Enfermedad de Caschin-Baker pediátrica
Introducción
Introducción a la enfermedad de Kaschin-Beck pediátrica Kaschin-Bekdisease, Kaschin-Bekdisease, es una enfermedad localizada de cartílago y deformidad articular, que es una osteoartrosis deformada con necrosis del cartílago. Ocurre en niños y adolescentes, invadiendo principalmente los huesos y las articulaciones de niños y adolescentes, lo que resulta en osteogénesis en el cartílago, acortamiento del hueso tubular y enfermedad articular deformada secundaria, lo que resulta en trastornos del desarrollo del hueso largo tubular, engrosamiento de las articulaciones, dolor, Relajación muscular, atrofia y trastornos del movimiento. El paciente se caracterizó por baja estatura, dedos cortos, deformidad articular, marcha anormal (típicamente cojera, paso de pato). La enfermedad también se conoce como "enfermedad enana", "cálculo de la enfermedad de la placa", "enfermedad del sauce", etc. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.005% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: discinesia
Patógeno
La causa de la enfermedad de Caschin-Beck pediátrica
Bajo selenio en el entorno ecológico de la sala (30%):
Originalmente, los antiguos eruditos soviéticos propusieron que la enfermedad era causada por demasiado o insuficiente de uno o varios elementos. En los primeros días, se pensó que estaba relacionado con el agua, menos calcio y más esputo en el suelo, y más relacionado con él. Más tarde, se afirmó que el área enferma era agua y suelo. Los alimentos principales y no básicos contienen fósforo y manganeso excesivo y causan enfermedades, que no han podido encontrar la base exacta de la investigación experimental o del paciente.
Científicos chinos han descubierto que la enfermedad de Kaschin-Beck está estrechamente relacionada con el selenio ambientalmente bajo:
1 La distribución del área enferma en China es generalmente consistente con la zona de suelo con bajo contenido de selenio.El contenido total de selenio en la mayoría de las áreas enfermas es inferior a 0,15 mg / kg, y el contenido de selenio en grano es inferior a 0,02 mg / kg;
2 El contenido de selenio en sangre, orina y cabello de la población de la sala es más bajo que el del área no paciente, y se pueden detectar una serie de cambios metabólicos asociados con un nivel bajo de selenio en el paciente;
3 Cuando el nivel de selenio en el cabello de la sala está aumentando, la condición se reduce;
La suplementación con 4 selenio puede reducir la nueva incidencia de la enfermedad de Kashin-Beck y promover la reparación de las lesiones metafisarias.
Pero también hay algunos hechos importantes que no son compatibles con el bajo nivel de selenio es la causa de esta enfermedad:
1 Algunas áreas tienen niveles bajos de selenio y no tienen la enfermedad de Kaschin-Beck, como Yulin en Shaanxi, Luonan y algunas áreas de la enfermedad de Keshan en Yunnan y Yunnan. En algunas áreas, el selenio no es muy bajo, pero esta enfermedad ocurre, como Qingzhou en Shandong. Zuoquan de Shanxi, condado de Huo, Ankang de Shaanxi, Ban Ma de Qinghai, etc .;
2 después de la suplementación con selenio no se puede controlar por completo el nuevo desarrollo de la enfermedad;
El cultivo de 3 células mostró que el crecimiento de condrocitos no tiene una necesidad especial de selenio;
4 Los experimentos con animales con bajo contenido de selenio no pueden causar necrosis de cartílago similar a esta enfermedad.
En la actualidad, más personas tienden a pensar que un nivel bajo de selenio es solo un factor condicional en el inicio de esta enfermedad.
Contaminación orgánica en el agua potable (25%):
En muchos barrios de China, la gente ha atribuido la causa de esta enfermedad a la mala calidad del agua.El erudito japonés Yan Ze y otros estudiaron la relación entre la materia orgánica de las plantas en el agua potable y la enfermedad de Kashin-Beck, y consideraron el ácido ferúlico o el ácido hidroxicinámico en la materia orgánica. Puede ser un factor causal.
En nuestro país desde 1979 hasta 1982, la investigación científica de la enfermedad de Kaschin-Beck en el condado de Yongshou y otras áreas, se encontró que la cantidad total de ácido húmico y ácido hidroxímico en el agua se correlacionó positivamente con la prevalencia de la enfermedad de Kashin-Beck, y el contenido de selenio fue negativo. Correlación: el contenido de ácido húmico en la sala generalmente es más alto que el del área sin enfermedad. El aislamiento e identificación de la materia orgánica en el agua potable de la sala muestra que no existe una diferencia significativa entre la estructura del ácido húmico y la parte central del área sin enfermedad. La fenolftaleína, los compuestos que contienen tiazolidina que contienen azufre y nitrógeno aparecieron con mayor frecuencia en el agua potable de la sala, y se detectaron por resonancia de espín electrónico (ESR). Se descubrió que había una señal significativa de radicales libres en el agua potable de la sala, y su concentración era significativamente alta. En el área de control sin enfermedad, la concentración de radicales libres en el agua potable en la sala tiene una correlación lineal con el contenido de ácido húmico.Algunos investigadores creen que la contaminación de la materia orgánica en el agua potable produce radicales libres exógenos (radicales medio libres) y un aumento de los radicales libres. El cuerpo humano puede dañar los condrocitos.
Hasta ahora, la relación entre la contaminación de la materia orgánica en el agua potable y la incidencia de la enfermedad de Kashin-Beck no ha sido respaldada por suficientes datos de investigación epidemiológica y experimental.
Micotoxinas (25%):
Ya entre 1943 y 1945, los antiguos eruditos soviéticos propusieron que el grano de la sala estuviera contaminado con algunas bacterias Fusarium y formara una sustancia tóxica resistente al calor. Los residentes estaban cansados de comer alimentos que contenían este veneno. Después de la década de 1960, el erudito chino Yang Jianbo et al. Se ha trabajado mucho en este aspecto y, en los últimos años, se han realizado los siguientes avances importantes en la toxina T-2:
1 El método ELISA se utilizó para detectar la harina principal de alimentos y la toxina T-2 en la harina de maíz, y se encontró que el contenido era significativamente más alto que el de la harina comercial y la harina de maíz sin enfermedad; se recolectaron los alimentos granulares como arroz, mijo y arroz amarillo recolectados de todas las regiones. No se detecta o solo se detecta una pequeña cantidad de toxina T-2;
2 Inocular el maíz sin enfermedad con Fusarium graminearum para preparar el grano bacteriano y mezclar el alimento normal con una proporción del 10%. Los pollitos se alimentaron con la necrosis de la articulación de la rodilla con banda de cartílago durante 5 semanas; la toxina T-2 se detectó en el grano bacteriano. Y la toxina HT-2 (un metabolito de la toxina T-2), la toxina T-2 pura se aplicó directamente, y los polluelos se alimentaron con la alimentación a 100 g / kg de peso corporal durante 5 semanas, y aparecieron los cambios degenerativos del cartílago de la articulación de la rodilla.
