hipertensión pulmonar en niños
Introducción
Introducción a la hipertensión pulmonar en niños. La presión arterial pulmonar excede el valor máximo normal llamado hipertensión pulmonar. En general, la presión arterial sistólica pulmonar es superior a 4 kPa (30 mmHg), y la presión promedio excede los 2,7 kPa (20 mmHg). Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.1% - 0.3% Personas susceptibles: niños pequeños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: infecciones respiratorias, neumonía.
Patógeno
Causas de hipertensión pulmonar en niños
(1) Causas de la enfermedad
La hipertensión pulmonar es común en la cardiopatía congénita, la hipertensión pulmonar persistente neonatal, los trastornos hipóxicos (como el asma bronquial, la neumonía infantil, la cardiopatía de gran altitud y la displasia bronquial) y la hipertensión pulmonar primaria.
1. Clasificación: (1) Según la causa: 1 Hipertensión pulmonar primaria: se desconoce la causa de la hipertensión pulmonar.
2 hipertensión pulmonar secundaria: se refiere a la hipertensión pulmonar que se puede encontrar, la causa más común de cardiopatía congénita en niños, especialmente en el grupo de derivación de izquierda a derecha de comunicación interventricular grande, conducto arterioso permeable.
(2) Dividido por grado: en general, los métodos de división aceptados por la mayoría de los académicos son:
1 presión sistólica de la arteria pulmonar: leve a 4 ~ 5.3kPa (30 ~ 40mmHg); 5.3 ~ 9.3kPa (40 ~ 70mmHg) es moderada;> 9.3kPa (> 70mmHg) es más grave, 2 con presión sistólica pulmonar y cuerpo La proporción de la presión arterial sistólica arterial (Pp / Ps) se divide: Pp / Ps0.75 es severa.
(3) De acuerdo con las características hemodinámicas se dividen en: 1 hipertensión pulmonar pasiva: debido a la presión auricular izquierda elevada y la presión venosa pulmonar, hipertensión pulmonar causada por microvasculatura pulmonar, como insuficiencia cardíaca izquierda, enfermedad de la válvula mitral, tres salas Corazón, obstrucción venosa pulmonar, hipertensión pulmonar de 2 motilidad: hipertensión pulmonar debido a un flujo sanguíneo alto en la arteria pulmonar, como enfermedad cardíaca congénita de derivación de izquierda a derecha, 3 hipertensión pulmonar reactiva: espasmo arteriolar pulmonar, hipertrofia muscular de la pared arterial O la contracción provoca un aumento de la resistencia vascular pulmonar, como enfermedad cardíaca pulmonar, hipertensión pulmonar primaria, hipertensión pulmonar oclusiva: principalmente debido a embolia pulmonar, diversos grados de oclusión pulmonar y reducción del lecho vascular pulmonar, proliferación endotelial vascular pulmonar, La hipertrofia del músculo liso, la acumulación de colágeno, el estrechamiento de la luz, es una manifestación patológica común de diversas hipertensiones pulmonares.
2. Causas de la hipertensión pulmonar secundaria: de acuerdo con el principio de la mecánica de fluidos, la presión de la arteria pulmonar está relacionada con la presión venosa pulmonar, la resistencia vascular pulmonar y el flujo sanguíneo pulmonar, que se puede expresar como: pa = pv + Rp · Qp, donde pa se refiere a la presión de la arteria pulmonar, pv Para la presión venosa pulmonar, Rp es resistencia vascular pulmonar, Qp es flujo sanguíneo pulmonar y todos los factores que causan un aumento en pa, Rp y Qp pueden causar hipertensión pulmonar.
(1) Aumento del flujo sanguíneo pulmonar: cardiopatía congénita de derivación de izquierda a derecha, como defecto septal auricular, defecto septal ventricular, conducto arterioso permeable, vía auriculoventricular, tronco arterial permanente y ventrículo único, etc. El sistema de alta presión es causado por un aumento en Qp, y (2) enfermedad vascular pulmonar: causada principalmente por un aumento en la resistencia vascular pulmonar (Rp).
1 embolia pulmonar difusa: como trombosis, pus, embolia de líquido amniótico, trombosis pulmonar primaria de la enfermedad de células falciformes de hemoglobina.
2 arteritis pulmonar: causada por arteritis, síndrome de Raynaud, esclerodermia, lupus eritematoso sistémico, polimiositis, dermatomiositis, síndrome eosinofílico, arteritis nodular y otras arterias pulmonares.
