lymphome cutané primitif à cellules B
introduction
Introduction au lymphome à cellules B de la peau primaire Le lymphome cutané primaire à cellules B (PCBLC) est un type de LNH, une maladie maligne hétérogène qui prend naissance dans le système lymphome. Environ 25% de la LNH se produit à la fin du nud. En plus du tractus gastro-intestinal, la peau est le deuxième site d'atteinte extranodal le plus fréquent. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,05% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: protéinurie
Agent pathogène
Étiologie du lymphome à cellules B de la peau primaire
(1) Causes de la maladie
La présence de cellules B malignes dans le derme et la peau localisée aux sites de prédilection soulève souvent de nombreuses questions, bien que des sous-populations de cellules T épidermiques soient connues pour revenir à la peau ou pour leur faire recirculer sur la peau, mais aucune immunosurveillance cutanée n'est envisagée. En présence de la population de cellules B, l'IgA est présente dans les sécrétions, telles que la sueur, mais aucune zone d'accumulation de cellules B, telle que le groupe des ganglions lymphatiques du tractus gastro-intestinal et les voies respiratoires ne se trouve. La réponse proliférative des lymphocytes à la stimulation antigénique cible directement la peau.Certains chercheurs pensent qu'il existe des expressions de récepteurs de guidage spécifiques à un organe exprimés par divers lymphocytes normaux et malins, et que les kératinocytes sécrètent des cytokines telles que TNF et IL-1. , ils affectent ladhésion des ligands et des récepteurs (pour lantigène retardé 4 / molécule 1 dadhésion cellulaire vasculaire et lantigène 1 associé aux fonctions lymphocytaires 1 / la molécule dadhésion intercellulaire 1), ces récepteurs peuvent être nécessaires à la formation de lymphocytes sur la peau En théorie, les lymphocytes cutanés expriment également des récepteurs de guidage spécifiques à la peau, qui ne peuvent pas circuler s'ils ne sont pas liés aux cellules endothéliales de la peau.
Les cellules dendritiques pour la présentation de lantigène, telles que les cellules dendritiques du derme, peuvent jouer un rôle important dans le développement des PBCL, et diverses causes jouent un rôle dans la progression des PCBLC, notamment des facteurs immunologiques, des facteurs infectieux et des chromosomes. Des facteurs génétiques, divers agents infectieux, des virus et des bactéries joueraient un rôle dans la progression des PBCL La relation entre le lymphome de Burkitt en Afrique et le virus d'Epstein-Barr a conduit les observateurs à examiner ce virus dans les PCBLC. Les greffés infectés par le virus Epstein-Barr ont fini par devenir des PCBLC, mais des incohérences ont été constatées chez les patients atteints de PCBLC et le rôle des lymphomes cutanés reste controversé.Burg et al ont également signalé que 3 patients atteints de PCBLC étaient infectés par le virus de la leucémie / lymphome T humain. Il n'y avait aucune preuve d'immunodéficience chez ces patients et 3 cas étaient dus à des épidémies africaines.
Des chercheurs européens rapportent que les PCBLC sont associés à un pseudo-lymphome autour de la peau infecté par des extrémités atrophiques chroniques.Garbe et al. Ont trouvé des anticorps sériques de titre élevé chez quatre patients atteints de PCBLC, mais pas de maladie de Lyme chronique. Des preuves cliniques, Cerroni et d'autres applications de l'analyse PCR de 50 blocs de cire PCBLC, ont montré que seule une petite partie (18%) de l'ADN de Borrelia burgdorferi, les auteurs suggèrent que ce taux d'infection en spirale pourrait être élevé chez les patients PCBLC, uniquement à cause de la PCR Analyse Dans certains cas, aucun ADN spécifique n'a été détecté.Il convient de noter que la plupart des lymphomes cutanés étaient positifs (3 sur 4). Cependant, de nombreuses études aux États-Unis n'ont montré aucune relation évidente, de sorte que des différences régionales peuvent apparaître en Europe. Il existe une relation positive, mais pas en Amérique du Nord.
