neurofibromas orbitarios
Introducción
Introducción al neurofibroma orbitario. El neurofibroma es también un tumor benigno del nervio periférico, a diferencia de los schwannomas, es causado por la proliferación de neurofibroblastos en los tejidos patológicos, además de la proliferación de las células de la vaina nerviosa. Las manifestaciones clínicas también son más diversas que los schwannomas. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0015% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: neurofibromatosis
Patógeno
Causa de neurofibromatosis orbitaria
(1) Causas de la enfermedad
La causa actualmente no está clara.
(dos) patogénesis
La patogenia es aún desconocida.
Hay tres tipos de neurofibromatosis orbitaria, que son localizadas, plexiformes y difusas. Se pueden ver solas en los párpados, pero también se pueden usar como parte de la neurofibromatosis. Cortan el neuroma postoperatorio (que representa un crecimiento excesivo excesivo del nervio periférico después del corte). Sin embargo, los párpados son extremadamente raros y el neurofibroma plexo plexo con neurofibromatosis es más común.
Prevención
Prevención de neurofibroma orbitario
La causa es desconocida, y actualmente no hay medidas preventivas efectivas, detección oportuna y tratamiento quirúrgico, para no causar más daño es muy importante. Tenga cuidado de minimizar la infección y evitar la exposición a la radiación y otras sustancias tóxicas, especialmente medicamentos que tienen un efecto inhibitorio sobre la función inmune; virus activos y ciertas propiedades físicas (como la radiación), química (como los medicamentos antiepilépticos, hormonas adrenocorticales) Aplicación a largo plazo de la sustancia.
Complicación
Complicaciones de la neurofibromatosis orbitaria Complicaciones neurofibromatosis
La neurofibromatosis también se puede encontrar en otras partes del cuerpo, como la piel, el tejido subcutáneo, los huesos y los órganos internos.
Síntoma
Síntomas de neurofibromatosis orbitaria Síntomas comunes Síndrome de Horner, hiperemia, globo ocular doble, párpado superior, caída, eversión
La mayoría de las limitaciones ocurren en personas jóvenes y de mediana edad. No hay diferencia en la prevalencia de hombres y mujeres. La mayoría de ellas ocurren en un párpado. Los síntomas y signos son similares a los de los schwannomas. Los que ocurren en la parte profunda del esputo causan pérdida crónica progresiva de la visión y globos oculares prominentes. Y visión doble, tumores causados por nervios sensoriales, los pacientes pueden sentirse anormales, lentos o perdidos, por nervios motores, aparición temprana de discinesia ocular, cresta ilíaca anterior y masa, límite claro, pueden promover, tumores más benignos Difícilmente, Krohel et al informaron que el 12% de los neurofibromas localizados se asociaron con neurofibromatosis.
La mayoría del neurofibroma del plexo orbitario es la manifestación ocular de neurofibromatosis. Solo unos pocos casos carecen de otras partes de la enfermedad. Este tipo de edad es diferente de las limitaciones. Los síntomas y signos aparecen después del nacimiento o a una edad temprana. Incluyendo los párpados, el tejido blando de la cresta ilíaca, la tibia y el cerebro adyacente, el tobillo, etc., el ojo más temprano y más común, la hipertrofia blanda de la mandíbula inferior, la hiperplasia del tejido tumoral subcutáneo, el bulbo ilíaco superior e inferior, la piel del párpado a menudo es clara Manchas de pigmentación marrón, los globos oculares sobresalen hacia adelante y hacia abajo, aunque los globos oculares son prominentes, pero no es difícil incorporarlos al esputo. El tejido tumoral puede invadir directamente varias estructuras en la cresta ilíaca, y el elevador elevador se ve afectado en primer lugar, causando El pandeo está caído, el levantamiento es insuficiente o imposible, y en algunos casos solo retiene la función de la parte medial del músculo elevador palpebral. Placa, que comienza en el exterior, hinchazón nodular, que causa eversión en valgo, hiperemia conjuntival, hipertrofia, crecimiento tumoral subcutáneo, hipertrofia de la piel del párpado puede ser como bolsa, flacidez En las mejillas, se forma una llamada neurofibromatosis similar a un caballo, se percusiona el ojo, el subcutáneo puede tocar la tira, la masa blanda nodular o difusa, el límite está ausente, falta el hueso tibial y la parte anterior Depresión irregular; ocurre en la parte posterior del bulbo meníngeo posterior sacro, puede causar abultamiento ocular pulsátil, esputo profundo y masa pulsátil, abultamiento del tejido cerebral meníngeo, párpados, tumor orbitario A menudo se extiende al tobillo y la cara, mostrando hinchazón del tobillo, masa blanda subcutánea y pérdida ósea, hinchazón facial, flacidez, pandeo nasal ipsilateral, globo ocular pulsátil, piel suave del tronco y pigmentación marrón.