(3) Enfermedades pulmonares: 1 Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC): se observa en asma bronquial, enfisema, bronquitis crónica, 2 enfermedades difusas intersticiales o alveolares: como hemosiderina pulmonar idiopática Enfermedad séptica, sarcoidosis, granulomatosis, fibrosis intersticial pulmonar, proteinosis alveolar, microlitiasis alveolar, 3 ventilación alveolar insuficiente: ventilación alveolar primaria y neuromuscular.
(4) Hipertensión pulmonar a gran altitud.
(5) Hipertensión venosa pulmonar: se ha mencionado que cuando el pv está elevado, el PA también aumentará, y la enfermedad que causa hipertensión venosa pulmonar se observa en Sanfangxin, estenosis mitral, drenaje venoso pulmonar completo y obstrucción venosa pulmonar.
3. La causa de la hipertensión pulmonar primaria La causa de esta enfermedad no está clara, lo que puede ser el resultado de una combinación de factores congénitos:
(1) Similar a la hipertensión esencial, pertenece a la enfermedad neuro-humoral.
(2) Enfermedad vascular secundaria de la arteritis pulmonar.
(3) Cambios vasculares pulmonares en enfermedades del colágeno (tejido conectivo).
(4) Resultados de la embolización crónica por microembolismo.
(5) Familia hereditaria, la literatura informó que 63 de los 25 miembros de la familia tenían hipertensión pulmonar, una cosa es segura, no hay enfermedad cardíaca y pulmonar congénita en la hipertensión pulmonar primaria.
(dos) patogénesis
1. Estructura de la arteria pulmonar y flujo sanguíneo.
(1) Estructura de la arteria pulmonar: la arteria pulmonar se divide en tres segmentos de la histología:
1 segmento de la arteria elástica: diámetro externo mayor de 1 mm, paralelo al bronquio, rico en fibras elásticas en forma de anillo, menos tejido muscular.
2 arterias de tipo muscular: este segmento es paralelo a los bronquiolos, bronquiolos respiratorios y conductos alveolares. La pared tiene más tejido muscular, la pared es delgada, la luz es grande, y aunque la pared tiene contracción y función diastólica, la resistencia no es grande. , su diámetro exterior <1 mm.
3 segmento arterial pequeño: desde el conducto alveolar, el diámetro externo de la pared alveolar es <80 m, la capa muscular está ausente, dejando solo la capa de células endoteliales.
(2) Distribución del flujo sanguíneo pulmonar: la arteria pulmonar principal es corta y gruesa, a menos de 4 cm de la parte inferior del ventrículo derecho, es decir, dividida en dos izquierda y derecha, la arteria pulmonar derecha representa el 55% del flujo sanguíneo total, y la arteria pulmonar izquierda representa el 45%. 2. La circulación pulmonar regula la circulación pulmonar. Un sistema de presión relativamente baja, resistencia baja y dilatante, en la regulación de la circulación pulmonar, la regulación pasiva juega una posición muy importante, seguida por la regulación activa y la regulación de los fluidos corporales.
(1) Regulación pasiva de la circulación pulmonar; los factores más influyentes son la presión hidrostática sanguínea y el gasto cardíaco.
1 presión hidrostática sanguínea: los vasos sanguíneos pulmonares se dividen en 2 categorías: uno es los vasos alveolares, directamente bajo la influencia de la presión alveolar, principalmente los capilares pulmonares; el otro son los vasos extraalveolares, Incluye vasos sanguíneos en el parénquima pulmonar y vasos sanguíneos fuera del parénquima pulmonar. Entre ellos, los vasos sanguíneos alveolares y los vasos sanguíneos en el parénquima pulmonar se ven afectados por la presión hidrostática de la sangre y el estado inflado de los pulmones. Cuando la persona normal está erecta, la punta del pulmón es aproximadamente 30 cm más alta que la parte inferior del pulmón. Debido a la gravedad de la sangre, la presión hidrostática en la parte inferior del pulmón es 3.1 kPa (23 mmHg) más alta que la punta del pulmón. Esta diferencia de presión hace que la sangre de todo el pulmón desde la parte superior. Y aumenta gradualmente, la diferencia entre la parte superior e inferior puede llegar de 5 a 10 veces, lo que afectará la presión intrapulmonar y su diferencia de presión con la presión alveolar y afectará la distribución del flujo sanguíneo pulmonar. Según los resultados de los experimentos de preparación de perfusión pulmonar in vitro West, los pulmones se dividieron en tres zonas de arriba a abajo: PA, Pa y Pv representan presión alveolar, presión arterial alveolar y presión venosa, respectivamente. En circunstancias normales, Pa> PA, la presión sanguínea es positiva; y si los vasos sanguíneos alveolares pueden permanecer sin obstrucciones depende de la presión transpared (Pa-PA), Pa> PA permeabilidad vascular, Pa PA, expansión pasiva capilar, sangre A través, en la fase diastólica del corazón, se baja el Pa, PaPv> PA, la presión transmural es positiva y los vasos sanguíneos alveolares se dilatan principalmente, que es el efecto hidrostático de la sangre causado por la gravedad.
