miastenia gravis en el anciano
Introducción
Introducción a la miastenia gravis en ancianos. La miastenia gravis (MG) es una enfermedad autoinmune de los trastornos de transmisión sináptica neuromuscular. La característica clínica principal es que el músculo estriado afectado es propenso a la fatiga, y los síntomas pueden aliviarse después del descanso o con fármacos anticolinérgicos. La miastenia gravis es una enfermedad poligénica. Actualmente se cree que el anticuerpo anti-receptor de acetilcolina (AchR) y la inmunidad humoral mediada por anticuerpos y la inmunidad celular mediada por células T son la principal patogénesis. El timo es el factor principal que activa y mantiene la respuesta autoinmune de la miastenia gravis. Los factores genéticos y ambientales también están estrechamente relacionados con el inicio de la miastenia gravis. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: los ancianos Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: timoma
Patógeno
La causa de la miastenia gravis en los ancianos.
(1) Causas de la enfermedad
La etiología de la miastenia gravis (MG) no se conoce bien. La mayoría de los estudios han demostrado que la MG es una enfermedad autoinmune cuyo anticuerpo contra el receptor de acetilcolina (AchRab) está anormalmente elevado en los pacientes y causa el final de la vida del músculo esquelético. La disminución del número de receptores de acetilcolina en la placa está asociada con la disfunción, y las encuestas familiares y los estudios de biología molecular sugieren que la patogénesis de la MG puede estar relacionada con la herencia.
(dos) patogénesis
La mayoría de los académicos creen que las lesiones tímicas juegan un papel clave en la patogénesis de la MG. Según las estadísticas, aproximadamente el 70% de los pacientes con MG tienen hiperplasia tímica, del 10% al 15% de los pacientes con MG tienen timoma y aproximadamente el 5% de los pacientes La atrofia del timo se produce de antemano, observada bajo el microscopio, la hiperplasia tímica se manifiesta principalmente como hiperplasia folicular linfoide, centro germinal compuesto de linfocitos B con grupos densos y células mioides, que tienen estrías. Y los receptores de acetilcolina, presumiblemente en algunos individuos con rasgos genéticos específicos, debido a la infección del timo por virus u otros factores no específicos, lo que resulta en cambios en la conformación de los receptores de acetilcolina en las células musculares para expresar señales antigénicas, estimulando al cuerpo a producir AchRab, y Causa daño inmune a los receptores de acetilcolina en la placa motora del músculo esquelético.
En la autoinmunidad anterior, la expresión de autoantígeno, la transmisión de información entre los linfocitos T y B, la producción de autoanticuerpos y el daño inmunológico del receptor de tejido acetilcolina diana se ven afectados por el antígeno leucocitario humano (HLA) DR, DP, DQ, etc. Regulación de los genes reguladores inmunes en el locus.
Prevención
Prevención de miastenia gravis en ancianos
Las medidas preventivas importantes son:
1 Evite infecciones, traumas y exceso de trabajo.
2 reglas de vida, sueño adecuado, ejercicio, dejar de fumar y alcohol.
3 inyección de inmunización cautelosa (vacunación).
4 Evite el uso de contraindicaciones de miastenia gravis.
Complicación
Complicación de miastenia de edad avanzada Complicaciones timoma
La mayoría de los casos están asociados con hiperplasia tímica o timoma, y algunos casos están asociados con enfermedades autoinmunes como el hipertiroidismo.
Síntoma
Síntomas de miastenia gravis en los ancianos Síntomas comunes Miastenia gravis debilidad de las extremidades, debilidad muscular, crisis, dolor, fatiga, anomalías de las pupilas, dificultad para tragar, dificultad para respirar, deshidratación
MG inicio insidioso, a menudo en la fatiga, infección, trauma o trauma después del inicio o agravación, los síntomas de esta enfermedad son debilidad del músculo esquelético y fatiga anormal, los síntomas tienen volatilidad, mañana ligera y pesada, aumenta después del evento, se alivian después del descanso, La MG puede clasificarse en los siguientes tres tipos según los síntomas clínicos.
