sclérœdème
introduction
Introduction au sclérème Le sclérème est une maladie rare inexpliquée, généralement bénigne, également un rhumatisme systémique caractérisé par l'apparition soudaine d'une symétrie systémique, un dème grave, une induration, des lésions et un dème systémique de la sclérodermie. Des changements similaires se produisent, la maladie se soulage généralement dans les 6 à 12 mois, mais elle peut durer des décennies. Curzio (1775) a signalé pour la première fois la maladie et Pifford (1876) en a décrit plus en détail les caractéristiques clinico-pathologiques. Bushkle (1902) l'a identifiée comme une maladie indépendante particulière. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: insuffisance rénale aiguë choc cardiogénique
Agent pathogène
Cause du sclérème
Facteurs de maladie (35%):
La teneur en mucopolysaccharide acide était significativement augmentée dans la peau du patient, probablement à cause de la concentration accrue en acide hyaluronique dans la peau de la lésion.Un nombre considérable de patients était secondaire à linfection d'origine par le diabète, indiquant l'immunité après infection. La réaction est liée à la pathogenèse de cette maladie et suggère également que les troubles du métabolisme du glucose jouent un certain rôle dans la pathogenèse de cette maladie.
Facteur hormonal autologue (25%):
Il a été suggéré que la fonction hypophysaire et les anomalies des nerfs périphériques jouent un rôle important dans la pathogenèse: une injection locale dstrogènes peut induire un dème non dépressif, très similaire au sclérodème, suggérant que le corps est stimulé par un stress soudain et le cortex surrénalien. Une hormone stéroïde de type strogène qui provoque des changements cutanés
Mécanisme corporel (35%):
Certaines personnes pensent que la maladie est liée à la réaction allergique après une infection à streptocoque, mais il faut en démontrer davantage, car certains patients ne présentent aucun signe d'infection à streptocoque.
Pathologie: l'épiderme est généralement normal, une kératose parfois légère, une enflure de collagène peut être observée dans le derme, il existe un net écart entre les faisceaux de collagène ou la formation de l'il de la fenêtre, le canal sueur sueur supérieur peut être dilaté et il existe de gros et petits lymphocytes autour des vaisseaux sanguins. Infiltration légère, l'appendice est généralement normal, aucun changement d'occlusion vasculaire sclérodermique, métaplasie visible, ce métabolite ayant disparu par le traitement à la hyaluronidase, indiquant que la métachromatique est causée par l'acide hyaluronique.
La prévention
Prévention du gonflement dur
Prévention:
1. Supprimez l'incitation à la maladie, veillez à l'hygiène, renforcez l'exercice physique, améliorez votre immunité et prévenez les infections.
2, le diagnostic précoce et le traitement précoce, dans le cas du soulagement de la maladie n'est pas facile d'abandonner le traitement.
3, faire un bon travail en santé maternelle, essayer d'éviter les naissances prématurées, les traumatismes à la naissance, la suffocation Pendant la saison froide, le nouveau-né se réchauffe et la température dans la salle d'accouchement est ajustée: environ 20 degrés, en particulier la chaleur des enfants prématurés et de faible poids à la naissance.
Complication
Complications sclérothérapie Complications insuffisance rénale aiguë choc cardiogénique
1. Insuffisance circulatoire chez les enfants souffrant d'hypothermie sévère, en particulier lorsque la température corporelle est <30 ° C ou un gonflement dur, souvent accompagné de troubles microcirculatoires évidents, tels que pâles, boutons, membres froids, modèle de peau, temps de remplissage capillaire, La fréquence cardiaque est rapide et lente, les bruits cardiaques sont émoussés et provoquent une arythmie, une insuffisance cardiaque grave, des lésions myocardiques et un choc cardiogénique.
2. Insuffisance rénale aiguë Cette maladie est souvent accompagnée d'une oligurie urinaire ou même d'un dysfonctionnement rénal aigu sans urine, entraînant une insuffisance rénale grave.
3. L'hémorragie pulmonaire est la performance extrême des cas graves:
(1) difficulté à respirer et augmentation soudaine du purpura, les symptômes ne sont pas soulagés après l'administration d'oxygène.
(2) Les râles humides dans les poumons augmentent rapidement.
(3) Le sang mousseux est éjecté du nez et de la bouche ou lors de l'intubation trachéale.
(4) Les gaz sanguins montrent que la PaCO2 diminue la PaCO2 et que l'hémorragie pulmonaire est le symptôme clinique le plus important et la principale cause de décès dans cette maladie, qui peut décéder rapidement sans premiers secours.
4.DIC: des saignements spontanés de la peau et des muqueuses communes ou une injection de sténopé suintant peuvent être accompagnés d'un choc et d'une hémolyse.
