Bronchiolite respiratoire pneumopathie interstitielle
introduction
Introduction à la bronchiolite respiratoire maladie pulmonaire interstitielle Au début des années 1980, on a identifié une maladie interstitielle interstitielle associée à une bronchiolite respiratoire (RBILD). Les patients étaient soit des fumeurs, soit d'anciens fumeurs. À l'origine, on pensait qu'il s'agissait d'une maladie semblable à la pneumonie interstitielle desquamative (DIP), mais on pense maintenant que le RBILD et la DIP sont des manifestations de différentes degrés de tabagisme dans les petites voies respiratoires et les lésions parenchymateuses du poumon, c.-à-d. Deux issues différentes de la maladie: même préconiser le remplacement de DIP par RBILD. Cette opinion est toujours incohérente. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.3% - 0.5% Personnes sensibles: bien pour les 30 à 40 ans Mode d'infection: non infectieux Complications: insuffisance respiratoire
Agent pathogène
Causes de bronchiolite respiratoire maladie pulmonaire interstitielle
(1) Causes de la maladie
Le RBILD concerne principalement un grand nombre de fumeurs, exposés à des polluants environnementaux et industriels, et peut constituer une réponse cellulaire non spécifique aux stimuli inhalés.
(deux) pathogenèse
Il existe de nombreuses infiltrations de macrophages dans les bronchioles respiratoires des patients atteints de RBILD: ce changement est irrégulier à faible grossissement, réparti autour des bronchioles et infiltré par les macrophages dans les alvéoles adjacentes. Riche, contenant un pigment jaune-brun à grain fin provenant de phagolysosomes complexes, la plupart d'entre eux étant mononucléés, tandis que des lymphocytes et des cellules tissulaires sont dispersés autour de la sous-muqueuse et des bronchioles, ainsi que des bronchioles. Fibrose bénigne, étendue jusqu'au septum alvéolaire adjacent, répartie en étoile, cette dernière étant souvent recouverte de cellules proliférantes de type II et d'épithélium bronchique cylindrique, d'anomalies épithéliales des voies respiratoires, d'hyperplasie des cellules de vigne, de métaplasies épithéliales cylindriques souvent étendues Au niveau du septum alvéolaire et autour du sac alvéolaire, les bronchioles peuvent se dilater en raison de l'accumulation de mucus.Le parenchyme pulmonaire éloigné des voies respiratoires est généralement normal et peut être légèrement sur-dilaté, mais ces modifications pathologiques sont souvent si légères qu'elles peuvent être négligées lors des examens de routine. La section pathologique aide à détecter les changements anormaux et la cessation du tabagisme est importante pour réduire les dommages pathologiques. Rempli de bronchioles et d'espaces alvéolaires, présentant des agrégats parsemés; la fibrose des tissus RBILD est plus bénigne que la DIP et se limite à la périphérie des bronchioles, même absente, aucun changement de tissu pulmonaire, en raison de l'accumulation de macrophages, parfois RBLID est facile à Le syndrome hémorragique pulmonaire est confus et la coloration négative du fer contribue au diagnostic de RBILD.
La prévention
Bronchiolite respiratoire pour la prévention de la maladie pulmonaire interstitielle
Les patients fumeurs doivent cesser de fumer immédiatement, ce qui est propice au rétablissement de la maladie. Arrêter de fumer est essentiel pour les patients atteints de RBILD, et les signes cliniques et la fonction pulmonaire des patients après larrêt du tabac vont saméliorer. La thérapie aux glucocorticoïdes est efficace. Évitez autant que possible d'utiliser des médicaments cytotoxiques inutiles. Environ 22% des patients ont une rémission partielle ou complète sans traitement. En raison des symptômes de dyspnée et d'essoufflement provoqués par cette maladie, le groupe à haut risque de cette maladie devrait prendre la famille comme unité, assumer la fonction de soins de santé en tant que communauté et mener des activités régulières d'éducation et de consultation en matière de santé.
Complication
Bronchiolite respiratoire complications de la maladie pulmonaire interstitielle Complications, insuffisance respiratoire
L'infection pulmonaire est une complication fréquente, elle peut provoquer une insuffisance respiratoire et même entraîner la mort, elle doit être traitée activement, l'hypoxémie est fréquente, il peut ne pas y avoir d'incitations évidentes, telles que PaO2 <7,33 kPa (55 mmHg), Loxygénothérapie à domicile doit être pratiquée Au stade avancé de la maladie cardiaque pulmonaire avec insuffisance cardiaque droite, selon le traitement de linsuffisance cardiaque, un pneumothorax peut survenir à plusieurs reprises en cas dadhérence pleurale.
Symptôme
Bronchiolite respiratoire, symptômes de pneumopathie interstitielle symptômes communs fatigue fatigue toux sèche, difficulté d'expiration, hypertrophie des glandes muqueuses, essoufflement, douleur thoracique, petite muqueuse bronchique, dème, fibrose pulmonaire, hémoptysie, insuffisance respiratoire
Tous les patients atteints de RBILD sont des fumeurs, l'âge d'apparition est généralement de 30 à 40 ans, l'apparence est cachée, les enfants ne sont pas vus, la plupart des patients sont asymptomatiques ou ne présentent que des symptômes bénins, notamment une toux légère et un essoufflement, mais aussi une urgence sévère Des cas d'hypoxémie et d'hémoptysie ont été rapportés, de sorte qu'une déficience grave de la fonction pulmonaire ne peut servir de base au diagnostic du RBIL.Le fond des poumons peut être entendu et la fin des sursauts inspiratoires, et la matraquage est rare.
Examiner
Examen des bronchiolites respiratoires avec pneumopathie interstitielle
Les tests de laboratoire de routine ne sont pas spécifiques et le nombre total de globules blancs dans le liquide de lavage broncho-alvéolaire peut augmenter, mais la classification des cellules est similaire à celle d'un fumeur normal ou d'un fumeur atteint de FPI.
1. Les radiographies de patients avec plus de 2/3 des radiographies thoraciques montraient une infiltration d'ombre réticulaire ou de nodules réticulaires, mais le volume pulmonaire était normal et quelques patients avaient des radiographies thoraciques normales.
2. Scanner thoracique à haute résolution (TDM) thoracique montrant des modifications diffuses ou irrégulières du verre dépoli, principalement observées au niveau du poumon inférieur, ainsi qu'une atélectasie, un épaississement interstitiel ou interlobulaire, un emphysème et Balles pulmonaires périphériques.
3. La fonction pulmonaire est souvent limitée ou en mélange avec un dysfonctionnement ventilatoire et une légère diminution du volume diffus. Hypoxémie légère.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle
Selon les antécédents de tabagisme, les symptômes et les signes cliniques du patient, un examen par imagerie d'un diagnostic suspect de RBILD, le diagnostic de la biopsie pulmonaire est toujours requis.
Parfois, on associe facilement le RBLID au syndrome hémorragique pulmonaire et la coloration négative du fer contribue au diagnostic de RBILD.
