Cardiomyopathie hypertrophique apicale
introduction
Introduction à la cardiomyopathie hypertrophique apicale La cardiomyopathie hypertrophique auriculaire (AHCM) est un type particulier de cardiomyopathie hypertrophique primaire, rapportée pour la première fois par lérudit japonais Yamaguchi en 1976. Elle est différente de la cardiomyopathie hypertrophique classique, souvent sans obstruction dynamique du tractus de sortie du ventricule gauche et gradient de pression. Le myocarde hypertrophique est principalement situé au sommet de la paroi antérieure, tandis que la base du septum ventriculaire est généralement exempte dhypertrophie. Ces dernières années, en raison de la large application de l'échocardiographie, en particulier de l'échocardiographie bidimensionnelle, il n'est pas rare de trouver cette maladie. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.012% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: arythmie, embolie artérielle, endocardite infectieuse, mort subite
Agent pathogène
Étiologie de la cardiomyopathie hypertrophique apicale
Le myocarde au cours du développement ftal présente une réponse anormale aux catécholamines dans la circulation (20%):
À ce jour, Perloff pense que la cardiomyopathie hypertrophique est provoquée par une réponse myocardique anormale aux catécholamines dans la circulation du ftus ou par un placement incorrect de la noradrénaline ftale et des récepteurs myocardiques, ce qui entraîne la formation de fibres myocardiques désordonnées et asymétriques. Hypertrophie sexuelle.
Facteurs génétiques (20%):
Certaines personnes pensent quelle est liée à une sécrétion excessive de catécholamines ou à une sensibilité excessive du cur aux catécholamines.Il a été confirmé que la cardiomyopathie hypertrophique avait une tendance familiale et était autosomique dominante, possiblement liée au système dantigène dhistocompatibilité (HLA-A, B). Cependant, certains cas sporadiques ne sont pas associés aux antigènes HLA et la cardiomyopathie hypertrophique apicale survient principalement chez les hommes, peut-être par hérédité récessive.
Les exercices intenses, l'hypoxie chronique et d'autres facteurs entraînent une stimulation à long terme du myocarde (25%):
Yamaguchi et al. Estiment que la maladie progresse lentement et quelle présente généralement les performances habituelles à lâge moyen. Il peut donc s'agir dune combinaison de multiples facteurs, notamment lhypertension, un exercice intense, lhypoxie chronique, labus dalcool, les catécholamines et dautres facteurs responsables de la stimulation à long terme du myocarde. L'hypertrophie cardiaque peut être exprimée dans la même famille que l'hypertrophie apicale ou la cardiomyopathie hypertrophique septale ventriculaire asymétrique classique.Selon les statistiques, il n'y a pas d'antécédents familiaux clairs dans cette maladie. C'est sporadique.
Pathogenèse
Lhypertrophie cardiaque est particulièrement évidente au sommet du cur et peut aller jusquà 15 à 35 mm (moyenne 25 mm). La cavité ventriculaire nest ni élargie ni déformée, et le sommet peut être bouché. Avance de position, peut être associée à une hypertrophie du muscle papillaire, dans certains cas, une régurgitation mitrale, un examen microscopique de la fibrose du myocarde, un trouble de lalignement des cellules du myocarde, des cellules du myocarde et une hypertrophie nucléaire anormale peuvent être associés à une fibrose focale et de la plaque Hyperplasie en bloc, épaississement de l'endomètre à l'apex, etc., les anomalies physiopathologiques de cette maladie sont principalement une diminution de la compliance diastolique ventriculaire gauche, une dysfonction diastolique et une obstruction de comblement, et certains cas peuvent conduire à une pression diastolique ventriculaire gauche au fur et à mesure de l'évolution de la maladie ( LVEDP) est élevée, suivie par des signes de congestion pulmonaire et une insuffisance cardiaque gauche et droite.
La prévention
Prévention de la cardiomyopathie hypertrophique apicale
Parmi les facteurs pronostiques de la cardiomyopathie hypertrophique, une durée de vie raisonnable est un facteur favorable. Les patients atteints de cette maladie doivent éviter les activités fatigantes, éviter d'utiliser des médicaments inotropes positifs et la dilatation des médicaments vasculaires, faire attention au temps de bain ne devrait pas être trop long, interdire l'alcool et le tabac, Pour prévenir et traiter les infections, pour améliorer le pronostic, les exigences de prévention sont les suivantes:
1. Une fois que la cardiomyopathie hypertrophique est diagnostiquée, elle ne peut plus participer à des activités épuisantes, quil y ait ou non une obstruction à la sortie du ventricule gauche.
