enfermedad de Still
Introducción
Introducción a la enfermedad de Still La enfermedad de Still es una poliartritis seronegativa que es un tipo de artritis reumatoide juvenil. La enfermedad de Still (AOSD) es una enfermedad inflamatoria relativamente rara con un perfil clínico y de laboratorio similar a la artritis sistémica juvenil (enfermedad de Still). Se caracteriza por un pico diario de fiebre, artritis y una erupción cutánea típica que ocurre durante todo el período de fiebre. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.002% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: neumonía atelectasia, síndrome de dificultad respiratoria del adulto, úlcera péptica
Patógeno
Causa de la enfermedad de Still
(1) Causas de la enfermedad
La causa de la enfermedad aún no está clara y generalmente se cree que está relacionada con infecciones, anomalías genéticas e inmunitarias.
Infección (35%)
La mayoría de los pacientes tienen antecedentes de infección del tracto respiratorio superior antes del inicio. Hay faringitis y gingivitis al inicio de la enfermedad. El suero anti-O se eleva en la prueba de laboratorio. Algunos pacientes tienen crecimiento estafilocócico en la prueba faríngea, y la enfermedad se alivia después de la preparación de la autovacunación. La enfermedad de Still está asociada con la infección por estreptococos. Además, los anticuerpos contra Yersinia, los anticuerpos contra el virus de la rubéola y los anticuerpos contra el virus de las paperas se encuentran en el suero de algunos pacientes, y los complejos inmunes estafilocócicos A están presentes en algunos pacientes. Por lo tanto, algunas personas piensan que la incidencia de la enfermedad de Steel en adultos tiene una cierta relación con la infección, pero además del cultivo de la prueba faríngea, las bacterias y los virus nunca se han aislado en otros tejidos enfermos, por lo que no se puede determinar el papel de la infección en la patogénesis.
Genética (25%)
Se ha informado que la enfermedad de Still del adulto está asociada con antígenos de clase I y antígenos de clase II en antígenos leucocitarios humanos, incluidos HLAB8, Bw35, B44, DR4, DR5 y DR7, lo que sugiere que la enfermedad está relacionada genéticamente, pero los sitios HLA positivos y clínicos mencionados anteriormente No se encontró una correlación significativa entre el rendimiento, el diagnóstico y el tratamiento del fármaco, y no tuvo una importancia especial para apoyar el diagnóstico clínico.
Anormalidad inmune (15%)
Algunos estudios han sugerido que las anormalidades inmunes están asociadas con esta enfermedad, y los pacientes con enfermedad de Still del adulto tienen inmunidad celular y humoral anormal.
1 Los niveles sanguíneos de factor de necrosis tumoral, interleucina-1, interleucina-2, receptor de interleucina-2 e interleucina-6 están elevados en la sangre del paciente.
Las células auxiliares 2T disminuyen, T inhibe el crecimiento celular y el recuento total de linfocitos T disminuye, los linfocitos T positivos para el fenotipo receptor de células T (células TCR-gamma delta T) aumentan, y la ferritina sérica y La proteína C reactiva está estrechamente relacionada, los linfocitos T positivos para el fenotipo del receptor de células T son un subconjunto de células T recientemente descubierto, que tiene la función de secretar diversas citocinas y actividad citotóxica.
3 Algunos pacientes tienen algunos autoanticuerpos durante las actividades de la enfermedad, como los anticuerpos anti-histona y los anticuerpos anti-cardiolipina, y algunos pacientes tienen anticuerpos anti-eritrocitos y anticuerpos anti-plaquetas.
4 complemento total de suero, C3 y C4 pueden reducirse,
5 complejos inmunes circulantes se elevan, durante la actividad de la enfermedad, se eleva la inmunoglobulina sérica y se produce hiperglobulinemia El embarazo y el uso de estrógenos pueden tener el efecto de inducir la enfermedad.
Los estudios anteriores sugieren que la enfermedad de Still del adulto puede deberse a la respuesta inmune excesiva de individuos susceptibles a ciertos antígenos extraños como infecciones virales o bacterianas, lo que resulta en una regulación inmune celular y humoral anormal, que produce erupción cutánea, dolor en las articulaciones y elevación de las células de sangre periférica. Una serie de manifestaciones clínicas inflamatorias.
(dos) patogénesis
La patogenia de esta enfermedad aún no está clara. No existe un cambio patológico específico en esta enfermedad. La membrana sinovial se caracteriza por sinovitis no específica, hiperplasia leve a moderada de células sinoviales, congestión vascular, linfocitos e infiltración de células plasmáticas con formación folicular. Las células del revestimiento sinovial fueron positivas para IgG, IgM y factor reumatoide, y los ganglios linfáticos fueron inflamación no específica. Algunos ganglios linfáticos mostraron hiperplasia inmunogénica tipo tumor de células T, a veces con necrosis de ganglios linfáticos, y la piel mostró edema de fibra de colágeno alrededor de los vasos sanguíneos. Las células inflamatorias se infiltran, los músculos muestran edema muscular e inflamación inespecífica, el hígado muestra degeneración de hepatocitos, necrosis, infiltración de células inflamatorias en portal y áreas porta, manifestaciones cardíacas de miocarditis intersticial, pericarditis exudativa de celulosa y válvulas cardíacas. Las lesiones inflamatorias, la biopsia renal mostraron engrosamiento de la membrana basal glomerular, atrofia tubular e infiltración de células intersticiales.
