Linfoma no Hodgkin mediastínico
Introducción
Introducción al linfoma mediastínico no Hodgkin El linfoma no Hodgkin no es una enfermedad simple. Desde la perspectiva de las características morfológicas e inmunológicas, el linfoma no Hodgkin es el resultado de la expansión monoclonal, y sus células malignas dominantes pueden derivarse de la diferenciación de linfocitos. En diferentes etapas de progresión, se mantienen formas morfológicas, funcionales y migratorias que son muy similares a las células normales correspondientes a sus sitios de diferenciación. Conocimiento basico La proporción de la enfermedad: la tasa de incidencia de los ancianos es de aproximadamente 0.02% - 0.03% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: dolor torácico esofágico
Patógeno
La causa del linfoma mediastínico no Hodgkin
Infección por virus (30%):
El linfoma no Hodgkin se distribuye geográficamente. Se encontraron varios casos de linfoma en niños ugandeses en 1958, y se informaron informes similares en Papua Nueva Guinea. Más tarde se reconoció que puede ser causada por una infección por EBV, Japón en 1977. Los académicos informaron que los pacientes con linfoma caracterizado por erupción cutánea, esplenomegalia hepática y calcio sérico elevado se confirmaron más tarde como virus de ARN transcrito de forma C, también conocido como virus de leucemia / linfoma de células T humanas (HTLV-1), y también encontraron HTLV. El virus -2 también puede causar linfoma no Hodgkin, que también es un retrovirus, similar al virus del VIH, y recientemente aisló un nuevo virus del herpes de pacientes con linfoma de células B y células T con SIDA. Considerado como el virus del linfosarcoma de células B humanas o el virus del herpes humano, y no tiene asociación con el VEB. Un estudio en 1984 mostró que 90 pacientes con SIDA eventualmente desarrollaron linfoma no Hodgkin, casi todos los tumores de células B a causa del VIH Los linfocitos B en pacientes infectados pueden proliferar excesivamente, pero se desconoce la causa del ataque: el virus de Epstein-Barr y el citomegalovirus se consideran posibles causas, similares a la infección por HTLV-1.
Anormalidades genéticas (35%):
Los estudios citogenéticos han encontrado que los pacientes con linfoma no Hodgkin tienen anomalías cromosómicas y, por lo tanto, se convierten en un grupo de alto riesgo para el linfoma maligno. La translocación cromosómica más común del linfoma no Hodgkin es t (14; 18). (q32; q21) yt (8; 14) (q24; q32), más del 60% de los puntos de ruptura en la estructura cromosómica se concentran en 14q32, y los resultados del análisis genético indican que los cambios estructurales son entre linfomas malignos Relación no aleatoria.
Enfermedad de inmunodeficiencia (30%):
El síndrome de inmunodeficiencia primaria (PIDS) es uno de los factores de mayor riesgo de tumores malignos en humanos y enfermedades de inmunodeficiencia adquirida secundarias a la infección por el virus de inmunodeficiencia humana (VIH), o lo mismo. La persistente supresión de la inmunidad causada por el trasplante de órganos y ciertas enfermedades no neoplásicas ha provocado un marcado aumento en la incidencia de enfermedades linfoproliferativas. En 1990, la Unión Internacional contra el Cáncer informó que para más de 16,000 trasplantes de riñón, el uso a largo plazo de medicamentos inmunosupresores El seguimiento del paciente mostró un riesgo 32 veces mayor de linfoma no Hodgkin.
Patogenia
Debido a que el linfoma no Hodgkin primario en el mediastino se encuentra principalmente en las dos categorías siguientes, se describe por separado:
Linfoma de células grandes
El linfoma de células grandes a veces se denomina linfoma difuso de células grandes esclerosante. En los últimos años, se ha utilizado la tecnología de fenotipo y sonda génica para rastrear su fuente y diferenciación. Tiene una composición única de células grandes, células grandes, citoplasma abundante y un núcleo redondo. Oval, la cromatina es obvia y dispersa, los nucléolos prominentes, menos endurecimiento mecánico, pueden estar relacionados con la necrosis tumoral.
(1) Sarcoma inmunoblástico de células T: mostrando más características del linfoma periférico de células T, las células aparecen pleomórficas, desde células linfoides pequeñas con núcleo grande hasta células grandes, rico en citoplasma de células grandes Núcleos grandes, lobulados, los nucléolos son obvios, la matriz es rica en capilares y venas pequeñas, y hay fibras de colágeno reticular finas obvias Aunque la esclerosis mecánica no es muy obvia, no se observa linfoma folicular de células centrales. Los grandes haces de fibras entrelazadas, el sarcoma inmunoblástico de células T pueden expresar antígenos de células T altamente diferenciados, pero no expresan TdT (fenotipo temprano), que es lo opuesto al linfoblastoma.
