leucémie à plasmocytes
introduction
Introduction à la leucémie à plasmocytes La leucémie plasmocytaire (PCL) est un type rare de leucémie aiguë. La leucémie plasmocytaire est divisée en deux catégories: la leucémie plasmocytaire primitive et la leucémie plasmocytaire secondaire. Connaissances de base La proportion de la maladie: cette maladie est rare, le taux d'incidence est d'environ 0,0004% - 0,0009% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: myélome multiple
Agent pathogène
Leucémie à cellules plasmatiques
(1) Causes de la maladie
Le PCL primaire provoque le myélome multiple, le PCL secondaire peut être transformé en myélome multiple, lymphome, leucémie lymphocytaire chronique, macroglobulinémie.
(deux) pathogenèse
Caractéristiques pathologiques Une infiltration anormale de plasmocytes peut se répandre dans tout le corps, notamment des plasmocytes infiltrant la moelle osseuse pour détruire la barrière de sang périphérique de la moelle osseuse et pénétrer dans la circulation afin de produire la leucémie plasmocytaire.
La prévention
Prévention de la leucémie à plasmocytes
1. Ne pas abuser de drogues. Des précautions doivent être prises lors de l'utilisation de chloramphénicol, de médicaments anticancéreux cytotoxiques, d'immunosuppresseurs, etc., et doivent être guidés par un médecin. Ne les utilisez pas, ne les abusez pas pendant une longue période. De plus, utilisez le moins possible de colorants capillaires, voire aucun. Des chercheurs américains ont découvert que les femmes qui utilisent des teintures pour les cheveux (surtout en grande quantité) ont 3,8 fois plus de risques de développer une leucémie que la moyenne. Les coiffeurs, les esthéticiennes et les chirurgiens esthétiques qui sont souvent exposés aux colorants capillaires sont également potentiellement dangereux.
2, faites attention à l'hygiène alimentaire. Étant donné que les légumes, les fruits et les autres aliments contenant des engrais chimiques et des pesticides sont digérés et absorbés dans le sang après leur consommation, il est facile de détruire la fonction hématopoïétique normale de la moelle osseuse et de provoquer des maladies. Par conséquent, les légumes et les fruits doivent être nettoyés avant d'être consommés et la quantité résiduelle d'engrais chimiques et de pesticides doit être minimisée.
3, pour les groupes à haut risque de leucémie devrait faire un travail de recensement régulier, accorder une attention particulière aux signes de la leucémie et aux symptômes précoces.
4, pour éviter l'exposition à certains agents cancérigènes, faites un bon travail de protection et de surveillance du travail: comme dans la production de phénol, de chlorobenzène, de nitrobenzène, d'épices, de produits pharmaceutiques, de pesticides, de fibres synthétiques, de caoutchouc synthétique, de plastiques, de colorants, etc., faites attention Eviter le contact avec des substances nocives et toxiques.
5, afin déviter une exposition excessive aux rayons X et à dautres rayonnements nocifs, la protection individuelle des personnes exerçant un travail sous rayonnement, des femmes enceintes et des nourrissons devrait faire particulièrement attention à labsence dexposition aux radiations.
6, prévention et traitement de diverses infections, notamment virales: telles que le virus à ARN de type C.
Complication
Complications de la leucémie à plasmocytes Complications Myélome Multiple
Identique au myélome multiple.
Symptôme
Symptômes de la leucémie à cellules plasmatiques Symptômes communs Trouble de la sensibilisation Agrandissement du ganglion
La leucémie plasmocytaire a des manifestations cliniques de leucémie aiguë telles qu'anémie, hémorragie, infection secondaire, infiltration extramédullaire, etc. Relativement parlant, l'âge de la leucémie plasmocytaire primitive est relativement doux, et les ganglions du foie, de la rate et de la lymphe sont plus marqués. Aucun composant M ou composant M n'est limité, les lésions ostéolytiques sont absentes ou moins, et la réponse à la chimiothérapie est relativement bonne La leucémie à plasmocytes secondaires est le stade final du myélome multiple, souvent une anémie, des saignements plus abondants, le composant M Le niveau était significativement élevé, la lésion ostéolytique était sévère et résistante à la chimiothérapie. Parmi les 24 cas rapportés par Vela-Ojeda, 62% étaient des femmes, 88% étaient des anémies, 54% des saignements, 42% des dysfonctionnements, 71% des pertes de poids et 25 %, la rate est 21% plus grande.
Examiner
Leucémie à cellules plasmatiques
1. Les cellules plasmatiques périphériques 2 × 109 / L, ou la classification 20%, qui peuvent avoir des cellules plasmatiques primitives immatures ou des cellules de myélome, le nombre de globules blancs peut être augmenté, peut également être réduit ou normal, souvent accompagné d'anémie et (ou) Thrombocytopénie, patients atteints de SPCL avec réduction plus complète des cellules sanguines, augmentation du nombre de globules blancs dans 62% des cas, thrombocytopénie dans 71% des cas.
