Síndrome de Wright pediátrico
Introducción
Introducción al síndrome de Wright infantil El síndrome de Reiters (RS) tiene tres características clínicas: uretritis, conjuntivitis, artritis, por lo que también se llama síndrome de uretra, ojo y articulación. La infección y los factores genéticos están asociados con el inicio de la enfermedad. Los niños con síndrome de Wright son raros en la práctica clínica. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.1% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: cistitis balanitis iridociclitis neuritis periférica
Patógeno
La causa del síndrome de Wright infantil
(1) Causas de la enfermedad
La etiología de esta enfermedad aún no está clara, pero la infección y los factores genéticos tienen una fuerte correlación con la incidencia de esta enfermedad. La mayoría de los casos son causados por una infección intestinal. Las infecciones intestinales son principalmente bacilos gramnegativos, incluida Shigella , Salmonella, Helicobacter pylori y Yersinia, principalmente después de la disentería de Shigella, Paronen informó que 344 de los 150,000 casos de infección por Shigella ocurrieron en la enfermedad, Noer en 602 casos de disentería de Shigella Entre ellos, se encontraron 6 casos de síndrome de Reiter. En China, el 90% de los pacientes con síndrome de Reiter tenían antecedentes de disentería o diarrea antes del inicio de la enfermedad. Los que dieron positivo para el cultivo de heces fueron F. dysenteriae. Los autores encontraron un caso de fiebre tifoidea. Más tarde, algunas personas han propuesto enfermedades infecciosas como espiroquetas, gonococos, micoplasmas y clamidia trachomatis.
Los pacientes con síndrome de Rett tienen una tendencia de inicio familiar. Si hay informes de hermanos que padecen esta enfermedad, y los familiares de los pacientes, artritis, espondilitis anquilosante y una mayor incidencia de psoriasis, todos sugieren que la enfermedad tiene una predisposición genética, los pacientes La tasa positiva de HLA-B27 es más del 75%, y es más favorable a los factores genéticos. La enfermedad es más común en los niños varones de edad avanzada, y la proporción de hombres a mujeres es de 10: 1 a 20: 1.
(dos) patogénesis
La patogenia de esta enfermedad aún no está clara, la VSG del paciente aumenta, la proteína C reactiva es positiva, la globulina sérica aumenta, lo que sugiere que los factores inmunes pueden desempeñar un papel.
Prevención
Prevención del síndrome pediátrico de Wright
La etiología y la patogénesis de esta enfermedad aún no son lo suficientemente claras, pero la infección es común después de la infección intestinal. Por lo tanto, se llevan a cabo amplias campañas de salud. Antes y después de las comidas, lávese las manos, elimine mosquitos y moscas, evite comer alimentos inmundos y deteriorados, y prevenga activamente la infección intestinal. Enfermedades como F. falciparum, Salmonella, Helicobacter pylori y Yersinia deberían tener efectos positivos.
Complicación
Complicaciones del síndrome de Wright pediátrico Complicaciones cistitis balanitis iridociclitis neuritis periférica
Cistitis complicada, balanitis, deformidad permanente de la articulación residual del pie; las lesiones musculoesqueléticas pueden complicarse con la fascitis calcánea y plantar, artritis de tobillo, epífisis ligamentosa; iridociclitis ocular, córnea Las úlceras, etc .; también pueden ocurrir neuritis periférica múltiple, hemiplejia temporal y meningoencefalitis, miocarditis o pericarditis, infiltrados pulmonares y pleuresía, diarrea, hinchazón parotídea, etc.
Síntoma
Síntomas del síndrome de Wright en los niños Síntomas comunes Dolor de espalda Dolor en las articulaciones Dolor en los ojos Secreción uretral de moco o ... Queratitis Úlceras corneales Obesidad de Dachshund bloqueo de conducción de periostitis
El 90% de los pacientes tienen 3 a 30 días después de la infección (principalmente dentro de 2 semanas), los primeros síntomas son uretritis, seguidos de conjuntivitis y artritis, el 80% de los pacientes tienen fiebre moderada a alta, 1 a 2 por día El pico no se ve afectado por los antipiréticos, y por lo general dura de 10 a 40 días para aliviarse. Después de la retirada del calor, la artritis disminuye.
1. El sistema reproductivo urinario muestra que la incidencia de los síntomas de este sistema es más del 90%, la más común es la uretritis, puede haber secreciones serosas o serosas purulentas, sensación de ardor o dolor intenso al orinar, enrojecimiento e inflamación uretral, pueden ser concurrentes La cistitis también se puede ver en la balanitis, la tasa de incidencia es del 23% al 50%, que se caracteriza por una erosión superficial indolora, rodeada de eritema en forma de anillo, que solo puede ser una pequeña ampolla al inicio, y forma una erosión superficial después de la ruptura. El coronal y el glande también se ven afectados. A veces, la balanitis puede ocurrir antes que otros síntomas, o solo la balanitis y sin uretritis. Las pacientes femeninas con uretritis son menos comunes.
2. Síntomas articulares Los síntomas articulares son más prominentes en la tríada, la tasa de incidencia es más del 90%, hay dolor intenso y sensación de ardor, y luego hinchazón, se produce artritis en la segunda semana de la enfermedad, desde afectación de una sola articulación hasta múltiples articulaciones, buen cabello Las articulaciones de las extremidades inferiores, como las articulaciones de las rodillas y los tobillos, también se encuentran en los dedos de las manos y de los pies, las muñecas, las caderas y las articulaciones de la columna vertebral. El dolor puede aliviarse unos días después de la aplicación de analgésicos. El pronóstico general es bueno. Se informa que hay un 5% de articulaciones residuales en los pies. Deformidad permanente, cultivo de exudado articular, crecimiento estéril.
