leucémie aiguë hypoproliférative
introduction
Introduction à la leucémie aiguë hypoproliférative Lacutéleucémie hypoproliférative (HAL) est un type rare de leucémie aiguë (LA). La majorité des patients atteints de leucémie aiguë présentent un degré de myéloprolifération plus élevé et environ 10% des leucémies aiguës subissent une réduction complète des cellules sanguines. Le sang périphérique peut être exempt de cellules naïves, d'hépatosplénomégalie, la biopsie de la moelle osseuse est réduite et la proportion de cellules naïves représente de 5% à 75%. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: pas de personnes spécifiques Mode d'infection: non infectieux Complications: anémie
Agent pathogène
Causes de la leucémie aiguë hypoproliférative
(1) Causes de la maladie
La cause exacte de la leucémie humaine est encore inconnue, et de nombreux facteurs sont associés à la leucémie, le virus pouvant être le facteur principal, en plus de la génétique, des radiations, des poisons chimiques ou des médicaments.
1. Virus Il a été confirmé que le virus de la leucémie peut être isolé de tissus de leucémie spontanés danimaux tels que le poulet, la souris, le chat, la vache et le gibblet.Il sagit dun rétrovirus et la plupart dentre eux sont en forme de C au microscope électronique, rétrovirus C'est un virus à ARN qui libère l'ARN après avoir pénétré dans le cytoplasme afin de retirer la membrane, qui est ensuite transcrit en ADN complémentaire (l'ADN viral précurseur) en utilisant l'ARN viral comme matrice, puis formé par l'ADN polymérase dépendante de l'ADN. L'ADN proviral, l'ADN proviral peut être intégré à l'ADN de la cellule hôte pour la réplication, mais n'affecte pas la survie de la cellule hôte.L'étiologie virale de la leucémie humaine a été étudiée pendant des décennies, mais jusqu'à présent, seule la leucémie à cellules T adulte a été étudiée. Causé par le virus, le Japonais Gao Yueqing signalait pour la première fois son cas de leucémie / lymphome à cellules T. (ATL) chez l'adulte.Les enquêtes épidémiologiques ultérieures ont révélé que le sud-ouest du Japon, les Caraïbes et l'Afrique centrale étaient des zones à haut risque, et en 1980 dans la lignée cellulaire ATL. Des antigènes associés à l'ATL ont été découverts et des particules virales au microscope électronique.Gallo (États-Unis) et Rizhao Reif (Japon) ont isolé l'ARN de type C de type C provenant de lignées cellulaires cultivées, respectivement. Les virus, nommés HTLV-1 et ATLV, ont été confirmés à l'avenir, ce qui représente une contribution majeure à l'étiologie du virus de la leucémie humaine.La zone à incidence élevée d'ATL est également une zone à risque élevé d'infection à HTLV-1, ainsi que le révèle l'enquête séro-épidémiologique japonaise. Le taux positif d'anticorps anti-HTLV-1 dans la population en bonne santé âgée de plus de 40 ans est compris entre 6% et 37%, et le taux positif d'anticorps anti-zone d'endémie n'est que de 0-0,015%. Le HTLV-1 est infectieux et peut être transmis par la transmission mère-enfant par l'allaitement. China Zeng Yi et dautres habitants de 28 provinces, municipalités et régions autonomes pour une enquête séro-épidémiologique ont révélé que 8 cas de personnes séropositives pour le HTLV-1 étaient pour la plupart japonais ou en contact étroit avec elles. En 1989, Lu Lianhuang dans les régions côtières du Fujian La relation entre d'autres virus tels que HTLV-2 et la leucémie à tricholeucocytes, le virus d'Epstein-Barr et le sous-type ALL-L3 (leucémie / lymphome de Burkitt) n'a pas été complètement établie et d'autres types de leucémie n'ont pas été en mesure de confirmer la cause du virus. Ce n'est pas contagieux.
2. Les rayonnements ionisants ont un effet sur la leucémie et sont liés à la taille de la dose et au site dirradiation, une ou plusieurs doses à leffet sur la leucémie et une irradiation du corps entier, en particulier de la moelle osseuse, peut provoquer une suppression de la moelle osseuse et une immunosuppression. Des ruptures et des aberrations chromosomiques ont été observées plusieurs mois après l'irradiation et, en 1945, après les survivants des bombes atomiques d'Hiroshima et de Nagasaki (Japon), le nombre de leucémies était de 30 à 17 fois supérieur à celui des zones non irradiées. Lincidence des leucémies et des leucémies était plus élevée que celle du groupe témoin: selon lenquête menée entre 1950 et 1980 en Chine, lincidence de la leucémie chez les travailleurs de rayons X cliniques était de 9,61 / 100 000 (taux standardisé de 9,67 / 100 000). Le personnel médical est de 2,74 / 100 000 (le taux standard est de 2,77 / 100 000). Le rayonnement peut induire une LAM, une LAM et une LMC, mais on ne voit pas de LLC et il y a souvent une période de myélosuppression avant le début et la période d'incubation est d'environ 2 à 16 ans. Il n'y a pas de base claire permettant de savoir si le rayonnement diagnostique causera la leucémie, mais l'irradiation intra-utérine peut augmenter le risque de leucémie chez les nourrissons après la naissance.