Otras unidades domésticas también han realizado algunos trabajos sobre la relación entre las micotoxinas y la enfermedad de Kaschin-Beck. En la actualidad, los hongos dominantes en los cereales en diferentes salas son diferentes, y también hay una falta de hongos patógenos consistentes y sus cepas. Los resultados de detección de micotoxinas en los alimentos también son Además, debido a limitaciones técnicas, las toxinas T-2 y sus metabolitos aún no se han detectado en pacientes con enfermedad de Kashin-Beck.
Estudio experimental de modelo animal (5%):
Con el fin de explorar la etiología y la patogénesis, muchos académicos en el país y en el extranjero se han dedicado al estudio de modelos animales experimentales de esta enfermedad. Los investigadores chinos generalmente usan el daño del cartílago como el índice morfológico básico para determinar modelos animales, pero en el pasado usaban ratas o perros. En los experimentos, la mayor parte del sube y baja del cartílago articular se observó en la falta de cambios cualitativos en la necrosis condrocítica dispersa, la degeneración de la matriz y las pequeñas áreas libres de células, que carecían de diferencias cualitativas en comparación con el grupo de control. Es difícil juzgar su valor. En los últimos años, ha tenido más éxito en los experimentos realizados con los alimentos y el agua de los monos rhesus. Después de alimentar el agua o el grano en la sala durante 6 o 18 meses, la mayoría de los monos tienen cartílago articular y En la capa profunda del cartílago epifisario, hubo cambios focales, necrosis en bandas y una serie de cambios secundarios después de la necrosis.
Básicamente reproduce el proceso de desarrollo patológico y las principales características patológicas de la enfermedad de Kaschin-Beck. Los resultados experimentales sugieren que hay factores patogénicos en el agua y los alimentos en la sala; el efecto patogénico de dichos factores patogénicos en los animales experimentales no sigue la enfermedad. La condición del distrito se ve reducida y debilitada.
Hasta el momento, no se ha demostrado que exista una enfermedad de Kaschin-Beck natural en el reino animal. En el pasado, las articulaciones del ganado o los perros en la sala estaban hinchadas y cautelosas, lo que está lejos de la enfermedad de los humanos Kaschin-Beck. Se menciona en países extranjeros que se puede comparar con esta enfermedad. Uno:
1 Osteoocondrosis del ganado: esta enfermedad es similar a la enfermedad de Kaschin-Beck en el desarrollo del cartílago articular y la necrosis del cartílago epifisario y el desarrollo de la osteoartrosis secundaria, pero el cambio más típico es la diferenciación de condrocitos. Obstrucción e hipertrofia local de la acumulación de condrocitos, aunque la enfermedad de Kaschin-Beck puede verse de espesor desigual de la placa tarsal, pero los materiales existentes no han demostrado que antes de la necrosis del cartílago, la acumulación de condrocitos hipertróficos como base,
2 displasia tibial de ave (discondroplasia tibial): su lesión básica es que la matriz del cartílago epifisario no puede calcificarse, el hueso de internalización del cartílago se detiene, aunque a veces se considera equivalente a la osteocondrosis del ganado, pero porque no hay necrosis del cartílago, y El cartílago articular no se ve afectado, por lo que no tiene nada en común con el KBD humano.
(dos) patogénesis
1. Se detectó una gran cantidad de toxinas T-2 (toxina Fusarium oxysporum) directamente de la sala, el paciente y los cereales comercializados localmente (maíz y trigo), y la toxina T-2 pura se usó a 100 g / día. La dosis se mezcla con alimento normal para alimentar a los pollitos, se produce la necrosis del cartílago de los pollitos y se produce la enfermedad de la articulación del cartílago. Las características de la lesión son similares a las de la enfermedad de la articulación del cartílago de mamífero. La enfermedad se presenta principalmente en los animales jóvenes, y el cartílago articular y el cartílago epifisario aparecen selectivamente. La necrosis, la separación de la osteocondritis y la posterior deformación de la articulación del cartílago, se ha aclarado que el mecanismo de acción de la toxina T-2 en varios tejidos y órganos del cuerpo es inhibir la síntesis de proteínas y ADN, lo que conduce a la osteonecrosis del hueso. Los estudios patológicos experimentales demuestran que T-2 La dureza del cartílago articular causada por las toxinas se encuentra en la zona de transición del crecimiento rápido del crecimiento celular y la hipertrofia. Los cambios profundos del cartílago epifisario observados en las lesiones de huesos grandes humanos son esencialmente los mismos, el daño de los condrocitos causado por la toxina T-2, Principalmente daño del sistema de la membrana celular, hinchazón mitocondrial, expansión del retículo endoplásmico, que se debe a cambios en la permeabilidad de la membrana, desorden de iones intracelulares y equilibrio hídrico, edema celular, mitocondrias. Las lesiones afectarán inevitablemente su función de suministro de energía, causando así trastornos del metabolismo celular. El daño en la estructura de la membrana de los condrocitos es la característica principal de los cambios ultraestructurales tempranos antes de la necrosis de los condrocitos. Un daño adicional conducirá a la necrosis de los condrocitos. El agente causante de la enfermedad es la toxina T-2 producida por Fusarium contaminada por alimentos en la sala. El portador es el trigo (harina) y el maíz en la sala, no el arroz. Los factores relacionados son los únicos factores naturales, sociales y de sala. Ambiente de vida, etc.