2 cambios en el gasto cardíaco en la circulación pulmonar: los vasos sanguíneos alveolares tienen un gran cumplimiento, la presión de la arteria pulmonar aumenta ligeramente, es decir, una expansión pasiva significativa; algunos vasos sanguíneos alveolares no están abiertos cuando el gasto cardíaco y la presión de la arteria pulmonar son normales, pero altos En el gasto cardíaco, un ligero aumento en la presión arterial pulmonar es suficiente para abrir esta parte del vaso sanguíneo y aumentar la nueva ruta del flujo sanguíneo. Según la fórmula de Poiseuille R = P / Q, la resistencia vascular pulmonar (R) y el flujo sanguíneo pulmonar (Q) En contraste, cuando la presión arterial pulmonar (P) es constante o ligeramente elevada, y el flujo sanguíneo pulmonar aumenta, la resistencia vascular pulmonar disminuye o no cambia mucho. En la etapa temprana de la cardiopatía congénita de derivación de izquierda a derecha, el flujo sanguíneo pulmonar aumenta mucho pero La resistencia vascular pulmonar se asocia con una presión arterial pulmonar normal o ligeramente elevada, y este cambio no está relacionado con el cumplimiento vascular alveolar y la apertura vascular.
(2) Regulación activa de la circulación pulmonar: La base de la regulación activa de la circulación pulmonar es que el músculo liso vascular pulmonar produce una respuesta contráctil bajo la acción de los nervios, fluidos corporales y factores químicos, así como la autorregulación de los vasos sanguíneos, lo que provoca cambios en la resistencia vascular y la presión de la arteria pulmonar.
1 neuromodulación circulatoria pulmonar: A. inervación pulmonar: la vasculatura pulmonar está dominada principalmente por el nervio simpático y el nervio vago, la mayoría de las fibras nerviosas se encuentran en el borde exterior de la capa muscular del músculo liso vascular 5 ~ 10 m, la arteria elástica más grande tiene más distribución nerviosa que el músculo Arteria pulmonar; la arteria pulmonar con un diámetro externo de menos de 30 m no tiene distribución nerviosa, por lo que es menos probable que el nivel de la arteriola pulmonar afecte la resistencia vascular y cambie el flujo sanguíneo a través de la neuromodulación B. B. Regulación del sistema nervioso autónomo: sistema nervioso central a través del nervio autónomo La circulación pulmonar está regulada para estimular los nervios simpáticos del tórax, los ganglios simpáticos cervicales y los nervios estrellados causan hipertensión pulmonar inducida por la energía, y se confirma que este aumento es causado por la vasoconstricción pulmonar. C. Los quimiorreceptores y barorreceptores periféricos reflejan: Cualquiera de los nervios eferentes y aferentes centrales para cortar el arco reflejo del quimiorreceptor del cuerpo carotídeo puede mejorar significativamente la respuesta de presión de la arteria pulmonar causada por la hipoxia, lo que sugiere que el reflejo participa en la regulación de la circulación pulmonar durante la hipoxia, y en cierta medida Aumento del gasto cardíaco, compensa la hipoxia y retrasa la arteria pulmonar hipóxica El papel del proceso de desarrollo.
2 Regulación humoral de la circulación pulmonar: muchas sustancias biológicamente activas se activan, inactivan, sintetizan o liberan en los pulmones, y muchas de las sustancias biológicamente activas juegan un papel importante en el vasomotor pulmonar, especialmente en la regulación de la circulación pulmonar. En términos de regulación de fluidos corporales, la regulación humoral juega un papel importante y no requiere compromiso nervioso, liberación de histamina; angiotensina II; prostaglandinas, especialmente PGF2a, PGD2, PGE2 y TXA2; los leucotrienos, especialmente LTC4, LTD4, etc. tienen vasoconstricción pulmonar El papel, las células derivadas del endotelio recientemente descubiertas producen y liberan factor de relajación dependiente del endotelio (EDRF), que actúa directamente sobre las células del músculo liso, activa la ciclasa citosólica soluble citoplasmática soluble en las células del músculo liso, aumenta el cGMP y promueve la fosforilación de proteínas. Relajación del músculo liso vascular y vasodilatación, las células endoteliales también pueden liberar algunos factores de crecimiento, estimular directamente la hipertrofia y proliferación de las células vasculares del músculo liso 3. El mecanismo básico de la hipertensión pulmonar El mecanismo básico de la hipertensión pulmonar puede explicarse simplemente por la ley de Ohm, Rp = (pa- Pv) / Qp, Rp representa resistencia a la circulación pulmonar; Qp representa flujo sanguíneo pulmonar; pa representa presión media de la arteria pulmonar, pv representa La media de la presión venosa, esta ecuación puede ser cotejada: pa = pv + Rp × Qp se pueden ver de la fórmula, cuando la presión venosa pulmonar y el flujo sanguíneo pulmonar o la resistencia vascular pulmonar, presión arterial pulmonar se puede incrementar.
