Anemia aplásica en el anciano
Introducción
Introducción a la anemia aplásica en ancianos. La anemia aplásica (conocida como anemia aplásica) es un grupo de células madre de médula ósea y daño microambiental hematopoyético causado por factores químicos, físicos, biológicos y causas inexplicables, de modo que la atrofia centrípeta de la pulpa roja, reemplazada por médula grasa, sangre en la reducción de células sanguíneas enteras . No hay células malignas en la médula ósea ni fibrosis reticular. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.05% Personas susceptibles: los ancianos Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: insuficiencia cardíaca edema pulmonar
Patógeno
La causa de la anemia aplásica en los ancianos.
Drogas (25%):
Las drogas son la causa más común de enfermedad, y hay dos tipos de anemia aplásica de drogas:
1 está relacionado con la dosis, que es un efecto tóxico del medicamento. Cuando alcanza una dosis determinada, provocará la supresión de la médula ósea, que generalmente es reversible. Por ejemplo, varios medicamentos antitumorales, medicamentos específicos para el ciclo celular como la citarabina y el metotrexato desempeñan un papel fundamental en Células madre pluripotentes más maduras que son fáciles de dividir, por lo que cuando se reduce la célula sanguínea completa, la médula ósea aún retiene una cierta cantidad de células madre pluripotentes, y la anemia aplásica se puede recuperar después de suspender el medicamento; el busulfano y la nitrosourea no solo actúan en el ciclo proliferativo. Las células madre, y también actúan sobre las células madre no proliferativas, a menudo conducen a una supresión de la médula ósea a largo plazo difícil de recuperar, además, el arsénico inorgánico, el estrógeno, la fenitoína, la fenotiazina, el tiouracilo y el cloranfenicol también pueden causar dosis relacionadas. Mielosupresión
2 y la dosis tiene poca relación, solo pacientes individuales con trastornos hematopoyéticos, reacciones alérgicas a múltiples medicamentos, a menudo conducen a anemia aplásica persistente, una amplia variedad de dichos medicamentos, comunes con cloro (micina), arsénico orgánico, mipalina , trimetilcetona, fenilbutazona, preparación de oro, aminopirina, piroxicam (dolor inflamatorio), sulfonamida, tianfenicol, carbimazol (metahamperina), metimazol (tazodazol), El cloramperil, etc., el medicamento más común para la anemia aplásica es causado por el cloranfenicol. Según la investigación nacional, el riesgo de anemia aplásica en pacientes que toman cloranfenicol dentro de los tres meses es 33 veces mayor que el grupo control, y hay una respuesta a la dosis. Relación, el cloranfenicol puede ocurrir en los dos tipos anteriores de anemia aplásica farmacológica, la estructura química de la micina clorada contiene un anillo de nitrobenceno y su toxicidad en la médula ósea está relacionada con el nitroso-cloranfenicol, que inhibe La ADN polimerasa mitocondrial en las células de la médula ósea conduce a una disminución en la síntesis de ADN y proteínas, y también inhibe la síntesis de hemo. Hay vacuolas y gránulos de hierro en el citoplasma rojo. Esta inhibición es reversible una vez que el medicamento se detiene. Uso, la sangre se restaura, el cloranfenicol también puede causar el agente Las reacciones alérgicas menores, que hacen que se produzca mielosupresión más de semanas o meses después de tomar cloranfenicol, también pueden ocurrir repentinamente durante el tratamiento, tales efectos a menudo son irreversibles, los estudios in vitro encontraron que el cloranfenicol y el tiamphenicol Puede inhibir el crecimiento de CFU-E y CFU-C, por lo que es probable que cause anemia aplásica por efectos tóxicos en las células madre.
Venenos químicos (20%):
La relación entre el benceno y sus derivados y la anemia aplásica ha sido confirmada por muchos institutos de investigación experimental. El benceno ingresa al cuerpo humano y se fija fácilmente en tejidos ricos en grasa. Cuando el envenenamiento crónico por benceno, el benceno se fija principalmente en la médula ósea. La toxicidad del benceno en la médula ósea es su metabolito (benceno). En relación con los difenoles y catecoles, los fenoles son tóxicos protoplasmáticos, que pueden inhibir directamente la división nuclear. Desde la reforma y apertura, las empresas municipales han aumentado. Debido a la falta de atención a la protección laboral, la incidencia de intoxicación por benceno ha aumentado y la intoxicación por benceno ha aumentado. La anemia aplásica puede ser crónica o aguda, y la última es principalmente.
Radiación ionizante (10%):
Los rayos X, los rayos gamma o los neutrones pueden dañar directamente las células madre hematopoyéticas y el microambiente de la médula ósea a través de las células, y la exposición a la radiación súper permitida a largo plazo (como los accidentes con fuentes radiactivas) puede causar anemia aplásica.
