hyperfonctionnement de la médullosurrénale
introduction
Introduction à l'hyperfonctionnement médullaire surrénalien Tumeurs médullaires surrénaliennes - le phéochromocytome est la principale cause d'hyperfonctionnement médullaire, et des cas maintenant confirmés cliniquement d'hyperplasie médullaire conduisant à un hyperfonctionnement médullaire. Des cas de phéochromocytome ont été signalés dès le Ier siècle, mais des rapports concluants d'élimination chirurgicale des tumeurs ont été rapportés depuis 1927. En 1949, Holton et 1950, Goldenberg ont découvert que le phéochromocytome sécrétait l'adrénaline et la noradrénaline. Depuis lors, la pathogenèse clinique du phéochromocytome est connue. Le phéochromocytome était considéré par le passé comme une maladie rare, mais le nombre de cas a augmenté en raison de lamélioration continue des méthodes de diagnostic. Selon les statistiques, le taux dincidence est de 0,4 à 2,0% de tous les cas dhypertension. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: fibromatose, sclérose tubéreuse, hémangiome
Agent pathogène
Hyperfonctionnement de la médullosurrénale
Mutation génétique (95%):
Le phéochromocytome, le phéochromocytome malin et lhyperplasie médullaire sont les principales causes de lhyperfonction médullosurrénale.
Les cellules chromaffines sont rondes ou elliptiques, avec une enveloppe complète et les vaisseaux sanguins environnants sont pleins de colère.La tumeur est généralement grosse, avec un diamètre de 2 à 6 cm, dont environ 90% se trouvent dans la médullosurrénale, et les 10% restants peuvent se produire en dehors de la glande surrénale. Le site, situé en dehors de la glande surrénale, est plus courant dans l'aorte rétropéritonéale, y compris le chromosome (corps de Zuckerkandl), mais aussi dans le rein, le hile rénal, le hile, la tête pancréatique, la rate, l'artère coeliaque, à côté de l'artère iliaque. phéochromocytome en dehors de la cavité abdominale est rare, comme la colonne vertébrale médiastinale postérieure, parfois dans le cou, intracrânien et testiculaire, le phéochromocytome surrénalien est simple, bilatéral ou multiple à 90% 10%, la tumeur est généralement bénigne (environ 90%), la surface coupée est orange, des saignements fréquents, une nécrose et des modifications kystiques, les vaisseaux sanguins sont riches, les cellules interstitielles sont rares, les cellules tumorales sont grandes, des polygones irréguliers, du cytoplasme Plus de granules, semblables aux cellules médullaires normales de la surrénale, mais plus gros, le chromate peut tacher les particules, appelées phéochromocytomes, environ 10% des phéochromocytomes sont malins, mais parfois par histomorphologie Difficile à identifier, principalement dans ses comportement Malignant, à savoir les métastases d'invasion capsulaire, lymphatique, le foie, les os et les poumons et d'autres organes.
Dans un très petit nombre de cas, les manifestations cliniques et les tests biochimiques concordent avec le diagnostic de phéochromocytome, mais il nexiste aucune tumeur, qui est causée par une hyperplasie de la médullosurrénale. On observe la prolifération des cellules du médulla par rapport aux cellules de la médulla normale. Le volume est grand, la glande est pleine, la surface est soulevée, la couche médullaire est élargie (le rapport cortex est supérieur à 1:10) et l'hyperplasie médullaire est une lésion bilatérale, mais le degré d'hyperplasie des deux côtés peut être différent.
Les manifestations cliniques sont causées par la sécrétion d'une grande quantité de catécholamines par les cellules tumorales: le phéochromocytome surrénalien sécrète principalement de l'épinéphrine, tandis que le phéochromocytome situé en dehors de la glande surrénale sécrète principalement de la norépinéphrine, due au manque de groupe méthyle dans le tissu de tumeur ectopique. En raison du transfert des enzymes, la sécrétion de catécholamines par le phéochromocytome peut être intermittente ou persistante, entraînant des symptômes cliniques variables.
Le neuroblastome, le ganglioneurome, peut également sécréter des catécholamines, qui présentent des manifestations cliniques similaires à celles du phéochromocytome.
La prévention
Prévention de l'hyperfonctionnement de la médullosurrénale
Tumeurs médullaires surrénales - Le phéochromocytome est la principale cause de l'hyperfonctionnement médullaire. Il n'existe donc pas de mesure préventive efficace.
Complication
Hyperfonctionnement de la médullosurrénale Complications fibromes hémangiome sclérosant nodulaire
Souvent accompagné de tumeurs endocrines multiples de type II ou de dysplasie neuroectodermique, telles que neurofibromatose multiple, sclérose tubéreuse, hémangiome multiple du trijumeau. Peut également être compliqué par les maladies suivantes, telles que linsuffisance cardiaque, larythmie, lencéphalopathie hypertensive, les infections pulmonaires et dautres modifications anormales. En cas de crise d'hyperthyroïdie de la médullosurrénale, il faut prendre du sang immédiatement pour déterminer l'azote uréique, la créatinine, le sucre dans le sang, etc., afin d'éviter de faire rouler le site tumoral.
