Dommages au système nerveux du syndrome de Sjögren
introduction
Introduction aux lésions du système nerveux dans le syndrome de Sjogren Le syndrome de Sjogren (syndrome de Sjögren, SS) est une maladie auto-immune inflammatoire chronique causée principalement par des lésions des glandes exocrines. En 1892, Micklicz en fit son premier rapport. En 1933, Sjögren donna plus de détails L'étude, également connue sous le nom de syndrome de Micklicz-Sjögren. La maladie est causée par des lésions des glandes lacrymales et parotidiennes et une infiltration de cellules inflammatoires, se manifestant principalement par une bouche sèche, des yeux secs, et peut entraîner de multiples lésions systémiques et multi-organiques, et peut être associée à d'autres maladies du tissu conjonctif telles que la polyarthrite rhumatoïde, Le lupus érythémateux, la dermatomyosite, la sclérodermie, etc. se chevauchent, la SS est souvent associée à divers dommages du système nerveux et même aux principales manifestations cliniques des dommages neurologiques, telles que la neuropathie périphérique, la myopathie. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: lupus érythémateux disséminé dermatomyosite sclérodermie
Agent pathogène
Syndrome de Sjogren dommages au système nerveux étiologie
(1) Causes de la maladie
L'étiologie de la SS n'a pas encore été clarifiée et il a été reconnu que la SS est une maladie auto-immune dans laquelle une glande exocrine est le principal organe cible.
(deux) pathogenèse
Il y a trois possibilités pour la pathogenèse du syndrome de Sjogren:
1. Des anomalies génétiques ou congénitales du système immunitaire, se traduisant par une activité spontanée excessive des cellules B, peuvent être liées à une fonction excessive des cellules TH ou à une fonction des cellules TS.
2. Les antigènes acquis (tels que les infections virales) modifient les auto-antigènes et entraînent la production d'auto-anticorps.
3. Les antigènes exogènes interagissent avec une susceptibilité génétique spécifique, entraînant une réactivité excessive des lymphocytes B et une infiltration lymphocytaire des organes cibles. Des complexes immuns peuvent également être impliqués dans la pathogenèse.
Selon les publications dans la littérature, les SS avec atteinte neurologique pourraient être liés à une vascularite. On pense que l'ischémie causée par une vascularite est la principale cause de lésion nerveuse. Des SS avec atteinte du nerf périphérique, biopsie ou autopsie du nerf périphérique ont été confirmés. Vascularite aiguë ou chronique et / ou inflammation périvasculaire, disparition des fibres myélinisées, modifications inflammatoires vasculaires des artérioles adventitielles, destruction de la paroi du vaisseau et rétrécissement important ou occlusion de la lumière.
Les patients atteints de SS et de lésions du système nerveux central, associés à une vascularite périphérique, ont également confirmé une vascularite étendue lors de l'autopsie du cerveau.En outre, certains chercheurs pensent que les SS avec des lésions neurologiques pourraient être liés à l'infiltration de cellules inflammatoires, au parenchyme cérébral. Des infiltrations inflammatoires chroniques dans la gaine nerveuse périphérique peuvent également être à l'origine de dommages neurologiques, alors que d'autres pensent qu'il peut exister des auto-anticorps anti-neuronaux, liés aux lésions du système nerveux central des SS, et susceptibles d'être stimulés par des anomalies immunitaires. Le vasospasme peut également être la cause de symptômes transitoires, simples ou multifocaux, qui endommagent le système nerveux central.
Les principaux changements pathologiques: les dommages aux nerfs périphériques sont principalement causés par différents degrés de perte de myéline, associés à une légère dégénérescence axonale, les petits vaisseaux sanguins de l'adventice présentent des modifications inflammatoires, une destruction de la paroi vasculaire, un rétrécissement ou une occlusion de la lumière, Lobservation au microscope électronique des produits cataboliques contenant la myéline dans les cellules de Schwann, la disparition axonale, les lésions musculaires ont montré des modifications inflammatoires du tissu musculaire, une atrophie musculaire, une nécrose et une infiltration de cellules inflammatoires périvasculaires, pouvant être associées à une La microangiite, l'enflure et la dégénérescence des cellules endothéliales vasculaires intravasculaires, l'épaississement de la membrane basale, les cellules endothéliales peuvent faire saillie dans la lumière, provoquant une sténose ou une occlusion de la lumière et une vascularite nécrosante diffuse et une méningo-encéphalite peuvent être observées dans les lésions cérébrales.
La prévention
Syndrome de Sjogren prévention des dommages au système nerveux
Il nexiste pas de mesures préventives efficaces contre le syndrome de Sjogren. Un diagnostic et un traitement précoces sont nécessaires pour les patients atteints de SS et de lésions neurologiques. Pour les personnes présentant des facteurs génétiques, le conseil génétique, les mesures préventives consistent notamment à éviter les parents proches, à effectuer des tests génétiques sur les porteurs et à prénatals. Diagnostic et avortement sélectif, etc.
Complication
Complications neurologiques du syndrome de Sjogren Complications dermatite de sclérodermie lupus érythémateux lupus
En plus de ce qui précède, les patients atteints de SS ont souvent les yeux secs, la bouche sèche, la peau sèche, cette maladie pouvant également chevaucher d'autres maladies du tissu conjonctif telles que la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux disséminé, la dermatomyosite, la sclérodermie, etc. Il peut aussi être accompagné du phénomène de Raynaud.