Ya sea del entorno químico macroscópico o microscópico, la población de la enfermedad de Kaschin-Beck se encuentra en un entorno ecológico de bajo contenido de selenio, es decir, el contenido de selenio de sustancias ecológicas en la sala, desde agua, tierra, grano hasta cabello humano, el contenido de sangre es significativamente menor que En áreas no enfermas, la suplementación con selenio puede corregir efectivamente el nivel de nutrición de selenio de los niños en la sala y promover la reparación del esputo seco. El selenio y sus compuestos son antioxidantes. La glutatión peroxidasa que contiene selenio puede catalizar los lípidos. La descomposición reductora del hidroperóxido y el peróxido de hidrógeno para evitar daños a la membrana celular, mantener la integridad y la estabilidad de la membrana celular, la deficiencia de selenio en los tejidos, la capacidad antioxidante reducida, además de causar daño oxidativo del sistema de la membrana celular, también puede conducir a proteínas , daño por radicales libres de ácidos nucleicos, etc., que da como resultado una disminución de la actividad enzimática del tejido, desnaturalización del colágeno y disminución del ADN. El sistema de defensa antioxidante en el cuerpo está dañado.
Los estudios han demostrado que el selenio tiene un efecto antagonista sobre las toxinas T-2 (incluidas otras toxinas de Fusarium), lo que puede reducir el daño de la peroxidación lipídica. Debido a que el selenio es un componente de la glutatión peroxidasa, puede participar en muchos procesos biológicos. Protege al cuerpo de una serie de compuestos extraños. El efecto antioxidante del selenio se refleja principalmente en la inhibición de la peroxidación, la descomposición de los peróxidos para eliminar los radicales libres dañinos, la reparación de las moléculas de la membrana celular, etc., y la toxina T-2 afecta principalmente al hígado. El contenido de ATP de las células y el selenio tienen un efecto protector sobre la reducción de ATP en el hígado causada por la toxina T-2, que puede proteger la membrana mitocondrial, la membrana microsómica y la membrana lisosómica de las células hepáticas del daño. Estos efectos aún deben estudiarse más para confirmar que el selenio bajo La relación con la enfermedad de Kashin-Beck sigue siendo controvertida. Se ha encontrado que hay puntos sin enfermedad en el área de selenio bajo, y hay algunos puntos de enfermedad en el área de selenio alto. Por un lado, hay una dosis significativa entre el nivel de lesión temprana y el nivel de selenio. La relación efecto, por otro lado, en el selenio durante tres o tres años en tres tipos diferentes (es decir, moderadamente activo, levemente activo y relativamente estacionario), con más del 1% de casos nuevos de enfermedad metafisaria cada año y 4 4 % de casos nuevos de osteofitos, y se encontró que el contenido de selenio no está directamente relacionado con las lesiones metafisarias de rayos X. A partir del efecto de la prevención y el tratamiento de selenio durante muchos años, el grupo de selenio se compara con el grupo control. La mayor parte de la tasa de mejora neta es del 10% al 30%, por lo que no se puede decir que la enfermedad sea causada solo por la deficiencia de selenio, que también está relacionada con la falta de varios elementos como el manganeso, el fósforo y el zinc, que necesitan más investigación y confirmación.
Al cambiar a pozos de aguas profundas, beber agua hervida, la incidencia de la enfermedad de Kashin-Beck se reduce significativamente, el agua puede prevenir la aparición de la enfermedad de Kaschin-Beck, por lo que la condición del paciente se reduce o es relativamente estable, alanina aminotransferasa en niños después del cambio de agua La actividad de la lactato deshidrogenasa y la fosfatasa alcalina disminuyó, lo cual fue significativo en comparación con eso antes del cambio de agua. Por lo tanto, se considera que la enfermedad de Kaschin-Beck está relacionada con el envenenamiento orgánico en el agua. También se considera que la aparición de la enfermedad de Kashin-Beck no está relacionada con el agua potable. Se necesita más investigación.
2. Mecanismo del daño del cartílago Los investigadores chinos tienen principalmente los siguientes tres tipos de información:
Una opinión es que la base bioquímica del daño del cartílago en esta enfermedad es un trastorno del metabolismo del azufre. El sulfato de condroitina (Chs) es un componente importante de la matriz del cartílago. Los investigadores con este conocimiento descubrieron que la excreción de Chs en la orina de los pacientes con esta enfermedad aumentó. Se reduce el grado de sulfatación, se reduce el peso molecular y se desregula la proporción de varios aminopolisacáridos en la orina. Creen que estos cambios sugieren un trastorno de utilización de azufre, y la sulfatación de Chs en el cuerpo se ve afectada por el factor de sulfatación (SF) producido por órganos como el hígado y los riñones. Regulados, encontraron que la actividad sérica de SF de los niños con esta enfermedad era significativamente menor que la de los niños sanos de control local, que eran más bajos que los niños sin control de la enfermedad. Creían que el trastorno del metabolismo del azufre era el resultado de la disminución de la actividad de SF, y el factor patogénico de esta enfermedad era Una serie de daños en el cartílago es causada por interferir con la función biológica de SF.
Otra opinión es que el estado de defecto de la membrana de las células es la base bioquímica de la patogénesis de esta enfermedad. Encontraron que los fosfolípidos de la composición lipídica de la membrana de los eritrocitos disminuyeron, la proporción molecular de colesterol / fosfolípido aumentó y los fosfolípidos en los fosfolípidos. La acetilcolina (PC) disminuye principalmente, los cambios de esfingomielina (SM) son pequeños y la relación molecular de SM / PC aumenta. Estos cambios significan el envejecimiento de la biopelícula. La situación anterior también se observa en el cartílago del material de autopsia del paciente. En el análisis, creen que la combinación de baja temperatura, bajo nivel de selenio y alimentos monótonos (ingesta insuficiente de fosfolípidos) conduce a un sistema de membrana débil y una capacidad antioxidante reducida.
También existe la opinión de que los radicales libres exógenos pueden causar necrosis de condrocitos y un metabolismo anormal de los condrocitos, que sintetizarán y secretarán una matriz anormal rica en colágeno tipo I, que ocurre rápidamente, con un tamaño de partícula pequeño y cristalinidad. Baja mineralización anormal, que condujo al proceso químico patológico de la enfermedad, se alimentó a los ratones con sala y agua, y se aumentó el colágeno tipo I en la matriz del cartílago, y se aumentó la proporción de tipo I / II.