Infección viral (10%):
La relación entre la hepatitis viral y la anemia aplásica ha sido más segura, llamada anemia aplásica relacionada con la hepatitis viral, que es una de las complicaciones más graves de la hepatitis viral, con una incidencia de menos del 1,0%, que representa el 3,2% de los pacientes con anemia aplásica. El tipo de hepatitis para la anemia aplásica aún no se ha confirmado, aproximadamente el 80% de los cuales es causado por hepatitis no A, no B, puede ser hepatitis C, y el resto es causado por la hepatitis B. Hay dos tipos de anemia aplásica relacionada con la hepatitis: la mayoría de tipo agudo El inicio es agudo, el intervalo entre la hepatitis y la anemia aplásica es de aproximadamente 10 semanas, la hepatitis se encuentra en el período de recuperación, pero la anemia aplásica es grave, el tiempo de supervivencia es corto y la edad de inicio es leve, principalmente sobre la base de hepatitis no A y no B; El tipo crónico es minoritario, principalmente debido a la hepatitis B crónica, la enfermedad es leve, el período de hepatitis y anemia aplásica es largo y el período de supervivencia también es largo. La patogénesis aún no está clara. El virus de la hepatitis tiene un efecto inhibitorio directo sobre las células madre hematopoyéticas. Puede causar aberraciones cromosómicas y puede ser causada por anormalidades autoinmunes mediadas por virus, la infección viral aún puede destruir la microcirculación de la médula ósea.
Factor de inmunidad (10%):
La anemia aplásica puede ser secundaria a timoma, lupus eritematoso sistémico y artritis reumatoide, y se pueden encontrar anticuerpos para suprimir las células madre hematopoyéticas en el suero de los pacientes.
Factores genéticos (10%):
La anemia de Fanconi es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva. Es familiar. La anemia se encuentra en los 5 a 10 años. La mayoría de los casos se acompañan de malformaciones congénitas, especialmente el sistema esquelético, como el pulgar corto o faltante, la tibia acortada con múltiples dedos. Baja estatura, cabeza pequeña, grietas oculares pequeñas, estrabismo, sordera, malformación renal y malformaciones cardiovasculares, la pigmentación de la piel también es muy común, la enfermedad HbF a menudo aumenta, la incidencia de anomalías cromosómicas es alta, los mecanismos de reparación del ADN son defectuosos, por lo que los tumores malignos En particular, la incidencia de leucemia aumentó significativamente, y el 10% de los niños tenían antecedentes de parientes cercanos.
7. Hemoglobinuria paroxística nocturna.
(PNH) La PNH y la anemia aplásica están estrechamente relacionadas, el 20% al 30% de la HPN puede estar asociada con la anemia aplásica, y el 15% de la anemia aplásica puede tener una HPN dominante, ambas enfermedades de células madre hematopoyéticas, que cambian claramente de anemia aplásica a HPN Y el desempeño de la anemia aplásica no es obvio; o claramente cambió de HPN a anemia aplásica, y el desempeño de la HPN no es obvio; o la HPN con anemia aplásica y anemia aplásica con glóbulos rojos de HPN, puede llamarse anemia aplásica - síndrome de HPN.
8. Otros factores
Los casos raros informan que la anemia aplásica es gestacional durante el embarazo, la remisión después del parto o el aborto y la recurrencia en el segundo embarazo, pero la mayoría de los estudiosos creen que puede ser una coincidencia. Además, la anemia aplásica puede ser secundaria a insuficiencia renal crónica, grave Disfunción tiroidea o pituitaria anterior (glándula).
Patogenia
Las principales lesiones de la anemia aplásica incluyen disfunción hematopoyética, mecanismo hemostático anormal y disminución de la función inmune.
Disfunción hematopoyética
(1) Lesiones de tejido hematopoyético:
1 reducción de la hiperplasia mieloide: se reduce la cantidad total de pulpa roja en todo el cuerpo. Según la opinión de Hashimoto, la cavidad de la pulpa roja de todo el cuerpo está llena de pulpa roja cuando la persona nace. Con el aumento de la edad, la pulpa roja está concéntricamente grasa, hasta la mediana edad. La médula superior de la pulpa roja es desde el tercio superior de la tibia hasta el tercio superior de la tibia, y la extremidad inferior hasta el tercio superior del fémur. El hueso tubular largo de la enfermedad se transforma por completo en la médula grasa y es de color amarillo ceroso aceitoso. En casos graves, el hueso plano también se convierte en la médula grasa. Algunos están dispersos en la médula grasa en algunos focos hematopoyéticos.
