Communication septale aorto-pulmonaire
introduction
Introduction au défaut septal primo-pulmonaire Le défaut septal pulmonaire principal ou la fenêtre pulmonaire principale est une malformation vasculaire majeure congénitale rare.Selon Stansel, en 1977, moins de 100 interventions chirurgicales ont été rapportées dans la littérature, le défaut ou la fenêtre se situant dans l'aorte ascendante. La physiopathologie et les manifestations cliniques entre les artères pulmonaires communes ressemblent à celles du canal artériel persistant. De la cinquième à la huitième semaine de la période embryonnaire, l'artère pulmonaire principale divise le tronc artériel en une aorte ascendante et une artère pulmonaire commune. Au cours de la même période, le septum interventriculaire divise la cavité ventriculaire en ventricules gauche et droit, la partie inférieure du septum artériel final se confondant avec la partie supérieure du septum interventriculaire, permettant ainsi aux ventricules gauche et droit de communiquer avec l'aorte et l'artère pulmonaire. Si la séparation ci-dessus n'est pas parfaite, il se forme, selon sa position, le défaut septal de l'artère pulmonaire principale, le tronc artériel persistant ou le défaut septal du ventricule haut. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.01% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: insuffisance cardiaque congestive, hypertension pulmonaire, anomalie septale
Agent pathogène
Défaut septal de l'artère pulmonaire principale
Pathogenèse
Le défaut septal principal pulmonaire conduit à une anomalie physiologique cyclique. À un stade précoce, en raison du débit sanguin important, l'artère autonome a été déviée vers l'artère pulmonaire et le volume sanguin du retour veineux pulmonaire dans la cavité cardiaque gauche a augmenté, ce qui a aggravé la charge ventriculaire gauche, provoquant ainsi une hypertrophie ventriculaire gauche, tandis que le flux sanguin systémique était relativement insuffisant, entraînant une dysplasie ou un retard. . En raison de la congestion des poumons, il est facile de provoquer des infections respiratoires. À un stade plus avancé, des lésions secondaires telles que lépaississement de la paroi et la petite lumière des artérioles pulmonaires ont augmenté la résistance pulmonaire, la pression et une charge excessive du ventricule droit, provoquant une hypertrophie des ventricules droit et gauche. Lorsque la pression de l'artère pulmonaire est supérieure à l'aorte, un shunt inverse (de droite à gauche) se forme et un purpura systémique apparaît.
Changement pathologique
Un défaut septal primo-pulmonaire typique est situé anatomiquement juste au-dessus de la valve aortique, formant une racine aortique communiquant avec l'artère pulmonaire commune. Les diamètres défectueux peuvent aller de quelques millimètres à quelques centimètres, généralement supérieurs à 1 cm. Certains patients ont des diamètres plus grands et le bord inférieur est très proche de la valve aortique, ce qui est difficile à distinguer du tronc artériel persistant.
La prévention
Prévention des défauts septaux primo-pulmonaires
La maladie est une malformation macrovasculaire congénitale, il nexiste donc pas de mesure préventive efficace, il faut donc détecter rapidement et traiter rapidement.
Complication
Complications du défaut septal pulmonaire principal Complications, insuffisance cardiaque congestive, hypertension pulmonaire, anomalie du septum auriculaire
De nombreux patients décèdent d'insuffisance cardiaque congestive chez des nourrissons ou des jeunes enfants. Les survivants sont sujets aux infections des voies respiratoires et à la dysplasie. Lorsque l'hypertension artérielle pulmonaire avancée est sévèrement inversée, un purpura systémique se produit. Cette maladie est souvent associée à d'autres maladies. Malformations cardiaques congénitales, telles que défaut septal auriculaire.
Symptôme
Symptômes de défaut septal principal pulmonaire Symptômes courants Purpura, irritabilité, tremblements, hypertrophie ventriculaire, pulsations capillaires
Les manifestations cliniques dépendent principalement du débit sanguin de laorte à lartère pulmonaire, ainsi que de lhypertension artérielle pulmonaire secondaire et de son degré. Parce que le défaut est généralement plus grand que le diamètre du cathéter aortique et que la dérivation est proche du cur, de nombreux patients Chez les nourrissons ou les jeunes enfants, ils meurent dinsuffisance cardiaque congestive (palpitations, essoufflement, fatigue) et sont sujets aux infections respiratoires et à la dysplasie (ils sont généralement plus graves que le canal artériel) et lorsque lhypertension artérielle avancée est sévèrement inversée, Purpura systémique (plutôt que purpura abdominal inférieur chez les patients atteints de canal artériel persistant), lendocardite est rare depuis lusage généralisé des antibiotiques.
Examiner
Examen des défauts septaux primo-pulmonaires
Au moment de l'examen physique, des murmures continus de type machine peuvent être entendus entre les 3e et 4e côtes du bord sternal gauche.Si l'hypertension artérielle pulmonaire est évidente, seuls les souffles systoliques peuvent être entendus. Le souffle est généralement plus fort que le canal artériel breveté et est superficiel. Le même site peut être des tremblements et des tremblements, le deuxième son de l'artère pulmonaire est l'hyperthyroïdie ou peut être accompagné d'un souffle de l'insuffisance pulmonaire (souffle de Graham Steell). Lorsque le débit est important, le souffle diastolique provoqué par la sténose relative de la valvule tricuspide est souvent audible à l'apex de l'apex. En raison de l'élargissement de la pression du pouls, des signes tels que des impulsions d'eau, des coups de feu de l'artère fémorale et des pulsations capillaires sont plus prononcés que ceux du canal artériel breveté.