Los cambios anteriores en el sistema de aminopolisacárido, colágeno y membrana celular proporcionan pistas útiles para explorar el mecanismo del daño del cartílago, pero todavía hay una gran distancia para explicar cómo la enfermedad actúa selectivamente en partes específicas del cartílago e inicia una serie de cambios característicos. .
3. Patología La enfermedad está invadiendo principalmente el sistema óseo y articular. También pueden estar involucrados otros tejidos y sistemas, como el tejido muscular, la glándula endocrina, el sistema digestivo y el sistema circulatorio. La naturaleza de la lesión generalmente cambia a degeneración desnutrida, principalmente al cartílago invasor. La parte del cartílago hialino del tipo de hueso (como el hueso del miembro) se internaliza, la lesión es simétrica, la articulación se engrosa y la deformidad del miembro corto suele ser negativa. Las articulaciones con más actividad son las más afectadas. Los cambios patológicos del tejido del cartílago son principalmente los siguientes. Tipo:
(1) Cambios patológicos básicos del cartílago: primero invade la placa del cartílago epifisario, en segundo lugar involucra el cartílago articular, la curvatura osteofítica, el grosor irregular, la disposición desigual de los condrocitos, el trastorno de osificación y el retraso del crecimiento, pausa, etc., capilar de la médula ósea Al invadir la capa profunda de la placa del cartílago, a menudo parte de la banda del cartílago se corta o se divide en islas de cartílago. Esta es una característica de esta enfermedad. A veces puede calcificarse en la matriz de parte de la banda del cartílago para formar un haz óseo transversal. Estos fenómenos pueden hacer que el crecimiento óseo se detenga o Retrasado, la matriz del cartílago de la placa del cartílago epifisario también se ablanda, donde los condrocitos pueden desaparecer por completo y los condrocitos cercanos se agregan.
La enfermedad afecta principalmente a los huesos de la osteogénesis del cartílago, especialmente los huesos de las extremidades, que se caracterizan por la degeneración y necrosis del cartílago hialino y la absorción que acompaña, cambios de reparación, necrosis coagulativa común de condrocitos, picnosis del núcleo, fragmentación, desaparición de la disolución, Sombra celular residual teñida de rojo (Fig. 5), y la imagen residual desaparece, la matriz se tiñe de rojo, se convierte en una zona acelular en forma de banda, y el área necrótica puede desintegrarse, licuarse, y los condrocitos viables alrededor de los focos necróticos a menudo tienen La hiperplasia reactiva, la formación de grupos de células de cartílago de diferentes tamaños (Fig. 6), la calcificación patológica puede ocurrir en el sitio necrótico cerca del tejido óseo; los vasos sanguíneos y el tejido conectivo de la médula ósea primaria invaden los focos necróticos, apareciendo osificación, osificación, Finalmente, la necrosis del cartílago del tejido óseo está involucrada principalmente en los condrocitos maduros (condrocitos hipertróficos), mostrando una distribución casi ósea. Cuando la necrosis se agranda, también afectará otros niveles de condrocitos. Los focos necróticos a menudo son múltiples y varían en tamaño. , en forma de puntos, escamas o tiras.
(2) lesiones del cartílago tarsal: la necrosis del cartílago epifisario ocurre principalmente en la capa de mastocitos, y la severa puede penetrar en toda la capa de la placa tarsal. Después de que la necrosis ocurre en la capa profunda de la placa tarsal, los vasos sanguíneos de la metáfisis no pueden ser invadidos. Normal La osteogénesis del cartílago se detiene; sin embargo, la capa proliferativa de condrocitos que sobrevive por encima de los focos necróticos puede continuar proliferando y diferenciando, dando como resultado este engrosamiento local de la placa epifisaria. La calcificación degenerativa a menudo ocurre a lo largo del borde proximal de los focos necróticos. El extremo metafisario de la fosa necrótica deposita hueso, formando una pieza ósea irregular o haz transversal, lo que indica que el proceso normal de osificación está en pausa, mientras que las otras partes de la osteogénesis tarsal continúan, lo que resulta en un grosor desigual de la placa tarsal. Las líneas de osificación son irregulares.
Cuando los focos necróticos atraviesan toda la placa tarsal, la absorción de material necrótico en ambas direcciones del núcleo y la metáfisis se mecaniza y osifica, lo que finalmente conduce al cierre temprano de la placa tarsal. El crecimiento longitudinal del hueso tubular se detiene temprano, lo que resulta en Dedo corto (dedo del pie) o deformidad de la extremidad corta.
La correspondencia entre los cambios patológicos del cartílago epifisario y los cambios de rayos X se muestra en la Tabla 1.
Debido a los ricos vasos sanguíneos en la metáfisis, la absorción, mecanización y osificación del cartílago epifisario después de la necrosis son más rápidos, por lo que la imagen de rayos X puede agravarse o mejorarse significativamente en un corto período de tiempo (meses a 1 año).