(deux) pathogenèse
Certaines anomalies génétiques et chromosomiques sont bien connues dans le développement du lymphome nodulaire à cellules B. Cette observation n'a pas été observée pour PCBLC, t (14; 18) (q32; q21) est de 70% ~ Dans les lymphomes nodulaires folliculaires à 90%, cette translocation a provoqué un réarrangement et une surexpression de bcl-2, ce qui a bloqué l'apoptose. Au contraire, l'observateur a constaté que les lymphomes centraux folliculaires provenant de la peau étaient rares. (14; 18) translocation ou expression de bcl-2, suggérant par conséquent qu'il peut être utile de faire la distinction entre lymphome cutané primaire et secondaire, mais des études ont montré que les invasions cutanées primaires et secondaires avaient Expression, il est donc toujours controversé dans la valeur d'application pratique clinique.
Les PCBLC sont actuellement considérés comme une origine des cellules folliculaires centrales, mais certains chercheurs ont noté que ces derniers ressemblent beaucoup au lymphome à MALT sur le plan de la progression clinique, de limmunophénotype et de la pathogenèse. Ils croient que les PCBLC proviennent de cellules marginales. Il est proposé d'appliquer le terme lymphome lymphoïde associé à la peau, au moins en tant que sous-population de lymphome en zone marginale de PCBLC.L'analyse moléculaire récente de PCBLC a montré que la PCBLC présentait une diversité intraclonale due à des mutations somatiques élevées. Ces découvertes suggèrent un processus inducteur d'antigène à partir de cellules B folliculaires centrales transformées.
La prévention
Prévention du lymphome à cellules B
Certains rapports indiquent que la survenue de PCBLC est liée à une infection à spirochète.Dans le cas où la peau est infectée localement, un traitement antibiotique peut être appliqué pour prévenir la survenue de PCBLC.
Complication
Complications du lymphome à cellules B de la peau Des complications
Généralement pas de complications particulières.
Symptôme
Principaux symptômes du lymphome à cellules B de la peau Symptômes communs Nodules de boutons Protéine de sueur nocturne
Les PCBLC développent généralement des boutons pourpres ou des nodules pourpres avec des taches rouges localisées isolées, parfois des défauts multiples ou groupés dans une peau limitée, ainsi que des érythèmes périphériques, des papules plus petites, des plaques invasives et Ou un érythème, une vaste étendue ou les ulcères sont rares, des sous-types spéciaux peuvent avoir un bon site, tel qu'un lymphome central folliculaire se produit dans le cuir chevelu et le tronc, des tumeurs de cellules immunitaires se produisent dans les extrémités.
Une fois que le diagnostic de PCBLC est établi, il convient de procéder à une enquête complète sur les antécédents médicaux et à un examen physique afin d'éliminer toute agression sexuelle systémique, notamment les suivants: lymphome, palpation du foie et de la rate, tels que fièvre, sueurs nocturnes et perte de poids. Examen physique complet, procédures de stadification, y compris la numération et la classification des cellules du sang périphérique, radiographie thoracique, tomodensitométrie abdominale et pelvienne avec détection chimique de plusieurs organes (incluant la LDH), scintigraphie au gallium et à la moelle osseuse, lorsqu'un diagnostic de plasmocytome cutané est présenté Évaluation de la protéine M plasmatique ou urinaire (électrophorèse des protéines plasmatiques / électrophorèse des protéines urinaires), chez les patients atteints de PCBLC, s'il y a moins de 6 mois, il ne doit y avoir aucune preuve d'insultes systémiques, on ne sait pas à quelle fréquence le bilan doit être répété, ni un examen physique pour l'examen physique Il n'est pas clair si l'infraction de preuve est nécessaire pour procéder par étapes.
Examiner
Examen du lymphome à cellules B de la peau primaire
1. Histopathologie: Les caractéristiques histologiques de différents sous-types de PCBLC sont très similaires, mais les caractéristiques de chaque sous-type sont importantes pour la classification. Lépiderme a un aspect normal.En général, un tissu de collagène normal sépare lépiderme normal des lymphocytes. Dans les tissus superficiels du derme, les lésions précoces infiltrent généralement les zones périvasculaire et péri-glandulaire, tandis que les lésions anciennes tendent à s'infiltrer de manière diffuse, du derme à la graisse sous-cutanée, avec ou sans follicules lymphoïdes réactifs. L'infiltration diffuse ou nodulaire est courante dans la couche inférieure et une infiltration massive peut entraîner la destruction de la structure de la glande. On peut constater qu'un grand nombre de cellules T réactives existent à la périphérie ou mélangées à des cellules B malignes. Dans les lésions anciennes, l'infiltration réactive est généralement très faible. Moins, bien quinitialement monomorphe, il peut exister ou non un mélange de divers tissus, plasmocytes et immunoblastes. Des éosinophiles et des neutrophiles peuvent également exister, mais ils sont généralement rares. Les images mitotiques sont plus courantes et les caractéristiques morphologiques des lymphocytes B dans le site d'infiltration peuvent varier d'un sous-type à un autre.