Symptôme
Syndrome de Sjogren, symptômes de dommages au système nerveux, symptômes communs , trouble de la conscience, troubles sensoriels, ulcère buccal, pieds secs, yeux secs, troubles mentaux, dysphagie, paralysie, ulcère de cornée extra-utérine
1. Les dommages au système nerveux central signalés dans la littérature avec SS et les dommages au système nerveux central représentent environ 20%, peuvent être des lésions focales, multifocales ou diffuses du cerveau et / ou de la moelle épinière, des symptômes neurologiques apparaissent principalement après le SS, mais quelques-uns Peuvent apparaître avant la SS, selon lemplacement du dommage, les manifestations cliniques varient, peuvent se manifester par une hémiplégie, une aphasie, une perturbation sensorielle partielle, une hémianopie, une épilepsie focale et des symptômes de lésions du tronc cérébral et du cervelet; Les signes d'encéphalite méningée tels que troubles de la conscience, troubles mentaux, irritation méningée et composants anormaux du liquide céphalo-rachidien sont plus fréquents dans les troubles mentaux, le syndrome de Parkinson et l'épilepsie.
2. Les symptômes de lésion de la moelle épinière sont relativement petits et peuvent se manifester par des symptômes et des signes de myélopathie progressive chronique ou de myélite transverse aiguë.Hémorragie sous-arachnoïdienne de la moelle épinière rare, dont la plupart ne sont pas anormaux.
3. Atteinte nerveuse périphérique La SS compliquée par une atteinte nerveuse périphérique est plus courante; son taux d'incidence de 30% peut se manifester par des symptômes d'atteinte du nerf crânien, plus fréquente avec une atteinte du nerf trijumeau se manifestant par un engourdissement et des sensations faciales. Diminution, peut s'accompagner d'un affaiblissement du réflexe cornéen, d'un ulcère cornéen, de douleurs à la langue et d'ulcères buccaux, ainsi que d'une paralysie faciale périphérique, d'un spasme du nerf oculomoteur, d'une disparition de l'olfaction et d'une diplopie de l'élève, ainsi que de lésions du nerf crânien pouvant également être multiples Les lésions nerveuses de la colonne vertébrale, qu'elles soient sexuelles ou récidivantes, peuvent se manifester par une neuropathie périphérique multiple, une mononévrite multiple, plus fréquente dans la neuropathie périphérique sensorielle, se manifestant par une sensation de gant de symétrie des membres, accompagnée d'un acupuncture engourdi, des symptômes des membres inférieurs. Il apparaît plus tôt et plus lourd que les membres supérieurs, ou un engourdissement et une paresthésie de la zone de distribution nerveuse endommagée peut être associé à des anomalies motrices, un électromyogramme est dénervé et la vitesse de conduction des nerfs moteurs et sensoriels est ralentie.
4. Symptômes de dommages musculaires Les symptômes musculaires peuvent apparaître avant et après la SS, se manifestant principalement par une faiblesse des muscles proximaux des membres, une faiblesse musculaire, pouvant être accompagnée d'une prononciation et d'une difficulté à avaler, l'EMG est un dommage myogénique.
5. D'autres rapports ont signalé que le SS peut être associé à des lésions du système nerveux autonome se traduisant par des modifications pupillaires, à l'absence de sueur et à un dysfonctionnement urinaire, et certaines à une acidose tubulaire rénale se manifestant par une paralysie périodique hypokaliémique.
Examiner
Examen des lésions neurologiques du syndrome grave
1. Examen général et autres maladies du tissu conjonctif, les globules blancs peuvent être augmentés, pas de spécificité.
2. L'examen sérologique de 90% des patients atteints d'IgG polyclonale augmentait significativement, 85% de CIC (+), 70% d'ANAA (+), 56% de CRP (+), 52% de RP (+), complément normal, anti-caries. Les anticorps glandulaires et SS-A, SS-B et SS-C étaient tous élevés et lanticorps SS-A était significativement augmenté.
3. Le nombre de cellules CSF peut être augmenté, principalement en raison de l'augmentation du nombre de monocytes et de cellules plasmatiques, la teneur en protéines est augmentée, la teneur en IgG est relativement augmentée et le risque de bandes oligoclonales dans l'électrophorèse de la protéine CSF est plus élevé.
4. LEEG peut être une onde focale ou diffuse ou une onde vive.
5. La TDM ou l'IRM du cerveau peuvent être observés dans les zones à réduction de densité limitée.
6. L'angiographie cérébrale montre parfois des modifications de la sténose vasculaire cérébrale.
7. Les biopsies musculaires et nerveuses périphériques ont montré des modifications inflammatoires du tissu musculaire, une atrophie musculaire, une nécrose et une infiltration de cellules inflammatoires périvasculaires; les faisceaux nerveux contiennent des produits de décomposition de la myéline, les axones disparaissent.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic des lésions du système nerveux dans le syndrome de Sjogren
Diagnostic
Selon les antécédents médicaux du patient, il existe des yeux secs, une bouche sèche, une peau sèche, des auto-anticorps anti-SS-A et SS-B dans le sang environnant et des symptômes de lésions du système nerveux, s'ils sont accompagnés d'autres maladies du tissu conjonctif telles que les maladies rhumatoïdes. L'arthrite, le lupus érythémateux systémique (SLE), etc., doivent être fortement suspectés d'être atteints de SS avec des lésions neurologiques.
La ponction lombaire nécessite un examen du LCR, une électromyographie et une tomodensitométrie ou une IRM du cerveau. Une biopsie des muscles et des nerfs périphériques doit également être réalisée.
Diagnostic différentiel
Il convient de distinguer la sclérose en plaques, divers types de méningo-encéphalite, les maladies musculaires et la neuropathie périphérique.
