retinopatía talasémica
Introducción
Introducción a la retinopatía anorrectal productora de globina Una anemia productora de globina, también conocida como anemia falciforme, es una enfermedad por deficiencia genética de hemoglobina que puede causar retinopatía y se clasifica en tipos proliferativos y no proliferativos. La lesión principal es la isquemia retiniana y sus complicaciones, que son las características más comunes de otras enfermedades vasculares como la retinopatía diabética, la oclusión de la vena retiniana y la retinopatía del prematuro. Debido a la cadena anormal de hemoglobina, los glóbulos rojos se alteran gravemente, causando obstrucción de la circulación sanguínea. Es común en personas de color africanas y americanas, seguido de Grecia, Turquía, Medio Oriente e India. La tasa de incidencia puede ser de hasta 20% a 40%. Conocimiento basico Proporción de la enfermedad: la tasa de incidencia es de aproximadamente 0.5% en pacientes con anemia por deficiencia de globina Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: hemorragia vítrea
Patógeno
La causa de la retinopatía por anemia inducida por globina
Causa:
Entre el 90% y el 100% de los pacientes con SS tienen hemoglobina S, y las células falciformes hacen que el flujo sanguíneo en la microcirculación disminuya y provoque enfermedades.
Patogenia
La hemoglobina normal de glóbulos rojos es A, un disco cóncavo de dos lados, blando y elástico, deformable, fácil de pasar por los capilares, la hemoglobina de células falciformes es S o C, hoz en forma de media luna, especialmente en estado con poco oxígeno. Cambie, este glóbulo rojo es más duro que los glóbulos rojos normales y no es fácil de deformar, por lo que es fácil bloquear las arterias pequeñas de la retina, especialmente las arterias pequeñas periféricas, causando isquemia retiniana. Debido a que la hipoxia tisular es más probable que cause la transmutación de los glóbulos rojos, causa un círculo vicioso. La oclusión de los vasos sanguíneos causa sangrado, que estimula la hipertrofia epitelial del pigmento de la retina durante el proceso de reparación, prolifera y migra, y se mezcla con hemosiderina y macrófagos para formar puntos negros de aguja decorados con sol, y pueden contener depósitos retinianos similares a destellos La hemosiderina está compuesta de pequeños fragmentos separados durante la absorción, y las rayas vasculares pueden formarse por la ruptura de depósitos crónicos de hierro en la membrana de Bruch debido a la anemia hemolítica.
Prevención
Prevención de la retinopatía por anemia productora de globina
1, los síntomas visuales tienen visión borrosa, uno o dos ojos disminuyen repentinamente la visión, los puntos negros o destellos en el campo de visión deben ser consultados por un oftalmólogo en cualquier momento.
2, preste atención al uso de la salud ocular: para evitar permanecer cerca de la noche y el largo intervalo entre el uso del ojo.
3, ansioso por dejar de fumar; fumar conducirá a un aumento de CO en el cuerpo causado por la hipoxia relativa y la coagulación de plaquetas, acelerando la retinopatía.
Complicación
Complicaciones de la retinopatía por anemia productora de globina Complicaciones, desprendimiento de retina vítrea
Retinopatía, opacidad del vítreo, el fondo es más anterior. La neovascularización retiniana, localizada principalmente cerca del ecuador, también se puede ver en el polo anterior o posterior del ecuador. La retina está prominentemente abultada y hay vasos sanguíneos que se arrastran en la superficie, a menudo acompañados de hemorragia retiniana de diferentes tamaños. Este síntoma indica que la condición ha progresado más.
Los cambios vasculares se ven temprano en el curso de la enfermedad. Las arterias y venas tienen una expansión tortuosa. El diámetro venoso es a veces mayor de 3 a 4 veces mayor que el diámetro normal. Los capilares como los capilares con forma de cepillo son visibles en el extremo periférico de la retina.
Síntoma
Síntomas de la retinopatía por anemia inducida por globina Síntomas comunes La obstrucción de la arteria retiniana a menudo es nebulosa
Dividido en proliferativo y no proliferativo tipo 2, las lesiones principales son la isquemia retiniana y sus complicaciones, que es la característica más común de otras enfermedades vasculares como la retinopatía diabética, la oclusión de la vena retiniana, la retinopatía del prematuro.
1. La retinopatía falciforme proliferativa (PSR) se divide en 5 fases:
(1) oclusión de la arteria pequeña: la lesión se encuentra en la parte periférica de la retina, la oclusión de la arteria pequeña es plateada o con líneas blancas, y el retorno venoso también está bloqueado, formando un área periférica de no perfusión, el área de la retina es gris-marrón, el tejido está borroso y El fondo naranja-rojo normal está obviamente contrastado, y los pequeños vasos sanguíneos en el polo posterior también son anormales, especialmente en el área macular y el área macular circundante. Hay cambios similares a microangiomas, pequeño agrandamiento segmentario arteriolar, venas varicosas en forma de anillo y el centro macular está ausente. La región vascular está agrandada, lo que puede ser más de 2 veces lo normal y puede haber una región avascular patológica alrededor de la región avascular, lo que indica una oclusión capilar.
