Neuropatía periférica vasculítica
Introducción
Introducción a la neuropatía periférica vasculítica. La neuropatía vasculítica periférica se refiere a la oclusión inflamatoria de los nutritivos vasos sanguíneos de los nervios periféricos, lo que resulta en uno o más infartos nerviosos o lesiones isquémicas. La característica patológica de la vasculitis es la necrosis fibrinoidea segmentaria o la infiltración celular inflamatoria transmural de la pared del vaso. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: la tasa de incidencia es de aproximadamente 0.04% -0.08% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: poliarteritis nodular, lupus eritematoso
Patógeno
Causas de la neuropatía periférica vasculítica
Factores de enfermedad (45%):
La neuropatía vasculítica periférica puede ocurrir en la enfermedad del tejido conectivo con vasculitis, como la artritis reumatoide, el lupus eritematoso sistémico, el síndrome de Sjogren (síndrome de Sjogren) y la sarcoidosis, etc., también pueden ocurrir en la primaria Vasculitis, como poliarteritis nodular, síndrome de Churg-Strauss, granulomatosis de Wegner, etc.
Auto-factor (45%):
Una parte considerable de la neuropatía periférica por vasculitis confirmada por biopsia del nervio sural, sin enfermedad asociada del tejido conectivo, ni evidencia de vasculitis sistémica primaria, es una neuropatía periférica por vasculitis periférica.
Patogenia
Se ha pensado durante mucho tiempo que la vasculitis está mediada por complejos inmunes depositados en la pared del vaso, pero en los últimos años esta inmunopatología ha sido cuestionada. Estudios inmunohistoquímicos detallados han demostrado que la infiltración inflamatoria de la pared del vaso se basa en linfocitos T. Principalmente, no los leucocitos polimorfonucleares, lo que sugiere que la inmunidad celular también puede desempeñar un papel. Aunque la patogénesis de la vasculitis aún no está clara, es cierto que el daño a los nervios periféricos se debe a la oclusión de una arteria pequeña con un diámetro de 75-200 m. Causado por isquemia distal.
1. Cambios patológicos de los vasos nerviosos periféricos: los estudios patológicos de autopsia y biopsia del nervio sural confirmaron que el proceso de inflamación vascular del nervio periférico afecta principalmente a la arteria pequeña del epicardio, y el diámetro de la arteria afectada es de 30-300 m. La arteria endarterial es muy Menos afectado, aunque los cambios patológicos de la vasculitis varían según el tipo de vasculitis, el sitio de la enfermedad, la duración de la enfermedad y el tratamiento, pero el tipo clínico de vasculitis no se puede distinguir solo por las características histopatológicas de la vasculitis.
Las manifestaciones patológicas de la vasculitis aguda son la necrosis fibrinosa de la pared arterial, neutrófilos, linfocitos e infiltración de eosinófilos. Las fases subaguda y crónica se caracterizan por una capa elástica interna e hiperplasia intimal, la pared vascular y las fibras del tejido circundante. La diferenciación, engrosamiento, estenosis u oclusión de la luz, la luz de la vasculitis se puede recanalizar durante el período de recuperación, y puede ocurrir vasculitis en diferentes períodos en la biopsia neuromuscular del mismo paciente.
Guo Yuxi (1988) informó los resultados de 21 casos de neuroartritis nodular con poliarteritis nodular y neuropatía periférica.12 casos mostraron cambios patológicos agudos o subagudos, 3 casos mostraron hallazgos patológicos crónicos o convalecientes, y 5 casos fueron transitorios. Vasculitis tipo, caracterizada por la inflamación de las arterias pequeñas o venas pequeñas con engrosamiento intimal, y la adventicia vascular también puede tener infiltración celular inflamatoria.
La biopsia del nervio periférico del síndrome de Churg-Strauss a menudo muestra vasculitis necrotizante con una gran cantidad de infiltración eosinofílica, diferencias patológicas entre la poliarteritis nodular y la poliarteritis microscópica, en la que la primera solo afecta a las arterias medias y no a los capilares. Las arterias, los capilares y las vénulas, este último afecta principalmente a los capilares anteriores, los capilares y las vénulas, a veces implicando arterias moderadas, la vasculitis leucocitaria se puede ver en la granulomatosis de Wegener, el síndrome de Churg-Strauss, Henoch- Púrpura de Scholein y vasculitis idiopática por crioglobulinemia.