(1) aumento de la presión venosa pulmonar: varias causas de hipertensión venosa pulmonar reversible a largo plazo causada por la presión capilar pulmonar y el aumento de la presión de la arteria pulmonar, cuando la presión capilar pulmonar excede la presión osmótica coloidal de la sangre, el líquido intravascular se exuda al espacio intersticial, haciendo que el pulmón Disminución del cumplimiento, lo que resulta en hipoxia alveolar y vasoconstricción pulmonar, lo que agrava la hipertensión pulmonar.
(2) Aumento de la resistencia vascular pulmonar: cuando el líquido fluye a través de un tubo cilíndrico, su relación de resistencia, presión y flujo puede determinarse mediante la fórmula modificada por Pois-suille: R = (8) (l / kr4) (), donde R es la resistencia l es la longitud del tubo, r es el radio del tubo y es la viscosidad del líquido. La longitud del vaso sanguíneo no tiene cambios significativos antes y después de la enfermedad. Los principales factores que afectan la resistencia vascular pulmonar son la viscosidad variable , el radio de la luz y el número de vasos sanguíneos.
1 cambio de viscosidad: los cambios de viscosidad a menudo son causados por policitemia, el aumento del hematocrito aumenta la viscosidad, afecta la resistencia vascular pulmonar, la resistencia vascular pulmonar y la proporción de glóbulos rojos es aproximadamente logarítmica.
2 cambios en el número de vasos sanguíneos: A. Reserva de lecho vascular pulmonar: cuando se reduce el número de vasos pulmonares, otros vasos pulmonares se dilatan y abren compensatoriamente. Según el estudio, cuando el número de vasos pulmonares se reduce en más del 75%, la presión de la arteria pulmonar en reposo puede aumentar. La capacidad de almacenamiento del lecho vascular pulmonar es muy grande, pero en los recién nacidos, los bebés tienen un almacenamiento limitado de lechos vasculares pulmonares, debido a la pequeña cantidad de vasos pulmonares en el recién nacido, la pequeña cantidad de vasos pulmonares en el bebé y la apertura limitada de los vasos sanguíneos, lo que restringe la expansión de los vasos sanguíneos. La resistencia vascular pulmonar aumenta y se produce hipertensión pulmonar B. El número de arterias alveolares se reduce: las arterias alveolares que acompañan el crecimiento acinar se desarrollan hasta los 8 a 10 años de edad. La arteria alveolar es el segmento vascular clave que controla la circulación pulmonar y el intercambio de gases. La proporción de la arteria alveolar inferior a los alvéolos es 1:10. La arteria alveolar y los alvéolos crecen al mismo tiempo. La proporción de los dos es fija. En pacientes con mayor resistencia vascular pulmonar, la proporción de arteria alveolar a alvéolos se reduce a 1:30, es decir, aproximadamente 2/3 de los alvéolos. Desarrollo, el lecho vascular pulmonar se reduce significativamente, acelerando la resistencia vascular pulmonar y la hipertensión pulmonar.