Algunas personas piensan que existe una hiperplasia normal o hiperplasia de la mieloproliferación, pero esto no se encuentra en los materiales de la autopsia. La llamada anemia aplásica del "esputo proliferativo" puede deberse a la ilusión causada por la extracción de células de los focos proliferativos durante la punción de la médula ósea. 52Fe, 99mTc y 111In-C13 para el escaneo de médula ósea también confirmaron que la cantidad total de médula hematopoyética se redujo. Observamos que los gránulos de médula ósea mostraron una disminución en el tejido hematopoyético, aumento de adipocitos, edema intersticial y disminución de células capilares en las arterias capilares. Se descubrió que las células del estroma bajo el microscopio electrónico también mostraban lesiones atróficas. Además, el hueso trabecular se redujo bajo el microscopio óptico y se redujeron los osteoblastos y los osteoclastos. Por lo tanto, la anemia aplásica no solo era atrofia del tejido hematopoyético de la médula ósea, sino que también se atrofiaba el estroma de la médula ósea y el hueso cortical. Es una enfermedad en la que el tejido hematopoyético y sus huesos circundantes están atrofiados.
2 tejido linfoide, incluido el bazo, los ganglios linfáticos son atrofia.
(2) Eritropoyesis ineficaz y síntesis ineficaz del hemo: aunque la anemia aplásica crónica tiene un sitio de hiperplasia compensatoria, este sitio puede tener eritropoyesis ineficaz, que se debe a un aumento en la tasa de recambio de hierro en plasma y una disminución en la utilización de hierro rojo en sangre. La excreción de la vesícula fecal aumentó y el tiempo de supervivencia de los glóbulos rojos fue normal o casi normal. La hiperplasia eritroide de la médula ósea y los reticulocitos en la sangre disminuyó. Además, la sangre del instituto médico descubrió que la excreción de porfirina fecal aumentó y la excreción de porfirina fecal aumentó. La bilis es el producto de la destrucción del hem. La porfirina fecal es un subproducto de la síntesis del hem. Esto indica que la síntesis y destrucción de la hemoglobina aumenta durante la anemia aplásica. A medida que disminuye la cantidad total de glóbulos rojos en el cuerpo, aumenta la protoporfirina de los glóbulos rojos. Las partículas de hierro contenidas allí aumentaron, y se especuló que había una síntesis de hemo ineficaz en los glóbulos rojos.
(3) Estudio del metabolismo del hierro: en la mayoría de los pacientes, el almacenamiento de hierro aumentó, el contenido de hierro en plasma aumentó significativamente, la capacidad de unión al hierro insaturado disminuyó significativamente y la capacidad de unión al hierro total disminuyó en algunos pacientes. El contenido de hierro fértil extracelular en la médula ósea aumentó en hierro en la médula ósea. La tasa positiva de granulocitos y el número de partículas de hierro en los glóbulos rojos jóvenes aumentaron significativamente, y puede haber glóbulos rojos maduros que contienen partículas de hierro (que no se encuentran en la médula ósea normal); los materiales de autopsia mostraron que el contenido de hierro de los órganos también fue significativamente mayor que otras enfermedades; El estudio de cinética de hierro de 59Fe encontró que el tiempo de eliminación de hierro radioactivo en plasma (T1 / 2) se prolongó, la incorporación de hierro en la médula ósea disminuyó y la incorporación de hierro en el hígado y el bazo aumentó, y la tasa de utilización de glóbulos rojos maduros en la circulación sanguínea disminuyó, lo que indica que la utilización de hierro fue pobre y el suero del paciente también El aumento del cobre y la disminución del cobre en los glóbulos rojos indican barreras para la utilización del cobre por la médula ósea.
(4) Otros: autopsia, atrofia cortical suprarrenal, determinación clínica de la excreción urinaria de 17-ceto y -cetoalcohol aumentó, pero después de la carga de ACTH, estos metabolitos de la hormona de la corteza suprarrenal no pudieron aumentar de manera correspondiente, lo que indica que la corteza suprarrenal aumentó, pero la reserva La capacidad de reducir, el contenido de cAMP en el plasma y las células sanguíneas del paciente disminuyó, la autopsia de pacientes masculinos con atrofia testicular, la testosterona sérica disminuyó, el estradiol aumentó, lo que es más perjudicial para la hematopoyesis.
2. La parte anormal del mecanismo de hemostasia prolongó el tiempo de coagulación, el trastorno de producción de tromboplastina, la sustancia anticoagulante de heparina apareció en la sangre de unos pocos pacientes, el contenido de antígeno de proteína C y la actividad de antitrombina III aumentaron, y la calidad de las plaquetas fue anormal.
