proteinuria de bajo peso molecular
Introducción
Introduccion Proteinuria de bajo peso molecular: debido a la filtración de la membrana de filtración glomerular y la reabsorción de los túbulos renales, la cantidad de proteína en la orina de personas sanas (proteínas de peso molecular múltiple) es muy pequeña (menos de 150 mg por día) ), cuando la proteína se prueba cualitativamente, es negativa. Debido a la disfunción tubular, la proteína que se ha filtrado a través de los glomérulos normales se reabsorbe. Las proteínas de bajo peso molecular generalmente se refieren a proteínas con un peso molecular de 40,000 d. Debido a que los túbulos renales juegan un papel importante en la reabsorción y el catabolismo de las proteínas de bajo peso molecular, la excreción de proteinuria de bajo peso molecular aumenta en las lesiones tubulares renales.
Patógeno
Porque
1. Enfermedad de la abolladura: es una enfermedad tubular hereditaria ligada al cromosoma X. Primero reportado en el Reino Unido. La enfermedad se caracteriza por proteinuria de bajo peso molecular, hipercalciuria, calcificación renal y cálculos renales, pero la función del ácido úrico es normal. Algunos pacientes tienen raquitismo e insuficiencia renal progresiva, mientras que los niveles de excreción de la hormona de crecimiento urinario son altos. La patología renal mostró una leve proliferación mesangial y lesiones menores en los túbulos. Inicio masculino, hembra portadora. Las mujeres portadoras tienen proteinuria de bajo peso molecular y la mitad tiene un alto contenido de orina de calcio, pero no presenta síntomas evidentes.
2. Nefrolitiasis hereditaria recesiva ligada al cromosoma X: una enfermedad caracterizada por disfunción del túbulo proximal. Primero reportado en América del Norte. Inicio masculino, hembra portadora. Las mujeres a menudo tienen anomalías leves en el análisis de orina, diversos grados de proteinuria de bajo peso molecular y 1/3 de los pacientes tienen hipercalciuria. Los pacientes a menudo tienen proteinuria y hematuria microscópica dentro de 1 año de edad, y los cálculos renales aparecen en 3-6 años de edad. También hay pacientes que han desarrollado síntomas durante la adolescencia. Las manifestaciones clínicas son cálculos renales, calcificación renal e insuficiencia renal progresiva. Las piedras a menudo consisten en oxalato de calcio y fosfato de calcio. No todos los pacientes desarrollan insuficiencia renal. El trasplante de riñón es efectivo, lo que sugiere que la enfermedad es tubular en lugar de sistémica. Hubo 1 caso de raquitismo en 30 niños. La patología renal mostró esclerosis de bola pequeña, fibrosis intersticial y atrofia de los túbulos.
3. Proteinuria molecular baja con hipercalciuria y calcificación renal: se informó por primera vez en Japón. El paciente es a menudo un paciente masculino en una familia. Dichos pacientes tienen proteinuria de bajo peso molecular, hipercalciuria, calcificación renal y disfunción de concentración urinaria. La falta de cólico renal y raquitismo no es un punto distintivo de XRN y Dent. Sin embargo, la calcificación renal a los 3-5 años indica un mal pronóstico. El examen urinario de niños en edad escolar y preescolares en Japón encontró que los pacientes asintomáticos menores de 14 años eran en su mayoría normales.
4. Raquitismo hipofosfatémico recesivo ligado al cromosoma X: descubierto por primera vez en una familia en Italia. Los pacientes masculinos de esta familia se caracterizan por raquitismo, osteomalacia, hipofosfatemia, calcificación renal e insuficiencia renal progresiva temprana. Se diferencian del raquitismo hemolítico hereditario fenotípico ligado al cromosoma X, que tiene un alto índice de calcio, 1,25 (OH) 2D y proteinuria, así como calcificación renal y progresión a insuficiencia renal. Inicio masculino, hembra portadora. Las mujeres portadoras eran normales excepto por hipercalciuria. En términos de tratamiento, en general se recomienda que la ingesta de sodio en la dieta se restrinja y que la dieta que contenga más ácido oxálico se restrinja.La formación de cristalización por oxalato puede promover aún más la formación de cálculos. La hipercalciuria idiopática absorbente debe evitar la ingesta excesiva de calcio o tomar fosfato, especialmente para aquellos con hipofosfatemia. La hipercalciuria renal no se ve afectada por la ingesta de calcio en la dieta. Los diuréticos tiazídicos promueven la reabsorción de calcio en los túbulos distales y disminuyen el calcio urinario. La amilorida (amperidosa) también promueve la reabsorción de calcio por los túbulos renales e inhibe la excreción de potasio. El mecanismo es desconocido. Se puede combinar con un diurético tiazídico además de su aplicación. Se debe prestar atención al desequilibrio electrolítico al aplicar estos medicamentos. El trasplante de riñón se puede realizar en pacientes con insuficiencia renal terminal.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Sedimento de orina sedimento de orina tipo de sedimento de orina tubular proteína de orina orina glutamicum transferasa
La proteína de bajo peso molecular en la orina representa aproximadamente el 70%, mientras que la albúmina solo representa el 15-25%. La proteína de orina generalmente se cuantifica a 1 g / 24 h, rara vez excede de 2 g / 24 h.
Los siguientes diagnósticos se pueden utilizar para ayudar en el diagnóstico:
1, tasa de eliminación de proteínas en orina.
2. Índice selectivo de proteínas.
3, inspección de tipo de tubo de sedimento de orina.
4, examen de proteínas en orina.
5, prueba cualitativa de ácido urinario.
El diagnóstico se basa en el historial médico, las manifestaciones clínicas y el examen.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
1, glomerulonefritis aguda: después de una infección estreptocócica, edema, hipertensión, hematuria, proteinuria y orina tubular.
2, glomerulonefritis crónica: edema de la extremidad inferior, propagación de abajo hacia arriba, curso largo de la enfermedad, fácil de recaída, etapa tardía a menudo tienen disfunción renal, la primera aparición de hipertensión.
3, pielonefritis: síntomas de infección sistémica, dolor lumbar, irritación de la vejiga, pruebas de laboratorio para piuria en orina son sus características.
4, lupus eritematoso sistémico: perteneciente a enfermedades autoinmunes, pérdida de cabello, eritema facial de mariposa, úlceras orales, artritis migratoria, fotoalergias, fenómeno de Raynaud, daño de múltiples órganos, especialmente corazón y riñón, especialmente riñón Pérdida primero. Su proteinuria es generalmente más, y algunos pacientes aparecen en forma de síndrome nefrótico.
5, mieloma múltiple: hombres mayores con buen cabello, anemia y no es proporcional al daño renal. La enfermedad progresa rápidamente y es fácil dañar la función renal, la destrucción ósea, el dolor óseo y la fractura patológica. Su proteína urinaria es proteinuria derramada.
6, otros: ejercicio severo, microalbuminuria, fiebre, proteinuria, insuficiencia cardíaca, congestión renal causada por proteinuria, intoxicación farmacológica causada por proteinuria, debido a una historia clara y examen físico correspondiente, el diagnóstico general no es difícil.