L'examen électrocardiographique a révélé une hypertrophie du ventricule gauche ou une hypertrophie des ventricules gauche et droit.
Les radiographies thoraciques montraient un élargissement marqué du cur, des segments de l'artère pulmonaire proéminents et une aorte ascendante élargie.
L'imagerie par ultrasons a montré un passage anormal entre l'aorte ascendante et l'artère pulmonaire.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de défaut septal principal pulmonaire
La maladie doit être fermée par un canal artériel persistant, un tronc artériel permanent, une tumeur du sinus aortique percée dans la cavité cardiaque droite et une différenciation du côté droit de l'artère coronaire.
1, canal artériel patente
Par canal artériel breveté, on entend un vaisseau qui communique entre la racine de l'artère pulmonaire gauche et l'isthme de l'aorte descendante et qui communique entre l'artère pulmonaire et l'aorte descendante sans fermeture après la naissance.
Les symptômes du canal artériel persistant dépendent de l'épaisseur du cathéter, de la taille de l'écoulement, du niveau de résistance vasculaire pulmonaire, de l'âge du patient et de la malformation intracardiaque combinée.Le cathéter est épais chez les nourrissons nés à terme, mais il a besoin de 6-8 semaines après la naissance. Des symptômes apparaissent après la réduction de la résistance vasculaire: chez les prématurés, les artérioles pulmonaires ont moins de muscle lisse et la résistance vasculaire décline plus tôt, des symptômes peuvent survenir au cours de la première semaine, souvent avec essoufflement, tachycardie et dyspnée aiguë. Il est plus évident et est sujet aux rhumes et aux infections des voies respiratoires supérieures, à la pneumonie, etc. Après cela, il est compensé pendant l'enfance et il y a peu de symptômes gênants. Il n'est que peu développé et maigre. Certains enfants ne sont fatigués et coupables qu'après l'effort. Les patients avec des cathéters de taille moyenne sont généralement asymptomatiques. Même après une activité intense dans la vingtaine, il y a urgence respiratoire, palpitations et autres symptômes de décompensation. Plus grand pour montrer des vertiges, un essoufflement, une hémoptysie, une cyanose après activité (plus de la moitié du corps est évidente), s'il est accompagné d'une endocardite subaiguë, il y a de la fièvre , les symptômes systémiques tels que la perte dappétit, la transpiration, lendocardite surviennent rarement pendant lenfance, mais plus fréquemment à ladolescence.
Chez les patients présentant un canal artériel étendu, labdomen thoracique gauche est légèrement surélevé et les battements de lapex sont accentués. Souffle cardiaque au-dessus du grade IV, principalement au thorax latéral gauche, au cou sous-clavier ou au cou gauche, le volume de la composante diastolique diminue avec l'augmentation de la pression de l'artère pulmonaire, et seul le souffle systolique est laissé dans l'hypertension artérielle sévère accompagnée de tremblements Voir également affaibli, voire même disparu. En outre, dans la région apicale, on peut entendre dans la région apicale le léger souffle cardiaque de degré II diastolique produit par une sténose mitrale fonctionnelle. Le bruit semblable à celui d'une machine ne peut pas être couvert et l'hypertension pulmonaire peut être à l'origine d'un dysfonctionnement de la sténose pulmonaire. Graham S. reell Murmur peut encore entendre une régurgitation pulmonaire au-dessus du bord sternal gauche.
La pression artérielle peut être normale, mais lorsque le débit est élevé, la pression artérielle systolique a tendance à augmenter et la pression artérielle diastolique chute, même au point zéro. Des pulsations capillaires dans le lit ou la peau des ongles et le son des coups de feu peuvent être entendus, et ces signes vasculaires sont atténués et disparaissent avec l'augmentation de la pression de l'artère pulmonaire.
2, tronc artériel permanent de type I
Le tronc artériel perpétuel fait référence aux ventricules gauche et droit qui émettent tous du sang vers un tronc artériel commun.La valve semi-lunaire du tronc artériel chevauche le défaut septal haut du ventricule. La circulation sanguine systémique, la circulation pulmonaire et la circulation coronaire proviennent directement des artères. Le tronc artériel permanent de type I correspond à la division partielle du tronc artériel, lequel part de l'extrémité proximale du tronc artériel et de l'aorte ascendante gauche et droite se trouvant dans le même plan. Le sang des deux côtés du ventricule est courant (environ 48%). Le bébé présente une résistance élevée au lit vasculaire pulmonaire, peu de circulation sanguine pulmonaire et les symptômes cliniques ne sont pas évidents quelques semaines après la naissance. Les personnes présentant un flux sanguin pulmonaire accru ont souvent des difficultés à respirer, une insuffisance cardiaque et une tachycardie, ainsi qu'une diminution du flux sanguin dans les poumons, accompagnées d'érythrocytose et d'ogives.