La inmunofluorescencia de las muestras de biopsia del nervio sural es de gran importancia para el diagnóstico patológico de la neuropatía vasculítica. Casi todos los pacientes con neuropatía vasculítica tienen inmunoglobulina, complemento de C3 y deposición de fibrinógeno, o solo El complemento C3 o el depósito de fibrinógeno, el depósito del complejo inmunitario a base de IgA alrededor de la pared del vaso o los vasos sanguíneos es una característica patológica de la púrpura de Henoch-Scholein.
2. Cambios neuropatológicos periféricos: neuropatía periférica inflamatoria vascular La característica destacada de la lesión de la fibra nerviosa es la degeneración axonal, que se manifiesta por la reducción o pérdida de fibras mielinizadas, la densidad de las fibras nerviosas se reduce significativamente y el eje de las fibras nerviosas individuales visibles y extraídas es visible. Distorsión y formación medular, los cambios anteriores son consistentes con las características patológicas de la degeneración walleriana (degeneración de Waller), los cambios desmielinizantes son relativamente leves, ocasionalmente plexo regenerativo, 34 casos de vasculitis neuropatía periférica informada por Hawke, degeneración axonal Hubo 21 casos en más del 80% y 7 casos en los que todos los axones se degeneraron.
3. Patología de la biopsia muscular de la neuropatía periférica: además de la vasculitis visible o la inflamación perivascular, los cambios musculares son principalmente atrofia selectiva de la fibra muscular tipo II, que puede estar relacionada con la denervación muscular y el agotamiento crónico, porque no hay concurrencia nerviosa periférica La atrofia de la fibra muscular tipo II también es común en la biopsia muscular en pacientes con enfermedad vascular del colágeno.
Prevención
Prevención de neuropatía periférica inflamatoria vascular
No existe un buen método preventivo para las enfermedades autoinmunes. El diagnóstico precoz y el tratamiento de las enfermedades primarias que conducen a la vasculitis es la medida principal para prevenir la neuropatía periférica inflamatoria vascular.
Complicación
Neuropatía inflamatoria periférica vascular Complicaciones poliarteritis nodular lupus eritematoso
Además de las manifestaciones clínicas de afectación del nervio periférico, dependiendo de la enfermedad primaria, varios tipos de vasculitis (como poliarteritis nodular, vasculitis reumatoide, lupus eritematoso sistémico) también se acompañan de otras manifestaciones sistémicas, como debilidad generalizada. , pérdida de peso, pérdida de apetito, dolor en las articulaciones, daño en la piel y síntomas clínicos de afectación renal, respiratoria, digestiva y cardíaca.
Síntoma
Síntomas de neuropatía periférica vasculítica Síntomas comunes Pérdida de apetito, dolor en las articulaciones, debilidad, fatiga o calcetines cortos ... Trastorno de sensación profunda, ataxia sensorial
La neuropatía vasculítica periférica puede ocurrir en la enfermedad del tejido conectivo con vasculitis, como la artritis reumatoide, el lupus eritematoso sistémico, el síndrome de Sjogren y la sarcoidosis, etc., también puede ocurrir en la vasculitis primaria, como los nudos Poliarteritis segmentaria, síndrome de Churg-Strauss, granulomatosis de Wegner, etc.
También hay una parte considerable de la neuropatía periférica por vasculitis confirmada por biopsia del nervio sural, que no está asociada con enfermedad del tejido conectivo ni evidencia de vasculitis sistémica primaria, es una neuropatía periférica por vasculitis periférica.