3. La función inmune reduce la disminución de granulocitos en los pacientes, y la tasa positiva de fosfatasa alcalina y el aumento del índice positivo, que pueden estar relacionados con la senescencia celular. El valor absoluto de los linfocitos disminuye, las células T y B disminuyen, aumenta T8 y disminuye T4 / T8. Incluso la inversión, la proteína sérica total y los niveles de albúmina son más bajos de lo normal, la IgA aguda disminuye y las linfoquinas también cambian. La IL2 del suero, el receptor de IL2, el interferón y el factor de necrosis tumoral aumentan (todos tienen hematopoyesis de la médula ósea) Inhibición), lo que indica que los linfocitos están activados, debido al aumento de los linfocitos positivos para el antígeno Tac, además de las células asesinas naturales (células NK), las razones de estos cambios indican que la función inmune de los pacientes con glóbulos rojos (disminución del rendimiento de la roseta del receptor C3B El compuesto inmune tiene una tasa de roseta normal, lo que indica que las funciones inmunes humoral y celular del paciente son anormales.
Prevención
Prevención de la anemia aplásica de edad avanzada
Prevención primaria
Antes del inicio de la anemia aplásica senil, los factores patogénicos se eliminan o reducen tanto como sea posible para prevenir la aparición de anemia aplásica.
Los detalles son los siguientes:
(1) Con el rápido desarrollo del trabajo médico y de atención de la salud de China y la industria de la energía atómica, el número de personas dedicadas al trabajo radiactivo está aumentando. Se ha confirmado que la exposición externa crónica puede causar anemia aplásica, por lo que aquellos que realizan trabajo de radiación deben fortalecer las medidas de protección para evitar la exposición externa crónica. Se evitará la aparición de la anemia aplásica resultante.
(2) Un número considerable de causas de anemia aplásica son inducidas por drogas, y las investigaciones nacionales y extranjeras han sugerido que el cloranfenicol es el factor más peligroso que causa la anemia aplásica inducida por drogas, seguido de benceno y Baotaisong en Japón. Desde 1975, debido a la notificación de restricciones al cloranfenicol, la incidencia y mortalidad de la anemia aplásica masculina han disminuido.
Para evitar la aparición de anemia aplásica inducida por fármacos, deben tenerse en cuenta los siguientes puntos:
1 Capte estrictamente las indicaciones para la medicación, especialmente para el cloro (bio) micina, que puede ser reemplazado por otras drogas.
2 observación hematológica rigurosa de pacientes con medicamentos hematopoyéticos dañados de la médula ósea, examen de la médula ósea si es necesario, una vez que se descubre que las células blancas de la sangre tienen una tendencia a la baja, la presencia de vacuolas en el citoplasma de la médula ósea se debe detener a tiempo.
3 Promover la importancia de la medicación bajo la guía de un médico.
4 Se recomienda que algunos medicamentos, como el bismuto clorado, no se puedan vender en la tienda.
(3) La exposición a los pesticidas 1605, 1059, etc. también puede causar anemia aplásica. Estos pesticidas son a corto plazo durante medio año, y las exposiciones a largo plazo pueden causar anemia aplásica si la protección no es buena. Por lo tanto, se deben tomar las medidas de protección necesarias para usar pesticidas. Publicidad y educación en profundidad sobre protección y conocimiento de la salud para evitar la intoxicación por pesticidas y reducir la incidencia de anemia aplásica.
(4) Ha habido informes de anemia aplásica en el consumo a largo plazo de agua de sacarina excesiva, por lo que debe tenerse en cuenta que la sacarina no se debe comer en grandes cantidades a voluntad.
(5) Prevención de la infección: Ciertas enfermedades infecciosas pueden ser secundarias a la anemia aplásica. Por ejemplo, en el caso de la infección viral, la hepatitis infecciosa es la más común con la anemia aplásica. A menudo se llama anemia aplásica relacionada con la hepatitis. Estos casos se han reportado en países extranjeros en la década de 1950. Después de la década de 1960, el número de casos está aumentando. La hepatitis no A, no B puede complicarse por anemia aplásica. Los hombres jóvenes son más comunes. La mayoría de ellos se encuentran en el período de recuperación de la hepatitis. El pronóstico es malo. La mayoría de las causas de anemia aplásica relacionada con la hepatitis se deben a que el virus de la hepatitis invade la médula ósea y la médula ósea. El daño microambiental, que dificulta la proliferación y diferenciación de células madre que conduce a la anemia aplásica, en vista de la infección puede ser secundaria a la anemia aplásica, por lo tanto, fortalezca el ejercicio físico, la vida regular, el espíritu cómodo, el trabajo combinado con el trabajo y el descanso, la nutrición adecuada puede mejorar la condición física Puede prevenir eficazmente la aparición de infecciones. Una vez que las infecciones se tratan de manera rápida y efectiva, es importante prevenir la enfermedad lo antes posible.