(3) Lesiones del cartílago articular: el cartílago articular comienza con las mismas lesiones distróficas, la destrucción del cartílago se produce gradualmente, la superficie articular es áspera y desigual, a menudo se produce úlcera de cartílago, que afecta la actividad articular, induce dolor, y parte del cartílago puede caerse para formar "rata articular "En casos severos, el borde del cartílago articular prolifera y tiene un bulto discoidal. Después de eso, a menudo hay un hueso, por lo que la articulación se vuelve más gruesa, la membrana sinovial también tiene una proliferación vellosa, el desprendimiento de las vellosidades puede convertirse en un cuerpo libre, y la sinovial alrededor del cartílago también es Por lo general, la hipertrofia puede constituir el cartílago y la tibia, y el extremo del hueso está más agrandado, el borde es irregular, además, el hueso suele estar suelto, la destrucción del hueso trabecular, la absorción, puede formar vacuolas y estructuras similares a quistes, y puede acompañarse Cambios proliferativos, los huesos son significativamente más delgados, pueden estar flojos y esponjosos, la dilatación de la cavidad de la médula ósea, la necrosis y las vacuolas a menudo aparecen en la médula, los músculos, los órganos y las glándulas endocrinas se acompañan de degeneración de desnutrición. La lesión
Al igual que los focos necróticos del cartílago epifisario, las lesiones del cartílago articular también están cerca del hueso, es decir, las células del cartílago en la maduración profunda están involucradas primero, a menudo formando una necrosis en bandas típica, debido a la absorción lenta del material necrótico, la necrosis. Tiene mucho tiempo, por lo que la masa de condrocitos proliferativos en la parte periférica de los focos necróticos a menudo es más notable.En los focos necróticos más grandes, cuando el material necrótico se desintegra y se licua, forma una fisura o quiste (Fig. 8), en gravedad y fricción. Bajo la acción de la acción mecánica, el tejido del cartílago de la superficie es fácil de despegar (osteocondritis separada), formando un cuerpo libre de articulaciones (rata articular), mientras que la superficie articular local deja úlceras de diferentes tamaños, y el cartílago articular severo puede ser La destrucción de toda la capa desaparece, lo que hace que un gran pedazo de hueso quede desnudo. En el borde de la superficie articular, a menudo hay una reacción de hiperplasia del cartílago con necrosis del cartílago, que conduce al engrosamiento del borde de la articulación (Fig. 10), y puede osificarse para formar un borde óseo. El organismo, lo que provoca que el paciente aumente el extremo óseo, la deformación articular y la limitación de la actividad, hiperplasia del tejido conectivo sinovial de la articulación tardía, calcificación y osificación, articulaciones más graves, debido a cambios en el cartílago articular Se repitió el proceso de necrosis, desintegración y reparación de la hiperplasia, de modo que los casos avanzados mostraron cambios en la osteoartritis, pero nunca se observó rigidez de la articulación ósea. La inmunohistoquímica monoclonal mostró ese tipo II de cartílago articular. La expresión de colágeno se reduce, el colágeno tipo I aumenta; la masa de condrocitos en proliferación se expresa por colágeno tipo I, II, III y VI.
Ver la Tabla 2 para la correspondencia entre la patología del cartílago articular y los cambios de rayos X en esta enfermedad.
El mecanismo de absorción de la necrosis del cartílago articular solo puede comenzar desde el espacio normal de la cubierta de la placa ósea, la reacción de reparación es relativamente débil y el desarrollo de la lesión es lento, por lo tanto, la lesión de la superficie articular (extremo del hueso) debajo de la radiografía a menudo es mejor que la lesión de la metáfisis. El desarrollo se retrasó, el proceso de reparación se desarrolló lentamente y cambió poco durante un largo período de tiempo.
Prevención
Prevención pediátrica de la enfermedad de Caschin-Beck
Según la comprensión actual de la etiología de esta enfermedad, aún se recomiendan medidas preventivas integrales, que incluyen:
Mejora de la calidad del agua y los granos En vista de la investigación, muestra que el agua en la sala y los alimentos están relacionados con la enfermedad, especialmente la grave contaminación del Fusarium en los alimentos, el cambio de agua, el cambio de grano o la mejora de la calidad del grano, es la medida principal para prevenir esta enfermedad en el grupo, la provincia de Heilongjiang La experiencia de 10 años en prevención y tratamiento de las áreas relevantes muestra que esta Ley es válida.
(1) Mejora del agua: la mejora de la calidad del agua puede iniciarse desde dos aspectos:
1 Agregar medicina al agua, como agregar una base de halógeno, sulfato de sodio, azufre, yeso o extracto de ceniza de hierba;
2 Purifique la calidad del agua, como pozos profundos, agua de manantial, agua filtrada potable o agua hirviendo, etc., en vista de la baja salinidad del agua potable en la sala y la fuerte contaminación natural, se deben hacer esfuerzos para mejorar la calidad del agua. Las condiciones pueden basarse en la hidrogeología local. Las condiciones para los pozos profundos, o para introducir agua de manantial de buena calidad en la aldea, deben fortalecer la protección de las fuentes de agua potable, prevenir la contaminación, la mala calidad del agua, el alto contenido orgánico se puede construir de acuerdo con las condiciones locales, instalaciones de filtración de agua, filtración centralizada, suministro unificado de agua.
(2) Cambiar el grano: cambiando las raciones de los residentes del barrio del grano producido por el barrio al grano del tesoro o cambiando la tierra seca al campo de arroz, y cambiando el maíz básico por arroz, la enfermedad puede controlarse básicamente. (Maíz, trigo) El Fusarium está muy contaminado, pero la cáscara del arroz lo aísla de la contaminación y no causa enfermedades. Sin embargo, el control a gran escala utiliza arroz como alimento o cambio de alimentos básicos por arroz. A menudo está restringido por condiciones objetivas, y se establecen comedores para algunos niños. Para que los niños sean susceptibles a los niños, los niños comen alimentos que no son enfermedades o arroz básico.
(3) Protección de los alimentos: mejorar las condiciones de cosecha, mejorar la calidad de los cereales, reducir la entrada de sustancias patógenas en el cuerpo humano y reducir la tasa de incidencia.Las medidas específicas incluyen mejorar las operaciones agrícolas, aumentar los niveles de mecanización y reducir la contaminación del contacto de granos con el suelo durante la cosecha de granos. Oportunidad, abogar por cortar, transportar, golpear, enfriar cuatro rápido, controlar estrictamente la humedad del grano en el almacén por debajo del 15%, mejorar las condiciones de almacenamiento.
Complicación
Complicaciones de la enfermedad de Caschin-Beck pediátrica Complicaciones
Las articulaciones de las extremidades están engrosadas, deformadas, discinesia, destrucción ósea e hiperplasia.
Síntoma
Síntomas de la enfermedad pediátrica de Caschin-Beck Síntomas comunes Dolor articular Dolor muscular y fatiga Atrofia muscular Acortamiento de extremidades Malformación Dificultad Dolor violento Sensación de hormigas Pérdida de apetito engrosamiento de nudillos
La enfermedad tiene una localidad obvia, y el curso de la enfermedad es mucho después del inicio, y el desarrollo es relativamente lento, que varía de 2 a 3 años, muchos años y décadas.
1. Síntomas conscientes La mayoría de los pacientes no tienen síntomas obvios al comienzo de la enfermedad. A menudo, las articulaciones de los dedos o las articulaciones del codo se han engrosado o doblado inconscientemente. Algunos pacientes se sienten débiles en la etapa inicial de la enfermedad, son propensos a la fatiga, tienen pérdida de apetito, dolor muscular y tienen hormigas en las extremidades. Filas, entumecimiento y otras sensaciones o convulsiones anormales, después de la mañana, las articulaciones de las extremidades están tensas, el dolor y la parestesia, caminar y ponerse en cuclillas son difíciles.
