Síndrome Antifosfolípido Pediátrico
Introducción
Introducción al síndrome antifosfolípido en niños. El síndrome antifosfolípido (APS) es un grupo de signos clínicos causados por anticuerpos antifosfolípidos (anticuerpos APL), caracterizados principalmente por trombosis, aborto habitual y trombocitopenia. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0025% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: necrosis avascular, infarto de miocardio, trombosis cerebral, hemorragia cerebral, epilepsia
Patógeno
Etiología del síndrome antifosfolípido pediátrico
Razón
La causa aún no está clara y es un trastorno inmunitario.
(dos) patogénesis
La patogenia exacta de esta enfermedad aún no está clara.
Los anticuerpos antifosfolípidos tienen un efecto sobre las células endoteliales vasculares y la función plaquetaria.Cuando los anticuerpos antifosfolípidos se unen a los fosfolípidos de las células endoteliales vasculares, la función de las células endoteliales se ve afectada, lo que resulta en una disminución de la síntesis y liberación de prostaciclina. Importante agregación antiplaquetaria y fuerte acción vasodilatadora Los anticuerpos antifosfolípidos se unen a los fosfolípidos plaquetarios para activar las plaquetas, liberando tromboxano A2 (tromboxano, TXA2), un vasoconstrictor y una sustancia previa a la agregación. Cuando la APL es positiva, el suero del paciente tiene un aumento significativo en el tromboxano y una disminución en los niveles de prostaciclina. Debido al desequilibrio de ambos, los vasos sanguíneos se contraen, el flujo sanguíneo es lento y la función de agregación antiplaquetaria se debilita.
Además, los anticuerpos antifosfolípidos pueden afectar la función de algunas proteínas de células endoteliales, como la disminución de los niveles de antitrombina III (ATIII) y la interacción de los anticuerpos antifosfolípidos con trombomodulina en las células endoteliales conduce a la hipercoagulabilidad En el estado, los anticuerpos antifosfolípidos también pueden unirse a la proteína anticoagulante placentaria 1, PAP1, que reduce la capacidad anticoagulante local de la placenta, lo que lleva a trombosis placentaria y aborto espontáneo.
Prevención
Prevención del síndrome antifosfolípido pediátrico
La etiología y la patogénesis de esta enfermedad no son lo suficientemente claras, por lo que no existe una medida preventiva precisa. Tal enfermedad puede ser condicionada adecuadamente por la medicina tradicional china, y el qi y la sangre para elevar el bazo y el estómago para ajustar el sueño, la racionalidad para mejorar la resistencia del cuerpo. Puede usar seis caballeros, Guipi Tang, Yangxintang y otras drogas, prestar atención al mantenimiento diario de alimentos vitamínicos combinados, prevenir activamente la enfermedad y prevenir el síndrome antifosfolípido infantil.
Pronóstico
Los pacientes que son tratados con anticoagulantes orales tienen un riesgo muy bajo de recurrencia de trombosis. Actualmente no hay opciones de tratamiento validadas para pacientes con APS grave, y dichos pacientes deben ser observados de cerca.
La tasa de mortalidad a los 4 años del paciente es del 15%. El pronóstico de los pacientes con complicaciones no es bueno, la insuficiencia renal, el accidente cerebrovascular, el infarto de miocardio pueden ser la causa de la muerte. Los niños tienen más probabilidades de tener trombosis arterial cerebral.
Complicación
Complicaciones del síndrome antifosfolípido pediátrico Complicaciones necrosis isquémica infarto de miocardio trombosis cerebral hemorragia cerebral
Puede ocurrir trombosis arterial, necrosis isquémica, como infarto de miocardio, infarto intestinal, puede conducir a insuficiencia renal, etc. El daño del sistema nervioso puede complicarse por isquemia cerebral, trombosis cerebral, hemorragia cerebral, anomalías del comportamiento mental, epilepsia, corea y médula espinal. Las lesiones, como la paraplejia, pueden provocar trombocitopenia; aborto espontáneo y muerte fetal, gangrena de las extremidades, úlceras crónicas de las extremidades, daño de la válvula cardíaca y endocarditis.