3. Le rôle de la substance chimique de la leucémie induite par le benzène est relativement certain, il peut causer des dommages chromosomiques à 1 ~ 10 ppm, un effet leucémique de 124 à 200 ppm, les LMA et les AEL sont la cause principale de la leucémie aiguë causée par le benzène, une proportion considérable, qui mérite une attention particulière. Il y a souvent une phase de myélosuppression avant les manifestations cliniques de la leucémie, semblable à la SMD, la leucémie chronique induite par le benzène est principalement une LMC, pas de LLC, un agent alkylant, un inhibiteur de la topoisomérase II et des médicaments cytotoxiques peuvent causer une leucémie secondaire. Il est également plus certain que la leucémie liée au traitement (t-AL), en particulier les deux premiers médicaments, survient principalement dans la tumeur maligne lymphatique d'origine et dans les tumeurs malignes sujettes à une immunodéficience après un traitement prolongé avec un agent alkylant. À intervalles de 2 à 8 ans, la leucémie secondaire causée par la chimiothérapie est principalement une LMA, souvent précédée d'une période de cytopénie complète.Ces dernières années, près de 100 cas de leucémie secondaire causée par la bis-morpholine ont été rapportés en Chine. Pour le traitement du psoriasis, il s'agit d'une substance très forte pour l'aberration chromosomique. La leucémie survient 1 à 7 ans après la prise de la morpholine B (moyenne sur 4 ans). La leucémie provoquée par la B-morpholine est principalement une LMA. M3 majorité, ont été signalés liés au tabagisme et à l'incidence de la leucémie.
4. Facteurs génétiques L'incidence de certaines leucémies est liée à des facteurs génétiques: les jumeaux simples ovales, par exemple une personne leucémique, ont 20% de chances supplémentaires d'être atteints de leucémie, la leucémie familiale compte pour 7% du nombre total de cas de leucémie, parfois de leucémie congénitale, partie On pense que la leucémie infantile est associée à des facteurs génétiques, souvent accompagnée d'anomalies 11q23 (MLL), et certaines maladies héréditaires sont souvent associées à des taux plus élevés de leucémie, notamment Down, Bloom, Klinefeher,
Syndrome de Coni et Wiskott Aldrich, comme le syndrome de Down, l'incidence de la leucémie aiguë est 20 fois supérieure à celle de la population en général.La plupart des maladies héréditaires susmentionnées présentent des aberrations et des ruptures chromosomiques, mais la plupart des leucémies ne sont pas des maladies héréditaires.
(deux) pathogenèse
La leucémie est une maladie clonale maligne d'un groupe de cellules souches hématopoïétiques et de cellules progénitrices.Les niveaux de cellules hématopoïétiques sont différents, par exemple, les LAM peuvent être des cellules souches pluripotentes ou des cellules progénitrices monocyte granulocytes-monocytes. La capacité de maturité est bloquée à un stade précoce.TOUT affecte principalement le système lymphoïde. Le système myéloïde est presque non malin. Le blocage se produit au stade précoce du système lymphoïde.Le mécanisme de la leucémie dans les cellules hématopoïétiques reste flou. Certaines anomalies chromosomiques Il existe une relation directe entre la survenue d'une leucémie, des ruptures chromosomiques et des translocations pouvant modifier la position des oncogènes et les activer, ainsi que des modifications de la structure génique des chromosomes pouvant entraîner des mutations dans les cellules, ainsi qu'un réarrangement chromosomique des cellules leucémiques. Les changements, la qualité et la quantité du produit génique changent, ce dernier peut être lié à l'apparition et au maintien d'une leucémie, telle que APL (M3) avec t (15; 17), rendant le récepteur de l'acide rétinoïque sur le chromosome 17 Le gène (RAR) est fusionné au gène de la leucémie à promyélocytes (PML) situé sur le chromosome 15, formant un gène de fusion PML / RAR, et à son produit protéique. Blocage de la différenciation des granulocytes, mécanisme moléculaire de la pathogenèse de l'APL et du traitement de l'acide rétinoïque tout-trans, tel que le chromosome Ph de la LMC, t (9; 22), formant un gène de fusion BCR / ABL codant pour une protéine Activité élevée de la tyrosine kinase, qui stimule la prolifération des cellules hématopoïétiques, telle que ALL-L3 avec t (8; 14), provoquant la juxtaposition du gène C-MYC sur le chromosome 8 avec le gène de la chaîne lourde de l'immunoglobuline sur le chromosome 14 La translocation modifie la transcription du gène C-MYC, détruisant ainsi le réseau normal associé à la protéine C-MYC. L'activation ou la surexpression du gène C-MYC provoque une tumorigenèse. Il peut y avoir un processus de leucémie. Certaines leucémies aiguës sont Sur la base de troubles myélodysplasiques ou myéloprolifératifs, la leucémie entraîne une réduction normale du nombre de cellules sanguines et le mécanisme de l'échec hématopoïétique est compliqué, non seulement l'exclusion des cellules de la leucémie myéloïde, mais également l'inhibition hématopoïétique médiée par les fluides cellulaires et corporels.
