Trombocitemia esencial en el anciano
Introducción
Introducción a pacientes de edad avanzada con trombocitosis esencial. La trombocitosis primaria es una enfermedad clonal en la que los megacariocitos proliferan de manera anormal, caracterizados por trombocitosis, morfología y función anormales. Las principales características clínicas son aumentos significativos y persistentes en las plaquetas de causa desconocida, y una tendencia a hemorragia y trombosis. Más de la mitad de ellos tienen esplenomegalia. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.004% Personas susceptibles: los ancianos Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: epilepsia
Patógeno
La causa de la trombocitosis esencial en los ancianos.
(1) Causas de la enfermedad
La causa es desconocida.
(dos) patogénesis
El mecanismo de la trombocitosis aún no está claro, ya que puede deberse a anormalidades de las células madre hematopoyéticas, la proliferación de la línea celular de megacariocitos, el aumento de la producción de plaquetas y la liberación excesiva de plaquetas del bazo y los reservorios hepáticos a la sangre circulante. La principal causa de hemorragia es el número extremadamente alto de plaquetas. O combinado con lesiones de degeneración vascular causadas por trombosis intravascular, colapso de la zona del infarto y función plaquetaria y mecanismo de coagulación sanguínea anormal, la proliferación de células de megacariocitos también puede involucrar tejido extramedular, como hígado, hiperplasia basada en megacariocitos de bazo, además He visto trombocitosis esencial familiar.
Prevención
Prevención de la trombocitosis esencial en los ancianos.
Para los pacientes con tendencia hemorrágica severa, además de controlar el número de plaquetas, se deben infundir preparaciones de plaquetas frescas a tiempo para prevenir la hemorragia intracraneal.
Complicación
Pacientes de edad avanzada con complicaciones esenciales de trombocitopenia. Complicaciones hemorragia cerebral epiléptica
Las complicaciones son fáciles de hemorragia, epilepsia de embolia mesentérica y del bazo, hemorragia cerebral.
Síntoma
Síntomas de trombocitosis esencial en los ancianos Síntomas comunes Eritrocitosis, epistaxis, trombocitopenia, flujo menstrual, abdomen agudo, embolia esplénica, equimosis
La mayoría de los pacientes tienen síntomas de hemorragia y / o trombosis. La hemorragia es común, especialmente en el tracto gastrointestinal, encías y hemorragias nasales. Las pacientes femeninas a menudo tienen menorragia, esputo y equimosis son raras. Es fácil sangrar después de un traumatismo espontáneo o menor. La parte correspondiente de la trombosis tiene necrosis y / o lesiones atróficas secundarias, y sus manifestaciones son diversificadas. La trombosis arterial es más común en las extremidades, y la cianosis intermitente de las extremidades causa claudicación intermitente; La trombosis arterial periférica de las extremidades causa dolor en los dedos de los pies o gangrena; la embolia mesentérica y del bazo se manifiesta como abdomen agudo, pulmón, riñón, cerebro o glándula suprarrenal, etc. Una vez que se produce la trombosis, la enfermedad cambia o incluso muere, aproximadamente el 80% de los pacientes tienen evidencia El bazo está hinchado y también hay un bazo que no está hinchado. Puede ser causado por una embolización y atrofia repetidas. El hígado también puede estar hinchado, la gota es rara y algunos pacientes permanecen asintomáticos durante mucho tiempo.
Examinar
Examen de pacientes de edad avanzada con trombocitosis esencial.
1. El recuento de plaquetas en sangre es> 1000 × 109 / L, que persiste, incluso hasta 1400 × 109 / L, de modo que las plaquetas no se pueden contar. Las pilas de plaquetas se ven en el frotis de sangre, el tamaño no es uniforme, la forma es singular y son enormes. Plaquetas de pseudopodia citoplasmáticas esféricas, ocasionalmente megacariocitos y fragmentos, los recuentos de glóbulos rojos son en su mayoría normales, algunos tienen eritrocitosis leve, cuando se acompaña de atrofia del bazo, se puede ver el cuerpo de Howell-Jolly en frotis de sangre Y las células objetivo, los recuentos de glóbulos blancos aumentan principalmente, principalmente en (10 ~ 40) × 109 / L, la clasificación ve un aumento de neutrófilos y un fenómeno de "desplazamiento a la izquierda" nuclear, también se puede ver en granulocitos tardíos y mielocitos y pasatiempos El ácido y los basófilos están ligeramente aumentados.
