Colangitis esclerosante pediátrica
Introducción
Introducción a la colangitis esclerosante pediátrica La colangitis esclerosante (colangitis esclerosante), también conocida como colangitis fibrótica, es un tipo de síndrome de colestasis, causada por la inflamación de los conductos biliares intrahepáticos y extrahepáticos, y la fibrosis submucosa y serosa de los conductos biliares intrahepáticos y extrahepáticos. Estenosis fibrosa y oclusión. Finalmente, puede convertirse en cirrosis biliar e hipertensión portal. En algunos casos, la vesícula biliar y el conducto pancreático pueden estar involucrados, y pueden estar acompañados de colitis ulcerosa crónica o fibrosis retroperitoneal. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: diarrea, cirrosis, colitis ulcerosa, fibrosis retroperitoneal, colangiocarcinoma
Patógeno
Causas de colangitis esclerosante en niños
(1) Causas de la enfermedad
1. La causa de la enfermedad aún no está clara, por lo general se considera que tiene:
(1) Factores de infección bacteriana o viral: la inflamación crónica del tracto biliar causa fibrosis de la pared del conducto biliar y la luz se estrecha gradualmente.
(2) factores alérgicos: a veces acompañados de otras enfermedades autoinmunes como la colitis ulcerosa y la enfermedad de Crohn.
(3) Factores genéticos congénitos: la literatura informa que la colangitis esclerosante puede ser una enfermedad autoinmune predispuesta genéticamente. Los niños con parientes cercanos de sus padres tienen una mayor probabilidad de desarrollar esta enfermedad. Algunos estudiosos creen que es una enfermedad autosómica recesiva. Las enfermedades genéticas, los niños con colangitis esclerosante primaria a menudo tienen el antígeno de histocompatibilidad HLA-B8 (antígeno leucocitario humano específico) significativamente más alto que el grupo de control, algunas personas piensan que es un trastorno de regulación de la función inmune.
2. Clasificación Hay dos tipos de enfermedad:
(1) Primario: no existe una causa clínica para la enfermedad, el tratamiento es difícil y el pronóstico es malo.
(2) Secundaria: puede encontrar causas directas o indirectas de la enfermedad, como infección biliar crónica, cálculos, cirugía y trauma, la primaria es más común en los niños.
(dos) patogénesis
La biopsia hepática temprana mostró reacción inflamatoria en la vena porta y el área portal, hiperplasia del tejido conectivo, infiltración de linfocitos y células plasmáticas, hiperplasia del conducto biliar interlobular, fibrosis de la pared del conducto biliar reemplazada gradualmente por tejido fibroso, pared engrosada y endurecida, estenosis Hasta el bloqueo, de acuerdo con el rango de invasión del conducto biliar, se divide en tipo difuso, tipo limitado y tipo de segmento (también llamado tipo de salto).
Prevención
Prevención de colangitis esclerosante pediátrica
Acuéstate temprano y levántate temprano y haz ejercicio. El sueño insuficiente puede reducir la función inmune del cuerpo, y también es fácil estimular el fuego, causando lesiones externas. Mantén la mente tranquila. Evite la ira en la primavera, no sea demasiado impaciente, mantenga siempre la tranquilidad.
Complicación
Complicaciones de la colangitis esclerosante en niños Complicaciones diarrea cirrosis colitis ulcerosa colangiocarcinoma fibrótico retroperitoneal
A menudo complicado por diarrea crónica, trastornos nutricionales, cirrosis avanzada e hipertensión portal, un pequeño número de casos puede involucrar la vesícula biliar y el conducto pancreático, la vesícula biliar y (o) los cálculos del conducto biliar, la estenosis del conducto biliar principal y la colangitis bacteriana recurrente, pueden estar acompañados Puede producirse colitis ulcerosa crónica o fibrosis retroperitoneal: colangiocarcinoma, venas varicosas alrededor de la anastomosis ileal después de una colectomía rectal (varices peristomales), enfermedades asociadas a PSC, muchos informes de literatura, principalmente autoinmunes Las enfermedades, la más común de las cuales es la EII, los primeros informes de pacientes con PSC con una tasa de incidencia de EII del 25% al 30%, informaron recientemente del 54% al 100%; la PSC asociada con la EII, el CUC más común, hasta el 70%, La colitis de Crohn es aproximadamente del 13%, y no hay informes de que la enfermedad intestinal de Crohn solo afecte el intestino delgado sin afectar el colon.
