neumonía intersticial linfocítica en niños
Introducción
Introducción a la neumonía intersticial linfocítica en niños. La neumonía intersticial linfocítica (LIP) es una lesión infrecuente de hiperplasia benigna de linfocitos maduros en los espacios intersticiales y alveolares pulmonares. Debido a que la neumonía intersticial linfocítica es rara en adultos, es común en niños y está asociada con el SIDA. Conocimiento basico La proporción de niños: la tasa de incidencia de niños es de aproximadamente 0.008% -0.009% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: fibrosis pulmonar
Patógeno
Neumonía intersticial linfocítica pediátrica
(1) Causas de la enfermedad
Se desconoce la causa de la neumonía intersticial linfocítica, el parto prematuro y la baja función inmune son a menudo la causa, y las causas son las siguientes:
1. La infección por VIH con infección por VIH conduce a la proliferación de linfocitos.
2. El VIH tiene un efecto sinérgico con la infección por EBV.
3. La inmunidad, los factores genéticos asociados con los HLA-DR, el fenotipo HLA-DR, el riesgo relativo de neumonía intersticial linfocítica es tan alto como 70.1%, también se pueden asociar con muchas enfermedades inmunomediadas, como la hemolítica autoinmune Anemia, hepatitis crónica activa, artritis reumatoide juvenil, tiroiditis, lupus eritematoso sistémico, miastenia grave y síndrome de Sjögrens.
(dos) patogénesis
Existen varias hipótesis. Primero, el VIH en sí mismo causa hiperplasia linfática. Además, el VIH está asociado con la infección por EBV. El EBV y el VIH tienen efectos sinérgicos. LIP es diferente de la neumonía intersticial y la neumonía intersticial descamativa. No es intersticial. La neumonía, que es una enfermedad proliferativa de los linfocitos pulmonares, ocurre no solo en la infección por VIH, sino también en la inmunodeficiencia primaria y las enfermedades autoinmunes, incluidas las enfermedades autoinmunes, como el síndrome de Sjögren, la hepatitis crónica activa, la miastenia grave y Anemia maligna; las enfermedades de inmunodeficiencia incluyen pacientes con trasplante de médula ósea, hay informes de seguimiento de niños infectados por el VIH, el LIP puede alcanzar del 30% al 50%, algunas personas piensan que el LIP puede ser familiar, debido a los linfocitos T activados por antígeno, como el CD4 para producir citocinas La IL-2, que causa la proliferación de células efectoras dañadas en los tejidos (CD8), se ha informado en 8 casos de LIP en muestras de biopsia pulmonar, se han encontrado 8 casos de VEB; también se informó que la linfocitosis CD8 incluye inflamación parotídea, síndrome de Sjogren y LIP, y, los pacientes negros están asociados con HLA-DR5, y el riesgo relativo de fenotipo HLA-DR5 es del 70,1%.
Prevención
Prevención de la neumonía intersticial linfocítica pediátrica
No existen medidas preventivas efectivas para esta enfermedad, y deben detectarse temprano y tratarse de inmediato.
Complicación
Neumonía intersticial linfocítica pediátrica Complicaciones fibrosis pulmonar
Puede convertirse en fibrosis pulmonar con insuficiencia respiratoria, eventualmente con insuficiencia respiratoria y circulatoria.