3 reducción del diámetro interno de la luz vascular: si la reducción del diámetro de la luz causa un aumento en la presión de la arteria pulmonar, que está determinada principalmente por el número de vasos afectados, lo que resulta en una disminución del diámetro de la luz: A. Compresión externa o contracción del vaso sanguíneo: edema pulmonar, aurícula izquierda agrandada Apriete la vía aérea, causando hipoxia alveolar y vasoconstricción pulmonar, B. Engrosamiento de la pared vascular pulmonar: el engrosamiento de la pared vascular pulmonar estrechará la luz vascular, la capa muscular engrosada o el endometrio excéntrico causado por la trombosis. El engrosamiento, la cardiopatía congénita, la hipertensión pulmonar y la resistencia vascular pulmonar son razones importantes para la hipertrofia de la pared vascular pulmonar, C. aumento del flujo sanguíneo pulmonar: cuando la cardiopatía congénita es más del doble del gasto cardíaco normal, presión arterial pulmonar Es posible que no haya cambios. Esto se debe a la dilatación compensatoria de la vasculatura pulmonar. Cuando la velocidad de flujo aumenta aún más y excede el límite de la vasodilatación pulmonar, se producirá hipertensión pulmonar dinámica. Cabe señalar que el aumento del flujo sanguíneo pulmonar en sí no necesariamente causa hipertensión pulmonar, a menudo Como resultado de la obstrucción de las arteriolas pulmonares y el aumento de la resistencia después de la estenosis, debido a que la resistencia arteriolar pulmonar es inversamente proporcional a la cuarta potencia del radio de la arteriola pulmonar, algunos estudiosos han observado que las cámaras grandes El defecto septal a menudo tiene una hipertrofia mesentérica pulmonar obvia y estenosis de la luz a los 2 meses después del nacimiento.
4. Cambios patológicos de la hipertensión pulmonar.
(1) Los cambios patológicos básicos de la hipertensión pulmonar dinámica: la hipertensión pulmonar dinámica puede causar enfermedad de la arteria pulmonar del plexo, y la etapa temprana de la enfermedad de la arteria pulmonar del plexo es engrosamiento de la arteria pulmonar de tipo muscular, formación muscular de arterias finas, hiperplasia y tubo intimal celular. La cavidad se estrecha, la lesión se desarrolla aún más, y el colágeno y las fibras elásticas aumentan, causando la fibrosis intimal de la disposición lamelar.Este tipo de fibrosis intima lamelar concéntrica puede ocluir completamente la luz, y la capacidad de expansión puede ocurrir más tarde. Cambios, necrosis de tipo celulosa, arteritis y formación de lesiones plexiformes.
(2) Clasificación de los cambios patológicos: hipertensión pulmonar de alta dinámica, Heath et al propusieron primero una clasificación de 6 niveles: grado I mostró hipertrofia pulmonar; grado II fue hipertrofia pulmonar e hiperplasia de células endometriales; grado III mostró endometrio obstructivo pulmonar Fibrosis; lesiones plexiformes de grado IV; grado V sobre la base de los primeros 4 grados de lesiones de dilatación pulmonar; grado VI con arteritis pulmonar necrotizante, Departamento de Patología, Hospital de Fuwai, propuso una clasificación de cuatro niveles: Heath describe las lesiones I, II Clasificado como Clase I (leve); Clase II es Clase III (moderada) de clasificación Heath; Clase III es Clase IV y V (pesada) en clasificación Heath; Clase IV es Clase VI de Clase de Heath (muy grave), También se sugiere que las lesiones de grado I y grado II son reversibles; el grado III es una lesión crítica y los pacientes tienen hipertensión pulmonar persistente después de la cirugía, pero algunos casi pueden volver a la normalidad, mientras que los grados IV, V y VI tienen resistencia vascular pulmonar altamente fija. Enfermedad vascular pulmonar obstructiva obstructiva extensa e irreversible.
(3) Relación entre la clasificación de la lesión y la presión media de la arteria pulmonar y la resistencia total: según el estudio de : la presión media de la arteria pulmonar es superior a 6,7 kPa (50 mmHg), la resistencia total es> 1000 dyn · s · cm -5 pertenece a lesiones III, grado IV, la mayoría de las cuales mueren. En las complicaciones de la hipertensión pulmonar, cuando la presión media de la arteria pulmonar es inferior a 6,7 kPa (50 mmHg), la resistencia total es 600-800 dyn · s · cm-5, y el aumento moderado se debe a razones distintas a la hipertensión pulmonar, y se propone la derivación de dos vías. Dividir la cardiopatía congénita en lesiones de grado III y IV a la derecha, lo que sugiere que la mayoría de los pacientes con derivación multidireccional tienen enfermedad vascular pulmonar avanzada.
Prevención
Prevención de la hipertensión pulmonar pediátrica
La hipertensión pulmonar secundaria está relacionada con la enfermedad cardíaca congénita. La causa actual de la hipertensión pulmonar primaria aún no está clara. La aparición de la enfermedad cardíaca congénita es un resultado integral de varios factores. Para prevenir la aparición de enfermedad cardíaca congénita, debe llevarse a cabo la publicidad y la educación del conocimiento científico popular. Concéntrese en monitorear a la población apropiada para la edad y desempeñe plenamente el papel del personal médico y las mujeres embarazadas y sus familias.