2. El examen físico se puede dividir en 3 o 3 grados según los hallazgos clínicos:
(1) Suave o temprano: las articulaciones de los dedos están ligeramente engrosadas, los dedos están ligeramente curvados hacia el lado de la palma y las yemas de los dedos están caídas.
(2) Moderado o avanzado: engrosamiento de las articulaciones, deformación, discinesia y atrofia muscular, visto por primera vez en los dedos de manos y pies, tendones, muñecas, articulaciones metacarpofalángicas, seguido de codos, articulaciones de rodilla, algunos pacientes en las articulaciones libres El cuerpo puede conducir a la fricción del hueso o causar bloqueo articular y dolor intenso.
(3) Grave o avanzada: las articulaciones de los hombros, las articulaciones de las caderas y las vértebras pueden presentar deformación hiperplásica y discinesia, atrofia muscular de las extremidades, dedos cortos y extremidades cortas, dislocación o subluxación de las articulaciones, baja estatura, dificultad para ponerse en cuclillas, generación Protuberancia lumbar compensatoria, balanceo de la marcha como "paso de pato".
Examinar
Control pediátrico de la enfermedad de Caschin-Beck
1. El examen general de rutina de la sangre es normal, puede haber anomalías metabólicas bioquímicas:
(1) La actividad de la sangre, la orina, el selenio en el cabello, la vitamina E y la glutatión peroxidasa del paciente son bajas.
(2) Se incrementa la actividad de lactato deshidrogenasa, alanina aminotransferasa, creatina quinasa, -hidroxibutirato deshidrogenasa y fosfatasa alcalina en la sangre.
(3) La cantidad total de fosfolípidos de la membrana eritrocítica disminuyó, la lecitina disminuyó significativamente, el neurofosfolípido aumentó, la proporción de colesterol / fosfolípido a neurofosfolípido / lecitina aumentó, la fragilidad de los eritrocitos aumentó, la fluidez disminuyó, la antioxidación y el antihemolítico Capacidad reducida, aumento de productos de peroxidación lipídica de glóbulos rojos, etc.
(4) creatina urinaria, hidroxiprolina urinaria, mucopolisacárido urinario y azufre urinario total aumentado, creatinina disminuida, estos cambios metabólicos bioquímicos pueden ocurrir antes de los cambios de rayos X, observación epidemiológica confirmada, monitoreo de la población en áreas epidémicas Los indicadores anteriores pueden usarse para el diagnóstico temprano y pueden usarse como referencia para reflejar el grado de actividad.
La función hepática y renal está principalmente en el rango normal, y la función inmune es generalmente baja, como la tasa de formación de roseta E, la tasa de transformación de linfocitos T y C3 son bajas, y la función de reserva de estrés cortical suprarrenal también disminuye.
2. Examen del metabolismo óseo y cartilaginoso Además del daño osteocondral y la atrofia del músculo esquelético, no se ha demostrado que otros órganos tengan cambios regulares, y todavía no hay fiabilidad para el cartílago y los cambios óseos secundarios. Además, los métodos de prueba de laboratorio simples y fáciles, además, la enfermedad ósea que se ha formado en esta enfermedad puede durar toda la vida, algunas pruebas de laboratorio realizadas por los investigadores en los primeros años, que son inherentes a la enfermedad, Cuáles son los resultados de reacciones secundarias o combinadas con otras enfermedades, y no son fáciles de distinguir. En los últimos años, se han llevado a cabo algunas pruebas para el estudio de la patogénesis y tienen importancia para el grupo de observación. La aplicación a individuos es de poco valor. Estas son algunas de las principales Resultados de la investigación.
(1) La actividad de la fosfatasa alcalina plasmática (ALP) en plasma aumenta, especialmente en niños con enfermedad de Kashin-Beck con cambios típicos de rayos X. En comparación con los controles sanos en áreas sin enfermedad y controles sanos en áreas sin enfermedad, no hay hígado, riñón, etc. En el caso de daño orgánico, la ALP se deriva principalmente del hueso, lo que refleja la función activa de los osteoblastos.
(2) La hidroxilisina en la orina aumentó significativamente y aumentó con la gravedad de la enfermedad reflejada por los rayos X, pero el cambio de hidroxiprolina de los productos de degradación del colágeno no fue regular, y algunos informaron hidroxiprolina urinaria. Hay una tendencia creciente en las áreas activas en estado crítico, y algunos informes son lo contrario.
(3) La excreción de sulfato de condroitina (Chs) en la orina aumentó, lo que refleja la descomposición de la matriz del cartílago y el grado de sulfatación de Chs. La movilidad electroforética de Chs en la orina cambió significativamente por la electroforesis en membrana de acetato de celulosa. Grande, lo que indica que el peso molecular de Chs se vuelve más pequeño.
(4) El factor de sulfatación de la sangre es de baja actividad (ver arriba).
3. Examen relacionado con el metabolismo muscular Debido a que la atrofia del músculo esquelético ocurre antes en esta enfermedad, algunas personas han medido algunos componentes que reflejan el metabolismo muscular. Los resultados de los primeros y últimos años son similares. Los cambios básicos son creatina y creatinina en sangre. Reducido, el contenido de creatina en orina aumentó significativamente, la creatinina en orina fue baja o el cambio no fue significativo.
4. Morfología de los glóbulos rojos y cambios en la función Bajo el microscopio óptico, la frecuencia de los glóbulos rojos objetivo en la sangre de los niños con esta enfermedad aumenta, y los glóbulos rojos deformados (células espinales y células orales) aumentan bajo la microscopía electrónica de barrido, lo que sugiere la enfermedad. La membrana de los eritrocitos tiene anormalidades estructurales y funcionales. Ya hemos discutido la reducción de los fosfolípidos totales en la membrana de los eritrocitos del paciente, y la proporción de varios componentes en los fosfolípidos es anormal, lo que indica que la estructura de la bicapa lipídica de la membrana de los eritrocitos tiene un cierto cambio. En términos de función, se descubrió que la actividad de Na, K-ATPasa en la membrana de los eritrocitos disminuyó y la actina de una de las proteínas del esqueleto de los eritrocitos aumentó. La técnica de polarización de fluorescencia mostró que la fluidez de la membrana de los eritrocitos disminuyó ligeramente.