Prevención
Prevención de la enfermedad de Still
1. Eliminar y reducir o evitar los factores de la enfermedad, mejorar el entorno de vida, mejorar el desarrollo de buenos hábitos, prevenir infecciones, prestar atención a la higiene de los alimentos y una dieta racional.
2. Preste atención al ejercicio, aumente la capacidad del cuerpo para resistir enfermedades, no se canse, consuma en exceso, deje de fumar y tome alcohol.
3. La detección temprana y el diagnóstico temprano y el tratamiento temprano, establecen la confianza en la lucha contra la enfermedad, se adhieren al tratamiento.
Actualmente no hay una descripción de contenido relevante. También preste atención a una dieta razonable.
Complicación
Complicaciones de la enfermedad de Stil Complicaciones, atelectasia, neumonía, síndrome de dificultad respiratoria del adulto, úlcera péptica
Atelectasia, hemorragia pulmonar, neumonía intersticial y amiloidosis, o síndrome de dificultad respiratoria del adulto, así como pacientes individuales con úlcera péptica, apendicitis o pancreatitis.
Síntoma
Síntomas de la enfermedad de Stil Síntomas comunes Agrandamiento de ganglios linfáticos Hepatosplenomegalia Pérdida de sangre atmosférica y erupción papular Dolor en las articulaciones Relajación Retención de calor por calor Fiebre ictericia amarilla
Tanto los hombres como las mujeres pueden estar enfermos, más común en niños de 2 a 10 años.
1. La fiebre es un tipo de relajación, generalmente superior a 39 ~ 40 ° C, las fluctuaciones de temperatura corporal pueden alcanzar 2 ~ 3 ° C por día, la temperatura corporal del paciente puede ser alta, pero los síntomas de intoxicación son ligeramente leves, generalmente buenos, después de 1 a 2 semanas La fiebre repetida, a veces con calor, puede durar meses o años.
2. La erupción cutánea y la erupción cutánea a menudo existen al mismo tiempo. La erupción tiene las características de polimorfismo y cambio, y puede caracterizarse por erupción cutánea, pápulas, urticaria, eritema similar a la escarlatina, eritema similar al sarampión, eritema multiforme y eritema nodular. La morfología, el tamaño varía, la distribución es incierta y puede haber pigmentación después de la regresión, a menudo con erupciones repetidas.
3. Los síntomas articulares pueden afectar las articulaciones de las extremidades y las articulaciones, mostrando dolor, la inflamación es leve, puede ser dolor migratorio, los síntomas se agravan durante la fiebre y el calor puede aliviarse por sí solo.
4. Otros Pericarditis, miocarditis, pleuresía, hepatoesplenomegalia e ictericia, ganglios linfáticos superficiales, más comunes en el cuello, las axilas y la ingle, la sensibilidad no es significativa.
Examinar
Chequeo de la enfermedad de Stil
El recuento de glóbulos blancos aumentó significativamente (10 ~ 45) × 1009 / L, la clasificación de neutrófilos aumentó, el desplazamiento nuclear izquierdo; la VSG aumentó, el hemocultivo fue negativo.
Hallazgos de rayos X: los hallazgos de rayos X de la enfermedad son inespecíficos, inflamación temprana de los tejidos blandos y osteoporosis cerca de las articulaciones, se puede observar artritis repetida o persistente en la destrucción del cartílago articular y la erosión ósea, común debajo del periostio cerca de la articulación afectada Hueso nuevo lineal, estenosis del espacio articular, rigidez articular y subluxación articular en la etapa tardía, que a menudo afecta las articulaciones de muñeca, rodilla y tobillo, un pequeño número de pacientes con afectación cervical informan, los cambios radiológicos característicos son la muñeca y La estenosis no erosiva de la articulación intercarpiana puede provocar rigidez ósea. En comparación con la artritis reumatoide, la incidencia es 6 veces y 11 veces mayor. No se encontraron infecciones ni lesiones neoplásicas en varios exámenes de laboratorio y de imágenes.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificación de la enfermedad de Still.
Criterios diagnósticos
El diagnóstico generalmente se puede hacer en función del rendimiento clínico típico y las pruebas de laboratorio.
Tipo de patogénesis y síndrome de TCM: esta enfermedad es la insuficiencia congénita de la dotación o la lesión interna vana, el qi y la debilidad de la sangre, lo que resulta en yin y yang qi y trastornos sanguíneos, el gas maligno multiplicado por esta enfermedad.
Tarjeta principal: hay una erupción cutánea similar a la escarlatina en la parte posterior del cofre, hay tendencia a fusionarse, el color se desvanece, los síntomas sistémicos tienen fiebre, dolor en las articulaciones, fatiga, debilidad, pérdida de apetito, lengua roja, poco o nada de musgo y pulso fino.
Síndrome dialéctico: calor por deficiencia de Yin, sangre y pérdida de sangre.
Diagnóstico diferencial
1. Los síntomas de envenenamiento por sepsis son intensos, el estado general es deficiente, la erupción es principalmente hemorrágica, el hemocultivo es positivo y no hay desarrollo intermitente, y el tratamiento con antibióticos es efectivo.
2. La erupción por fiebre reumática es principalmente eritema anular y nódulos subcutáneos, a menudo acompañados de endocarditis.
3. La enfermedad reumatoide se caracteriza por la invasión de articulaciones pequeñas, dolor y deformidad articular, y más factor reumatoide.