El neurofibroma difuso se encuentra principalmente en la piel y es raro en el esputo, como la invasión tumoral de tejido subcutáneo, grasa intraorbital, músculos extraoculares y otros tejidos blandos, párpados gruesos, protrusión del globo ocular y movimiento ocular limitado, manifestaciones clínicas y plexo. La neurofibromatosis es similar.
Examinar
Examen del neurofibroma orbitario.
Examen patológico: los diferentes tipos de cambios patológicos son diferentes El neurofibroma orbitario localizado es una masa redonda o irregular, de color blanco grisáceo o blanco rosado, sin envoltura, límite claro Es sólido, duro y también se puede ver en la zona quística. A menudo se encuentra que el tumor tiene un haz de nervios en uno o un lado del tumor. Bajo bajo aumento, las células tumorales fusiformes y el haz de fibras de colágeno están dispuestas en forma ondulada o en remolino. Separados por grupos de mucopolisacáridos, los fibroblastos neurofibrilares en forma de huso y las células de la vaina nerviosa se pueden separar con gran aumento; el último núcleo tiene forma de coma y, ocasionalmente, el núcleo del tumor está dispuesto en una cerca, similar a los schwannomas.
La apariencia de las muestras de neurofibroma plexiforme es diferente de la de la neurofibromatosis localizada. El tumor se ve como una masa proliferativa suave a simple vista, que carece de un límite claro con la estructura del tejido normal. Tejido muscular, tejido de la glándula lagrimal y vaina del nervio óptico, especialmente El entumecimiento del elevador a menudo se viola. La masa blanda contiene tejido tumoral blanco granular o rayado. El haz de nervios agrandado se extiende unos centímetros hasta la profundidad del párpado, el tobillo o la mejilla. Bajo el microscopio: hay un nervio de la vaina en el tumor. Los axones, los fibroblastos y las fibras de colágeno fibrosos y no recubiertos están agrupados libremente dentro de la matriz tipo mucina, y el tumor tiene manchas pigmentadas marrones adyacentes a la piel. Bajo el microscopio, el pigmento se encuentra en la capa de células basales de la epidermis y el neurofibroma difuso (neurofibroma difuso) tiene los mismos componentes celulares que los dos tipos superiores. Las células tumorales se extienden a través de la membrana perivascular, se extienden a lo largo del tabique del tejido conectivo y el espacio intercelular, no destruyen los tejidos de soporte del nervio, y las pruebas especiales de tinción e inmunohistoquímica son útiles para el diagnóstico. La tinción de la matriz tipo mucina azul de Alcia y otros mucopolisacáridos ácidos entre células tumorales fue positiva, y la tinción de Bodian observó nervios. La proteína S-100 del axón celular es positiva, lo que indica que es un tumor derivado de la cresta neural, lo que es significativo para el diagnóstico.
1. El examen de rayos X de neurofibromas aislados o localizados puede causar agrandamiento de los párpados, la incidencia más obvia en bebés y niños pequeños, aumento de la densidad de la cavidad sacra, adelgazamiento de la pared sacra, esclerosis, neurofibroma plexiforme también puede causar cavidad sacra Agrandamiento, adelgazamiento del margen sacro, endurecimiento, a menudo acompañado de huesos esfenoides grandes, falta de parte de los alerones y húmero frontal, manifestado como "levas vacías", la expansión del diámetro superior e inferior de los párpados como "signo de implantación", los dos signos anteriores Los llamados signos específicos de neurofibromatosis, adyacentes al hueso frontal, el húmero o el hueso parietal también pueden tener una amplia gama de defectos óseos, la película de rayos X también puede mostrar la expansión del nervio óptico.