2. Immunophénotype: il est utile pour le diagnostic des PCBLC.A ce jour, le spécimen idéal est le tissu de coupe rapide congelé. Cependant, la cytométrie en flux est plus fiable pour la restriction de la chaîne légère et la détection phénotypique anormale, et Les anticorps clonés peuvent être bien détectés pour le tissu de bloc de cire, ce qui est utile pour le diagnostic différentiel de PCBLC.
3. Génotype immunitaire: dans le lymphome malin, le même récepteur d'Ig est exprimé à partir des cellules filles de cellules matures afin d'obtenir une quantité détectable, permettant ainsi d'observer des gènes de réarrangement de gènes clonaux, de chaînes lourdes d'Ig et légères. Les réarrangements soutiennent les propriétés malignes des PCBLC et certains chercheurs pensent que les expériences de clonalité sont un critère fiable pour distinguer linflammation réactive de la prolifération maligne et sont utiles dans les cas d'infiltration de cellules malignes.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du lymphome à cellules B de la peau primitive
Critères de diagnostic
La stadification des patients atteints de PCBLC est encore incohérente et ne s'applique pas à la stadification Ann Arbor de la LNH par le LNH. Selon cette classification, une invasion extranodale telle que la peau devrait être classée dans la phase IV, ce qui suggère un pronostic médiocre. Système de classification précis, la classification recommandée par Burg et al en 1984 est similaire au système de métastases nodulaires tumorales du CTCL, mais elle nest pas largement utilisée.Les facteurs pronostiques internationaux pour les LNH reposent depuis peu sur une recherche multicentrique visant à concevoir un index international du lymphome invasif. Lindice international inclut: lâge, le statut dactivité, le stade, linvasion extranodale et la LDH, qui évalue 125 cas de lymphome systémique de bas grade et identifie un outil pronostique important permettant didentifier différentes périodes de rémission et Patients avec la possibilité de survie.
1. Les sous-types inertes comprennent: 1 lymphome central à bulles, 2 lymphomes à cellules immunitaires tumorales / à la limite.
2. Sous-type malin modéré: lymphome à grandes cellules B, y compris la jambe.
3. Sous-types non façonnés et autres: 1 plasmocytome; 2 lymphomes intravasculaires à grandes cellules / hémangioendothéliome malin; 3 séries de lymphomes; 4 riches en lymphomes à lymphocytes B.
Le diagnostic de PCBLC est difficile car il ne dépend pas seulement du diagnostic histologique, mais également des gènes immunophénotypiques et tumoraux, il nexiste pas de norme pour le diagnostic des PCBLC et toutes les méthodes de diagnostic disponibles doivent être appliquées pour obtenir un diagnostic clair.
Diagnostic différentiel
Elle se distingue principalement de la lymphocytose réactive.En raison de ses caractéristiques similaires, la prolifération lymphocytaire réactive (RLH) fait référence à la prolifération lymphocytaire réactive provoquée par divers stimuli antigéniques, ces derniers ayant des piqûres dinsecte ( et ). ), tatouages, plaies, vaccins, médicaments antiépileptiques, acupuncture et injections provoquant des réactions allergiques, en raison de symptômes cliniques et histopathologiques similaires, souvent confondus avec PCBLC, qui peut être un précurseur de PCBLC, cliniquement, des papules brun-rouge peuvent être observées Plaques ou nodules, qui peuvent exister isolément ou en groupes, apparaissant souvent au niveau de la tête, du torse et des extrémités inférieures.Les autres parties de l'invasion comprennent le nez, le scrotum et le mamelon, et les extrémités des extrémités sont généralement propagées par des morsures. Borrelia burgdorferi provoque une infection.
