Syndrome de Nelson
introduction
Introduction au syndrome de Nelson Le syndrome de Nelson est un dépôt progressif de mélanine dans la peau et une tumeur hypophysaire après une surrénalectomie bilatérale du syndrome de Cushing, syndrome qui a été signalé pour la première fois par Nelson et al en 1958, d'où le nom de syndrome de Nelson. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,0001% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: atrophie optique
Agent pathogène
Cause du syndrome de Nelson
(1) Causes de la maladie
Le syndrome de Nelson est dû à une surrénalectomie bilatérale dans le traitement du syndrome de Cushing, ou à un rétrécissement progressif des tissus, à une nécrose, à une perte de fonction après une résection subtotale, on pense que, grâce à la chirurgie, favorise la croissance rapide des tumeurs, l'apparition d'hormones Troubles sécrétés et symptômes de compression.
(deux) pathogenèse
Le syndrome de Nelson est dû à une surrénalectomie bilatérale dans le traitement du syndrome de Cushing: chez certains patients, une petite quantité de tissu surrénalien est laissée par résection sous-totale de la glande surrénale, mais le tissu résiduel se rétrécit progressivement, une nécrose et une perte de fonction. Cela équivaut à une coupure complète, lorsque l'hormone de sécrétion du cortex surrénalien est trop basse, que l'effet de rétroaction négatif est affaibli, que l'hypophyse perd la rétro-inhibition de l'hormone du cortex surrénalien, que les tumeurs hypophysaires existantes sont progressivement élargies et qu'une grande partie de l'hormone adrénocorticotrope et des mélanocytes sont secrétés. Hormone stimulante (fragments d'ACTH et de -LPH), conduisant à la formation et au développement de tumeurs hypophysaires, Salassa estime que les patients atteints de cette maladie ont des tumeurs cachées dans l'hypophyse avant l'intervention Symptômes et symptômes de compression, un érudit trouvé dans l'autopsie Le syndrome de Cushing jusqu'à 50% des tumeurs hypophysaires, la majeure partie de la tumeur est petite, peut être identifié au microscope.
La prévention
Prévention du syndrome de Nelson
Le syndrome de Nelson peut être prévenu et il a été suggéré de le prévenir par radiothérapie en dehors du corps.
Les mesures actuelles proposées par divers scientifiques pour prévenir le syndrome de Nelson comprennent:
1 Parce que la cause du syndrome hypophysaire de Cushing dans l'hypothalamus et l'hypophyse, sécrète plus d'ACTH, il est donc plus enclin à traiter l'hypophyse et l'hypothalamus et abandonne progressivement la résection totale ou sous-totale de la glande surrénale;
2 On considère actuellement que la méthode active de prévention du syndrome de Nelson consiste à sélectionner des tumeurs hypophysaires transsphénoïdales chez les patients atteints du syndrome de Cushing et de microadénomes pituitaires de l'ACTH, qui peuvent guérir le syndrome de Cushing sans syndrome de Nelson secondaire;
3 Il a été suggéré que les patients atteints du syndrome de Cushing soient traités par radiothérapie hypophysaire après une surrénalectomie afin de prévenir la survenue d'un phénomène intrinsèque.
Complication
Complications du syndrome de Nelson Atrophie optique des complications
Perte de vision, paupières tombantes, vision réduite, dème du disque optique et atrophie optique.
Symptôme
Symptômes du syndrome de Nelson Symptômes communs Une vision faible réduit les nausées et la destruction des os Ostéoporose
1. La pigmentation de la muqueuse cutanée est la manifestation la plus précoce de la performance. Les parties communes sont: le visage, le dos de la main, l'aréole, les aisselles, le lit des ongles et la cicatrice chirurgicale, la peau, les lèvres, les gencives, la langue, la bouche, la vulve, etc. Des stries noires longitudinales sont visibles sur les ongles et la pigmentation est progressivement aggravée et ne disparaît pas avec lapprovisionnement en corticostéroïdes.
2. Céphalée de compression, compression du nerf optique causée par une perte de vision, chute du paupière, réduction du champ visuel, dème de la vision du fond optique, atrophie optique.
Examiner
Syndrome de Nelson
1. Les tests de laboratoire ont montré une augmentation significative de la concentration plasmatique d'ACTH, dépassant généralement 500 pg / ml et même 10 000 pg / ml, le cortisol sanguin était significativement réduit et le MSH était significativement élevé.
2. La plupart des modifications pathologiques sont des chromoblastomes et quelques basophiles: les tumeurs se développent plus rapidement, oppriment le nerf optique et sont sujettes aux métastases.
3. Radiographie du crâne: la faille peut en particulier montrer l'élargissement de la selle, l'ostéoporose locale, la destruction osseuse et le phénomène bilatéral de saillie du lit. Le scanner de la tête permet de détecter la présence ou l'absence de microadénomes dans la fosse pituitaire.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du syndrome de Nelson
Base de diagnostic:
1. Syndrome de Cushing après surrénalectomie bilatérale.
2. Dépôt progressif de mélanine dans la peau.
3. Radiographie du crâne par lagrandissement de la selle, lostéoporose locale, la destruction des os et le phénomène bilatéral du lit.
4. La tomodensitométrie cérébrale suggère des microadénomes dans la fosse pituitaire.
5. Le taux plasmatique d'ACTH était significativement augmenté à 100-2200 pmol / L et le MSH était significativement augmenté.
6. Symptômes de compression tumorale locale: maux de tête, fatigue, nausée, vomissements, vision floue, changements du champ visuel.
Diagnostic différentiel
1. Après identification d'une quantité suffisante de corticostéroïdes présentant une insuffisance surrénalienne chronique, la pigmentation ne s'atténue pas.
2. La valeur ACTH plasmatique augmentait chez les patients atteints du syndrome ectopique de Cushing.Le test à la lysine et à la vasopressine peut être utilisé pour identifier la valeur ACTH plasmatique avant et après l'injection intramusculaire de l'unité internationale LVP10. La valeur de base est augmentée de 300% et la personne normale nest que de 140%.
3. Les patients présentant une pigmentation de la peau avant une chirurgie surrénale devraient envisager la présence de tumeurs hypophysaires, ainsi que le syndrome de sécrétion ectopique d'ACTH provoqué par des cancers de l'hypophyse et des surrénales.
4. La pigmentation de la peau après une chirurgie surrénalienne doit envisager les deux possibilités suivantes: 1 "pigmentation physiologique" après une surrénalectomie bilatérale, survient généralement quelques mois après la chirurgie, se résorbe d'elle-même en 1 à 2 ans, très courante 2, des tumeurs hypophysaires se produisent, la pigmentation de la peau des muqueuses survient après une longue période de temps (2 à 10 ans), et augmente, et celles avec plus de 2 ans et une fatigue extrême devraient envisager le syndrome de Nelson.
