Atrofia coroidea del halo central
Introducción
Introducción a la atrofia coroidea tipo halo central La atrofia coroidea de tipo halo central (atrofia centrolarolaroidala) es una enfermedad hereditaria autosómica dominante que es un tipo especial de atrofia capilar coroidea primaria, que se caracteriza principalmente por un epitelio pigmentario retiniano ovalado o redondo en el polo posterior. Pérdida de atrofia capilar coroidea, exposición de los grandes vasos coroideos. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.003% -0.005% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones:
Patógeno
Atrofia coroidea tipo halo central
(1) Causas de la enfermedad
Relacionado con factores genéticos.
(dos) patogénesis
No muy claro.
Prevención
Prevención de atrofia coroidea tipo halo central
No existe una medida preventiva efectiva para esta enfermedad, la detección temprana y el diagnóstico temprano son la clave para la prevención y el tratamiento de esta enfermedad.
Complicación
Complicaciones de atrofia coroidea tipo halo central Complicacion
Generalmente sin complicaciones.
Síntoma
Síntomas de atrofia coroidea de tipo halo central síntomas comunes ceguera nocturna discapacidad visual pérdida de pigmentación cambios en el fondo atrofia óptica
El inicio de esta enfermedad es leve, de desarrollo lento, sin síntomas tempranos y la edad de inicio es de 20 a 40 años.
1. La función visual cambia la agudeza visual de forma lenta y progresiva. En el momento de la infancia, existe una discapacidad visual central. Al comienzo de la mediana edad, hay una pérdida visual evidente. Algunas personas tienen síntomas a la edad de 50 años y hay una mancha oscura central. Punto, disminución de la función de adaptación oscura, dislexia y deslumbramiento, sin antecedentes ciegos, pero también poca agudeza visual por la noche, casos con mala visión nocturna, el examen electrofisiológico ocular mostró cambios anormales leves en ERG, temprano normal, a medida que la enfermedad progresaba, cuando la coroides y El epitelio secundario del pigmento retiniano, la atrofia epitelial neuronal, el ERG puede mostrar una disminución significativa en el pico de RG, especialmente en el polo posterior de 30 ° de la mácula, de acuerdo con el grado de afectación del RPE, el EOG puede mostrar anormalidades normales o leves, los pacientes no tienen ceguera al color evidente en la etapa temprana, tardía Puede haber daltonismo, ERG multifocal, amplitud de respuesta de primer y segundo orden y reducción de la latencia, Nagasaka et al utilizaron ERG multifocal para detectar 8 atrofias coroidales centrales en forma de halo tempranas, y descubrieron que la amplitud de respuesta de primer orden disminuyó en la atrofia visible En la región de atrofia invisible, la amplitud también se reduce, y la latencia se retrasa ligeramente en muchas regiones; la amplitud de la reacción de segundo orden es baja en el polo posterior y la región periférica; en comparación con el grupo normal , No es evidente en todas las regiones más alta relación de reacción orden 2 y disminuye, halo Hartley encontró que la atrofia coroidea central, aunque el campo ERG examen completo es normal, pero se ha encontrado anormalidades ERG multifocales.
2. En la etapa inicial de los cambios en el fondo de ojo, se observa la degeneración macular en el área macular, la luz cóncava central se difunde, el área macular es similar al papel de aluminio, parte de la parte macular del ojo tiene edema y exudado, manchas de pigmento, reflejo foveal y la enfermedad se desarrolla gradualmente. La parte macular de los dos ojos mostró una lesión con un borde ovalado o en forma de anillo. El epitelio pigmentado y los capilares coroidales desaparecieron (Fig. 1), y los vasos coroidales estaban forrados de blanco. Esta lesión generalmente puede desarrollarse hasta más de 50 años. Los vasos sanguíneos coroidales en el área de la lesión también se pueden ocluir. A medida que la enfermedad progresa, la mácula forma gradualmente un área de atrofia con forma de agujero con un claro límite de espejo circular. Los ojos son básicamente simétricos, la lesión es de color verde grisáceo y hay un reflejo de color bronce, que está dopado. Hay puntos de color marrón-negro y blanco-amarillo, que se pueden ver en los vasos sanguíneos coroidales y el fondo de la esclerótica blanca. Todas las lesiones están confinadas al área macular o al área macular. No involucran el disco óptico y el área fuera del área central, y no hay anormalidades en la retina y los vasos sanguíneos.
