Mielofibrosis primaria en el anciano
Introducción
Introducción a la mielofibrosis primaria en ancianos. La mielofibrosis (MF) es un trastorno mieloproliferativo caracterizado por una proliferación difusa de tejido fibroso de la médula ósea, a menudo acompañada de hematopoyesis extramedular, principalmente en el bazo, seguido por el hígado y los ganglios linfáticos. Las manifestaciones clínicas típicas son anemia angiocítica juvenil y aumento significativo del bazo y diversos grados de osteosclerosis. Existen dos tipos principales de MF primaria y secundaria: existen causas obvias de MF secundaria, como CML, MDS, linfoma, metástasis de médula ósea y tuberculosis difusa. Se desconoce la causa de la MF primaria. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: los ancianos Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: hiperesplenismo, anemia, insuficiencia cardíaca.
Patógeno
La causa de la mielofibrosis primaria en los ancianos.
Causa:
Recientemente, se ha encontrado que el aumento del tejido fibroso en la médula ósea está asociado con el factor de crecimiento derivado de plaquetas (PDGF) y el factor de crecimiento transformante (TGF-). Cuando la médula ósea es disfuncional, las fibras de colágeno están en contacto con megacariocitos y plaquetas, promoviendo la liberación de PDGF y TGF-. Estimula la división de fibroblastos, la proliferación y la síntesis de colágeno tipo III. Los megacariocitos y sus células progenitoras en la médula ósea aumentan significativamente. La fibroplasia también se asocia con hiperplasia activa de la médula ósea, porque no solo se encuentra en la médula ósea, sino también en focos hematopoyéticos extramedulares como el hígado y el bazo. Alrededor del presente, actualmente se cree que la metaplasia medular del hígado, el bazo y los ganglios linfáticos no es la compensación de la mielofibrosis, sino la manifestación de la enfermedad mieloproliferativa.
Prevención
Prevención primaria de mielofibrosis en ancianos
Tratamiento sintomático activo, terapia de apoyo y prevención de complicaciones.
Complicación
Complicaciones primarias de mielofibrosis en ancianos Complicaciones, hiperfunción del bazo, anemia, insuficiencia cardíaca.
Hiperfunción concurrente del bazo, infección, anemia, sangrado avanzado, hipertensión portal, insuficiencia cardíaca, sangrado grande de varices esofágicas.
Síntoma
Síntomas de mielofibrosis primaria en ancianos Síntomas comunes Hipertensión portal débil, esplenomegalia, pérdida de apetito, hipotermia, hiperuricemia, molestias abdominales superiores, dolor óseo, trombosis venosa
La mayor parte de la aparición de esta enfermedad es insidiosa, progreso lento, síntomas más asintomáticos o atípicos, a menudo debido a esplenomegalia, los síntomas principales son anemia y opresión causada por esplenomegalia, como fatiga, pérdida de peso, pérdida de apetito. , fiebre baja, sudoración, dolor óseo e incomodidad abdominal superior izquierda, etc., un pequeño número de pacientes con hiperuricemia complicada con gota y cálculos renales, pero también con cirrosis, esplenomegalia e incluso bazo es la característica más destacada de esta enfermedad, más dura El rendimiento es suave y no hay sensibilidad. Los pacientes con 1/2 a 3/4 se acompañan de un agrandamiento hepático leve a moderado, que puede conducir a hipertensión portal debido a trombosis hepática y de vena porta.
Examinar
Examen de mielofibrosis primaria en ancianos.
Imagen de sangre
Anemia pigmentada de células positivas, puede aparecer una pequeña cantidad de glóbulos rojos jóvenes en la película sanguínea, los glóbulos rojos maduros varían en tamaño, deformados, lágrimas comunes o glóbulos rojos ovales, recuento temprano de glóbulos blancos aumentado o normal, generalmente en (10 ~ 20) 109 / L, el número de leucocitos en la etapa tardía disminuyó, el 70% de la MF mostró granulocitos inmaduros, principalmente en mielocitos medios y tardíos, primarios y promielocitos raros, y la actividad de fosfatasa alcalina granulocítica aumentó en aproximadamente un 70%. El número de plaquetas aumentó en una etapa temprana y luego disminuyó gradualmente.Se observaron restos de células macronucleares y plaquetas gigantes, y la función plaquetaria fue anormal.
2. Médula ósea
Debido a la fibrosis, la punción de la médula ósea es difícil y difícil de lograr. A menudo es "bombeo en seco". En la etapa temprana de la enfermedad, las células nucleadas de la médula ósea, especialmente los granulocitos y los megacariocitos, proliferan y la biopsia de médula ósea puede presentar los siguientes cambios patológicos típicos: La hiperplasia temprana es activa con fibrosis reticular leve; la etapa media es la atrofia de la médula ósea y la fibrosis reticular, y la etapa tardía es la fibrosis reticular y la osteosclerosis.
