Síndrome de Wilson-Mikity neonatal
Introducción
Introducción al síndrome de Wilson-Mikity recién nacido Este síndrome ocurre principalmente en bebés prematuros. Debido a los pulmones inmaduros, algunos alvéolos se colapsan debido a una inflación baja. Algunos alvéolos son enfisema quístico debido a la hiperventilación, y con mayor frecuencia ocurren 1 semana o más tarde después del nacimiento. La disnea intermitente o recurrente se caracteriza por convulsiones, que se describen aquí en el síndrome típico de Wilson-Mikity. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.000125% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: síndrome de dificultad respiratoria neonatal, enfermedad cardíaca pulmonar aguda, insuficiencia cardíaca, hipertensión pulmonar, infección respiratoria, enfisema
Patógeno
Causas del síndrome neonatal de Wilson-Mikity
(1) Causas de la enfermedad
La etiología aún no se ha dilucidado completamente. Debido a la variación inmadura del pulmón, la unidad respiratoria, la presión ventilatoria y la resistencia necesarias para la variación del número y la morfología de los alvéolos en los bronquiolos respiratorios aumentan, principalmente en la edad gestacional <32 semanas y el peso al nacer <1500 g. En los bebés prematuros, otros factores relacionados con esta enfermedad incluyen intoxicación por oxígeno, infección intrauterina e inhalación repetida de leche, pero el factor más importante es el crecimiento alveolar inmaduro y el desarrollo desigual después del nacimiento, y la parte inmadura está poco inflada. Parte colapsada y más madura de la hiperventilación alveolar es el enfisema quístico.
(dos) patogénesis
Debido a la distribución anormal de gas en los pulmones, la proporción del flujo sanguíneo ventilado está desequilibrada, la distensibilidad pulmonar se reduce, aumenta la resistencia de las vías respiratorias, se retiene el CO2, se baja el PaO2 y aparecen cianosis y disnea. Mientras más alvéolos inmaduros, más severos son los síntomas.
Los cambios patológicos tempranos no son fáciles de distinguir de los pulmones inmaduros: el epitelio alveolar es lineal, hinchazón alveolar tardía, atelectasia periférica, engrosamiento del músculo vascular pulmonar, radio arteriolar pulmonar 100U, amplitud de la capa media 20U, capa del músculo vascular pulmonar fetal El grosor de 1.3 veces, BPD es 11 ~ 16U (fetal es 14.7U, recién nacido 9U, 6 meses es 7.8U, 1 año es 7U). La patogenia de la hipertrofia vascular pulmonar está relacionada con la hipoxia crónica.
Prevención
Prevención del síndrome neonatal de Wilson-Mikity
La causa aún no se ha dilucidado, pero está relacionada con la infección intrauterina, la inhalación repetida de leche, la intoxicación por oxígeno o la hipoxia. Por lo tanto, es necesario hacer un buen trabajo en el embarazo, prevenir y tratar diversas enfermedades infecciosas, realizar atención médica perinatal y prevenir la infección intrauterina y La hipoxia después del nacimiento, varias enfermedades deficientes de oxígeno durante la terapia de oxígeno, la prevención de la intoxicación por oxígeno, etc., son problemas a los que se debe prestar atención para prevenir esta enfermedad.
Complicación
Complicaciones del síndrome neonatal de Wilson-Mikity Complicaciones síndrome de dificultad respiratoria neonatal enfermedad cardíaca pulmonar aguda insuficiencia cardíaca hipertensión pulmonar infección respiratoria enfisema
Insuficiencia respiratoria concurrente, hipoxemia, hiperfosfatemia, enfermedad cardíaca pulmonar, insuficiencia cardíaca, hipertensión pulmonar, infecciones respiratorias repetidas, enfisema, sibilancias, etc.
Síntoma
Recién nacido Síntomas del síndrome de Wilson-Mikity síntomas comunes cianosis hipoxemia disnea tres insuficiencia cardíaca cóncava hipersensibilidad laríngea neonatal hipercapnia
El inicio suele ser el primer fin de semana después del nacimiento o más tarde, el inicio es lento, se manifiesta como cianosis intermitente, respiración rápida, tres signos cóncavos, síntomas respiratorios que empeoran gradualmente después de 2 a 6 semanas de inicio, que se manifiesta como dependencia del oxígeno y dificultad respiratoria grave. Durante varios meses, Fujimura Masahiro divide el síndrome en 4 tipos según la afección:
1. Tipo I (insuficiencia respiratoria, tipo de corazón pulmonar) Disnea durante más de 12 meses, hipoxemia, hipercapnia, algunos casos de enfermedad cardíaca pulmonar, insuficiencia cardíaca, hipertensión pulmonar, insuficiencia Se debe respirar artificialmente, debido a infecciones respiratorias repetidas, dependencia de oxígeno y mal pronóstico.