2. Prevención secundaria
Detección de grupos de alto riesgo de anemia aplásica senil, para encontrar pacientes asintomáticos de anemia aplásica preclínica, para lograr un diagnóstico temprano, tratamiento temprano, mejorar la tasa de supervivencia del paciente, reducir la mortalidad, análisis de sangre periódicos, necesarios Se realizaron una punción de médula ósea y una biopsia de médula ósea, y se usó un tratamiento farmacológico para prevenir la recurrencia y el agravamiento en la población enferma.
3. Tres niveles de prevención.
Tratamiento sistémico activo de pacientes con anemia aplásica clínica para prevenir complicaciones para mejorar la calidad de vida de los pacientes y prolongar su supervivencia.
4. Factores de riesgo
(1) Factores químicos: los medicamentos y las sustancias químicas que causan anemia aplásica incluyen benceno, cloro (bio) micina, varios medicamentos contra el cáncer y sulfamidas.
(2) Factores físicos: rayos X, radio, radionúclido, etc.
(3) Factores biológicos: hepatitis viral, varias infecciones graves, quemaduras, etc.
En la anemia aplásica causada por diversos factores físicos y químicos, algunos factores patogénicos están relacionados con su dosis, es decir, se acepta una dosis suficiente y la población general puede desarrollar anemia aplásica; algunos factores patogénicos tienen poca relación con la dosis, pero están relacionados con la sensibilidad individual. Aunque la dosis no es grande, pero la incidencia de las personas, Wintrobe informó la causa de la enfermedad.
Complicación
Complicaciones de la anemia aplásica de edad avanzada Complicaciones insuficiencia cardíaca edema pulmonar
La enfermedad se complica principalmente por hemorragia intracerebral, insuficiencia cardíaca, edema pulmonar y diversas infecciones graves.
Síntoma
Síntomas de anemia aplásica en los ancianos Síntomas comunes Las células sanguíneas enteras reducen el envejecimiento de la hemorragia visceral Aceleran la tendencia a la hemorragia Anemia refractaria Proteinuria Hemorragia intracraneal Hematuria septica Deterioro visual
Anemia aplásica aguda
Inicio agudo, progreso rápido, a menudo con hemorragia y fiebre de infección como el primer y principal rendimiento, la anemia inicial a menudo no es obvia, pero a medida que la enfermedad progresa, hay un progreso progresivo, casi todas las tendencias hemorrágicas, más del 60% tiene sangrado visceral, Se manifiesta principalmente en hemorragia gastrointestinal, hematuria, hemorragia de fondo de ojo (a menudo acompañada de discapacidad visual) y hemorragia intracraneal, piel, hemorragia de la mucosa es extensa y grave, y difícil de controlar, casi fiebre en el curso de la enfermedad, con infección, a menudo en la orofaringe Las úlceras necróticas ocurren alrededor del ano y el ano, lo que lleva a la sepsis, la neumonía también es común, la infección y el sangrado son causales, lo que empeora la enfermedad y la mayoría muere en 1 año.
2. Anemia aplásica crónica
Inicio lento, con anemia como el primer y principal rendimiento; el sangrado se limita a la mucosa de la piel y no es grave; puede complicarse por infección, pero a menudo con el tracto respiratorio, fácil de controlar, si se trata adecuadamente, la perseverancia, muchos pacientes pueden obtener alivio a largo plazo Incluso después de la recuperación, pero algunos pacientes han estado sin curar durante muchos años, incluso durante un largo período de 10 años, algunas manifestaciones clínicas de anemia aplásica aguda a algunas tardías, conocidas como anemia aplásica crónica.
Examinar
Examen de anemia aplásica en ancianos.
Tipo agudo
(1) Imagen de sangre:
1 hemoglobina y glóbulos rojos: anemia de células positivas de color positivo, este tipo de hemoglobina puede ser tan bajo como 10 g / L, el más alto puede ser 50 g / L la mayoría de los 30 g / L arriba y abajo, algunos pacientes con una gran cantidad de transfusiones de sangre aunque la hemoglobina aumentó, pero el tiempo de mantenimiento es corto Y pronto cayó a un nivel bajo.
2 Reticulocitos: los reticulocitos son los valores de los glóbulos rojos maduros jóvenes en la sangre circundante, que pueden reflejar la función de formación de los glóbulos rojos de la médula ósea. Tienen una importancia importante para el diagnóstico de anemia aplásica y la observación de la respuesta terapéutica. Este tipo de reticulocitos es el menor. Es 0, hasta aproximadamente el 1,4%, y la mayoría de los casos están por debajo del 1%.