Según la distribución de los nervios afectados, la neuropatía periférica inflamatoria vascular se puede dividir en los siguientes tipos:
1. Simetría distal (medias de guantes) neuropatía sensorial motora.
2. Neuropatía simple / mononeuropatía múltiple.
3. Neuropatía periférica asimétrica.
4. Síndrome de raíz neural y enfermedad del plexo.
5. Neuropatía sensorial periférica simple.
El inicio de la neuropatía periférica vasculítica puede ser un inicio insidioso agudo, subagudo o crónico, a menudo manifestado como mononeuropatía múltiple en la etapa temprana de la enfermedad, y más tarde con la evolución del curso, es más común con neuropatía periférica simétrica o asimétrica. Los nervios más comúnmente afectados son el nervio peroneo común, el nervio sural, el nervio radial, el nervio cubital, el nervio mediano y el nervio radial. Las manifestaciones clínicas son ardor intenso del nervio o extremidades afectadas con dolor, embotamiento, dolor y sensación profunda. Supresión, sensación anormal, además de debilidad muscular, atrofia muscular y ataxia sensorial, además de las manifestaciones clínicas de afectación nerviosa periférica, a menudo acompañadas de otras manifestaciones sistémicas como debilidad generalizada, pérdida de peso, pérdida de apetito, articulaciones. Dolor, daño cutáneo y síntomas clínicos de afectación renal, respiratoria, digestiva y cardíaca.
Examinar
Examen de neuropatía periférica vasculítica
1. Examen de sangre: incluyendo azúcar en sangre, función hepática, función renal, examen de rutina de la velocidad de sedimentación globular, series de reumatismo, electroforesis de inmunoglobulina, crioglobulina, proteína M, anticuerpo anti-GM-1, anticuerpo anti-GD1a, anticuerpo anti-MAG, anticuerpo asociado a tumores (Anticuerpo anti-Hu, Yo, Ri) y otras pruebas serológicas relacionadas con la autoinmunidad; detección de concentración de metales pesados en suero (plomo, mercurio, arsénico, antimonio, etc.).
2. Examen de orina: incluye rutina de orina, proteínas de esta semana, porfirina urinaria y excreción de metales pesados en la orina.
3. Líquido cerebroespinal: además del líquido cefalorraquídeo de rutina, también se deben investigar los anticuerpos anti-GM-1, GD1b.
4. Angiografía.
5. Cuando se sospeche vasculitis con neuropatía periférica, se debe realizar EMG y examen neurofisiológico.
6. Biopsia de tejido (incluyendo piel, nervio sural, músculo, mucosa nasal y riñón).
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de la neuropatía periférica inflamatoria vascular.
Examen electrofisiológico neuromuscular: casi todos los pacientes tienen una velocidad de conducción nerviosa anormal, que se manifiesta principalmente por una lentitud leve a moderada de la velocidad de conducción motora y una disminución de la amplitud del potencial de acción muscular. Algunos pacientes pueden tener bloqueo de la conducción nerviosa, aproximadamente En más de un tercio de los pacientes, el potencial de acción de los músculos de las extremidades inferiores desapareció por completo, y el potencial de acción del nervio sural desapareció en 4/5 pacientes. La mayoría de los pacientes tenían una velocidad de conducción sensorial anormal, que se manifiesta principalmente por la desaparición de uno o más potenciales de acción del nervio sensorial, electromiografía La mayoría de los pacientes tienen un potencial denervado en los músculos distales.
1. Vasculitis con neuropatía periférica, clínicamente combinada con la presencia de varios tipos de vasculitis (como poliarteritis nodular, vasculitis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, etc.) y neuropatía periférica.
2. Para pacientes con sospecha de vasculitis, primero determine la extensión del daño a cada sistema y órgano con base en el historial médico y el examen clínico detallado, y luego realice los exámenes correspondientes, como angiografía, biopsia de tejido (incluyendo piel, nervio sural, músculo, La mucosa nasal y el riñón), la sospecha de vasculitis con neuropatía periférica, EMG y examen neurofisiológico deben realizarse para determinar la distribución espacial y la gravedad de la afectación del nervio periférico.
3. La biopsia del nervio sural es el método más directo y confiable para diagnosticar la neuropatía periférica por vasculitis. Alrededor del 50% de los pacientes con sospecha de neuropatía periférica por vasculitis pueden encontrar lesiones vasculares a través de la biopsia del nervio sural, incluso el examen electrofisiológico muestra la pantorrilla Los nervios son normales y todavía se puede encontrar vasculitis después de la biopsia.
La neuropatía inflamatoria vascular aislada es difícil de diagnosticar y debe diferenciarse de una variedad de otras neuropatías periféricas. En este momento, la biopsia del nervio sural es particularmente importante.