5. El zimograma en suero se detectó mediante un analizador bioquímico automático y se descubrió que la aspartato aminotransferasa (GOT) en plasma, la alanina aminotransferasa (GPT), la lactato deshidrogenasa (LDH) y la -hidroxibutirato deshidrogenasa ( -HBDH), creatina quinasa (CK), -glutamiltransferasa (-GT), etc. fueron mayores que el grupo de control, aunque estos cambios fueron leves, pero diferencias estadísticamente significativas, y en múltiples Los exámenes repetidos en la sala pueden sugerir que la enfermedad elimina el hueso y el cartílago está involucrado, y puede haber un daño menor y reversible a otras células de tejido.
6. El selenio, el selenio, el selenio urinario y el selenio eritrocitario en pacientes con esta enfermedad están relacionados con el bajo nivel de selenio en el cuerpo. La actividad de la glutatión peroxidasa (GSH-Px) en el selenio disminuye. Consistentemente, el contenido de peróxido de lípidos en la sangre es significativamente mayor que el de la población que no controla la enfermedad. Cabe señalar que estos cambios reflejan principalmente la diferencia entre la población de barrio y la no de barrio; la misma población que vive en la sala No importa si hay alguna diferencia de regularidad entre el grupo de enfermedades, la reorganización de la enfermedad o el grupo de salud de la sala.
7. Estado de la función inmune La investigación científica de la enfermedad KBD en el condado de Yongshou mostró que no hubo cambios significativos en la inmunoglobulina IgG, IgA, IgM del paciente, pero el informe de Mongolia Interior informó que la IgM de los niños enfermos fue significativamente menor que la del grupo de control.
En la investigación del condado de Yongshou, 9 anticuerpos (incluido el anticuerpo anticondrocito, el anticuerpo anti-miocardio, el anticuerpo anti-mitocondrial, el anticuerpo anti-músculo esquelético, etc.) en el suero del paciente fueron negativos, lo que sugiere que la enfermedad no es una enfermedad autoinmune.
Si la necrosis del cartílago de esta enfermedad se limita al rango original de la placa epifisaria o el cartílago articular, la radiografía no se puede mostrar; solo después de la necrosis, habrá cambios de reparación secundarios, calcificación patológica, osificación o hueso adyacente. Cuando la estructura causa daño o deformación, muestra varios cambios en los rayos X. Las imágenes de rayos X de los cambios óseos secundarios a la necrosis del cartílago se muestran en la Tabla 1, 2, clasificación de los signos de rayos X:
En la investigación científica de la enfermedad de Kaschin-Beck en el condado de Yongshou, los académicos chinos resumieron los signos de rayos X de esta enfermedad en las siguientes cinco categorías:
1. La zona de calcificación se adelgaza, se vuelve borrosa, se interrumpe y desaparece: la "zona de calcificación" aquí se refiere tanto a la zona de calcificación temporal de la capa profunda del cartílago tarsal como a la zona de calcificación de los condrocitos hipertróficos alrededor de la osificación del húmero. Cuando la necrosis del cartílago involucra estas partes, la absorción de la sal de calcio original desaparece y la zona de calcificación en la radiografía se vuelve delgada, borrosa, interrumpida y desaparecida.
2. Depresión, metáfisis endurecida, borde del núcleo sacro o depresión del extremo del hueso, lo que sugiere que la necrosis del cartílago no puede ser osteogénesis, pero la supervivencia del cartílago alrededor de los focos necróticos puede continuar siendo osteogénesis, metáfisis, extremo del hueso, núcleo osificado El endurecimiento de la periferia sugiere que hay un aumento en la deposición patológica de sal de calcio o más tejido cicatricial, por lo que la densidad es alta en la radiografía.
3. La reaparición de la zona de calcificación se refiere a la reaparición de una zona de calcificación en el lado temporal de la depresión metafisaria, lo que sugiere que la capa de mastocitos calcificada reaparece en el tejido del cartílago de la parte superior de la necrosis epifisaria.
4. La deformación de la cresta ilíaca, el cierre temprano de la cresta ilíaca muestra que una parte del cartílago alrededor del núcleo de osificación es necrótica, la osteogénesis del cartílago está bloqueada y el resto de la osteogénesis del cartílago se lleva a cabo como de costumbre, lo que resulta en varias anormalidades del núcleo. El cierre temprano de la línea sacra indica que la necrosis de espesor completo ocurre en la placa tarsal local o de longitud completa, y luego se mecaniza y osifica. La radiografía muestra que la línea sacra se perfora antes de la edad normal de cierre del coñac.
5. El engrosamiento articular, la deformidad del dedo corto (dedo del pie) es el signo de rayos X de la enfermedad en la etapa tardía, debido a que la osteoartrosis secundaria puede producir deformación articular.