Autres complications:
1. Complications cardiovasculaires, cardiopathie catécholaminergique, arythmie, choc.
2. Complications cérébrovasculaires AVC, accident ischémique transitoire (AIT), encéphalopathie hypertensive, troubles mentaux.
3. Autres tels que le diabète, l'entérocolite ischémique, la cholélithiase, etc.
Symptôme
Hyperthyroïdie de la médullosurrénale symptômes communs polyurie bronchospasme hyperfonctionnement surrénalien hyperactivité tachycardie corticostéroïdes sous-marins excès de chute de tension
Symptômes typiques:
Hypertension artérielle, sécrétion excessive de catécholamines, masse abdominale.
Examiner
Examen de l'hyperfonctionnement médullaire surrénalien
1. Le scanner surrénalien est préféré. Lors de l'examen par scanner, en raison de modifications de la position du corps ou de l'injection d'agents de contraste veineux pouvant provoquer des crises convulsives hypertensives, des antagonistes des récepteurs alpha-adrénergiques doivent être utilisés pour contrôler l'hypertension et la phentolamine doit être préparée à tout moment au cours de l'analyse pour les besoins urgents. .
2. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) peut montrer la relation anatomique et les caractéristiques structurelles de la tumeur et des tissus environnants et a une grande valeur diagnostique.
3. B est pratique, facile et peu coûteux, mais la sensibilité n'est pas aussi bonne que la tomodensitométrie et l'IRM, et il n'est pas facile de trouver des lésions plus petites. Peut être utilisé comme moyen de sélection et de positionnement initiaux.
La scintigraphie 4.131I-m-iodobenzylamine (MIBG) a une grande valeur diagnostique pour la localisation des lésions de phéochromocytome métastatique extra-surrénaliennes, multiples ou malignes, et a une signification qualitative et localisée, mais il existe des faux négatifs, elle doit donc être examinée La première semaine a été interrompue et le composé iodé a été utilisé pour protéger la glande thyroïde avant le test.
5. Échantillonnage sanguin d'intubation veineuse surrénalienne pour l'AD plasmatique Lorsque les manifestations cliniques et les tests biochimiques corroborent la maladie, mais que l'examen d'imagerie non invasif ci-dessus n'a pas permis de localiser la tumeur, il peut être envisagé. Pendant l'opération, cela peut provoquer une crise hypertensive et la phentolamine doit être préparée pour une utilisation en cas d'urgence.
Ces dernières années, l'hydroxyéphédrine à 11 carbones, l'imagerie octréotide ou la TEP ont été utilisés pour diagnostiquer cette maladie.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de l'hyperfonctionnement médullaire surrénalien
1. Hypertension essentielle Certains patients souffrant d'hypertension essentielle présentent une excitabilité nerveuse sympathique élevée, se manifestant par des palpitations, une hyperhidrose, une anxiété et une augmentation du débit cardiaque. Cependant, les catécholamines urinaires du patient sont normales. En particulier, la détermination des catécholamines lors de l'apparition de l'anxiété est plus utile dans l'exclusion de la médulla surrénale.
2. Maladie intracrânienne Dans le cas d'une maladie intracrânienne associée à une pression intracrânienne élevée, des symptômes tels que des maux de tête graves, tels qu'une hyperthyroïdie du médull surrénal, peuvent survenir. Les patients présentent souvent des signes d'autres lésions neurologiques à l'appui de la maladie primaire. Cependant, vous devez également être attentif à l'hyperfonctionnement médullosurrénal et à l'hémorragie cérébrale.
3. Les troubles neuropsychiatriques sont facilement confondus avec l'exacerbation d'un dysfonctionnement de la médullosurrénale lors d'épisodes d'anxiété, en particulier d'hyperventilation. Mais la pression artérielle est généralement normale lors d'une crise d'angoisse. Si la tension artérielle augmente également, il est nécessaire de mesurer les catécholamines sanguines et urinaires pour faciliter l'identification. Les crises convulsives ressemblent également à l'hyperfonctionnement médullosurrénalien. Parfois, les catécholamines dans le sang peuvent aussi être plus élevées, mais les catécholamines urinaires sont normales. Il y a des auras avant les crises, une EEG anormale et un traitement antiépileptique efficace pour aider à l'excrétion de la médullosurrénale.
4. Les femmes ménopausées au cours de la période de transition ménopausée présentent divers symptômes dus à une carence en strogènes, tels que bouffées de chaleur, transpiration, irritabilité, les sautes d'humeur sont difficiles à contrôler, similaires à l'hyperactivité de la médullosurrénale, en comprenant les antécédents menstruels. La détermination des hormones sexuelles et de l'AC peut être utile pour l'identification.
5. D'autres hyperthyroïdies présentent des symptômes métaboliques élevés, accompagnés d'hypertension. Cependant, la pression artérielle diastolique est normale et les catécholamines ne sont pas augmentées. L'angine de poitrine coronarienne, l'angine de poitrine, l'infarctus aigu du myocarde, etc. doivent être différenciés de l'hyperfonctionnement médullaire surrénalien. D'une manière générale, il peut être distingué en fonction du changement d'électrocardiogramme au moment de l'apparition et de l'amélioration du traitement de l'irrigation sanguine du myocarde. Le plus critique est la détermination des catécholamines urinaires.