Síntoma
Síntomas de colangitis esclerosante pediátrica síntomas comunes fiebre alta náuseas portal hipertensión ictericia diarrea prurito fiebre baja apetito hígado débil y cirrosis biliar dura
Se manifiesta principalmente como ictericia obstructiva progresiva crónica con picazón obvia, dolor crónico o malestar en el cuadrante superior derecho, pérdida de apetito, náuseas y vómitos, diarrea crónica, desnutrición, algunos niños con fiebre baja o fiebre alta a largo plazo, el examen físico puede alcanzar un aumento El hígado y el hígado son duros, y la etapa tardía puede convertirse en cirrosis biliar e hipertensión portal. Algunos niños a menudo van acompañados de úlcera crónica, colitis del bazo, enfermedad de Crohn, etc., y tienen retraso del crecimiento y retraso de la pubertad.
Examinar
Examen de colangitis esclerosante en niños
1. Prueba de función hepática: la bilirrubina sérica está elevada, principalmente bilirrubina directa, la fosfatasa alcalina está elevada, a menudo de 2 a 3 veces su valor normal, y la transaminasa está ligeramente elevada.
2. Sangre periférica: leucocitosis.
3. Otras pruebas: la IgM en suero también es más alta de lo normal, IgA, IgG, el cobre en suero está elevado, el cobre en orina aumenta y la ceruloplasmina en suero aumenta.
4. Punción percutánea de la vesícula biliar y colangiografía intraoperatoria: Chen se divide en los siguientes tipos según el desarrollo intrahepático y externo de la colangitis esclerosante primaria:
(1) Tipo intrahepático: subdividido: Tipo I: contorno leve del conducto biliar, estenosis local, sin obstrucción del conducto biliar distal, tipo II: estenosis lineal de la luz, dilatación leve del conducto biliar distal, extremo distal La bifurcación del conducto biliar es rara, "rama salvaje", tipo III: el conducto biliar distal está completamente ocluido, el conducto biliar central es fusiforme, quístico o en forma de bolsa, y el estrechamiento entre los segmentos dilatados es "perlado", tipo IV: conducto biliar distal Irregular, angosto u ocluido, solo el conducto biliar central está lleno, y no hay conductos biliares en el hígado periférico grande.
(2) tipo extrahepático: subdividido: tipo I: tracto biliar extrahepático con cambios irregulares generales o segmentarios, sin estenosis obvia, tipo II: el conducto biliar es estenosis segmentaria, la luz es lisa o irregular, tipo III: Estenosis irregular, todos los conductos biliares extrahepáticos fueron cambios en forma de cuentas, tipo IV: luces extremadamente irregulares, dilatación y estenosis, lesiones graves, divertículos.
5. Examen de resonancia magnética del hígado y la vesícula biliar: se puede encontrar que el conducto biliar intrahepático está engrosado, la lesión es anormal y se pueden excluir otras enfermedades como el cáncer de hígado metastásico, el cáncer de páncreas y otras enfermedades de obstrucción del conducto biliar.
6. Ultrasonido de tipo B: el tipo extrahepático no puede ver el conducto biliar común, el conducto biliar extrahepático es grueso y grueso, y el eco de la pared es fuerte con la dilatación del conducto biliar intrahepático.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico diferencial de colangitis esclerosante pediátrica
Diagnóstico
Colangitis esclerosante secundaria: hay muchas causas directas o indirectas de la enfermedad, y no hay dificultad en el diagnóstico.
La colangitis esclerosante primaria se puede diagnosticar según los criterios propuestos por Myers et al en 1970:
1 ictericia obstructiva progresiva. 2 sin cálculos biliares. 3 sin antecedentes de cirugía biliar. 4 La pared del conducto biliar está engrosada y la luz es estrecha. 5 la observación a largo plazo puede descartar lesiones malignas biliares. 6 complicación sin colitis ulcerosa o enfermedad de Crohn, para determinar la ubicación de la lesión, el alcance y la forma del tracto biliar no infectado, ultrasonido en modo B, angiografía transhepática percutánea (PTC) y fibras duodenales Endoscopia y otros exámenes.
Diagnóstico diferencial
A diferencia de la colelitiasis, la colecistitis y las malformaciones congénitas de la vesícula biliar y el conducto biliar, las pruebas de laboratorio y los exámenes auxiliares pueden ayudar a identificar. La colangitis esclerosante primaria debe excluirse de otras causas de colangitis esclerosante o estenosis / obstrucción de las vías biliares; debe diferenciarse de otras enfermedades colestáticas, como la cirrosis biliar primaria, la reducción idiopática de las vías biliares adultas, los medicamentos Colestásica, hepatitis crónica activa, enfermedad hepática alcohólica, hepatitis autoinmune, etc. En particular, en algunos pacientes con PSC atípico, la ALP sérica está solo ligeramente elevada, mientras que ALT / AST está significativamente elevada, lo que se diagnostica fácilmente como AIH.