3. La punción del hígado y el bazo mostró hematopoyesis extramedular.
4. El examen de rayos X del 30% al 50% de los pacientes mostró signos de osteopetrosis, más común en la pelvis, las vértebras, las costillas y el hueso proximal, mostrando una mayor densidad ósea, engrosamiento trabecular, áreas translúcidas irregulares y médula ósea La cavidad se vuelve más pequeña.
5. La exploración con TEC mostró una reducción significativa en el volumen hematopoyético efectivo.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de mielofibrosis primaria en ancianos.
Criterios diagnósticos
Los criterios de diagnóstico para MF son:
1 bazo obviamente está hinchado.
2 Hay granulocitos inmaduros en la sangre periférica, glóbulos rojos inmaduros, y puede haber un aumento o disminución de tres glóbulos rojos en el curso de la enfermedad, y hay varios glóbulos rojos en forma de lágrima.
3 médula ósea múltiple "bombeo seco" o "hipoplásico".
4 El examen patológico del bazo, el hígado y los ganglios linfáticos mostró focos hematopoyéticos extramedulares.
La biopsia de médula ósea mostró hiperplasia evidente de tejido fibroso, debido a CML, linfoma, MDS, mieloma y tuberculosis diseminada, metástasis de médula ósea y otras enfermedades que a menudo pueden causar proliferación local de tejido fibroso secundario de médula ósea, debe identificarse con MF primaria. El ítem 5 anterior más otros dos ítems, mientras se elimina la MF secundaria, se puede establecer el diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
La enfermedad debe identificarse con las siguientes enfermedades:
1. CML bazo, aparecen granulocitos inmaduros en la sangre, MF con células nucleadas activas en la médula ósea se confunde fácilmente con CML, pero CML tiene las siguientes características para identificar:
Cuando el bazo de 1CML obviamente se agranda, los glóbulos blancos son más de 50 × 109 / L.
2 La proporción de granulocitos inmaduros en la sangre es mayor.
3 Se reduce la puntuación de fosfatasa alcalina de neutrófilos.
4 Los glóbulos rojos y las plaquetas de sangre periférica no son obvios, y generalmente no hay glóbulos rojos con forma de lágrima y plaquetas anormales.
5 Incluso si la LMC se combina tarde, MF, el desgaste óseo generalmente no tiene un fenómeno de "bombeo seco", la proliferación de tejido fibroso en las secciones de médula ósea no es tan obvia como la MF idiopática, a menudo focal o ligera.
6 frotis de punción del bazo compuesto principalmente de granulocitos maduros, mientras que MF se incrementó en gránulos, rojos y megacariocitos.
El cromosoma Ph y el gen bcr / abl fueron positivamente positivos en pacientes con 7CML.
2. Metástasis en la médula ósea: a menudo acompañadas de partículas jóvenes, glóbulos rojos jóvenes, pueden tener anemia, el curso general de la enfermedad es corto, la esplenomegalia es leve, se pueden encontrar células cancerosas en la médula ósea, algunos pacientes pueden encontrar la lesión primaria, a veces se puede producir después de la metástasis del cáncer MF secundaria, pero la fibrosis suele ser más limitada.
3. Leucemia de células pilosas: los pacientes con leucemia de células pilosas también tienen bazo y anemia. La punción de la médula ósea a menudo también es "bombeo en seco". Es fácil confundirse con TMF cuando no se realiza un examen en profundidad, pero la leucemia de células pilosas tiene reducción de células sanguíneas completas, sangre y médula ósea. Hay muchos linfocitos con cilios. El examen patológico de la médula ósea muestra que las células pilosas están dispersas o agrupadas. El citoplasma es rico y transparente, y la distancia entre el núcleo es amplia. Es "panal", con menos fibras reticulares y sin sangre periférica. Glóbulos rojos en forma de lágrima y plaquetas anormales.
4. Anemia aplásica (AA): la SF debe diferenciarse de la AA en la etapa tardía de la hemocitosis completa. El último bazo no está inflamado, no hay gránulos en la sangre, glóbulos rojos jóvenes, la morfología de los glóbulos rojos es normal, los resultados de la biopsia de médula ósea son significativamente diferentes de la MF. AA a veces tiene un estado hiperplásico de la médula ósea, pero no hay proliferación de megacariocitos y tejido fibroso.
5. Anemia hemolítica aguda: cuando la anemia hemolítica aguda, el recuento de glóbulos blancos puede aumentar, los granulocitos inmaduros y los glóbulos rojos jóvenes aparecen en la sangre periférica, el bazo puede tener un aumento leve, pero la anemia hemolítica aguda bilirrubina y urobilinógeno Levantar
6. Etapa tardía de policitemia vera: del 5% al 15% de los pacientes con PV avanzada tienen el mismo rendimiento que la mielofibrosis primaria, pero antes de eso, hay muchos años de historia de eritrocitosis y las manifestaciones clínicas específicas asociadas con ella. Y hematología encontrada.