Diagnóstico por rayos X de las características de imagen de la enfermedad: diagnóstico de rayos X de la enfermedad a mano, basado en la muñeca, si es necesario, más la articulación del tobillo y el pie de la posición positiva, el cambio de la metáfisis humeral se produjo antes, el cambio es más rápido, Sin embargo, se pueden ver algunos cambios menores no solo en esta enfermedad, sino también en niños sanos u otras enfermedades óseas en áreas no enfermas. El extremo distal de la falange es un núcleo no sacro. Debido a la anatomía y la fisiología, la visualización de rayos X del daño del extremo óseo de esta enfermedad es mejor. Tarde, el desarrollo es lento, pero es más significativo en el diagnóstico, especialmente en la etapa temprana de la enfermedad. Cuando el paciente no tiene síntomas clínicos obvios, los hallazgos de rayos X de las lesiones de la falange se pueden obtener primero, generalmente se toma primero la película de rayos X de la mano y se seca la mano. El cambio del extremo temporal se utiliza como base para el diagnóstico temprano de rayos X. Si es necesario, se puede agregar la posición lateral de la articulación del tobillo y la posición positiva del pie. Los criterios de diagnóstico para la radiografía de la enfermedad de Kaschin-Beck en 1982 son los siguientes:
1 metacarpofalángico:
A. Cognac:
La zona de calcificación temprana de la metáfisis tiene una pequeña depresión o interrupción de la calcificación, acompañada de un trastorno local de la estructura trabecular;
b. La zona de precalcificación se endurece y ensancha, no está completa; c. Los diversos tipos de depresiones con endurecimiento en la metáfisis; d. La presencia de una zona calcificada en el lado temporal de la depresión (excluyendo la sección media del dedo meñique y la sección proximal del pulgar),
B. extremo del hueso:
La superficie de la articulación ósea es borrosa y delgada, interrumpida, áspera e irregular, y cambia en forma de diente de sierra;
b) La superficie de la articulación ósea es recta, cóncava y endurecida;
c. Defectos en el borde del hueso u osificación calcificada cerca del hueso;
d. Deformación del extremo óseo, hiperplasia ósea articular, trastorno de la estructura ósea trabecular, cambio quístico,
C. Huesos:
a. La cara de la articulación del tobillo está borrosa, hundida y calcificada;
b) El núcleo está cerca o parcialmente cerca de la metáfisis;
c. limitation limitación de línea fusión prematura o endurecimiento local;
d) El borde del núcleo está borroso, la interrupción no está completa o la depresión se endurece;
e. El núcleo es anormal en la morfología, destruyendo el residuo, desapareciendo o reproduciéndose,
2 huesos de la muñeca:
A. El borde es limitado, áspero, endurecido;
B. Limitaciones de defectos o destrucción;
C. deformación, hacinamiento o cambio quístico;
D. Destrucción, falta (no aparece o desaparece),
3 distancia, calcáneo:
A. Los bordes son borrosos, ásperos y la estructura ósea está desordenada;
B. defectos de la superficie articular y / o endurecimiento;
C. colapso, endurecimiento;
D. El calcáneo acorta la deformación,
4 , falanges:
A. El hueso del dedo cambia como la falange;
B. La metáfisis de la base del dedo tiene depresión y endurecimiento.
Los signos de rayos X anteriores deben integrarse estrechamente con la clínica. En áreas que no son enfermedades, no es posible diagnosticar la enfermedad de Kaschin-Beck solo en función de los signos de rayos X. Si vive en una sala por más de 6 meses, puede diagnosticar la enfermedad de acuerdo con los siguientes principios:
1 El extremo del hueso tiene signos de rayos X;
Otros 2 signos de rayos X tienen dos o más;
3 Los signos de rayos X de un solo sitio deben combinarse con películas de rayos X clínicas o adicionales de otras partes, positivas para el diagnóstico, negativas para la observación;
Los signos de línea 4X no son claros y tienen manifestaciones clínicas, deben usarse como objetivos de observación.
Además, de acuerdo con la extensión de la lesión mostrada por rayos X, se puede estadificar y la etapa inicial se limita a la calcificación temprana de la metáfisis, la estructura trabecular está desordenada, la superficie epifisaria y el hueso carpiano, y la superficie articular de la falange distal está borrosa y endurecida o rugosa. El núcleo de la etapa media estaba cerca de la metáfisis, y el coñac convergió prematuramente. El coñac tardío se fusionó por completo, el hueso metacarpofalángico se acortó y el extremo del hueso se engrosó y se deformó.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de la enfermedad de Caschin-Beck pediátrica
Si el paciente proviene de un área prevalente de la enfermedad, obviamente es crónica, la articulación de simetría es gruesa y deformada, y el cuerpo es corto y el diagnóstico no es difícil. En el área epidémica, si el niño tiene dolor en las articulaciones, la actividad no funciona o hay un sonido de fricción, primero debe Piense en esta enfermedad, puede seguir el examen de rayos X de los huesos y las articulaciones, especialmente el examen de rayos X de los dedos, para determinar el diagnóstico temprano, el examen de laboratorio solo tiene un efecto de diagnóstico auxiliar sobre la enfermedad.
Con base en años de investigación y experiencia práctica, China desarrolló los criterios de diagnóstico para esta enfermedad en 1995.
1. Principio de diagnóstico
Según el historial de contacto de la sala, los síntomas y signos, así como los dedos de la película de rayos X del hueso de la mano, la superficie de la articulación de la muñeca, la zona de calcificación temporal de la metáfisis y la depresión de simetría múltiple del núcleo, se pueden diagnosticar los cambios de endurecimiento, destrucción y deformación. En esta enfermedad, la radiografía se refiere a cambios de simetría múltiple en el extremo distal del hueso como una indicación característica de esta enfermedad.
2. Normas de diagnóstico y clasificación.
(1) Diagnóstico de gravedad:
1 temprano:
Los niños que no se han curado completamente con sequedad tienen los siguientes cuatro elementos: A., C. o B., C. o B., D. o solo C., diagnosticados tan temprano.
A. Mano, muñeca o tobillo, la actividad de la articulación de la rodilla es levemente limitada, dolor.
B. Simetría múltiple del extremo de la flexión del dedo.
C. La película de rayos X de la mano y la muñeca tiene una zona de calcificación temporal de la superficie osteoarticular o metáfisis o un grado diferente de depresión, endurecimiento, destrucción y deformación del núcleo.
D. Aumento de la actividad de la enzima sérica, aumento de los niveles de creatinina, hidroxiprolina y mucopolisacárido.
Grado 2: sobre la base de los cambios tempranos, los dedos de simetría múltiple u otras extremidades se engrosan, las actividades de flexión y extensión son limitadas, el dolor, la atrofia muscular leve y los diferentes grados de cambios en los rayos X en las terminaciones metafisarias o óseas.
Grado 3II: sobre la base del grado I, los síntomas, los signos se agravan, se produce una deformidad del dedo corto (dedo del pie) y aparecen cambios en los rayos X temprano y cierre temprano de la línea sacra.
Grado 4III: sobre la base del grado II, los síntomas, signos, cambios en los rayos X se agravaron, aparecieron extremidades cortas y deformidades cortas.
(2) Diagnóstico activo e inactivo: los niños con la enfermedad de Kashin-Beck que no se han curado completamente, tienen alguna de las siguientes actividades de diagnóstico, de lo contrario están inactivos.
Una mano, la película de rayos X de la muñeca mostró una calcificación temporal de la metáfisis, ensanchamiento, endurecimiento, depresión profunda.
2 aumento de la actividad enzimática sérica, aumento del contenido de ácido úrico, hidroxiprolina, mucopolisacárido.
A diferencia del reumatismo y las enfermedades reumatoides en los niños, los resultados de las pruebas de laboratorio pueden ayudar a identificar.