(2) cortocircuito arteriovenoso: en la oclusión de las arterias pequeñas, los capilares del lado arterial se infla y se comunican con las venas para formar ramas de tráfico arteriovenoso, a menudo ubicadas entre el área no perfundida y el área de perfusión. La angiografía de fluorescencia ve estas arterias y venas. La pared de la tubería en corto circuito no tiene fugas.
(3) proliferación neovascular: la neovascularización ocurre con mayor frecuencia en el área periorbital de la retina, seguida de la axila, la retina supranasal y subnasal, cerca del cortocircuito arteriovenoso, desde la oclusión de la arteria pequeña de los nuevos vasos sanguíneos, en forma de abanico o grupo En forma de abanico en el área de no perfusión, similar a la neovascularización de otras enfermedades vasculares, la neovascularización temprana es menor, solo un suministro de arteria pequeña puede convertirse en suministro de múltiples arterias pequeñas con el tiempo u otro grupo nuevo crece cerca La angiografía vascular y la fluoresceína tienen una gran cantidad de fuga de fluoresceína. De la clasificación, la neovascularización tiene la mayor incidencia de enfermedad SC, representando el 59% al 92%, seguida de la enfermedad de Sthal, que representa el 33%, y otros tipos son el 10%.
(4) Sangre vítrea: la neovascularización comienza a crecer paralelamente a la superficie de la retina. Más tarde, la membrana limitante interna penetra a través de la base del vítreo hasta el centro del vítreo y se filtra hacia la retina. Los nuevos vasos sanguíneos pueden atacar repetidamente la hemorragia vítrea, a menudo diagnosticada erróneamente como Eales. La enfermedad, la posibilidad de esta enfermedad para las razas negras, a veces los nuevos vasos sanguíneos se retiran debido al infarto espontáneo de la arteria pequeña nutricional, no hay hemorragia vítrea, el infarto espontáneo representa aproximadamente el 49%.
(5) Desprendimiento de retina: debido a la proliferación de nuevos vasos sanguíneos, la contracción y la tracción de la membrana mecánica o el cordón, la retina adyacente a la membrana vascular forma un agujero, que es ovalado o en forma de herradura, causando desprendimiento de retina, la mayoría de los pacientes con SC .
2. Retinopatía falciforme no proliferativa Las lesiones no proliferativas incluyen lo siguiente:
1 La parte periférica y / o la vena retiniana del polo posterior están distorsionadas y expandidas.
2 rayos solares negros, caracterizados por una mancha negra con un borde claro de 0.5 a 2 PD en el ecuador de la retina, similar a la cicatriz coroidea de la retina, pero el borde no tiene forma de estrella o aguja, como si estuviera incrustado Un resplandor solar con una piedra preciosa.
3 depósitos de refracción instantánea, hay pequeñas manchas granulares brillantes cerca de la lesión, similares a los cristales de colesterol, pero no a los lipidoides.
4 hemorragias de parche de salmón, sangrado en la membrana limitante interna o retina, ocasionalmente ingresan al epitelio pigmentario de la retina y fotorreceptores, ovales, 0.75 ~ 1PD manchas rojas, el color cambia de rosa Rojo anaranjado y finalmente blanco.
Otros 5 síntomas oculares pueden tener vasos sanguíneos conjuntivales en segmentos, ocasionalmente combinados con vetas vasculares, u obstrucción de la vena o la arteria retiniana.
Examinar
Examen de la retinopatía por anemia productora de globina
1. La angiografía con fluoresceína del fondo de ojo La angiografía con fluoresceína de fondo no solo puede comprender los primeros cambios de la microcirculación retiniana.
2, potencial oscilatorio del electroretinograma (OP) OP es un subcomponente del electroretinograma (ERG), la retinopatía puede reflejar objetiva y sensiblemente la circulación interna de la retina.
3, la angiografía fluorescente de fondo de ojo, en la fase arterial o arterial temprana, correspondiente a la exudación, hay nuevas formas vasculares granulares, similares a cordones y otras. El área de la hemorragia oscurece la fluorescencia, y el borde superior de la hemorragia tiene un área fluorescente translúcida. En la neovascularización tardía, la fuga de fluoresceína forma una fuerte región fluorescente.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de anemia productora de globina.
La retinopatía diabética es causada por la diabetes. Además de los síntomas sistémicos caracterizados por polidipsia, polifagia, poliuria, glucosa urinaria y glucemia elevada, hay hemangioma capilar rojo brillante en ambos ojos, hemorragia inflamada y blanco grisáceo en la etapa posterior. La exudación, la formación de neovascularización de color rojo brillante y los cambios en el fondo de ojo, que son propensos a la sangre roja vítrea, son significativos para el diagnóstico y la estimación del pronóstico. Vitreoretinopatía exudativa familiar. La lesión se ve en el fondo de ojo, similar a la enfermedad. Sin embargo, la mayoría de ellos son de herencia autosómica dominante, y los recién nacidos a término con nacimiento espontáneo no tienen antecedentes de inhalación de oxígeno, que es diferente de esta enfermedad.