Les patients atteints de cette maladie pouvant se compliquer dendocardite infectieuse, les antibiotiques prophylactiques peuvent prévenir de telles complications en cas dextraction dentaire et de cathétérisme cardiaque, ce qui peut augmenter le risque dinfection.
Complication
Cardiomyopathie hypertrophique apicale Complications, arythmie, embolie artérielle, endocardite infectieuse, mort subite
Les complications sont les mêmes que la cardiomyopathie hypertrophique, des complications telles que l'arythmie, l'embolie artérielle et l'endocardite infectieuse, mais une mort cardiaque et une insuffisance cardiaque moins graves.
Symptôme
Symptômes de la cardiomyopathie hypertrophique apicale Symptômes communs Angine de poitrine palpitations Douleur thoracique Douleurs thoraciques Douleurs thoraciques Vertiges et mort subite
1. Symptômes Bien que la maladie ait une prédisposition génétique, l'âge d'apparition est généralement de 30 à 50 ans, les hommes étant plus fréquents que les femmes, environ 1/3 à 1/2 des patients ont des antécédents familiaux de cardiomyopathie et 1/3 à 1/2 patients. Il peut y avoir une hypertension artérielle, une activité physique intense à long terme ou des antécédents d'abus d'alcool. Comme il n'y a pas d'obstruction de sortie du ventricule gauche ni de gradient de pression dans cette maladie, l'impact sur l'hémodynamique cardiaque est inférieur à celui d'une cardiomyopathie hypertrophique classique, de sorte que la plupart des patients ne sont pas conscients. Symptômes, constatés uniquement lors d'un examen physique ou d'une échocardiographie.
Le début de la maladie est dissimulé et le développement est lent. Certains cas peuvent entraîner des douleurs thoraciques, une sensation d'oppression thoracique, des palpitations et d'autres symptômes. Les douleurs thoraciques peuvent ressembler à une coronaropathie, mais elles durent généralement longtemps. La nitroglycérine sublinguale est souvent inefficace. Attendez, des signes tardifs de dysfonctionnement cardiaque peuvent survenir et occasionnellement une mort subite.
2. des signes
(1) L'apex bat à gauche et au bas, et palpite avec une sensation de levage, parfois avec une pulsation à trois apex.Il y a deux houles systoliques après la pré-soulèvement systolique, et le second apparaît dans la systole tardive.
(2) Le premier bruit cardiaque (S1) est normal, souvent audible et les troisième et quatrième sons cardiaques, la région apicale peut présenter une période systolique de 1/6 à 2/6 de souffle, et l'individu est de 3/6 ou 3/6. Au-dessus, il est souvent suggéré de fusionner la régurgitation mitrale;
(3) Dans la plupart des cas, la proportion de cardiothoraciques est normale, le cur n'augmente pas de manière significative et la proportion de cardiothorax chez environ 1/3 des patients est supérieure à 51%;
(4) Les patients présentant une maladie avancée peuvent présenter des signes d'insuffisance cardiaque.
Examiner
Examen de la cardiomyopathie hypertrophique apicale
Biopsie endomyocardique: le dosage immunologique par fluorescence a révélé une augmentation de la teneur en catécholamine dans le myocarde hypertrophique et la présence de cardiomyocytes hypertrophiques trouvés histologiquement avec un arrangement myocardique hypertrophique.
1. Léchocardiographie est lépreuve diagnostique la plus clinique.Le changement caractéristique de léchocardiographie bidimensionnelle est que la vue grand axe ventriculaire gauche montre le compartiment apical et que la paroi postérieure du ventricule gauche est épaissie. La partie la plus épaisse peut atteindre 20 mm. ~ 35mm, la cavité ventriculaire apicale est étroite, observée en temps réel, dans la phase systolique, le myocarde hypertrophique est une saillie semblable à une tumeur, entraînant une occlusion de la cavité ventriculaire gauche et de la cavité ventriculaire au sommet. Le septum interventriculaire et la paroi postérieure du ventricule gauche sont hypertrophiés de façon anormale; la vue apicale à quatre cavités présente toujours une hypertrophie de la paroi antérieure ventriculaire gauche et l'échocardiogramme en mode M est une image unidimensionnelle. Si le sommet n'est pas détecté, la maladie est facilement oubliée. En cas de maladie présumée ou présente, en plus du balayage dans la zone dexploration conventionnelle, la zone apicale doit être balayée lorsque la sonde de type M est le long du grand axe du cur de la zone II [groupe de feuilles mitrale antérieur et postérieur (zone IIB), niveau de la corde mitrale ( Zone IIA)] Lors du balayage de la zone I (groupe ventriculaire) et de la région apicale, on constate souvent que la paroi postérieure du ventricule gauche et le septum interventriculaire sont considérablement épaissis au sommet et que la cavité apicale du ventricule gauche est évidemment étroite et présente une valeur diagnostique.