3 glóbulos blancos y clasificación: recuento de glóbulos blancos al menos 0.7 × 109 / L o inferior, hasta (2 ~ 3) × 109 / L, la mayoría en (1 ~ 2) × 109 / L; la proporción de linfocitos en el recuento diferencial aumenta de manera relativamente significativa La mayoría de los glóbulos blancos son linfocitos pequeños, y la proporción de linfocitos es más del 60% y hasta más del 90%.
4 plaquetas: al menos 2 × 109 / L, la mayoría de ellas dentro de 10 × 109 / L.
(2) Médula ósea: la pulpa roja tiene una amplia gama de lesiones, y las imágenes múltiples de la médula ósea muestran los siguientes cambios:
1 hiperplasia reducida o severamente reducida, gránulos, línea de glóbulos rojos disminuida, linfocitos aumentados relativamente (hasta 80%); o hiperplasia activa pero principalmente linfocitos.
Los granulocitos maduros son más comunes en las 2 líneas celulares.
Entre los glóbulos rojos nucleados, los glóbulos rojos tardíos fueron los más comunes, y la morfología de los glóbulos rojos maduros no cambió significativamente.
4 células plasmáticas, basófilos tisulares, células reticulares, etc. aumentaron.
5 Además de los casos individuales, la médula ósea no puede encontrar megacariocitos.
2. tipo crónico
(1) Hemoglobina y glóbulos rojos; anemia de células ortonormales positiva o anemia de células grandes, proteína de la sangre tan baja como 20% a 30%, hasta 100 g / L, más de 30 ~ 40 g / L.
(2) Reticulocitos: 0.8% a 2.3%, hasta 3% a 5%, la mayoría> 1%.
(3) Glóbulos blancos y clasificación: el recuento de glóbulos blancos puede ser al menos 1 × 109, hasta 4 × 109 / L, y la mayoría de ellos son (2 3) × 109 / L; la proporción de linfocitos en el recuento de clasificación aumenta hasta 60. % ~ 70% o más.
(4) Plaquetas: al menos 5 × 109 o menos, hasta 4 × 109 / L, y la mayoría (10 ~ 20) × 109 / L.
Médula ósea: la médula ósea es hematopoyesis focal, alguna hiperplasia de la médula ósea (muchas gotas de aceite cuando se observa a simple vista, después del frotis, hay muchas gotas de aceite en el portaobjetos, no es fácil de secar) alguna hiperplasia de la médula ósea (proliferación activa u obvia activa), hiperplasia La parte mala es similar al tipo agudo de médula ósea, pero los basófilos y las células reticulares de las células plasmáticas en general no son del tipo agudo, la hiperplasia es buena, el sistema de granulocitos es normal o más bajo de lo normal, la línea de glóbulos rojos aumenta y las células jóvenes están Principalmente, los glóbulos rojos maduros son de tamaño levemente desigual, con una pequeña cantidad de eritrocitos múltiples, linfocitos leves y disminución de megacariocitos, que se pueden distinguir de la médula ósea de otras anemias proliferativas (la cantidad de megacariocitos en varias anemias proliferativas) La anemia aplásica es más).
3. Otras inspecciones
El cultivo de células progenitoras hematopoyéticas no solo contribuye al diagnóstico, sino que también ayuda a detectar la presencia o ausencia de linfocitos inhibidores o suero en presencia o ausencia de factores inhibitorios, actividad de fosfatasa alcalina neutrófila madura, actividad de lisozima sérica reducida, anti- La cantidad de hemoglobina alcalina aumenta. Además de las aberraciones cromosómicas de la anemia de Fanconi, el trastorno aplásico general es normal. Si hay una anomalía cariotípica, a menudo indica la etapa temprana de la leucemia.
Biopsia de médula ósea y escaneo de médula ósea con radionúclidos: debido a que los frotis de médula ósea son susceptibles a la dilución de la sangre periférica, a veces 1 o 2 frotis son difíciles de reflejar correctamente la hematopoyesis, y la biopsia de médula ósea es mejor que un frotis Las tabletas pueden mejorar la exactitud del diagnóstico. La fotografía gamma de la médula ósea sistémica de sulfuro de molibdeno o cloruro de indio puede reflejar la distribución de la médula ósea funcional sistémica. La absorción radioactiva de la médula ósea normal en el caso de anemia aplásica es baja o incluso desaparece, por lo que puede reflejar indirectamente la reducción del tejido hematopoyético. Grado y ubicación.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de anemia aplásica en ancianos.