La prévention
Prévention de la leucémie aiguë à faible prolifération
Prévention:
1. Mangez des aliments plus naturels et des aliments de production régulière ayant subi une inspection hygiénique, tels que: légumes frais, grains entiers, etc.
Deuxièmement, réduire le contact avec le benzène, l'intoxication chronique au benzène endommage principalement le système hématopoïétique humain, entraînant la leucémie, la réduction du nombre de plaquettes induisant la leucémie, certains travailleurs engagés dans la production de benzène en tant que matières premières chimiques doivent renforcer la protection du travail, la décoration doit être choisie sans danger pour le corps humain Matériaux de décoration;
Troisièmement, ne pas abuser de médicaments, utiliser du chloramphénicol, les médicaments anticancéreux cytotoxiques, les médicaments immunosuppresseurs et autres médicaments doivent être prudents, ne pas utiliser pendant une longue période;
Quatrièmement, essayez déviter les radiations, le personnel engagé dans les radiations devrait faire un bon travail de protection individuelle, les nourrissons et les femmes enceintes devraient éviter tout contact avec des lignes démission excessives.
Complication
Complications de la leucémie aiguë à faible prolifération Complications anémie
1. Infection, la fièvre est la complication la plus courante et peut être une infection répétée.
2. L'anémie peut être compliquée par l'anémie.
3. Les saignements sont plus fréquents dans la peau, les saignements des muqueuses.
Symptôme
Symptômes de la leucémie hypoplastique Symptômes communs Essoufflement, palpitations, fatigue, globules rouges, saignements des muqueuses de la peau, vertiges
La plupart des patients sont des personnes âgées, apparaissant cachées, présentant des vertiges, de la fatigue, des palpitations, un essoufflement et d'autres symptômes d'anémie, la peau, les saignements des muqueuses sont fréquents, des saignements légers, modérés, un petit nombre de patients présentant une fièvre, une infection en tant que caractéristique clinique, Les signes d'infiltration de cellules leucémiques sont légers et les ganglions lymphatiques, le foie et la rate ne sont généralement pas hypertrophiés.
Examiner
Examen de la leucémie aiguë hypoplastique
1. Sang: La plupart des cellules du sang total sont réduites et très évidentes, mais les cellules leucémiques étant rares, il s'agit donc d'une leucémie non leucémique.
2. L'hyperplasie de la moelle osseuse est basse, les cellules primordiales 30%.
3. Pathologie liée à la biopsie de la moelle osseuse: la prolifération de cellules hématopoïétiques est faible, mais il existe encore des signes d'infiltration de cellules leucémiques, le diagnostic de leucémie hypoproliférative doit être associé à un frottis médullaire (ponction à sites multiples) et à une biopsie de la moelle osseuse, Howe et al. Les zones de leucémie à faible prolifération sont divisées en trois cas: 1 hyperplasie grave: surface des cellules hématopoïétiques <15%, 2 hyperplasie modérée: la surface des cellules hématopoïétiques est comprise entre 15% et 30%, 3 l'hyperplasie est légèrement réduite: zone des cellules hématopoïétiques 30% à 40%.
4. Échographie B: généralement pas d'hépatosplénomégalie, ganglions lymphatiques enflés.
5. La radiographie peut provoquer une infection pulmonaire.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la leucémie aiguë hypoplastique
1. Anémie aplastique (AA) L'anémie, l'hémorragie, la pancytopénie et une faible myéloprolifération sont les caractéristiques principales de l'AA, similaires à l'HAL. Les principaux points distinctifs sont le frottis de la moelle osseuse et / ou la biopsie de la moelle osseuse pour la recherche de cellules leucémiques. AA est principalement des lymphocytes matures.
2. Syndrome myélodysplasique (SMD): anémie réfractaire dans les SMD à syndrome blastique (RAEB) et anémie réfractaire chez les patients produisant un souffle (RAEB-t) avec moelle osseuse, avec un faible pourcentage Les points d'origine sont les suivants: 1 Le pourcentage de cellules primordiales est le plus important, 30% est HAL, <30% est RAEB ou RAEB-t, 2 hématopoïèse pathologique, HAL est souvent absent. Par exemple, ou dans une moindre mesure, l'hématopoïèse morbide par SMD est une condition préalable au diagnostic.