1. Deshágase de los malos hábitos, incluidas las mujeres embarazadas y sus cónyuges, como fumar, el alcohol, etc.
2. Tratar activamente las enfermedades que afectan el desarrollo fetal antes del embarazo, como diabetes, lupus eritematoso, anemia, etc.
Complicación
Complicaciones de la hipertensión pulmonar pediátrica Complicaciones, infección respiratoria, neumonía.
A menudo complicado por infecciones respiratorias, neumonía e insuficiencia cardíaca, síndrome de Eisenmenger en la etapa tardía, los niños a menudo retrasan el crecimiento, trastornos nutricionales.
Síntoma
Síntomas de hipertensión pulmonar pediátrica síntomas comunes arritmia bradicardia soplo sistólico levantamiento pulsación soplo cardíaco fatiga disnea de trabajo angulación venosa cerebral disfunción del corazón derecho
Hipertensión pulmonar secundaria
(1) Síntomas: además de los síntomas clínicos de las enfermedades subyacentes originales, los síntomas de la hipertensión pulmonar en sí no son específicos. Los síntomas generales de la hipertensión pulmonar no son evidentes en la etapa temprana. Una vez que aparecen los síntomas clínicos, los pacientes con hipertensión pulmonar avanzada han alcanzado la etapa de enfermedad avanzada. Debido a la disminución del gasto cardíaco, el transporte de oxígeno es limitado y los pacientes con hipoxia son propensos a la fatiga y la debilidad. A medida que disminuye la distensibilidad vascular pulmonar, el gasto cardíaco no puede aumentar con el ejercicio. Los pacientes exhiben disnea de parto y disminución repentina en el suministro de oxígeno al tejido cerebral. Causada por el síncope, también puede ocurrir arritmia, especialmente bradicardia, debido a la hipertrofia ventricular derecha, la insuficiencia miocárdica en pacientes con suministro de sangre puede tener angina, si la arteria pulmonar dilata el nervio laríngeo recurrente, puede haber ronquera.
(2) Examen físico: a medida que aumenta la presión de la arteria pulmonar, puede causar agrandamiento de la aurícula derecha e insuficiencia funcional. Los signos comunes incluyen pulsación de elevación del ventrículo derecho y pulsación de la arteria pulmonar. Se puede encontrar palpación en el área de la válvula pulmonar. La auscultación cardíaca puede encontrar reticencia P2, sonidos de chorro sistólico en el área de la válvula pulmonar y soplo diastólico causado por una regurgitación pulmonar relativa, y signos de disfunción del corazón derecho, como congestión de la vena yugular, agrandamiento del hígado, cuello del hígado. Reflujo venoso, edema de ambas extremidades inferiores.
2. hipertensión pulmonar primaria
Los síntomas clínicos de la hipertensión pulmonar a menudo ocurren en la infancia, y más de 5 años después del nacimiento, los síntomas ocurren, pero también ocurren en la infancia, manifestados como dificultades de alimentación, crecimiento y desarrollo, dificultad para respirar, fatiga, fatiga, los síntomas principales en la infancia son el ejercicio. Dificultad para respirar, desmayos durante el ejercicio, dolor en la región anterior, debido a la disminución del volumen sistólico, la enfermedad en el período neonatal debido a la hipertensión pulmonar puede causar un flujo sanguíneo venoso a través del agujero oval desde la aurícula derecha hacia la aurícula izquierda, de modo que la sangre arterial La saturación de oxígeno se reduce, clínicamente puede tener cianosis, esto se llama circulación sanguínea fetal continua (PFC), la auscultación cardíaca es principalmente reluctancia P2, la mayoría sin ruido, soplo sistólico ocasional, puede ser causado por regurgitación tricúspide, debido a la derecha La resistencia a la eyección ventricular aumenta, la carga sistólica es demasiado pesada, por lo que puede haber signos de insuficiencia cardíaca derecha, como hepatomegalia y congestión de la vena yugular. Las manifestaciones clínicas de la cardiopatía congénita de derivación de izquierda a derecha dependen de la naturaleza de la lesión y del tamaño del subflujo. El flujo pequeño generalmente no es fácil de causar anormalidades hemodinámicas obvias, la resistencia vascular pulmonar es normal, la hipertensión pulmonar no es fácil de producir, por lo que los síntomas son asintomáticos o leves clínicamente a largo plazo La cardiopatía congénita de derivación dividida de izquierda a derecha, especialmente en niños después de la derivación tricúspide, a menudo tiene infecciones respiratorias, neumonía e insuficiencia cardíaca crónica. Después de 1 a 2 años de edad, debido a la presión arterial pulmonar elevada, de izquierda a derecha La velocidad de flujo se reduce, los síntomas se alivian gradualmente y no hay síntomas obvios en los próximos años.Los síntomas del síndrome de Eisenmenger aparecen lentamente en la infancia, que se caracteriza por falta de aliento después de la actividad, disminución de la actividad, crecimiento lento, cianosis y síntomas leves. Dedo del dedo del pie, en este momento, la saturación de oxígeno arterial ha disminuido, el soplo original se alivió durante el examen físico, P2 fue significativamente hiperactivo con una sensación de estímulo, y los soplos sistólicos a chorro II-III a menudo se escucharon en el segundo espacio intercostal en el borde esternal izquierdo.