Examinar
Atrofia coroidea tipo halo central
Examen histopatológico: manifestado como formación de cicatriz fibrosa en el área afectada, células epiteliales pigmentarias de la retina (EPR), células fotorreceptoras y atrofia capilar coroidea, coroides retinal normal en la lesión, lesiones maculares, capilares coroidales y neuroepiteliales retinianos y El epitelio pigmentario desapareció, los grandes vasos coroideos se atrofiaron, el área macular retiniana coroidea con límites claros no tenía pared vascular y no se observó arteriosclerosis obvia. La región avascular mostró atrofia y fibrosis.
1. La angiografía con fluoresceína del fondo de ojo en la etapa temprana de la enfermedad, debido a la atrofia del epitelio pigmentario de la retina y la pigmentación en el área de la lesión, se manifiesta como un punto fluorescente, la enfermedad progresa a la etapa media y tardía, atrofia capilar coroidea, que se manifiesta como capilares coroideos débiles sin perfusión La fluorescencia, como pequeños vasos en la coroides, se contrae, dejando solo grandes vasos coroidales en la lesión, y aparece un fuerte anillo fluorescente en el borde debido a la pérdida de pigmento.
2. La angiografía con verde de indocianina generalmente es débilmente fluorescente en el área de la lesión atrófica similar a un mapa, los vasos sanguíneos coroidales grandes se llenan con colorante ICG y la fluorescencia ICG en los vasos sanguíneos coroideos grandes puede permanecer durante varios minutos debido a la alta unión de la tinción ICG a las proteínas plasmáticas. Del mismo modo, los tintes verde índigo generalmente no se escapan de los vasos sanguíneos, por lo que no se ve el teñido de la membrana de Bruch.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificación de atrofia coroidea tipo halo central
Diagnóstico
En la placa o el polo posterior, no se desarrolla en el disco óptico o alrededor, y el límite es muy claro. El trastorno temprano del pigmento macular, el reflejo foveal desaparece, y la sal y la pimienta son difíciles de diagnosticar. En general, se cree que la enfermedad es atrofia epitelial pigmentada, coroides La atrofia es un cambio secundario que debe diferenciarse de la enfermedad de Stargardt, la degeneración macular similar a la yema y la degeneración macular congénita causada por toxoplasmosis. Esta enfermedad se limita al polo posterior de la mácula y no se desarrolla en el disco óptico o alrededor, por lo que debe ser Degeneración macular relacionada con la edad, degeneración de cono y otra identificación de fase, y varios tipos de lesiones coroidales inflamatorias de la retina y atrofia coroidea central.
Diagnóstico diferencial
1. Enfermedad de Stargardts (enfermedad de Stargardts) La mayor parte de la enfermedad ocurre entre los 6 y los 20 años, la mayoría de ellos ocurre antes de los 15 años, las lesiones bilaterales son simétricas, en su mayoría elípticas, atrofia epitelial pigmentada poco clara, capilares coroideos tardíos Área atrófica, pero en el medio, los pequeños vasos sanguíneos no se encogerán, y hay manchas amarillas dispersas en la periferia del fondo.
2. Distrofia del cono Las lesiones maculares de esta enfermedad a menudo son leves, el grado de atrofia del RPE es leve, el límite no está claro, la coroides no tiene atrofia progresiva y el paciente tiene síntomas típicos de fotofobia y nistagmo.
3. El diagnóstico de atrofia coroidea de tipo halo central temprana en la degeneración macular de la degeneración macular de la degeneración macular es difícil. Debe diferenciarse de la enfermedad de la degeneración macular seca relacionada con la edad. La edad de inicio es relativamente tardía. Más de 45 a 60 años, sin antecedentes familiares, el límite de la lesión no está claro, hay drusas dispersas o neovascularización subretiniana en el fondo.
4. Queda por estudiar si la atrofia coroidea central y la atrofia coroidea tipo halo central son la misma enfermedad genética que queda por estudiar. Hay dos casos de casos atróficos en la literatura. La atrofia coroidea tipo halo central se caracteriza por simetría bilateral y limitación. En el círculo de la mácula, la atrofia coroidea coroidea en el borde del orificio, la atrofia del fondo alrededor del disco óptico, a excepción de la atrofia coroidea alrededor del disco óptico, las lesiones de angiografía con fluoresceína del fondo mostraron una fluorescencia clara de la atrofia coroidea.
