Micosis fungoide y síndrome de Sezary
Introducción
Introducción a la micosis fungoide y al síndrome de Sezary El síndrome de Mycosisfungoides / Sezary (MF / SS) es un subtipo de eritrodermia con tumor de linfocito cutáneo cutáneo (PCTLC) SS como MF, que representa el 75% del linfoma cutáneo primario. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.0001% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: sepsis, linfoma, eritrodermia
Patógeno
Micosis fungoide y la causa del síndrome de Sezary
(1) Causas de la enfermedad
La causa exacta de MF / SS actualmente no está clara, y algunos estudios retrospectivos sugieren que los factores ambientales y ocupacionales pueden estar asociados con el inicio, y se han informado en la industria de procesamiento de algodón, el transporte en tranvía y autobús, y MF o SS en la industria de la construcción. El riesgo de morbilidad ha aumentado. Otros estudios han sugerido que la exposición crónica y la estimulación de productos químicos y pesticidas están asociadas con la morbilidad, pero estudios recientes de casos y controles a gran escala no han podido encontrar correlaciones entre estos factores y MF o SS. Se detectó el virus de la leucemia / linfoma de células T en adultos (HTLV-1) en sangre periférica o lesiones cutáneas de pacientes con MF / SS, por lo que la infección por HTIV-1 puede estar asociada con MF / SS, y los estudios han demostrado que MF / SS El inicio puede estar relacionado con antígenos de histocompatibilidad, como Aw31, Aw32, B8, Bw38 y DR5. MF / SS puede tener deleciones y translocaciones de los cromosomas 1 y 6, pero no está claro que estas anomalías cromosómicas estén en MF. / SS se produce, el papel del desarrollo.
(dos) patogénesis
La característica patológica es la infiltración epidérmica de las células mononucleares atípicas, que pueden afectar a la dermis superficial. Estas células mononucleares pueden agruparse en la epidermis, llamada microabsceso de Pautrier, y la capa reticular vaginal tardía o incluso el tejido subcutáneo. También puede invadir los folículos pilosos e incluso las células epiteliales de las glándulas sebáceas. En las placas y tumores tardíos, a excepción de MF, se pueden ver extracelulares, eosinófilos, células de tejido y células plasmáticas. En algunos casos, se observa granuloma de células epitelioides. A menudo indica que el pronóstico es mejor, las vénulas a menudo proliferan y las células endoteliales también pueden proliferar. La capa de papila dérmica temprana a menudo tiene un edema leve, y hay diferentes grados de fibrosis en la etapa tardía. La morfología de las células MF, la observación de Qiupengsen muestra que su morfología tiene cambios de pedigrí. Se puede expresar como linfocitos simples pequeños, células nucleadas retorcidas transparentes (pequeñas, medianas, grandes), núcleos redondos transparentes (pequeños, medianos, grandes), T en células inmunes a células gigantes multinucleadas deformadas, células MF bajo microscopio electrónico Divididos en dos tipos, los pequeños son similares en tamaño a los linfocitos y los más grandes son más de una vez más grandes que los linfocitos. La transición entre ellos es visible y el núcleo representa la mayoría de las células. El núcleo del núcleo inferior está muy distorsionado. Bajo el microscopio electrónico, el núcleo está plegado. La forma típica del palpebral cerebral es heterogénea. La heterocromatina se concentra en la periferia de la membrana nuclear y sus alrededores. Hay pocos citoplasmas, pocos orgánulos, a menudo ubicados en un lado del núcleo, y algunas mitocondrias. Las células tumorales MF / SS, más grandes, vacías y ocasionalmente densas, se derivan de células T auxiliares maduras, CD4, la mayoría de CD2, CD3, CD5, CD1 y CD8, marcadores antigénicos de células T frecuentemente inmaduras. En leu-8 y CD7, las células MF en casos individuales expresan marcadores de superficie de células T inhibidoras / citotóxicas, CD8, y algunos pacientes pueden tener expresión anormal de antígenos de superficie, como la pérdida de marcadores de células T enteras CD2, CD3 y CD5, CD4 y CD8 Las células tumorales sexuales o doblemente negativas, la mayoría de las MF, tienen una reordenación clonal del gen del receptor de células T (TCR).
Las características histológicas de SS se asemejan a MF, con o sin infiltración epidérmica. El diámetro de las células de Sezary es generalmente de 10-40 m, y el núcleo está distorsionado, lo que representa más del 80% de la célula completa. El típico es similar al cerebro, y la cromatina está profundamente manchada. Citoplasma pequeño, basófilo, a veces pequeñas vacuolas visibles en el núcleo, inclusiones positivas para la tinción de PAS, células S también un fenotipo de células T auxiliares, MF / SS que involucra ganglios linfáticos, primero invadiendo la paracorteza En la región dependiente de células T, se destruyen otras estructuras de los ganglios linfáticos, pero el centro folicular no está involucrado y se pueden ver diferentes grados de transformación de las células tumorales en los ganglios linfáticos.