2. Examen de la médula ósea Las células nucleadas en el frotis de médula ósea aumentaron significativamente, especialmente en megacariocitos, a menudo agrupados o escamosos, aumentaron los megacariocitos inmaduros y se produjeron plaquetas, y también se observaron enormes megacariocitos heterogéneos. También se observaron plaquetas significativamente aumentadas, agregadas en montones, y proliferación de megacariocitos pleomórficos (megacariocitos grandes y pequeños) en biopsias de médula ósea, agrupadas o distribuidas difusamente.
3. La microscopía electrónica de la ultraestructura de plaquetas tiene varios cambios morfológicos, las plaquetas son esféricas o están anormalmente agrandadas, las partículas y las partículas densas se reducen, y aparecen partículas con forma, como partículas en forma de barra, hipertrofia de sistema de conducto abierto, hiperplasia o ruptura. Piscina de retículo endoplásmico rugoso, complejo de Golgi bien desarrollado y vaina de mielina.
4. Prueba de función plaquetaria tiempo de sangrado prolongado, la prueba de fragilidad capilar es positiva, la retracción del coágulo sanguíneo es pobre o retracción, la tasa de adhesión de plaquetas se reduce, común a la agregación plaquetaria, la agregación del inductor se debilita, algunos pacientes plaquean Disminución de la actividad del factor III, aumento de la actividad del factor plaquetario IV, la glucoproteína I de la membrana plaquetaria disminuyó significativamente, la proteína de la membrana IV aumentó significativamente, el número de receptores alfa-adrenérgicos de la membrana disminuyó, el examen de tromboelastograma (TEG), la mayoría mostró trombo máximo La amplitud (Ma) aumenta (60 mm o más), y algunos son tipos típicos de "cuello de botella".
5. Otras actividades de fosfatasa alcalina de neutrófilos aumentaron, el ácido úrico sérico y la vitamina B12 a menudo aumentaron, los niveles séricos de potasio, fósforo, zinc, mucopolisacárido, lactato deshidrogenasa, fosfatasa ácida y -tromboxina Aumento, incluso pseudohipoxemia, cromosomas anormales, incluyendo adiciones o deleciones de cromosomas superploides, diploides bajos y grupo C, se cree que el fenómeno 21q es una característica importante de las aberraciones cromosómicas en esta enfermedad No existe un cromosoma Ph típico, y el contenido de fibrinógeno en plasma es normal, lo que es útil para la identificación con trombocitosis reactiva.
Si se combina con hemorragia cerebral, la tomografía computarizada puede encontrar anormalidades.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de pacientes de edad avanzada con trombocitosis esencial.
Criterios diagnósticos
La base del diagnóstico incluye: 1 antecedente de hemorragia y / o trombosis, esplenomegalia; 2 recuento de plaquetas> 1000 × 109 / L (1 millón / mm3), acompañado de una morfología y función anormales; 3 aumento del recuento de glóbulos blancos; 4 hiperplasia mieloide, La proliferación de la línea celular de megacariocitos es particularmente prominente, y se forma una gran cantidad de plaquetas; 5 puede excluir trombocitosis reactiva o secundaria y policitemia vera, etc., y el aumento continuo y significativo de plaquetas es la base más importante.
Diagnóstico diferencial
La trombocitopenia reactiva y secundaria se observa principalmente después de la resección del bazo, recuperación de infección aguda, colitis isquémica localizada, inflamación crónica, anemia hemolítica, tuberculosis, sarcoidosis, artritis reumatoide, cirrosis, sub Endocarditis bacteriana aguda y tumores malignos, etc., el grado de trombocitosis reactiva es mayormente leve, moderado, generalmente no más de 1000 × 109 / L (1 millón / mm3), y a menudo temporal, además, lactato sérico No se observó deshidrogenasa aumentada, tamaño plaquetario desigual, esplenomegalia, hemorragia, trombosis y morfología y disfunción plaquetaria, o no fueron comunes en la trombocitosis reactiva o secundaria, por lo que la identificación no es demasiado difícil.