2. Tipo II (tipo de respiración duradera) Moderado tres respiración cóncava, hipoxemia, hipercapnia, pero puede tener insuficiencia cardíaca leve, infección respiratoria, sibilancias, dificultad para respirar y cianosis Mejora de 1 a 2 semanas, tres El aliento cóncavo desapareció alrededor de la edad de 1 año y se mantuvo el enfisema crónico.
3. Tipo III (tres tipos de respiración cóncava) El signo de tres cóncavos es más ligero que el tipo II, y la respiración aumenta rápidamente. El análisis de gases en sangre está en el rango normal, y no hay necesidad de administrar oxígeno, y hay un silbido transitorio.
4. El tipo IV (tipo de sibilancia transitoria) es el tipo más ligero, la respiración es rápida, levemente cóncava, desaparece en promedio de 2 a 3 meses, y hay una sibilancia transitoria en el bebé.
Examinar
Examen del síndrome neonatal de Wilson-Mikity
Sangre de cordón o suero neonatal temprano IgM 3.0g / L o más, placenta con amnios crónicos e inflamación umbilical subaguda, el examen de gases en sangre mostró diversos grados de hipoxemia y retención de CO2, las tres rutinas fueron normales.
1. Examen de rayos X del tórax: los rayos X presentan una amplia gama de hinchazón de balón celular en ambos pulmones, pared gruesa, hiperinflación de los dos pulmones, hinchazón difusa del aire del primer y segundo tipo de pulmones, infiltración alrededor del hilio y En ambos lados, el campo pulmonar inferior es un enfisema de fusión, y hay una formación de fístula mediastínica, y el tercer y cuarto tipo de radiografías de tórax son pequeñas hinchazones de balón redondo.
Hay fracturas óseas dispersas y múltiples de las costillas posteriores.
2. Medición de la función pulmonar: la capacidad residual funcional y el volumen corriente se reducen y la resistencia de las vías respiratorias aumenta.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico del síndrome neonatal de Wilson-Mikity
Según el historial médico, se pueden diagnosticar manifestaciones clínicas, combinadas con hallazgos de rayos X.
Diagnóstico diferencial
1. La insuficiencia pulmonar crónica (CPIP) en los recién nacidos prematuros se diferencia de los prematuros con insuficiencia pulmonar crónica (CPIP). Esta enfermedad se presenta principalmente en los recién nacidos prematuros por debajo de 1000g. El grado de inmadurez pulmonar puede ser de leve a pesado (es decir, síntesis severa de Wilson-Mikity). Zheng), función pulmonar normal al nacer, inflación parcial en 2 a 3 semanas después del nacimiento, atelectasia parcial en los pulmones, clínicamente asintomática 3 días después del nacimiento, hipoxemia e hipercapnia después de la segunda semana Los síntomas pueden estar acompañados de apnea. En este momento, la película de rayos X aún puede ser normal, pero puede haber una distribución desigual del gas o una inflamación de los globos pequeños. Los síntomas se alivian en la tercera a la cuarta semana y se recuperan completamente después de 2 meses. La insuficiencia pulmonar se basa en El grado de pulmón inmaduro puede ser ligero o más pesado. Este tipo de niño tiene intoxicación anaeróbica. Algunos casos no han recibido tratamiento con oxígeno antes del inicio. Patológicamente solo el gas se distribuye de manera desigual, y la necrosis y reparación durante la intoxicación anaeróbica.
2. TLP: más común en niños prematuros o de muy bajo peso al nacer, con una alta concentración de oxígeno y antecedentes de aplicación de ventiladores, niños con insuficiencia respiratoria crónica persistente o progresiva, hipoxemia, hipercapnia y Dependencia de oxígeno y ventilador, las radiografías de tórax continúan teniendo sombras densas, las secreciones bronquiales tempranas tienen niveles elevados de ET-1 e IL-8.
3. NRDS: es más común en los bebés prematuros tener disnea progresiva dentro de las 6 a 12 horas posteriores al nacimiento. En la etapa inicial de la radiografía, se reduce la transmitancia general de los pulmones. Vea el signo de aireación bronquial, y el severo es el pulmón blanco.