Tipo de músculo extraocular
El músculo extraocular tipo MG es el más común en la clínica. El primer síntoma es la ptosis del párpado superior, que a menudo comienza desde un lado y luego afecta el otro lado. También hay párpados superiores izquierdo y derecho que se comban o se hunden alternativamente. Cuando el movimiento del ojo está desordenado, el paciente puede aparecer. Diplopía, debido a que el esfínter de la pupila no está cansado, no hay un cambio anormal de la pupila, y el músculo extraocular MG se puede convertir en otros tipos clínicos.
2. tipo de músculo medular
El grupo muscular afectado es la faringe, el músculo laríngeo o el músculo masticatorio, y se caracteriza por debilidad al masticar, dificultad para tragar, beber y toser, ronquera, tos y debilidad.
3. Tipo de cuerpo entero
Las lesiones involucran los músculos esqueléticos de todo el cuerpo. Además de la ptosis, la diplopía, la dificultad para tragar y la ronquera, el paciente a menudo tiene una debilidad prominente en las extremidades, pero también tiene una cabeza, un cuello y un encogimiento de hombros. La enfermedad a menudo afecta la vida diaria y el trabajo del paciente. Sin embargo, se vio obligado a quedarse en la cama.
Algunos casos de MG pueden aliviarse de forma natural, la mayoría de los casos se retrasan entre varios años y varias décadas, y a menudo la condición fluctúa.
Examinar
Ancianos miastenia gravis
1. La lactato deshidrogenasa sérica, la creatina quinasa, la colinesterasa y otras actividades son normales.
2. El anticuerpo anti-receptor de Ach en suero es más del 80% positivo, pero el anticuerpo positivo no es proporcional a la gravedad de los síntomas clínicos.
3. Rutina del líquido cefalorraquídeo, los indicadores bioquímicos son normales, algunos pacientes pueden detectar anticuerpos anti-receptor de Ach.
4. La prueba de la función de los linfocitos de la sangre periférica indica que la función de las células T está disminuyendo, la capacidad de secreción de anticuerpos de las células B es hiperactiva, pero el número y la proporción de células T y B son normales.
5. Más de la mitad de los pacientes en el EEG mostraron ondas difusas leves y ondas agudas.
6. EMG tiene una amplitud decreciente del potencial de acción muscular (MAP) causada por la estimulación eléctrica repetida de baja frecuencia (SNP), que representa del 41% al 95% de los pacientes. La electromiografía de fibra única (SFEMG) es actualmente la más sensible y precisa. El medio electrofisiológico más alto, la tasa positiva puede alcanzar más del 90%. Esta técnica utiliza un electrodo especial de fibra única para medir la "fluctuación" para estudiar la función de la articulación nervio-músculo. En circunstancias normales, el "temblor" es de 5 ~ 55 s. Si excede los 55 s, se ensanchará "temblando". Si 20 o más de los "temblores" registrados por un músculo son más de 55 s, es anormal.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de miastenia gravis en ancianos.
Criterios diagnósticos
1. diagnóstico de MG
(1) historial médico: inicio crónico u oculto, debilidad del músculo esquelético local o sistémico, fluctuaciones de los síntomas, ligero y pesado por la mañana, aumento después de la actividad, alivio después del descanso.
(2) Prueba de fatiga muscular: de acuerdo con los antecedentes de MG, la prueba de fatiga muscular se puede utilizar para establecer un diagnóstico clínico. La prueba de fatiga muscular más utilizada es: 1 parpadeo. 2 tos. Acción de agarre de 3 manos. 4 en cuclillas, generalmente de acuerdo con la condición de la enfermedad para elegir 1 ~ 2 tipos de prueba de fatiga muscular, los pacientes de esputo realizan repetidamente una cierta acción dentro de 1 minuto, como 1 minuto de parpadeo continuo (parpadeo) 30 ~ 50 veces, como el parpadeo continuo 30 ~ Después de 50 veces, la ptosis se agravó y la fisura ocular se hizo pequeña, lo que fue positivo para la prueba de fatiga muscular.