Examinar
Examen de la hipertensión pulmonar en niños.
El diagnóstico se basa en el historial médico, el examen físico, el examen de rayos X y los datos de laboratorio. Incluso si se usa una presión positiva para suministrar oxígeno al 100%, el niño aún puede tener hipoxemia. Si el niño tiene hipertensión pulmonar primaria, la radiografía de tórax muestra que el pulmón es completamente normal, pero puede mostrar una enfermedad pulmonar sustancial (como el síndrome de aspiración de meconio o la neumonía neonatal) o una hernia diafragmática congénita. La ecocardiografía se utilizó para evaluar las afecciones cardíacas para descartar enfermedades cardíacas congénitas y para determinar la presencia de presión en las arterias pulmonares que excedía la circulación sistémica.
El aumento de la resistencia vascular pulmonar puede provocar hipertensión pulmonar y derivación de derecha a izquierda, agravando la hipoxia y la acidosis, y mejorando estos síntomas al aumentar la presión parcial de oxígeno y el pH. Por lo tanto, para cualquier recién nacido que esté cerca del término y tenga hipoxemia arterial, se debe sospechar y tratar la presencia de hipertensión pulmonar persistente en el recién nacido lo antes posible para evitar una mayor progresión.
Debido a que dicho paciente tiene una gran cantidad de derivaciones de derecha a izquierda a través de un catéter arterial abierto, la presión parcial de oxígeno de la arteria del brazo derecho es mayor que la presión parcial de oxígeno de la aorta descendente. Si se coloca un foto oxímetro de pulso tanto en la mano derecha como en la extremidad inferior, se muestra que la saturación de oxígeno del pie es baja, lo que demuestra que el nivel de derivación de derecha a izquierda está en el catéter arterial.
Examen Doppler de ultrasonido
Este método puede descartar la presencia de cardiopatía congénita y puede evaluar la presión de la arteria pulmonar.
(1) Signos indirectos de hipertensión pulmonar
1 La relación entre el tiempo sistólico ventricular derecho y el sistólico ventricular derecho (PEP / RVET) se puede medir mediante el ultrasonido M o el método Doppler. La frecuencia normal es generalmente de aproximadamente 0,35 y la probabilidad de hipertensión pulmonar es> 0,5.
El método Doppler se utilizó para medir el tiempo de aceleración del flujo sanguíneo de la arteria pulmonar (AT) y el tiempo de aceleración / relación de tiempo de eyección del ventrículo derecho (AT / RVET), y el valor se redujo, lo que sugiere hipertensión pulmonar.
3 Doppler se utilizó para medir la velocidad media del flujo sanguíneo de la arteria pulmonar izquierda o derecha. La disminución de la velocidad del flujo indicó un aumento en la resistencia vascular pulmonar y la hipertensión pulmonar. El valor normal de los indicadores anteriores varía mucho, pero la serie de observaciones dinámicas tiene cierta importancia para evaluar el efecto terapéutico de la HPPRN.
(2) signos directos de hipertensión pulmonar
1 El ultrasonido Doppler bidimensional en color se usa para mostrar el catéter arterial abierto en la sección esternal superior izquierda. La derivación de derecha a izquierda, la derivación bidireccional o la derivación de izquierda a derecha se pueden determinar de acuerdo con la dirección del flujo sanguíneo del catéter. El punto de muestreo Doppler también se colocó en el catéter arterial, y la presión de la arteria pulmonar se calculó simplificando la ecuación de Bemoulli (diferencia de presión = velocidad 4X ^ 2) de acuerdo con la velocidad de flujo y la referencia a la presión de circulación sistémica.