(2) tumor folicular de células centrales con esclerosis: a diferencia del linfoma sistémico folicular de células centrales, es un fenotipo de células B con un área de esclerosis localizada, este tumor es más común en mujeres, ocurre en Aproximadamente 30 años (muchos linfomas no Hodgkin ocurren entre los 50 y 60 años), a menudo acompañados por la obstrucción de la vena cava y los síntomas del linfoma mencionados anteriormente, fáciles de infiltrar alrededor del mediastino, el linaje celular es del tipo de células B, la diferenciación es significativamente diferente, Desde las células B iniciales inmunoglobulinas negativas de la superficie hasta el tipo de células plasmáticas al final de la diferenciación, de hecho, algunos de estos tumores son linfomas primarios de células B tímicas, y la masa se encuentra en el mediastino, lo que a menudo causa el síndrome de vena cava superior, tipo de células B. Invasivo, a menudo más extenso intratorácico e invasivo, aunque el linfoma no Hodgkin aparece en cualquier grupo de edad, la ocupación mediastínica es más común en los jóvenes, en su mayoría <35 años.
2. Linfoma linfocítico
Los linfocitos son un término establecido desde hace mucho tiempo que sigue los modismos de la hematología. No indica su posición en la diferenciación y el desarrollo de los linfocitos. El concepto de "linfblastoma" también es confuso. En el sentido estricto, se refiere solo a las células T. Una pequeña parte de las características comunes del "linfoblastoma" son las siguientes:
1 de "linfocitos", es decir, no hay una célula correspondiente en el tejido linfoide adulto, que es diferente de otros tipos de linfoma;
2 Las células tumorales son de tamaño mediano, con poco citoplasma, cromatina nuclear fina, nucleolos finos y figuras mitóticas son fáciles de encontrar. Debido a la alta tasa de conversión de las células tumorales, a menudo se observa "fenómeno estrellado" en las lesiones (tejido tumoral) Macrófagos esparcidos con restos celulares);
3 a menudo invade la sangre periférica y se convierte en leucemia.
Linfoma linfoblástico: entre el 40% y el 80% de los pacientes con linfoma linfoblástico presentan masa mediastínica primaria, generalmente derivada del tejido del timo, que es un mediastino anterior que ocupa un comportamiento invasivo, puede invadir la médula ósea y con frecuencia Evolucionado en leucemia, las características del linfoma linfoblástico son las siguientes:
(1) En el momento del inicio, las lesiones avanzadas estaban presentes, y el 91% de los pacientes tenían lesiones en estadio III o IV.
(2) Hay daño temprano de la médula ósea, que a menudo desarrolla leucemia.
(3) Las células tumorales muestran antígenos de linfocitos T.
(4) Metástasis temprana a las meninges suaves.
(5) Inicialmente respondiendo a la radioterapia, pero la mayoría de los pacientes recaerán.
El linfoma linfocítico se puede dividir histológicamente en un tipo de linfocito nuclear distorsionado, un tipo de linfocito nuclear no distorsionado y un tipo de células grandes, en el que el tipo de linfocito nuclear retorcido y el tipo de linfocito nuclear no distorsionado invaden primero el mediastino, en la mayoría de los linfoides. En el linfoma de células madre, las células T con diferenciación intermedia (CD1 +, CD4 + o CD8 +) o maduras (CD3 +) están presentes (62% y 32%, respectivamente), y aquellas con diferenciación intermedia de células T a menudo tienen masas mediastínicas, agudas La leucemia linfocítica T tiene características morfológicas y clínicas similares al linfoma linfoblástico, con casi el 70% de los pacientes con masa mediastínica.
Prevención
Prevención del linfoma mediastínico no Hodgkin
No existe una medida preventiva efectiva para esta enfermedad, la detección temprana y el diagnóstico temprano son la clave para la prevención y el tratamiento de esta enfermedad.
Complicación
Complicaciones del linfoma mediastínico no Hodgkin Complicaciones dolor torácico esofágico
Generalmente sin complicaciones.
Síntoma
Síntomas del linfoma mediastínico no Hodgkin Síntomas comunes Linfadenopatía por fatiga, derrame pleural, dificultad para respirar, dolor en el pecho
La incidencia de linfoma mediastínico primario no Hodgkin es <20%. En el linfoma linfoblástico T, la linfadenopatía mediastínica es un primer síntoma común con una incidencia de> 50%. A diferencia del linfoma de Hodgkin, La masa mediastínica es de gran tamaño, crecimiento invasivo, crecimiento rápido, a menudo acompañado de derrame pleural y obstrucción de las vías respiratorias, la obstrucción de la vena cava superior es más común en el linfoma no Hodgkin del mediastino, otras manifestaciones locales del linfoma de Hodgkin mediastínico, primaria El linfoma no Hodgkin del mediastino es menos común y no específico. También vale la pena señalar que el linfoma no Hodgkin es más agudo. El tiempo promedio de síntomas es de 1 a 3 meses. Metástasis, manifestada como los síntomas correspondientes del sitio.