2. Électrocardiogramme et carte du vecteur cardiaque Les patients présentent une électrocardiographie et une carte vectorielle du cur anormales.L'électrocardiogramme anormal comprend: 1 une haute tension ventriculaire gauche et une avance thoracique gauche (V4 ~ 6), une dépression du segment ST; GNT); 380% des patients présentant une dépolarisation du septum septal ventriculaire ont disparu, la moitié des patients peuvent avoir une onde P de type mitral, alors que la morsure de la LV a parfois une onde Q étroite, de plus, il peut y avoir diverses arythmies, test de charge d'effort ECG Bonne tolérance, surveillance ECG dynamique 24h sur 24, cas individuels présentant une tachycardie ventriculaire courte ou une fibrillation auriculaire, le premier cas pouvant constituer une cause importante de mort subite de la maladie, la carte du vecteur cardiaque montre le fonctionnement de l'anneau QRS frontal, corps de l'anneau Situé en bas à gauche et en bas, le vecteur de départ est souvent dirigé vers l'avant, légèrement vers la gauche, et les plans frontal et horizontal sont étroits et longs, situés dans le quadrant arrière droit.
3. Angiographie cardiovasculaire La plupart des patients atteints de cette maladie peuvent établir un diagnostic en se basant sur des manifestations cliniques, associées à une échocardiographie et à un électrocardiogramme.Très peu d'angiographie cardiovasculaire est nécessaire.L'angiographie coronarienne de cette maladie ne montre souvent pas de sténose coronaire, angiographie ventriculaire gauche. Le changement caractéristique est une angiographie ventriculaire gauche en position diastolique dans la position oblique antérieure droite avec une modification en forme de "pique" L'apex du ventricule gauche systolique présente une forte contraction symétrique. L'angiographie biventriculaire oblique antérieure gauche montre un épaississement de la partie inférieure du septum ventriculaire. "Triangle" performance.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la cardiomyopathie hypertrophique apicale
Le diagnostic de cette maladie nest pas difficile, la clé est dêtre vigilant, cliniquement suspecté et la maladie doit être utilisée pour léchocardiographie (de préférence une échocardiographie bidimensionnelle) et un examen électrocardiographique, tous les changements typiques mentionnés ci-dessus peuvent être évités. Dans le diagnostic, seul un très petit nombre de patients a besoin d'une angiographie ventriculaire gauche supplémentaire.
La maladie doit être différenciée de l'angine de poitrine, de la sténose de la valve aortique et d'autres maladies.
1. Angine de poitrine coronarienne Cette cause peut avoir des modifications de langine de poitrine et du ST-T et une onde Q anormale. Elle doit être différenciée de langine de poitrine coronaire:
1 L'âge d'apparition de la maladie coronarienne est généralement d'âge moyen.
2 La douleur présente dans la région précordiale de nombreuses caractéristiques typiques, mais la douleur thoracique de la cardiomyopathie hypertrophique apicale est plus longue que celle de la maladie coronarienne et la nitroglycérine est souvent inefficace.
3 de plus avec augmentation des lipides sanguins, augmentation de la pression artérielle, augmentation de la glycémie, etc., en fonction des caractéristiques de la maladie et des images échographiques typiques peuvent être diagnostiquées, si nécessaire, une angiographie ventriculaire gauche peut être clairement diagnostiquée.
2. Les principaux points didentification de la sténose aortique sont les suivants:
1 La sténose aortique a une position systolique plus élevée, avec le deuxième espace intercostal sur la bordure sternale droite et les 2 à 4 espaces intercostaux sur la bordure sternale gauche.Le murmure est transmis au cou et des mesures sont prises pour modifier la contractilité du muscle cardiaque et la résistance environnante. La cardiomyopathie hypertrophique apicale présente généralement un léger souffle systolique.
La ligne 2X montre une dilatation de l'aorte ascendante et la valve aortique peut être calcifiée.
L'échographie cardiaque par sténose de la valve aortique peut être retrouvée dans la maladie de la valve aortique, tandis que la cardiomyopathie hypertrophique apicale gauche montre le long axe du septum ventriculaire apical et l'épaississement de la paroi inférieure postérieure du ventricule gauche, cavité ventriculaire apicale étroite, pendant la systole On peut voir que le myocarde hypertrophique est une saillie semblable à une tumeur, ce qui conduit à des modifications échocardiographiques plus spécifiques telles que l'occlusion de la cavité ventriculaire gauche et une réduction significative de la cavité ventriculaire.