Criterios diagnósticos
Los criterios de diagnóstico para la anemia aplásica revisados en la Cuarta Conferencia Nacional sobre el Indo Aplásico en 1987 son los siguientes:
1. Reducción completa de células sanguíneas, valor absoluto reducido de reticulocitos.
2. Generalmente no hay esplenomegalia.
3. El examen de la médula ósea muestra que al menos una parte de la hiperplasia está reducida o severamente reducida (como la hiperplasia, los megacariocitos deben reducirse significativamente, las células no hematopoyéticas deben verse en los componentes pequeños de la médula ósea y las personas con afecciones deben examinarse mediante biopsia de médula ósea).
4. Puede excluir otras enfermedades que causan reducción de células sanguíneas enteras, como la hemoglobinuria paroxística nocturna, anemia refractaria en el síndrome mielodisplásico, estancamiento de la función hematopoyética aguda, mielofibrosis, leucemia aguda, histiocitosis maligna Espera
5. El tratamiento farmacológico general contra la anemia es ineficaz, el tipo agudo también se llama anemia aplásica severa tipo I. Si el tipo de enfermedad crónica es peor, la clínica, la sangre y la médula ósea son lo mismo que la aguda, llamada anemia aplásica severa.
Diagnóstico diferencial
La anemia aplásica se caracteriza por una reducción en las células sanguíneas enteras, y el diagnóstico de anemia aplásica debe ser similar a las siguientes enfermedades:
1. Hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) Los casos típicos tienen hemoglobinuria, anemia aplásica fácil de identificar, casos atípicos, no hemoglobinuria, anemia clínicamente principalmente crónica, tres células sanguíneas en sangre periférica, médula ósea Puede proliferarse y reducirse, la médula ósea también puede proliferarse y reducirse, es fácil confundirse con anemia aplásica, pero el sangrado de la HPN, la infección es cada vez menos leve, los reticulocitos son mayores de lo normal, la hiperplasia de la médula ósea es activa, los glóbulos rojos jóvenes son más proliferativos y contienen urea amarilla de hierro. Rous puede ser positivo, la prueba de hemólisis sérica acidificada (Ham) y la prueba de hemólisis del factor de veneno (CoF) más positiva, la prueba de susceptibilidad hemolítica de microcomplemento de glóbulos rojos (mCLST) puede detectar glóbulos rojos de PNH, reducción de N-ALP, plasma y colina de eritrocitos La esterasa se reduce significativamente.
2. El síndrome mielodisplásico (SMD) es difícil de distinguir de la anemia refractaria (AR) en el SMD, porque la manifestación principal de la AR es la anemia crónica progresiva, ocasionalmente sangrado de la piel, la sangre muestra reducción de células sanguíneas completas, reticulación Los glóbulos rojos a veces no aumentan ni disminuyen, es fácil confundirlos con anemia aplásica, pero la AR se caracteriza por hematopoyesis patológica.La sangre periférica muestra un tamaño irregular de glóbulos rojos, forma anormal, ocasionalmente enormes glóbulos rojos y glóbulos rojos nucleados, aumentan las células mononucleares y se ven granos inmaduros. Células y plaquetas gigantes, la hiperplasia de la médula ósea es más activa, ocasionalmente desequilibrio del desarrollo de la pulpa del núcleo, anormalidades nucleares visibles o lobulación excesiva, muchos o mayores megacariocitos, ocasionalmente megacariocitos pequeños similares a linfocitos, algunos casos mostraron nucleación El glucógeno eritrocitario (PAS) es positivo, las células nucleadas de los gránulos de hierro en forma de anillo aumentan y el examen inmunohistoquímico puede tener pequeños megacariocitos. Además, según la biopsia de médula ósea, se puede encontrar el ectópico de células tempranas inmaduras (ALIP) y el grupo de leucemia se puede encontrar en el entrenamiento celular. Las células (CFU-L), los cariotipos pueden ser anormales, las anomalías de las cromátidas hermanas (SCD positivas), los oncogenes y otras pruebas para identificar.
3. La leucemia aguda (AL), especialmente la leucopenia y la AL hipoplásica pueden ser un proceso crónico, el hígado, el bazo, los ganglios linfáticos no están inflamados, las células enteras de sangre periférica se reducen, la hiperplasia de la médula ósea se reduce, es fácil confundirla con la anemia aplásica, observar cuidadosamente la sangre. Y en muchas partes de la médula ósea, puede encontrar que los linfocitos primarios, individuales o primarios aumentaron significativamente, la biopsia de médula ósea también ayuda con el diagnóstico diferencial de la anemia aplásica.
