diarrea aterosclerótica
Introducción
Introduccion La aterosclerosis es una manifestación clínica de insuficiencia pancreática infantil y síndrome de neutropenia. Shwachman informó de insuficiencia pancreática en niños y síndrome neutropénico en 1964, por lo que también se le llama síndrome de Shwachman, síndrome de Shwachman-Diamond. Intrínseco es una insuficiencia pancreática congénita acompañada de hipoplasia del sistema hematopoyético de la médula ósea. Más de 2 a 10 meses de bebés y niños pequeños, hay una incidencia familiar, puede ser herencia autosómica recesiva. Principalmente debido a una función exocrina insuficiente, como amilasa, proteasa, reducción o falta de lipasa, que se manifiesta como pérdida de apetito, náuseas y vómitos, diarrea, diarrea aterogénica, esteatorrea o enfermedad celíaca. Las manifestaciones intestinales pueden tener desnutrición física del desarrollo, como la deformidad de baja estatura y el desarrollo de epífisis de huesos largos. Debido al desarrollo anormal de la médula ósea, la expresión de neutrófilos se reduce, la resistencia disminuye y la infección del tracto respiratorio, la otitis media y la sinusitis se combinan fácilmente, y también se puede exhibir la reducción de la anemia y las plaquetas.
Patógeno
Porque
Las características patológicas de esta enfermedad son la displasia del páncreas, principalmente el desarrollo de tejido exocrino, que muestra que las células acinares son raras, mientras que el desarrollo de los islotes es normal, la secreción pancreática total y el contenido de HCO3 son normales. Al mismo tiempo, acompañado de displasia de la línea celular mieloide, ocasionalmente falta de megacariocitos, puede tener displasia de la metáfisis esquelética y calcificación focal en el tobillo.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Examen convencional de electrolitos en sangre del recuento de glóbulos blancos (WBC)
La sangre muestra habitualmente una disminución de los neutrófilos, una disminución de la hemoglobina y las plaquetas. Las imágenes de médula ósea muestran hipoplasia y maduración de células sanguíneas estancadas. La rutina de las heces cambia en una diarrea grasa. Las pruebas bioquímicas pueden tener una reducción en varias enzimas digestivas pancreáticas. Cuando la enfermedad se complica por una infección pulmonar, es fácil confundirse con la fibrosis quística del páncreas, pero el electrolito y el cloruro de la glándula sudorípara son normales para la identificación.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Cuando la enfermedad se complica por una infección pulmonar, es fácil confundirse con la fibrosis quística del páncreas, pero el electrolito y el cloruro de la glándula sudorípara son normales para la identificación.