Síntoma
Síntomas del síndrome antifosfolípido en niños Síntomas comunes Trombosis venosa Leucoplasia reticular Insuficiencia renal Aborto Infarto Edema de las extremidades inferiores Isquemia cerebral Infarto de miocardio Trombocitopenia
Trombosis
La trombosis puede ocurrir en las arterias o en las venas. Las manifestaciones clínicas dependen del tipo, la ubicación y el tamaño de los vasos afectados. Pueden manifestarse como vasos únicos o múltiples. El sitio más común es la trombosis venosa profunda de las extremidades inferiores. El edema y el dolor en las piernas, además, el cerebro, los riñones, las arterias y venas retinianas, el seno sagital y el seno cavernoso pueden ser trombosis, aunque la trombosis puede ocurrir en varios movimientos, venas y sus ramas, pero la mayor amenaza para el paciente es la arteria La trombosis, la obstrucción circulatoria arterial, la necrosis avascular, como el infarto de miocardio, el infarto intestinal, etc., la arteria renal y la obstrucción de los vasos sanguíneos más pequeños pueden conducir a insuficiencia renal, el Hospital Infantil de Beijing observó 2 lupus positivos para anticuerpos antifosfolípidos La agudeza visual se redujo en niños con oclusión de la arteria retiniana y en un paciente con lupus, la vena subclavia y la vena ilíaca se embolizaron, lo que resultó en edema y dolor en las extremidades superiores.
2. trombosis
La trombocitopenia es una de las manifestaciones del síndrome antifosfolípido. Se ha informado que el 30% de los pacientes con púrpura trombocitopénica idiopática son positivos para anticuerpos antifosfolípidos, y aproximadamente el 50% de los pacientes con lupus eritematoso sistémico pueden tener trombocitopenia durante toda la enfermedad. Puede ser que el anticuerpo antifosfolípido se una al fosfolípido de la membrana plaquetaria, active las plaquetas, acelere la aglutinación y cause trombocitopenia.
3. Daño al sistema neuropsiquiátrico
Los síntomas neuropsiquiátricos se caracterizan principalmente por ataques isquémicos transitorios, accidentes cerebrovasculares, que incluyen trombosis cerebral, hemorragia cerebral, comportamiento mental anormal, epilepsia, corea y lesiones de la médula espinal como la paraplejia.
4. Aborto espontáneo y muerte fetal.
Las mujeres con anticuerpos antifosfolípidos a menudo tienen múltiples abortos espontáneos o antecedentes de muerte fetal en etapa terminal en el feto. Estudios patológicos han encontrado que la trombosis vascular placentaria y la obstrucción en la placenta del aborto habitual con anticuerpos anti-fosfolípidos positivos Como resultado, el segmento de vasoespasmo se separa de la placenta, lo que resulta en una pobre perfusión sanguínea de la placenta, que es la principal causa de aborto causado por la reducción de la placenta y el suministro de sangre fetal.
5. Otro rendimiento
La piel reticular azulada, la anemia hemolítica y la gangrena debido a la trombosis arterial y la trombosis venosa pueden causar tromboflebitis o úlceras crónicas de las extremidades. Además, ver también relacionadas con la lesión de la válvula cardíaca y la endocarditis. Informe
Examinar
Prueba de síndrome antifosfolípido pediátrico
1. La tasa positiva de prueba de falso positivo en suero de sífilis (BFP-STS) y prueba de VDRL en lupus u otras enfermedades del tejido conectivo es del 5% al 19%, por lo que la sensibilidad de estos dos métodos para la trombosis de esta enfermedad El sexo y la especificidad no son altos.
2. Lupus anticoagulante (LA) LA es una inmunoglobulina IgG o IgM que interfiere y prolonga varias pruebas de coagulación dependientes de fosfolípidos in vitro. El método más sensible para la detección de LA es En la prueba de aglutinación de caolín (KCT), LA no solo ocurre en el lupus, sino que se asocia con trombosis.