3. Lesiones musculoesqueléticas Además de la artritis, el síndrome de Reiter también muestra tres lesiones musculoesqueléticas típicas:
(1) Dedos de los dedos de salchicha: la inflamación difusa de todo el dedo de la mano o del pie, llamada dedos de los dedos de la salchicha.
(2) periostitis: especialmente en la hinchazón o sensibilidad del punto de unión del tendón o tendón de Aquiles, el calcáneo del calcáneo y la fascia plantar a menudo causan "síndrome del talón doloroso".
(3) Artritis de tobillo: dolor de espalda baja, causado por artritis, a menudo asimétrico, a menudo con ligamentos.
4. 2/3 casos de síntomas oculares tienen síntomas oculares. La conjuntivitis ocular es una de las tríadas de esta enfermedad. Generalmente, comienza desde el párpado inferior y es uniformemente plana y lisa con un color púrpura. Leve puede ser asintomática y moderada. Los pacientes con conjuntivitis tienen una sensación arenosa y una secreción serosa delgada. Tienen una inflamación uniforme en la conjuntiva y la cresta ilíaca. La hiperemia local puede extenderse a la membrana bulbosa. En casos severos, hay dolor ocular, fotofobia y otros síntomas y conjuntiva. Edema, las lesiones son en su mayoría bilaterales, el 80% de los pacientes con conjuntivitis se alivian en 1 a 4 semanas, además, queratitis, escleritis, iritis, iridociclitis, úlcera corneal, etc., queratitis La incidencia es del 3% al 8%, y los síntomas del ojo pueden desaparecer en unos pocos días o semanas.
5. Otros síntomas de las lesiones de la mucosa de la piel son comunes, erupción cutánea desde el comienzo de las ampollas de color amarillo pálido y luego ulceración después de la ulceración, que ocurre principalmente en los genitales, palmar, mandíbula superior, faringe, erupción cutánea a menudo cicatrizante y queratosis epitelial, lesiones orales también Visible en las membranas mucosas de la lengua, mejillas, labios y paladar blando, eritema de fusión visible alrededor de la úvula y las amígdalas, pezones rojos o erosión superficial en la lengua, aproximadamente el 10% de los pacientes pueden tener anormalidades cardíacas, como miocarditis o pericardio La inflamación, el electrocardiograma mostró bloqueo de la conducción en varias partes, aproximadamente el 1% de los pacientes tenían anormalidades neurológicas, comunes en neuritis periférica múltiple, hemiplejia temporal y meningoencefalitis, las lesiones respiratorias representaron el 8%, se pueden expresar como infiltrados pulmonares Y pleuresía, ver diarrea, hinchazón parotídea y otros resultados.
Examinar
Examen del síndrome de Wright infantil
1. Examen de sangre: la cantidad de glóbulos blancos en la sangre periférica es normal o ligeramente aumentada, anemia leve, velocidad de sedimentación globular aumentada, factor reumatoide, anticuerpo antinuclear es negativo y 2/3 pacientes pueden ser positivos para el complejo inmunitario circulante.
2. Examen de líquido sinovial: el líquido sinovial es turbio, algunos casos son obviamente purulentos, el recuento de glóbulos blancos es a menudo (2 ~ 5) × 109 / L, incluso hasta 10 × 109 / L, la mayoría de los primeros glóbulos blancos multinucleados, inflamación Los linfocitos son predominantes cuando regresan.
3. Inmunofluorescencia: el examen de inmunofluorescencia del tejido sinovial mostró depósito de inmunoglobulina, depósito de IgM y C3 en el perivascular e intersticial, HLA-B27 positivo tiene un valor de referencia importante.
4. Examen de secreción de orina y uretra: las secreciones uretrales contienen una gran cantidad de glóbulos blancos, principalmente glóbulos blancos polinucleares, a menudo piuria, también hematuria visible.
El examen de rayos X a menudo es normal en casos tempranos y leves, seguido de osteoporosis cerca de la articulación común, estrechamiento y cambios erosivos en la cavidad articular, periostitis cerca de la articulación afectada e hiperosteogenia perióstica son hallazgos característicos de rayos X.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico del síndrome de Wright infantil
El diagnóstico de esta enfermedad incluye: uretritis, artritis, tríada de conjuntivitis al mismo tiempo o en un corto período de tiempo; daño característico de la piel y las membranas mucosas; fiebre, leucocitosis, aumento de la velocidad de sedimentación globular, inmunoglobulina sérica elevada, reacción C Proteína positiva; secreción uretral, secreción conjuntival, líquido sinovial y prueba de patógeno en heces; manifestaciones características de rayos X; excepto artritis reumatoide, espondilitis anquilosante, enfermedad de Behcet.
El diagnóstico se puede determinar cuando hay tríada, a veces principalmente queratitis en lugar de conjuntivitis, o se manifiesta como balanitis en lugar de uretritis, a veces manifestada por la mucosa de la piel, por lo que debe diferenciarse de otras enfermedades, la enfermedad de las articulaciones debe asociarse con fiebre reumática , la artritis reumatoide, la infección y la identificación de artritis relacionada con la infección, las lesiones de la mucosa de la piel, deben identificarse con el síndrome de Sjoon y el síndrome de los ganglios linfáticos de la mucosa de la piel.
