Actividad procoagulante plaquetaria anormal
Introducción
Introducción a la actividad procoagulante plaquetaria La actividad procoagulante plaquetaria es anormal, también conocida como síndrome de Scott, que se caracteriza por defectos en la actividad promotora de plaquetas sola. La enfermedad es autosómica recesiva, y su etiología y patogénesis aún no se han dilucidado. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.05% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: trombosis
Patógeno
Causa anormal de actividad procoagulante plaquetaria
Causa:
La causa no está clara.
Prevención
Prevención anormal de la actividad procoagulante plaquetaria
Presta atención a la vida habitual y encuentra un tratamiento oportuno a tiempo.
Complicación
Complicaciones anormales de la actividad procoagulante plaquetaria Complicaciones trombosis
Puede inducir trombosis.
Síntoma
Síntomas de actividad procoagulante plaquetaria Síntomas Síntomas comunes Hemorragia posparto Volumen menstrual Más sangrado después de la extracción La formación de hematoma
Los pacientes con esta enfermedad generalmente no son susceptibles a la equimosis, pero pueden presentar sangrado severo después de la extracción del diente, menorragia, hemorragia posparto y hematoma pélvico espontáneo.
Examinar
Examen de actividad procoagulante plaquetaria anormal
1. Tiempo de protrombina en suero: tiempo de protrombina en suero prolongado, que es la anormalidad más constante, que refleja la disminución del consumo de protrombina durante la coagulación de la sangre total. Es una prueba de detección para esta enfermedad, la actividad de protrombinasa se reduce y la PF3 es efectiva. Baja
2. La eficacia de PF3 es inducida por el caolín o similar después de la congelación o descongelación, y los resultados se reducen, lo que refleja la capacidad debilitada de las plaquetas activadas para acelerar el proceso de coagulación sanguínea. Se considera que la determinación de PF3 puede reflejar la distribución de fosfolípidos de plaquetas, factor V activado y plaquetas. Los fosfolípidos se unen específicamente al proceso de unión adicional al factor Xa. Por lo tanto, todos los defectos de los fosfolípidos pueden causar una disminución en la actividad de PF3 medida. Por lo tanto, al juzgar los resultados de la determinación de la efectividad de PF3, deben tenerse en cuenta varios factores.
3. El tiempo de sangrado es normal: indica que solo el mecanismo de coagulación es anormal y que no hay anormalidad en la hemostasia inicial.
4. El número de plaquetas, morfología, adhesión, liberación y agregación fueron normales.
La cantidad de anexina V en la superficie de las plaquetas se redujo significativamente por citometría de flujo.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico diferencial de la actividad procoagulante plaquetaria
El diagnóstico de esta enfermedad depende principalmente de pruebas de laboratorio, el tiempo de sangrado es normal, el tiempo de protrombina se prolonga, la actividad de protrombina disminuye y la eficacia de PF3 se reduce para diagnosticar.
Debido al tiempo de sangrado normal de la enfermedad, el tiempo prolongado de protrombina en suero y las manifestaciones clínicas de la hemorragia típica de la mucosa de la piel, se puede diferenciar de otras enfermedades deficientes en la función plaquetaria. Recientemente, se han informado 4 casos de enfermedad hemorrágica hereditaria. La actividad procoagulante plaquetaria es anormal, los defectos de producción de microvesículas plaquetarias y el tiempo de sangrado son ligeramente prolongados, y otros índices son normales. La diferencia con el síndrome de Scott es que la actividad protrombinasa es normal y PF3 es normal.