4. La histiocitosis maligna (HM) a menudo se acompaña de hipertermia no infecciosa, insuficiencia progresiva, hígado, bazo, linfadenopatía, ictericia, hemorragia, sangre periférica, células sanguíneas completas, células de tejido anormales, examen de médula ósea en múltiples sitios. Se pueden encontrar células de tejido anormales, a menudo con fagocitosis, que se pueden distinguir de la anemia aplásica.
5. Mielofibrosis (WF) Los casos crónicos a menudo tienen esplenomegalia, se pueden ver granulocitos inmaduros y glóbulos rojos nucleados en la sangre periférica, punción de la médula ósea, bombeo múltiple en seco, la biopsia de médula ósea muestra fibras de colágeno y fibras reticulares significativamente hiperplasia.
6. Estancamiento hematopoyético agudo La llamada función hematopoyética generalmente se refiere principalmente al sistema de glóbulos rojos, y también pueden estar involucrados otros sistemas.Esta enfermedad a menudo ocurre en pacientes con anemia hemolítica o médula ósea normal con infección y fiebre, como esferocitosis hereditaria. , anemia falciforme, hemoglobinuria paroxística nocturna, anemia hemolítica autoinmune, etc., de modo que tres células de la sangre periférica, especialmente glóbulos rojos, caen repentinamente, los reticulocitos pueden reducirse a 0, el sistema de glóbulos rojos de la médula ósea se reduce, entonces Similar a la anemia aplásica, pero en la etapa inicial de la enfermedad, la médula ósea parece glóbulos rojos primitivos enormes, su forma y estructura son similares a los glóbulos rojos originales, y la reacción histoquímica también es consistente con los glóbulos rojos originales, pero su cuerpo es grande, la enfermedad es autolimitada La enfermedad puede recuperarse naturalmente después de 7 a 10 días, por lo tanto, no es difícil distinguirla de la anemia aplásica al comprender la condición y las causas relacionadas de la enfermedad, y al controlar la infección, apoyar la terapia y un buen pronóstico.
7. Anemia renal La anemia puede ocurrir en la etapa tardía de la glomerulonefritis crónica. A medida que la enfermedad progresa lentamente, los glóbulos blancos y las plaquetas se reducen ligeramente, excepto la anemia. A veces, los cambios en la orina del paciente no se notan, por lo que puede confundirse con la anemia aplásica. La anemia por enfermedad renal ocurre en la etapa tardía de la nefritis. Los pacientes tienen edema, nocturia y daño renal severo. En este momento, los pacientes tienen proteínas, aumenta el nitrógeno de urea en la sangre y otras pruebas de función renal son anormales. Estas son útiles para la anemia aplásica. La diferencia
8. Trastorno aplásico simple de glóbulos rojos La aplasia simple de glóbulos rojos y la anemia aplásica tienen una patogenia diferente: la primera afecta principalmente a las células progenitoras hematopoyéticas eritroides, mientras que la segunda afecta principalmente a las células madre hematopoyéticas pluripotentes. Por lo tanto, la primera solo se manifiesta como una anemia aplásica del sistema rojo simple, y la sangre es a menudo Se caracteriza por anemia severa simple, recuento normal de glóbulos blancos y plaquetas; el sistema rojo de la médula ósea puede estar ausente, mientras que el sistema de granulocitos y el sistema de megacariocitos son normales; este último afecta a las líneas de células rojas, granulocitos y megacariocitos, por lo que los dos no son difíciles de distinguir.
9. Consumo excesivo de glóbulos rojos causados por hiperesplenismo debido al hiperesplenismo, como esplenomegalia congestiva (la cirrosis más común), enfermedad del tejido conectivo (lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide), red linfática Tumores malignos (linfoma maligno), histiocitosis (hiperemia, enfermedad de la sangre) y citopenia primaria del bazo; todos tienen citopenia completa, fácil de confundir con anemia aplásica, dicho bazo es obvio La hinchazón, el examen de la médula ósea pueden encontrar células anormales, y algunos tienen hiperplasia obvia de la médula ósea, que es completamente diferente de la anemia aplásica.
10. Metástasis de la médula ósea en la médula ósea si las metástasis pueden conducir a una disminución de la función hematopoyética, la sangre puede mostrar una reducción completa de las células sanguíneas, similar a la anemia aplásica, pero este paciente puede caracterizarse clínicamente por hemorragia severa y fiebre, el frotis de sangre puede ser nucleado También se pueden encontrar eritrocitos, reticulocitos, glóbulos rojos y granulocitos inmaduros. El examen cuidadoso de los frotis de médula ósea revela grupos de células tumorales metastásicas, a veces acompañadas de necrosis de médula ósea, y algunos pacientes pueden mostrar signos y síntomas de enfermedad primaria. Estos se pueden distinguir de la anemia aplásica.
