Necrosis progresiva de lípidos
Introducción
Introducción a la necrosis progresiva de lípidos. Necrobiosis Lipoidica, también conocida como necrosis lipídica progresiva de lípidos diabéticos, se caracteriza por grandes placas similares a la esclerodermia, a menudo asociadas con diabetes. La enfermedad es una gran parte del daño similar a la esclerodermia que ocurre antes del esputo, es más común en mujeres y algunos pacientes están asociados con diabetes. En 1929, Oppenheim informó por primera vez un caso, seguido de Urbach para informar el segundo caso y nombró necrosis diabética progresiva. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0006% - 0.0008% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones:
Patógeno
Necrosis grasa progresiva
(1) Causas de la enfermedad
La causa aún no está clara. Hay dos posibilidades. El paciente tiene 2/3 ~ 3/4 de diabetes, por lo que se considera que uno está relacionado con la diabetes, acompañado de microangiopatía diabética, lo que resulta en glucoproteína en la pared de los vasos sanguíneos pequeños. Sedante, causando gradualmente oclusión vascular y necrosis tisular, se considera que otro no está relacionado con la diabetes, solo el 0.3% de todos los pacientes con diabetes, y el curso de la enfermedad no está relacionado con la gravedad de la diabetes, la duración de la enfermedad y la condición controlada .
(dos) patogénesis
El mecanismo de la necrosis lipídica progresiva no se ha dilucidado completamente. Se ha descubierto por inmunofluorescencia directa que los depósitos de IgM, IgA, C3 y fibrinógeno en la pared de los vasos sanguíneos de las lesiones afectadas, y el depósito de fibrinógeno en la unión dérmica epidérmica. En el área necrótica progresiva, el fibrinógeno se deposita masivamente, lo que sugiere que la enfermedad pertenece a la vasculitis del complejo inmune. Además, el nivel de autoanticuerpos contra diversos componentes del citoesqueleto en el suero es significativamente más alto que el de las personas normales, incluida la queratina. Proteínas, troponina, miosina, etc., cuya causa y significado aún no están claros, algunos analistas creen que estos autoanticuerpos pueden estar relacionados con la formación de complejos inmunes.
Prevención
Prevención de necrosis progresiva de lípidos
No existe una medida preventiva efectiva para esta enfermedad, la detección temprana y el diagnóstico temprano son la clave para la prevención y el tratamiento de esta enfermedad.
Complicación
Necrosis lipídica progresiva Complicacion
Generalmente sin complicaciones.
Síntoma
Síntomas de necrosis grasa progresiva síntomas comunes paladar duro nodular pápulas
Puede ocurrir a cualquier edad, pero es más común en adultos jóvenes. La edad promedio de inicio es de 30 a 40 años. Los niños y los recién nacidos son raros. La edad de inicio es mayor que la de aquellos sin diabetes. La diferencia de género es obvia. Para 1: 4, la enfermedad es rara en las personas orientales y negras. Las lesiones se localizan principalmente en el costado de la pantorrilla. El comienzo es pápulas o placas redondas, duras, de color rojo oscuro asintomático, una o varias piezas, que se desarrollan lentamente. Mutuo, ovoide o irregular, duro y placa con bordes claros e irregulares, a menudo de color rojo parduzco o púrpura, plano o cóncavo en el centro, liso y vidrioso, con telangiectasia obvia La fibrosis, apariencia como la esclerodermia, aproximadamente 1/3 de las lesiones cutáneas pueden ulcerarse, la piel circundante es normal, las lesiones profundas a menudo son nodulares, la superficie de la piel no cambia, el daño aún puede afectar el stock, Alrededor del 15% de la flexión de la pantorrilla y el pie ocurren en los brazos, el tronco y el cuero cabelludo. En algunos casos, las extremidades inferiores no se ven afectadas. El cuero cabelludo puede causar alopecia debido a atrofia y lesiones cutáneas similares a cicatrices, a menudo con hipopigmentación. Curso de la enfermedad , El desarrollo a menudo lento crónica durante varios años, sino también el pronóstico a largo plazo es estacionaria o cicatrices.
Examinar
Examen de necrosis progresiva progresiva
Histopatología: los principales cambios histopatológicos ocurren en la dermis, y se pueden observar lesiones necróticas progresivas y áreas fibróticas con límites poco claros, mezcladas con linfocitos escamosos e infiltración granulomatosa. Las células del tejido están cercadas en el borde del área necrótica progresiva. Dispuestos, pero a diferencia del granuloma en anillo o los nódulos reumatoides, las células de tipo epitelial se pueden agrupar como la tuberculosis o la sarcoidosis, y se pueden ver células gigantes de cuerpo extraño y células gigantes de Langhans. Grueso, fibrótico, adelgazamiento o ulceración de la epidermis, los apéndices de la piel también pueden ser destruidos, diabéticos y no diabéticos en histología, el primero es fácil de ver lesiones vasculares y cambios en forma de cerca alrededor del área necrótica, el último Una reacción granulomatosa común.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial de la necrosis progresiva de lípidos
El diagnóstico principal se basa en las lesiones similares a la esclerodermia anterior de la extremidad inferior de las mujeres jóvenes y de mediana edad. No es difícil hacer un diagnóstico en combinación con histopatología.
Necesidad de identificar esclerodermia, eritema duro, edema mucinoso de esputo.