Prevención
Micosis fungoide y prevención del síndrome de Sezary
Principalmente oportuno encontrado tratamiento oportuno.
Complicación
Micosis fungoide y complicaciones del síndrome de Sezary Complicaciones sepsis linfoma eritrodermia
1. Las lesiones ulcerativas son fáciles de infección concurrente y sepsis secundaria: es la causa más común de muerte aguda en MF.
2. Aproximadamente el 8% del curso de MF se convierte en linfoma de células grandes: desde el diagnóstico de MF hasta el tiempo medio de transformación de 21,5 meses, la enfermedad se acelera después de la transformación, el pronóstico es malo, del 15% al 20% del curso de MF ocurre fuera de la piel La invasión de órganos, incluidos los ganglios linfáticos y los órganos internos, la invasión de la piel y los órganos externos rara vez ocurre en placas y parches localizados, mientras que la incidencia de placas extensas es de alrededor del 8%, pero durante el tumor y la eritrodermia sistémica La tasa de incidencia es tan alta como del 30% al 42%. El agrandamiento de los ganglios linfáticos superficiales en la etapa temprana de las lesiones cutáneas a menudo responde dermatológicamente y se produce una invasión tumoral, que generalmente involucra los ganglios linfáticos superficiales dentro del área de drenaje de la lesión, como el mediastino y el abdomen. Los ganglios linfáticos perineales generalmente se invaden tarde, y la invasión de los órganos internos a menudo ocurre después de la invasión de los ganglios linfáticos, lo que comúnmente afecta los pulmones, el bazo, el hígado, el sistema nervioso central y el tracto gastrointestinal. Cuando hay células de Sezary en la sangre periférica, la incidencia de invasión de la médula ósea aumenta significativamente. Los datos de la autopsia indican que los tumores avanzados pueden invadir cualquier órgano.
Síntoma
Síntomas de micosis fungoide y síndrome de Sezary Síntomas comunes Se pliega cuando la cara está afectada ... Picazón, ganglios linfáticos, cicatrización, placa roja generalizada, desnutrición, pérdida de cabello
1. El curso de MF puede ser muy largo, las lesiones cutáneas son diversas, de acuerdo con el proceso de desarrollo de la enfermedad y las lesiones cutáneas, se pueden dividir aproximadamente en tres fases, pero pueden existir diferentes lesiones cutáneas en cada fase al mismo tiempo.
(1) Etapa previa: también conocida como etapa de parche o período de muestra de eccema, este período puede durar varios meses, varios años, incluso de 20 a 30 años, las lesiones cutáneas comunes son lesiones cutáneas no específicas, de escamas leves, una tras otra. Se diagnostica fácilmente de forma errónea como eczema, neurodermatitis, psoriasis, pitiriasis rosada e ictiosis. En este período, las lesiones cutáneas de algunos pacientes pueden resolverse espontáneamente y dejar de progresar a MF patológicamente diagnosticables, desde la primera aparición de lesiones cutáneas hasta el diagnóstico. Los codos del MF tienen hasta 5 años o más.
(2) Período de infiltración: también conocido como etapa de placa, desarrollado a partir de las lesiones de la etapa de parche, también se puede usar como el primer síntoma de MF, manifestado como placa invasiva irregular, rojo oscuro, superficie lisa o desigual, infiltración El cabello a menudo se cae y también puede afectar la mucosa oral. Las lesiones cutáneas a menudo van acompañadas de picazón obvia. La piel se engrosa durante el período de infiltración y puede aparecer una típica "cara de león". Este período puede transferirse a la etapa del tumor después de varios meses.
(3) Etapa del tumor: las lesiones de la placa pueden desarrollarse aún más en tumores, que están ulcerados o paralizados exógenamente. La mayoría de los pacientes con parche y placa no pueden desarrollarse en la etapa del tumor después del tratamiento, y muy pocos pacientes han aparecido. Se puede expresar como una lesión tumoral al principio.
(4) Otros: otro tipo de lesión cutánea de MF es la eritrodermia extensa, con una incidencia de aproximadamente el 10%, con o sin placa, lesiones tumorales, atrofia de la piel o musgo, a menudo dramático Picazón, poca tolerancia a la estimulación por frío, a menudo acompañada de linfadenopatía.