(3) Prueba de neostigmina: para pacientes con sospecha de MG, se puede inyectar neostigmina por vía intramuscular con 0,5 a 1,5 mg. Si los síntomas de miastenia se reducen o desaparecen significativamente después de 15 a 45 minutos, es la prueba de neostigmina. Positivo, para antagonizar el dolor abdominal causado por el receptor excitador de neostigmina M, la bradicardia y otras reacciones adversas, puede ser una cantidad adecuada de atropina (0.25 ~ 0.75mg).
(4) Prueba de estimulación eléctrica neurorrepetitiva: estimulación repetida del nervio cubital, nervio frénico o nervio frénico con corriente continua de baja frecuencia, los pacientes con MG pueden mostrar el típico fenómeno de disminución del potencial de acción, la disminución es más del 10% es positiva.
(5) Determinación del título de AchRab: aproximadamente el 65% de los pacientes con MG de músculo extraocular con título de AchRab sérico elevado (o positivo), el 90% de los pacientes sistémicos con título de AchRab aumentado, título de AchRab y tipo clínico de MG No hay correlación entre la gravedad de la enfermedad.
Si hay debilidad del músculo esquelético y esputo matutino leve, se debe sospechar MG; si la prueba de fatiga muscular es positiva, la MG se puede diagnosticar clínicamente; si la prueba de neostigmina es positiva o la prueba de estimulación eléctrica de repetición nerviosa es positiva o el título de AchRab es más alto de lo normal, La MG se puede diagnosticar clínicamente.
2. Diagnóstico de crisis de MG
(1) Crisis de miastenia grave: principalmente para pacientes recién diagnosticados, que representan más del 95% de la crisis de miastenia grave. Los pacientes a menudo sufren de debilidad generalizada después del ejercicio de fatiga o infección del tracto respiratorio superior, y dificultad para respirar debido a debilidad muscular respiratoria, tos. La defecación es débil, casos graves de hipoxia, cianosis e incluso coma, muerte, prueba de neostigmina positiva.
(2) Crisis colinérgica: la mayoría de los pacientes con MG que han sido diagnosticados con inhibidores de la colinesterasa tienen medicamentos excesivos o irregulares.Además de la debilidad muscular y la dificultad para respirar, a menudo sudan, moquean, dilatan las pupilas y bradicardia. Aumento de las secreciones bronquiales y otros resultados similares de envenenamiento por organofosforados, prueba de neostigmina negativa, prueba de atropina positiva.
(3) crisis de rumia: principalmente para pacientes con MG de seguimiento, a menudo en cirugía, trauma, deshidratación, infección, prueba de neostigmina negativa, prueba de atropina también es negativa.
Diagnóstico diferencial
Parálisis oculomotora
Común en aneurismas cerebrales, lesiones del cerebro medio y pacientes diabéticos, además de ptosis, movimientos oculares limitados, diplopía, a menudo cambios anormales en las pupilas y sin fluctuaciones en los síntomas.
2. Parálisis medular
El miocardio medular MG necesita ser diferenciado de la verdadera parálisis bulbar causada por un tumor del tronco encefálico o encefalitis del tronco encefálico y la parálisis pseudobulbárica causada por la disfunción bilateral del tracto piramidal. La verdadera parálisis medular se debilita o desaparece repetidamente, falso. Los pacientes con parálisis bulbar a menudo tienen múltiples accidentes cerebrovasculares, con fuerte llanto y risa fuerte. El examen físico muestra signos bilaterales del tracto piramidal.
3 Síndrome de Lambert-Eaton
El síndrome es principalmente masculino. Aproximadamente 2/3 de los pacientes están asociados con cáncer de pulmón de células pequeñas o adenocarcinoma intestinal. La debilidad muscular es causada por las extremidades. Después de un poco de actividad, los síntomas de debilidad muscular pueden aliviarse. La prueba de neostigmina a veces es positiva. La prueba de estimulación eléctrica repetida de baja frecuencia del nervio a menudo es negativa, el título de AchRab es normal y es efectivo con clorhidrato de guanidina.