2 Utilizando la insuficiencia tricuspídea en niños con hipertensión pulmonar, se midió el flujo continuo mediante Doppler continuo para simplificar el cálculo de la presión de la arteria pulmonar mediante la ecuación de Bernoulli: presión sistólica pulmonar = velocidad del flujo sanguíneo del reflujo 4x ^ 2 CVP (suponiendo CVP Es de 5 mmHg). Cuando la presión sistólica pulmonar es 75% de la presión arterial sistólica sistémica, se puede diagnosticar hipertensión pulmonar.
3 por color Doppler observación directa del nivel auricular a través de la derivación derecha a izquierda del agujero oval, si no se muestra, también puede usar 2 ~ 3m1 de solución salina a través de la extremidad superior o la vena del cuero cabelludo (mejor vena central), como ver al mismo tiempo La sombra del "copo de nieve" se introduce en la aurícula izquierda por la aurícula derecha, lo que confirma la derivación de derecha a izquierda.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de hipertensión pulmonar en niños.
Diagnóstico
El diagnóstico temprano de la hipertensión pulmonar es bastante difícil. La hipertensión pulmonar moderada-severa ha causado hipertrofia del corazón derecho. Los trabajadores con tensión o insuficiencia cardíaca derecha tienen más probabilidades de ser diagnosticados, pero la enfermedad ha alcanzado la etapa avanzada de la enfermedad. Por lo tanto, el diagnóstico temprano de la hipertensión pulmonar es muy importante, diagnóstico completo. Debe incluir la confirmación de presión arterial pulmonar elevada, determinar el impacto de la hipertensión pulmonar en el corazón, el sistema respiratorio y la causa de la hipertensión pulmonar, la cardiopatía congénita y la enfermedad pulmonar crónica son causas comunes de hipertensión pulmonar, fatiga, disnea de esfuerzo y síncope A menudo es el primer y único síntoma de hipertensión pulmonar que no se puede explicar. P2 es el principal signo de hipertensión pulmonar. El soplo cardíaco es útil para juzgar la enfermedad cardíaca congénita o la enfermedad valvular reumática, combinada con rayos X, electrocardiograma, ecocardiografía y corazón. El examen con catéter puede confirmar el diagnóstico de HP primaria después de una cardiopatía congénita.
Diagnóstico diferencial
Se debe prestar atención a la identificación del PH primario y secundario:
Hipertensión pulmonar secundaria
Ha causado hipertrofia del corazón derecho, tensión o insuficiencia cardíaca derecha es más fácil de diagnosticar HP, pero la condición del paciente a menudo es crítica, ha alcanzado la etapa tardía de la enfermedad, el tratamiento es difícil, el pronóstico no es bueno, por lo tanto, el diagnóstico temprano de la hipertensión pulmonar debe hacerse para encontrar hipertensión pulmonar La causa, la cardiopatía congénita y la enfermedad pulmonar crónica son causas comunes de hipertensión pulmonar. El soplo cardíaco ayuda a determinar la cardiopatía congénita o la enfermedad valvular reumática, pero el soplo cardíaco original puede aliviarse o desaparecer durante la hipertensión pulmonar. El electrocardiograma de alta presión se caracteriza por una carga sistólica excesiva en el ventrículo derecho. Si la hipertrofia auricular izquierda o ventricular izquierda es a menudo la causa de la hipertensión pulmonar, puede ser cardiogénica. El examen de rayos X también es característico, y es útil encontrar la causa de la hipertensión pulmonar. El diagnóstico por rayos X de la enfermedad pulmonar es obvio, la gran redistribución de la sangre venosa pulmonar y la línea Kerleys B reflejan la hipertensión venosa pulmonar. El aumento de la sangre pulmonar se observa principalmente en la cardiopatía congénita de derivación de izquierda a derecha, estenosis mitral, agrandamiento de la aurícula izquierda Se puede encontrar calcificación grande y valvular, y la ecocardiografía puede determinar con precisión el grado de hipertensión pulmonar y los cambios en la estructura cardíaca. El cateterismo cardíaco derecho puede medir el grado de hipertensión pulmonar, estimar si es reversible, angiografía pulmonar selectiva (incluyendo DSA) para encontrar trombosis, malformación vascular, hipoplasia o estenosis, y biopsia pulmonar para hipertensión pulmonar inexplicada Confirmar aún más el diagnóstico.
2. hipertensión pulmonar primaria
Cualquier paciente con disnea de ejercicio inexplicable, desmayo durante el ejercicio, debe sospecharse de esta enfermedad, si P2 es reacio, combinado con rayos X, ECG, ecocardiografía y cateterismo cardíaco, después de descartar una enfermedad cardíaca congénita. Diagnóstico confirmado