2. El análisis por ultrasonido B de neurofibromatosis aislada o localizada mostró lesiones ocupadas por el espacio ocupadas de forma individual, que eran redondas o irregulares, con límites claros pero no lisos, menos ecos internos y distribuidos principalmente en la parte frontal del tumor. La atenuación del sonido es más obvia y, a veces, incluso es difícil mostrar el límite posterior del tumor. El neurofibroma plexiforme aparece como una lesión multi-ecoica con límites poco claros. Es más común con eco de tira o menos eco. CDI muestra que el flujo sanguíneo en el tumor es rico, y Para el espectro arterial.
3. La tomografía computarizada de la neurofibromatosis aislada o localizada es limitada, el límite es una sombra de masa de tejido blando clara, redonda u ovalada, densidad uniforme, similar al parénquima cerebral, puede oprimir la pared adyacente, adelgazamiento óseo, diferente Grado de endurecimiento, la mayoría de los tumores se mejoran de manera uniforme después de la mejora, algunos tumores se mejoran de manera desigual, los neurofibromas plexiformes y difusos muestran sombras de tejidos blandos notablemente mejoradas, contornos irregulares, aspecto de crecimiento invasivo, las lesiones pueden extenderse a todo el esputo adyacente Las estructuras, como las glándulas lagrimales, la grasa y los músculos extraoculares, en el neurofibroma plexiforme, que afectan principalmente a los párpados, a menudo se extienden a áreas adyacentes, como las axilas, la frente, etc., al evaluar tomografías computarizadas de neurofibroma plexiforme, Se deben observar otros signos consistentes con el diagnóstico de neurofibromatosis, como la ausencia de alas y cúpulas esfenoides, las lesiones en el costado de la lesión pueden aumentar e incluso la úvea completa puede estar involucrada.
4. El neurofibroma T1WI aislado o localizado por IRM es una señal media, T2WI es una señal alta, el límite es claro, ovalado o fusiforme, la mayoría de las señales internas del tumor son más uniformes y existen algunos tumores debido a la matriz mucosa y los componentes quísticos. La señal de visualización no es uniforme, y la luz mejora moderadamente después de la mejora. El plexo y el neurofibroma difuso se caracterizan por protuberancias poco claras del límite orbital, que se extienden ampliamente a la axila, las estructuras frontales y otras estructuras adyacentes, y el esputo también puede mostrarse disperso. Sombras de tejidos blandos nodulares, a veces las lesiones se extienden a través de la fisura supracondílea, las lesiones mostraron una señal baja no uniforme en T1WI, una señal alta en T2WI, un contraste mejorado mostró diferentes grados de mejora, la exploración mejorada combinada con tecnología de supresión de grasa mostró lo mejor .
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de neurofibromatosis orbitaria.
La película de rayos X tiene cierto valor para esta enfermedad, especialmente mostrando que los pacientes con neurofibromatosis pueden mostrar claramente el "signo vacío". La ecografía B tiene poco valor para la enfermedad y puede mostrar lesiones grandes en el esputo. Sin embargo, es difícil diagnosticar cualitativamente y es difícil mostrar la extensión de la lesión. La TC puede mostrar claramente la lesión, especialmente para la pared temporal y el hueso adyacente, pero es difícil mostrar con precisión la relación entre la lesión y el nervio óptico y el músculo extraocular, y es difícil mostrar el cráneo. Tumores internos y externos, la resonancia magnética puede mostrar con precisión la extensión de la lesión, especialmente mostrando la relación entre la lesión y la estructura adyacente, pero también muestra claramente los tumores asociados con otros sitios, pero es difícil mostrar claramente los cambios en la pared ósea, neurofibroma aislado El diagnóstico de resonancia magnética es el principal, el neurofibroma plexiforme se diagnostica principalmente mediante tomografía computarizada, y el método de examen para la neurofibromatosis incluye una película de rayos X, tomografía computarizada y resonancia magnética.
Las imágenes se pueden usar para identificar schwannomas y hemangioma cavernoso.