1. Linfomas difusos de células grandes Estos linfomas están compuestos por diferentes tipos de células, como las células foliculares centrales, los linfoblastos T y las células linfoblastoides B. Se presentan en jóvenes menores de 35 años, y las mujeres son más propensas que los hombres. En ocasiones, más del 75% de los pacientes tienen síntomas y síntomas graves, que incluyen falta de aliento, dolor de pecho, tos, molestias por fatiga, pérdida de peso o síndrome de vena cava superior.
2. Linfomas linfocíticos Estos linfomas se derivan de los timocitos y pueden presentar daño en la médula ósea en la etapa inicial. A menudo desarrollan leucemia. Se encuentran en el 33% de los niños con linfoma no Hodgkin y en el 5% de los adultos. La incidencia máxima es de 10-30. A la edad del niño, el niño tiene el doble de probabilidades de sufrir la enfermedad y los síntomas son graves. Algunos pacientes tienen disnea aguda. El 91% de los pacientes tienen enfermedad avanzada en estadio III o IV.
Examinar
Examen del linfoma mediastínico no Hodgkin
Inspección por rayos X
El linfoma mediastínico no Hodgkin que afecta al mediastino superior a menudo se presenta con linfadenopatía asimétrica unilateral, límites claros entre los ganglios linfáticos, pocos signos de fusión, invasión de los ganglios linfáticos mediastínicos posteriores que conducen al ensanchamiento de la línea paravertebral, invasión del tejido de los ganglios linfáticos paraespinales Enmascarar el corazón, causando que el "signo de contorno" sea un cambio específico de rayos X en el linfoma no Hodgkin. El linfoma no Hodgkin es más común que el linfoma de Hodgkin en un solo ganglio linfático o un grupo de ganglios linfáticos. Las lesiones intrapulmonares de linfoma de oro extraño son más comunes. Las lesiones intrapulmonares muestran principalmente placas subpleurales y nódulos subpleurales en el campo pulmonar inferior. Las placas subpleurales aparecen como una masa ligeramente borrosa en el segmento anterior. El corte muestra una masa clara en forma de arco, la base es ancha y está unida a la superficie de la pleura, y la región central de la lesión sobresale hacia el pulmón. El nódulo subpleural tiene un borde áspero en la radiografía de tórax ortopédica, a menudo adyacente a la fisura pulmonar. El margen lateral está unido a la superficie pleural y el margen medial sobresale hacia la superficie del campo pulmonar. La placa subpleural y los nódulos subpleurales tienden a dispersarse en lugar de agregarse; el derrame pleural es muy común.
2. tomografía computarizada
La tomografía computarizada del tórax también es un examen de imágenes de rutina. Se puede observar una ocupación irregular en la tomografía computarizada del tórax y se puede invadir la vena. La tomografía computarizada abdominal y pélvica puede identificar claramente el sitio invasivo para proporcionar una base para una estadificación precisa y guiar el pronóstico.
3. Examen traumático
El diagnóstico depende de la biopsia de los ganglios linfáticos y de los tejidos. La biopsia diagnóstica o mediastínica es necesaria si hay lesiones clínicamente altamente sospechosas.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de linfoma mediastínico no Hodgkin
El examen clínico debe ser muy cuidadoso, especialmente los ganglios linfáticos cervicales deben examinarse cuidadosamente, es mejor palpar cuidadosamente detrás del paciente, el oído, la parte posterior de la oreja, la parte posterior de la almohada, la clavícula superior e inferior, el esternón debe examinarse cuidadosamente, cuando el examen abdominal Tenga en cuenta que el tamaño del hígado y si el bazo está hinchado puede tomarse mediante palpación profunda. También debe prestar atención al examen de orofaringe y al examen rectal digital. El diagnóstico depende del examen patológico.
La mayoría de las células tumorales se caracterizan por hiperdiferenciación difusa, con citoplasma imperfecto, núcleos pequeños, figuras mitóticas y fuerte actividad de fosfonato. Los tumores generalmente se encuentran en el timo y muestran diferentes Los síntomas, que dependen de la fluoroscopia convencional y el examen de TC, no se pueden distinguir de otros tipos de linfoma mediastínico.