Síntoma
Síntomas de neumonía intersticial linfocítica en niños Síntomas comunes Esplenomegalia húmeda esputo esputo uñas (dedos del pie) hinchazón de los ganglios linfáticos, agrandamiento de la glándula salival, dificultad para respirar
La edad de inicio es de aproximadamente 1 año (5-81 meses). El tiempo promedio de supervivencia de los niños infectados por VIH con LIP como primer síntoma es de 72 meses. El inicio es lento, síntomas inespecíficos, tos común, dificultad para respirar y pérdida de peso. La fiebre, la debilidad y el dolor en el pecho, la hemoptisis es menos común, el examen físico ve linfadenopatía sistémica, agrandamiento de la glándula salival, frecuencia cardíaca rápida, respiración rápida, cianosis, discotecas, auscultación normal o sibilancias o inhalación La película de rayos X mostró un aumento de la textura pulmonar o una sombra similar a un punto, una sombra infiltrante plumosa en la parte inferior del pulmón, nódulos visibles, pequeños ganglios linfáticos hiliares, desarrollo tardío de fibrosis intersticial pulmonar con pulmón en forma de panal, el examen de TC puede mostrar pequeños Sombras nodulares y de vidrio esmerilado, la función pulmonar mostró una capacidad pulmonar reducida, disfunción respiratoria restringida, disminución de la distensibilidad pulmonar y disfunción difusa, siendo este último un indicador más sensible de la progresión de la enfermedad.
Examinar
Examen de neumonía intersticial linfocítica en niños
1. Se observan linfocitosis y eosinofilia en la sangre circundante.
2. La médula ósea se puede ver en linfocitos, células plasmáticas y eosinófilos.
3. El examen bioquímico de sangre de inmunoglobulina aumentó, principalmente IgM, un pequeño número puede estar asociado con hipogammaglobulinemia.
4. El análisis de gases en sangre mostró hipoxemia.
5 el examen de patógenos del líquido de lavado bronquial alveolar no puede encontrar ningún patógeno, la biopsia pulmonar se puede diagnosticar claramente, en los últimos años, también se puede diagnosticar la broncoscopia de fibra óptica y el lavado broncoalveolar.
6. La radiografía de tórax aumenta la textura del pulmón doble o la sombra en forma de punto, la base del pulmón es obviamente plumosa, y la etapa tardía es la fibrosis intersticial pulmonar, que es una sombra pulmonar en forma de panal.
7. La función pulmonar muestra trastorno respiratorio restrictivo, disminución de la distensibilidad pulmonar y disminución de la función difusa.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de neumonía intersticial linfocítica en niños.
Diagnóstico
1. La edad de aparición de la enfermedad es de alrededor de 1 año y hay antecedentes de infección por VIH.
2. Manifestaciones clínicas Los síntomas son insidiosos, lentos, los síntomas comunes son tos, dificultad para respirar y pérdida de peso, y algunos tienen fiebre, debilidad y dolor en el pecho.
3. Se pueden ver signos en los ganglios linfáticos superficiales, las glándulas salivales se agrandan, la cianosis, la frecuencia cardíaca rápida, la respiración rápida, la auscultación pulmonar pueden tener sibilancias o inhalación ronquidos húmedos, algunos niños pueden tener discotecas, dedo del pie Y el hígado, la esplenomegalia, las características anteriores combinadas con el examen asistido por laboratorio pueden confirmar el diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
De acuerdo con los antecedentes de infección por VIH, la enfermedad crónica progresiva, la radiografía y el examen de laboratorio de la patología de biopsia pulmonar y otras neumonías intersticiales inducidas por patógenos pueden hacer un diagnóstico, el autor ha visto un LIP de niño de 12 años (confirmación patológica), rayos X Aparece como una pequeña sombra de nido de abeja bilateral, VIH negativo, y el LIP debe diferenciarse de la enfermedad linfática invasiva grave.
1. Identificación con enfermedades linfáticas invasivas obvias como la alveolitis alérgica exógena, el linfoma angioinmunoblástico, la bronquiolitis difusa linfoproliferativa y la folicular.
2. En pacientes con daño inmunitario (como el SIDA), se debe identificar Pneumocystis carinii, infección por micobacterias e infección por CMV.
3. Linfoma asociado con tejido linfoide bronquial Identificación del linfoma primario de pulmón El 95% es un linfoma de células B linfoide asociado a bronquios maligno de bajo grado, principalmente localizado, quirúrgicamente resecable, limitado a los pulmones con un mejor pronóstico Hay un mal pronóstico en pacientes con manifestaciones extrapulmonares.
