Dermatofibrosarcoma protuberans
Introducción
Introducción al fibrosarcoma cutáneo humeral Dermatofibrosarcoma protuberans se derivan de fibroblastos o células histiocíticas. Se originan de tumores que crecen lentamente en la dermis. Más tarde, la mayoría de los nódulos ocurren en la placa. La enfermedad se invade localmente y ocasionalmente se disemina ampliamente, pero Transferencia rara. El paciente suele ser una persona de mediana edad. El tumor puede aparecer en cualquier parte del cuerpo, pero a menudo se encuentra en el tronco y las extremidades, especialmente en la parte proximal. Se distribuye en el lado ventral más que en el lado dorsal, y el extremo proximal es más que el extremo distal. Área de cabeza y cara y cuello y cara. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0003% -0.0004% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: melanoma maligno
Patógeno
Causas del dermatofibrosarcoma
Causa (30%):
Estudios recientes han demostrado que las células tumorales expresan Vim y CD34, y la observación con microscopía electrónica de las características de ambos fibroblastos en las células tumorales, así como las características de algunas células de la vaina nerviosa. En algunos casos, se encontró que las células dendríticas que contienen cuerpos de melanina indican tumores. Todavía es posible originarse a partir de las células de la vaina nerviosa.
Patogenia (10%):
El tumor está ubicado en la dermis y la grasa subcutánea, y está separado de la epidermis por una zona estrecha normal. Las células tumorales son fusiformes, de tamaño y forma uniformes, menos división nuclear, y dispuestas en forma de rueda. El tumor invade la grasa subcutánea para formar un panal. Una disposición especial de mosaico o capas horizontales, que es la clave para distinguir los tumores CD41 positivos de otros tumores de tejido fibroso.Si hay células dendríticas que contienen melanina en el área del tumor, son tumores de Bednar. La mucosidad cambia y pueden producirse formas especiales. Si la disposición en forma de rueda desaparece, la disposición en forma de haz se acompaña de un aumento en la división nuclear. Cuando la proporción es superior al 10%, se puede llamar fibrosarcoma por dermatofibrosarcoma de la piel dermatológica; Las células tumorales regionales focales también pueden parecerse morfológicamente a las células del músculo liso e inmunohistoquímicamente positivas para SMA y MSA, mostrando diferenciación muscular y miofibroblástica; recientemente, también hay una región de fibroblastoma de células gigantes en el tumor, lo que sugiere que las células gigantes El fibroblastoma puede ser un subtipo de este tumor.
Prevención
Prevención de fibrosarcoma cutáneo de protuberancia
(1) El pronóstico del fibrosarcoma depende del grado histológico y la edad. El pronóstico de los niños menores de 10 años es significativamente mejor. La tasa de recurrencia de niños y adultos es casi la misma, pero la transferencia es menor, generalmente inferior al 10%.
(2) Mantenga una buena mentalidad y un ritmo de vida saludable, supere los malos hábitos alimenticios y pasatiempos, y trabaje regularmente.La vida es una forma efectiva de prevenir la aparición de enfermedades mamarias.
(3) El suministro de alimentos con proteínas que se digieren y absorben fácilmente, como la leche, los huevos, el pescado, los productos de soya, etc., puede mejorar la capacidad del cuerpo para combatir el cáncer. Entre ellos, la leche y los huevos pueden mejorar el trastorno de las proteínas después de la radioterapia.
(4) Coma más alimentos con efectos anticancerígenos, como tortuga, hongo, hongo negro, ajo, algas, mostaza y jalea real.
Complicación
Complicaciones del fibrosarcoma cutáneo carinal Complicaciones melanoma maligno
Puede complicarse por melanoma maligno no pigmentado.
Síntoma
Síntomas del sarcoma de dermatofibrosarcoma Síntomas comunes Nódulos, enfermedad crónica, pérdida de dolor intenso
El paciente suele ser una persona de mediana edad. El tumor puede aparecer en cualquier parte del cuerpo, pero a menudo se encuentra en el tronco y las extremidades, especialmente en la parte proximal. Se distribuye en el lado ventral más que en el lado dorsal, y el extremo proximal es más que el extremo distal. Cabeza y cara y área del cuello y la cara, el esputo palmar no está cansado, del 10% al 20% de los pacientes se quejaron de un historial de trauma antes del inicio, el curso de la enfermedad es lento y progresivo, comenzando con una placa dura en la piel, piel marrón o rojo oscuro, cuero cóncavo Parece atrofia, y la piel alrededor del tumor es de color rojo azulado claro. Posteriormente, crecen nódulos individuales rojizos, rojo oscuro o azul púrpura o nódulos múltiples adyacentes de diferentes tamaños, que muestran una apariencia abultada, que varía de 0.5 a 2 cm. Y de repente puede acelerar el crecimiento y la ruptura de la superficie, algunos tumores ven un poco de pigmento, conocido como sarcoma dermatoglucósmico pigmentado o tumor de Bednar.
A medida que el tumor crece, el dolor es obvio. Sin tratamiento, debido al dolor intenso, la contractura y la pérdida de la enfermedad a largo plazo, el paciente puede sufrir un fallo general de salud. La enfermedad es invadida localmente, ocasionalmente ampliamente diseminada, pero rara vez metastatizada.
Examinar
Examen de dermatofibrosarcoma
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Examen histopatológico, el tejido tumoral es un fibrosarcoma bien diferenciado, el tumor consiste en grandes células del núcleo fusiforme incrustadas en cantidades desiguales de colágeno, generalmente dispuestas en bandas irregulares entretejidas, remolinos o ruedas Dispuesto, una pequeña cantidad de cavidades vasculares, una pequeña cantidad de células gigantes y células de tejido, el daño puede ocurrir en las células que contienen pigmento, este daño invadió principalmente a la población de color, llamada tumor de Bednar, algo de daño por tinción de vimentina (vimentina) positiva, El CD34 es positivo para este tumor y puede diferenciarse de los fibromas cutáneos. La proteína S-100 es negativa y puede diferenciarse de la melanina.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de dermatofibrosarcoma.
Diagnóstico
Según las manifestaciones clínicas, se pueden diagnosticar las características de las lesiones cutáneas y las características de la histopatología.
Diagnóstico diferencial
Se distingue del fibroma cutáneo y el melanoma.
1. Fibromas de la piel: un tumor benigno en la dermis causado por fibroblastos o hiperplasia focal de células de tejido. La enfermedad puede ocurrir a cualquier edad, más común en jóvenes y de mediana edad, más mujeres que hombres. Puede ocurrir naturalmente o después de un trauma. Una pápula o nódulo intradérmico marrón o rojizo es una característica clínica de la enfermedad. La lesión crece lentamente, persiste durante mucho tiempo y rara vez se resuelve sola.
Segundo, melanoma: es un tumor maligno con un grado muy alto de malignidad, también conocido como melanoma maligno, originado principalmente en la piel, pero también originado en los ojos, la cavidad nasal, etc., puede ocurrir metástasis temprana, los sitios metastásicos son más comunes en los pulmones, el cerebro . Una vez diagnosticado, se debe realizar una resección tumoral extensa tan pronto como sea posible, y se deben ayudar medidas integrales como la inmunoterapia.