2. La moelle osseuse, comme lhyperplasie de la moelle osseuse, est généralement active, les plasmocytes, y compris les plasmocytes immatures ou immatures ou les cellules de myélome, dépassent souvent les 30%, la morphologie des plasmocytes est souvent anormale, la coloration positive du glycogène et de la phosphatase acide.
3. Immunophénotype Les deux types de PCL ont des immunophénotypes similaires, tous positifs pour CD38, PCA-1, CD56 et CD85, tandis que CD19, CD20, CD22, CD24 et HLA-DR sont négatifs ou faiblement positifs.
4. Biochimie sanguine et examen immunologique SPCL ont souvent une fonction rénale anormale (créatinine, augmentation significative de l'azote uréique), créatinine dans le sang augmentée d'environ 50%, albumine sérique diminuée, globuline accrue, calcium sanguin également augmenté 37%, la quantification des immunoglobulines, lélectrophorèse des protéines sériques et limmunoélectrophorèse sérique ont montré une élévation élevée des taux dimmunoglobuline et / ou des chaînes simples, alors quil nexistait pas dimmunoglobuline unique dans le sérum de PPCL et la majeure partie de la fonction rénale. La lactate déshydrogénase normale et élevée représentait 58%, tandis que la 2-microglobuline augmentait de 71%.
5. Les protéines positives urinaires périphériques représentaient environ 79%.
6. Examen par imagerie La plupart des patients atteints de SPCL présentent une ostéoporose générale, des lésions ostéolytiques et des fractures pathologiques. Le crâne, les côtes, la colonne vertébrale et le pelvis sont plus fréquents.
7. L'échographie B a montré le foie et la rate, des ganglions lymphatiques enflés.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de la leucémie à plasmocytes
Critères de diagnostic
1. Présenter les manifestations cliniques de la leucémie ou les manifestations cliniques du myélome.
2. Classification des leucocytes du sang périphérique, plasmocytes 20% ou nombre absolu 2 × 109 / L.
3. La prolifération des cellules plasmatiques de la moelle osseuse, les cellules plasmatiques d'origine et immatures a augmenté de manière significative, accompagnée d'une morphologie anormale.
Les critères ci-dessus sont similaires aux critères de diagnostic proposés par Kyle à l'étranger.Les caractéristiques morphologiques des plasmocytes SPCL (y compris les cellules de myélome) sont évidentes et peuvent généralement être diagnostiquées sans immunophénotypage. Le diagnostic de PPCL doit être effectué dans un immunophénotype si les conditions le permettent. Vérifiez que les cellules d'origine et naïves sont dérivées de plasmocytes.
Évaluation diagnostique: La PCL est principalement basée sur le nombre de plasmocytes périphériques, SPCL, en raison de lexistence dune maladie à MM, le diagnostic ne pose pas de difficulté et les PPCL doivent être exclus avant le diagnostic de plasmacytose réactive.
Diagnostic différentiel
1. Point d'identification de l'hyperplasie cellulaire bactérienne (RP)
1RP a une maladie primaire, y compris diverses infections graves (tuberculose la plus courante), des tumeurs, des maladies rhumatismales, des maladies chroniques du foie.
Il existe peu de plasmocytes dans le sang périphérique de 2RP, principalement dans la moelle osseuse, et ce nombre est généralement inférieur à 10% de cellules nucléées, la grande majorité <20% et la morphologie est constituée de plasmocytes normaux.
3RP a disparu avec le soulagement de la maladie primaire.
2. Leucémie myéloïde aiguë (LMA) Les manifestations cliniques de la PPCL sont très similaires à celles de la LMA, principalement basées sur la morphologie, la coloration cytochimique et la différenciation immunophénotypique, en raison de la morphologie des plasmocytes, notamment les plasmocytes primitifs et immatures, et les granulocytes primitifs. Généralement difficile à confondre: coloration cytochimique, telle que peroxydase, AML positive et PPCL négative, atypique peut être distinguée par détection immunophénotypique, plasmocytes sont CD38, PCA-1 positif, tandis que les cellules AML originales sont CD33, CD13 est positif.
3. Leucémie lymphoblastique aiguë (LLA) Il faut parfois différencier le PPCL de la LAL. Lorsque les cellules originales et naïves sont dans un état atypique, elles peuvent être différenciées par immunophénotype. B-ALL est CD19, CD20, CD10 positif, T- ALL était positif pour CD2, CD5 et CD7, alors que les plasmocytes initiaux étaient positifs pour CD38 et PCA-1.
