Sarcoma sinovial vulvar
Introducción
Introducción del sarcoma sinovial vulvar El sarcoma sinovial se nombró por primera vez en Sabrazes en 1934, y el pronóstico del sarcoma sinovial vulvar es relativamente bueno. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0003% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: linfoma
Patógeno
Causas del sarcoma sinovial vulvar
(1) Causas de la enfermedad
El sarcoma sinovial vulvar se ha confundido con la membrana sinovial de la articulación, pero el origen histológico del sarcoma sinovial vulvar aún no está claro.El sarcoma sinovial típico tiene las características de diferenciación bidireccional de epitelio y mesenquimales.
(dos) patogénesis
El tumor es lobulado o nodular, con una pseudo-envoltura, límites claros, superficie blanca grisácea, textura suave, a menudo necrosis hemorrágica y formación de quistes.
El examen microscópico consta de dos células con diferentes formas. Tiene una configuración bifásica única. Los componentes epiteliales son similares al cáncer. Las células cúbicas a columnas altas están dispuestas en estructuras sólidas, anidadas o adenoides, papilares, y las células fusiformes son en su mayoría de tipo fibrosarcoma. Configuración, entre las células epiteliales y del huso, hay células de transición. De acuerdo con la importancia relativa y el grado de diferenciación de las células epiteliales y del huso, el sarcoma sinovial se puede dividir en epitelio bifásico, de fibra monofásica, monofásico Y mal diferenciado, bajo el microscopio electrónico, hay microvellosidades o seudópodos en la superficie de las células epiteliales, frente a la cavidad intercelular o la cavidad de la glándula seudo. Los electrones son densos y material mucoso en la cavidad. El sustrato continuo que no está en el sinovio normal a menudo tiene racimos epiteliales o La estructura adenoide se separa de las células del huso circundante.
Casi todos los sarcomas sinoviales tienen translocaciones cromosómicas específicas -t (x; 18) (pll; q11), y el gen SSX de Xpll y el gen SYT de 18q11 se fusionan con SYT-SSX1 debido a la translocación del equilibrio cromosómico. El gen quimérico SYT-SSX2, del 61% al 64% del sarcoma sinovial con SYT-SSX1, aproximadamente el 36% del sarcoma sinovial con SYT-SSX2 y el gen quimérico SYT-SSX1 son sarcoma sinovial bifásico. Casi todos los sarcomas sinoviales monofásicos tienen el gen quimérico SYT-SSX2 (Ladanyi 2002). El gen quimérico SYT-SSX puede usarse para determinar si el margen quirúrgico es positivo y puede usarse para diagnosticar micrometástasis. El examen es más sensible y específico.
Prevención
Prevención del sarcoma sinovial vulvar
Examen físico regular, detección temprana y determinación del alcance de la cirugía radical, y buen seguimiento.
Complicación
Complicaciones del sarcoma sinovial vulvar Complicaciones linfoma
Metástasis en ganglios linfáticos.
Síntoma
Sarcoma sinovial vulvar síntomas síntomas comunes vergüenza masa
Es una masa indolora que crece lentamente debajo de la piel. Su tamaño es de 1.2-20 cm. La masa es más fija y el límite es claro. Es fácil de diagnosticar erróneamente como un quiste papilar.
Examinar
Examen del sarcoma sinovial vulvar
Los ensayos histoquímicos e inmunohistoquímicos se tiñeron con PAS, oro coloidal y azul de acina, y luego se digirieron con hialuronidasa. Se observó la presencia de dos mocos diferentes. La tinción de fibra reticulada reveló una configuración bifásica, especialmente para una menor diferenciación. Las células fusiformes vimentinl00% positivas, bcl-2, CD99, S-100 también pueden ser positivas, y algunas pueden ser positivas para EMA y citoqueratina.Las células epitelioides son positivas para 40% de vimentina excepto EMA y citoqueratina.
Prueba citogenética, examen histopatológico.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación del sarcoma sinovial vulvar
El diagnóstico se puede hacer con base en manifestaciones clínicas, síntomas y pruebas relacionadas.
Debe diferenciarse del quiste de la glándula papilar.
