purpura fulminans
introduction
Introduction au purpura fulminant PurpuraFulminans est une urgence hémorragique fatale qui a souvent des antécédents dinfection avant lapparition. La maladie se manifeste rapidement et se caractérise par une nécrose hémorragique, une hypotension, une fièvre et une coagulation intravasculaire disséminée. La maladie a été décrite pour la première fois par Guelliot en 1884. Le purpura fulminant du nouveau-né est probablement fatal. La déficience homologue en protéines C ou S, la méningite à méningocoques, etc. peuvent causer cette maladie. S'il n'est pas traité, il peut rapidement tuer. Connaissances de base La proportion de maladie: 0,0003% Personnes sensibles: bien pour les enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: coagulation intravasculaire disséminée
Agent pathogène
La cause du purpura fulminant
Infections bactériennes et virales (30%):
La cause est inconnue, pourrait être liée à des lésions des cellules endothéliales vasculaires causées par des infections bactériennes et virales, le plus souvent au cours de la période de rétablissement d'infections de l'enfance, telles que la scarlatine, la pharyngite à streptocoques et l'amygdalite, la méningite à méningocoques, la varicelle, la rougeole, la rougeole, les infections contagieuses Hépatite, endocardite bactérienne subaiguë, sepsie, tuberculose miliaire et typhus, mais il nexiste pas de pathologie préexistante.
L'antigène de l'endotoxine bactérienne sensibilise lui-même l'endothélium vasculaire (20%):
En raison d'une forte fièvre, d'une thrombose micro-infarctus, de toxines, d'une embolie septique, de lésions des cellules endothéliales vasculaires et d'une coagulation intravasculaire disséminée (CIV), qui entraîne à son tour une diminution des plaquettes, du fibrinogène, de la prothrombine et d'autres facteurs de coagulation Une ecchymose diffuse survient et les patients qui se développent après la maladie infectieuse peuvent également être provoqués par l'antigène de l'endotoxine bactérienne elle-même sensibilisant l'endothélium vasculaire. Cette maladie présente une thrombose étendue et une infiltration inflammatoire périvasculaire et est considérée comme un type de maladie. Phénomène Shwartzman.
Changements pathologiques (15%):
Pathologiquement, l'épiderme et une partie du derme sont souvent très nécrotiques. L'épiderme de la région bulleuse est séparé du derme. L'embolie vasculaire dans le derme près de la région nécrotique. L'embole est constitué de plaquettes, de fibrine, etc.
La prévention
Prévention du purpura fulminant
1. Pour éviter les éventuelles incitations, la pièce ne devrait pas être trop froide et humide, et la température devrait être appropriée.
2. Renforcez la nutrition en évitant les boissons froides et les excès de goût gras et sucré, évitez les aliments épicés et évitez le tabac et le vin.
3. Diagnostic précoce, traitement précoce, traitement actif de la maladie primaire.
Complication
Complications du purpura fulminant Complications de la coagulation intravasculaire disséminée
Parfois, il peut causer une gangrène ischémique aux extrémités. Les accidents postnatals peuvent être compliqués par le syndrome de défibrination.
1. Après la nécrose des tissus, en raison de linfection de bactéries de détérioration secondaires et dautres facteurs, il présente un changement morphologique particulier, tel que le noir et le vert foncé, appelé gangrène.
2. La coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) est une maladie qui survient à la suite de nombreuses maladies graves ou dans certaines conditions spéciales pour activer le système de coagulation humain, conduisant à la formation de microthrombus diffus par la microcirculation, puis Syndrome de fibrinolyse. En raison des différents degrés de consommation du facteur DIC, la consommation de DIC a diminué.
Symptôme
Symptômes du purpura fulminant Symptômes communs Frissons, choc de la tache de rousseur, ischémie des membres, coma, forte fièvre
Pédiatrique, apparaissant 2 à 4 semaines après diverses infections bactériennes et virales, lincidence est rapide, létat est sinistre, la plupart sont fatales et surviennent souvent au niveau des membres inférieurs, mais les couples hanches, torse et visage peuvent également être atteints, présentant une distribution symétrique et large. Ecchymose douloureuse, tendance à la fusion, bulles bulleuses hémorragiques et nécrose coagulante sur l'ecchymose, le bord est séparé de la peau normale, la base et le tissu fibreux sous-cutané sont collés, la surface est recouverte d'épais crachats noirs, cette dernière est parfois difficile à peler Provoque une gangrène ischémique des extrémités et nécessite une amputation, souvent accompagnée de symptômes graves d'intoxication systémique tels qu'une forte fièvre, des frissons, un collapsus, etc. Elle peut également être affectée en même temps et une autopsie a été réalisée pour rechercher une nécrose hémorragique surrénalienne en tant que symptôme du syndrome de Waterhouse-Friderichsen.
Examiner
Examen du purpura fulminant
Plaquettes normales ou diminuées, anémie, leucocytose, temps de coagulation prolongé, consommation de divers facteurs de coagulation tels que la thrombine, la prothrombine et la thrombine, positifs pour le test de coagulation à la protamine.
Diagnostic
Diagnostic et identification du purpura fulminant
La plupart des patients sont des enfants, qui présentent une ecchymose fulminante, généralisée, douloureuse et étendue, des progrès rapides et des conditions sinistres.
Cette maladie est le résultat dune coagulation intravasculaire disséminée: sil est possible de mesurer de manière répétée (continue) les complexes de facteur I (fibrinogène), II (prothrombine), V, VIII et VII-X, évaluer létat, évaluer L'efficacité est extrêmement importante et les résultats d'hématologie occasionnels sont normaux.
Le syndrome de défibrination, associé aux accidents post-partum, doit être distingué du purpura allergique, lequel doit être différencié du purpura allergique, lequel est parsemé de papules hémorragiques ou ecchymoses, souvent associé à des symptômes articulaires et abdominaux. Par conséquent, il peut être identifié.