3. Anticuerpo anti-fosfolípido, anticuerpo anti-lipinoide El anticuerpo anti-fosfolípido es un grupo de anticuerpos que pueden reaccionar con diversas sustancias antigénicas que contienen estructura de fosfolípidos. El anticuerpo anticardiolipina (LCA) es uno de ellos, el LCA y el ensayo clínico. Algunos de los anteriores están asociados con trombosis, aborto habitual, trombocitopenia y enfermedades neuropsiquiátricas, y la especificidad es muy fuerte, por lo que muchos académicos a menudo combinan las manifestaciones clínicas anteriores con el síndrome antifosfolípido de dichos anticuerpos, también conocido como Para el síndrome anti-cardíaco.
Examen de imágenes de rutina, puede elegir ultrasonido B, ecocardiografía, angiografía selectiva, tomografía computarizada del cerebro y otros exámenes.
Diagnóstico
Identificación diagnóstica del síndrome antifosfolípido en niños
Diagnóstico
El síndrome antifosfolípido no es una enfermedad específica, sino una manifestación clínica integral. En 1999, el estándar internacional para el diagnóstico del síndrome antifosfolípido se simplificó:
Estándar clínico
(1) trombosis vascular.
(2) Una o más trombosis arterial, venosa o de vasos pequeños en cualquier tejido u órgano clínicamente
Complicaciones del embarazo.
(3) Una o más muertes inexplicables de un feto morfológico normal a las 10 semanas o 10 semanas después de la gestación; o muerte inexplicada de un recién nacido morfológicamente normal una o más veces antes o a las 34 semanas de gestación O un aborto espontáneo espontáneo de causa desconocida durante más de 3 veces antes de las 10 semanas de gestación.
2. Normas de laboratorio
(1) Los anticuerpos anti-cardiolipina aumentan.
(2) Los anticuerpos anti-cardiolipina de título medio o alto IgG o IgM se detectaron en la sangre durante más de 2 veces, y las dos pruebas estuvieron separadas por al menos 6 semanas.
(3) Anticuerpo antiaglutinación de lupus.
(4) De acuerdo con las pautas de la asociación de trombosis y hemostasia: los anticuerpos antiaglutinación de lupus se detectan en la sangre más de 2 veces, y las dos pruebas están separadas por al menos 6 semanas.
Diagnóstico diferencial
Deben identificarse los síndromes antifosfolípidos primarios y secundarios. Es difícil diagnosticar PAPS a partir de manifestaciones clínicas o pruebas de laboratorio. Un paciente con aCL o LA de título moderado a alto es positivo, y se puede considerar PAPS en los siguientes casos: 1 Interpretación de trombosis arterial o venosa; 2 trombosis en áreas poco comunes (como riñón o glándula suprarrenal); 3 trombosis en personas jóvenes; 4 trombosis recurrente; 5 trombocitopenia recurrente; 6 aborto espontáneo en el segundo trimestre del embarazo .
La trombosis venosa requiere deficiencia de proteína C, proteína S y antitrombina III, púrpura trombocitopénica trombótica, anomalías de fibrinólisis, síndrome nefrótico, hemoglobinuria paroxística nocturna, enfermedad de Behcet y asociado con anticonceptivos orales. Identificación de enfermedades como la trombosis.
La trombosis arterial debe diferenciarse de la hiperlipidemia, la enfermedad vascular diabética, la tromboangitis obliterante, la vasculitis, la hipertensión y otras enfermedades.
Cabe señalar que la presencia de aPL no necesariamente causa trombosis, aproximadamente el 12% de las personas normales pueden tener anticuerpos IgG o IgM aCL positivos, sífilis y SIDA, enfermedad de Lyme, mononucleosis infecciosa, tuberculosis y otras enfermedades, respectivamente. Tasa positiva de 93%, 39%, 20%, 20% de anticuerpos antifosfolípidos, algunos medicamentos como fenotiazina, procainamida, clorpromazina, hidralazina, fenitoína, quinina, fenalol Y los anticonceptivos orales también pueden inducir aPL; además, algunos tumores malignos como melanoma, nefroblastoma, cáncer de pulmón, linfoma y leucemia también pueden ser aCL o anticuerpos positivos.