2. La eritrodermia SS con invasión de sangre periférica (circulación anormal de linfocitos en la circulación> 5%), conocida como síndrome de Sezary, generalmente se considera un tipo especial de MF, manifestaciones clínicas de exfoliación, rojo invasivo La enfermedad de la piel y la linfadenopatía extensa, la queratinización excesiva y el engrosamiento de la piel de las manos y las plantas de los pies, a menudo grietas, distrofia de dedos y uñas y pérdida de cabello son comunes, y la piel tiene picazón, que es una de sus características, que a menudo causa desprendimiento epidérmico debido al rascado. Exudación y cicatrización.
Examinar
Examen de micosis fungoide y síndrome de Sezary
1. Sangre periférica: la hemoglobina temprana es normal, puede observarse anemia leve en la etapa tardía, los leucocitos aumentan en algunos casos, los eosinófilos y los monocitos aumentan, los linfocitos disminuyen, lo cual es especialmente común en pacientes con placas y tumores extensos. El pronóstico es malo: alrededor del 20% de los pacientes pueden encontrar linfocitos anormales en la sangre periférica, lo que representa del 6% al 35% del número de células nucleares, en su mayoría por debajo del 20%.
2. Lesiones cutáneas: los ganglios linfáticos encuentran células de Sezary.
3. ESR: el 80% de los pacientes pueden tener diferentes grados de ESR.
4. Prueba de función inmunológica: la respuesta inmune celular fue negativa o inferior a lo normal El examen de fluorescencia mostró la deposición de IgG, IgA, IgM e IgD en la pared del vaso.
5. Médula ósea: la médula ósea de las lesiones localizadas rara vez fue invadida, y ocasionalmente las células plasmáticas aumentaron, pero la tasa de afectación de la médula ósea de los pacientes con SS aumentó significativamente.
6. De acuerdo con las manifestaciones clínicas, síntomas, signos, rayos X, tomografía computarizada, ultrasonido B y examen bioquímico.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de micosis fungoide y síndrome de Sezary
Diagnóstico
El diagnóstico de esta enfermedad se basa principalmente en el diagnóstico patológico, pero la especificidad clínica y patológica de las lesiones tempranas de parche y placa de MF no es obvia, lo que a menudo causa dificultades en el diagnóstico. Las lesiones en parches son similares a varias enfermedades inflamatorias de la piel, algunas con La relación de MF es cercana, incluso indistinguible, pero cuando se sospecha clínicamente, se debe realizar un examen patológico de biopsia, y el diagnóstico clínico debe combinarse estrechamente. El diagnóstico debe ser cauteloso.
Diagnóstico diferencial
1. dermatitis y eccema enfermedades de la piel: edema entre las células epidérmicas en las lesiones cutáneas, acompañado de células linfoides dispersas o agregadas, a veces similares a las células infiltrantes epidérmicas y al microabsceso Pautrier en parches MF, pero tales pieles Degeneración común en la lesión, queratinocitos desintegrados, la parte residual de los queratinocitos están conectados entre sí en forma de estrella, mientras que la MF a menudo no tiene un edema intercelular obvio, y generalmente no hay derrame en el microabsceso Pautrier. Estos dos puntos están disponibles para identificación, pero Necesidad de combinar clínica.
2. Enfermedades cutáneas de tipo dermatitis tipo musgo: causas comunes como liquen plano, reacción a medicamentos y neurodermatitis, histológicamente, los linfocitos superficiales dérmicos están infiltrados y pueden ser epidérmicos, y su morfología es similar a la de las células MF tempranas. Al ver la reacción del tejido cubierto de musgo mencionada anteriormente, se debe prestar atención a la identificación de la etapa del parche MF.
3. Enfermedades cutáneas de tipo dermatitis tipo psoriasis: comúnmente conocidas como psoriasis, pitiriasis roja y pitiriasis rosada, la histología de casos atípicos, similar a la etapa de parche de MF, combinada con diferencias de seguimiento clínico.
4. Enfermedad de reticulocitos actínicos: clínica e histológica a veces difícil de identificar con MF, combinada con historia clínica, prueba de luz o prueba de parche.
5. Pápulas similares al linfoma: Histológicamente, las pápulas similares al linfoma tipo B también pueden tener tinción de núcleo profundo, células atípicas polimórficas irregulares, a menudo combinadas con historia clínica y distinción de MF, y deben prestar atención a un pequeño número de esta enfermedad que puede transformarse. Para MF.
6. Linfoma de células grandes: las células tumorales en estadio tumoral MF a menudo son similares al linfoma cutáneo de células grandes, pero la historia de los dos a menudo es diferente, las últimas células tumorales pueden ser positivas para CD30.