Symptôme
Symptômes du sclérème Symptômes communs Atteinte cutanée Épanchement pleural de tache de rousseur à chaleur tiède Épanchement péricardique
Les symptômes comprennent une faible fièvre, une fatigue générale, une perte d'appétit et une insomnie et des manifestations précoces de douleurs musculaires généralisées.Après les symptômes prodromiques ci-dessus, la peau peut présenter une induration progressive à symétrie diffuse, souvent à l'arrière du cou et du cou. Les deux côtés de la maladie sont un dème cireux et insoluble qui se propage à la zone environnante, pouvant rapidement affecter le visage, le cou, les épaules, le bras, le dos et la poitrine en quelques jours. Les lésions cutanées sont une induration non déprimée et une peau normale. De texture et dapparence, la surface est brillante et cireuse, parfois accompagnée dune papule érythémateuse transitoire au début du gonflement dur.Bien que la lésion se situe généralement dans la partie supérieure du tronc, elle peut parfois sétendre à la paroi abdominale, aux fesses et aux cuisses et occasionnellement au mollet. Les mains et les pieds ne sont généralement pas fatigués, sans atrophie cutanée ni hyperpigmentation, mais présentent souvent des lésions cutanées ressemblant à des ecchymoses, une atteinte de la peau de la poitrine et de l'abdomen entraînent parfois des difficultés respiratoires, une atteinte du pharynx peut provoquer de la déglutition, une dysarthrie, en raison de la peau dure autour des articulations Gonflement, il peut causer une certaine dyskinésie.En plus du gonflement de la peau, un épanchement péricardique, un épanchement pleural et un épanchement des articulations peuvent encore se produire.
Examiner
Examen du sclérème
(1) routine sanguine
Le nombre total de globules blancs périphériques n'a pas changé, le nombre total de globules blancs et de neutrophiles dans l'infection combinée pouvant augmenter ou diminuer à des degrés divers.
Si les neutrophiles sont significativement augmentés ou diminués, cela indique un mauvais pronostic.
(2) test de dépistage DIC
Les six tests suivants doivent être effectués chez les patients atteints de cirrhose critique diagnostiqués avec DIC:
1 numération plaquettaire: déclin souvent progressif, environ 2/3 enfants avec une numération plaquettaire <100 × 109 / L (100 000 / mm3).
2 temps de prothrombine: temps de prothrombine prolongé dans les cas graves, 20 ans 4 jours après la naissance, 15 ans à partir de 5 ans.
3 parties de la thromboplastine de sol d'argile blanche> 45s.
4 temps de thrombine plasmatique: valeur néonatale normale de 19 à 44 ans (enfants âgés de 16,3 ans), comparativement au même âge du groupe de contrôle> 3 ans ayant une signification diagnostique.
5 fibrinogène <1,17 g / l (117 mg / dl), <1,16 g / l (160 mg / dl) a une valeur de référence.
Test 63P (test de paracoagulation de la protamine dans le plasma): 65% des nouveau-nés normaux ont une activité fibrinolytique de 65% et peuvent contenir des produits de dégradation de la fibrine (FDP). Le test 3P peut donc être positif et il ne sera plus normal après 24 heures. Cependant, le test 3P tardif du DIC peut être négatif.
(3) Analyse des gaz sanguins: en raison de l'hypoxie et de l'acidose, le pH sanguin a diminué, la PaO2 a diminué et la PaCO2 a augmenté.
(4) sucre dans le sang: souvent réduit, peut avoir de la créatinine, augmentation de l'azote non protéique.
(5) Mesure du temps d'électrophorèse des ultra-micro-érythrocytes : en raison de l'augmentation de la viscosité du sang, le temps d'électrophorèse des globules rouges est prolongé.
(6) Modifications de l'ECG: dans certains cas, des modifications de l'ECG peuvent se manifester sous la forme d'une prolongation de l'intervalle QT, d'une hypotension, d'une hypotension T ou d'un segment ST diminué.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du sclérème
Diagnostic
Les patients diabétiques présentant un dème central généralisé réfractaire non dépressif, accompagné de lésions érythémateuses et de modifications pathologiques, peuvent être diagnostiqués comme étant cette maladie.
Scleredema est une maladie rare, généralement bénigne. C'est aussi un rhumatisme systémique: il se caractérise par l'apparition soudaine d'une symétrie systémique et d'un dème grave de la peau. Les caractéristiques de la lésion étaient similaires à celles de l'dème systémique de la sclérodermie.
Diagnostic différentiel
1. Sclérodermie: Il est facile de confondre le sclérodème à un stade précoce, mais la sclérodermie a des antécédents d'épisode de Raynaud et de changements cutanés atrophiques. Aussi. Scleredema affecte rarement les mains et les pieds et n'apparaît pas comme une atrophie, une hyperpigmentation et une télangiectasie, associées à des modifications pathologiques.
2. Dermatomyosite: Il est parfois difficile de faire la distinction entre le début et le sclérodème, mais le premier a des enzymes musculaires sanguines élevées, des modifications de l'électromyographie et des modifications pathologiques de l'inflammation musculaire, qui peuvent être différenciées du sclérodème.
