Cirrosis biliar
Introducción
Introduccion La cirrosis biliar es una cirrosis causada por obstrucción biliar y colestasis, dividida en cirrosis biliar primaria (PBC) y cirrosis biliar secundaria. Este último es causado por la obstrucción a largo plazo del conducto biliar extrahepático. La cirrosis biliar primaria generalmente se considera una enfermedad autoinmune. Clínicamente, la remisión y el deterioro de la enfermedad ocurren alternativamente, a menudo acompañados de otras enfermedades autoinmunes como el síndrome de Sjogren, el lupus eritematoso sistémico, las articulaciones reumatoides. Inflamación y tiroiditis linfocítica crónica. La inmunidad humoral fue significativamente anormal, la tasa positiva de anticuerpos antimitocondriales fue del 90% al 100%, y el título del 80% de los pacientes fue mayor que 1:80.
Patógeno
Porque
Cirrosis biliar secundaria
Etiología: las causas comunes son la obstrucción del sistema del conducto biliar, como cálculos biliares, tumores (cáncer de cabeza pancreático, carcinoma ampular de Vater) y otra compresión del tracto biliar extrahepático, que causa estenosis y atresia. En niños, debido a la atresia congénita del tracto biliar extrahepático, seguido de quistes del conducto biliar común, cirrosis biliar, etc. Este tipo de cirrosis puede ser causada por la oclusión completa del sistema biliar durante más de 6 meses.
2. Cirrosis biliar primaria
Esta enfermedad, también conocida como colangitis destructiva no supurativa crónica, es rara en China, se desconoce la causa y puede estar relacionada con la respuesta autoinmune. La mayoría ocurre en mujeres de mediana edad. Las manifestaciones clínicas incluyen ictericia obstructiva a largo plazo, hepatomegalia y picazón en la piel causada por la estimulación biliar. También a menudo asociado con hiperlipidemia y xantomas de piel. No hubo lesiones obvias en los conductos biliares dentro y fuera del hígado. Se produjo degeneración de la cavidad y necrosis e infiltración linfocítica en el epitelio del conducto biliar interlobular en el área portal. Luego se destruyó el conducto biliar y se produjo colestático. El tejido fibroso proliferó e invadió y separó los lóbulos hepáticos. Desarrollado en cirrosis.
Examinar
Cheque
Examen de laboratorio
(1) Aumento de la bilirrubina en sangre: principalmente bilirrubina directa, bilirrubina urinaria positiva, debido a la reducción de la excreción de bilirrubina de la bilis, la bilis fecal y la biliar urinaria.
(2) Aumento de la fosfatasa alcalina sérica: la fuente de fosfatasa alcalina es el epitelio de los conductos biliares. La cirrosis biliar primaria puede aumentar la fosfatasa alcalina antes de que aparezcan los síntomas clínicos.
(3) Aumento de los lípidos en la sangre: en particular, el aumento en los fosfolípidos y el colesterol es más pronunciado, y los triglicéridos pueden ser normales o moderadamente elevados.
(4) Prueba de función hepática: el aumento de la concentración sérica de ácidos biliares, el tiempo prolongado de protrombina, puede volver a la normalidad después de la inyección temprana de vitamina K y no se puede corregir en la insuficiencia hepática avanzada. La albúmina sérica es normal en las etapas temprana y media de la enfermedad, disminuye en la etapa tardía y aumenta la globulina.
(5) Examen inmunológico: la tasa positiva de anticuerpos antimitocondriales puede alcanzar del 90% al 100%, lo que puede usarse como una referencia importante para el diagnóstico. La tasa positiva de este anticuerpo en la hepatitis crónica activa es del 10% al 25%, y un pequeño número de cirrosis oculta, lupus eritematoso sistémico y artritis reumatoide también puede ser positivo. Un tercio de los pacientes tenía anticuerpos anti-colangiocitos, unos pocos tenían anticuerpos anti-músculo liso y anticuerpos antinucleares, y la mitad de los pacientes tenían factor reumatoide positivo. La IgM sérica se puede aumentar.
La combinación de anticuerpos antimitocondriales, fosfatasa alcalina e IgM tiene una importancia diagnóstica para la cirrosis biliar primaria.
2. colangiografía
La exclusión de la obstrucción biliar extrahepática se puede realizar mediante colangiografía transhepática percutánea intravenosa o colangiografía retrógrada endoscópica.
3. Biopsia hepática.
Examen patológico en vivo, hay un valor diagnóstico, pero si la colestasis es grave, o la tendencia a la hemorragia debe considerarse cuidadosamente, si es necesario, laparotomía y biopsia.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial de la cirrosis biliar incluye ictericia obstructiva, como cálculos del conducto biliar común, tumor del conducto biliar común, estenosis de la cabeza pancreática y del conducto biliar. El método principal de identificación es la colangiografía. Debe identificarse con las siguientes enfermedades:
Hepatitis activa crónica
Cuando los anticuerpos antimitocondriales son positivos, acompañados de estancamiento biliar y anomalías histológicas de las vías biliares, primero debe excluirse la hepatitis activa crónica. La hepatitis activa crónica en China es más común que la cirrosis biliar primaria, la terapia con corticosteroides a corto plazo La observación del efecto ayuda a identificar.
2. Colangitis esclerosante
Esta enfermedad es rara, afecta principalmente al conducto biliar, los marcadores inmunológicos anteriores son negativos y hay muchas fiebres infecciosas bacterianas, la angiografía del tracto biliar puede ayudar a identificar.
3. Ictericia inducida por drogas
Tales como clorpromazina, metil testosterona, sulfonamida, preparaciones de arsénico. Principalmente causada por alergias individuales, hay antecedentes de medicación, dentro de unas pocas semanas después de tomar el medicamento, la ictericia puede durar varios años, a menudo acompañada de elevación de eosinófilos en sangre, biopsia hepática sin manifestaciones histológicas típicas de cirrosis biliar primaria.
