Syndrome d'insuffisance C5
introduction
Introduction au syndrome de dysfonctionnement C5 Le syndrome de dysfonctionnement C5, également appelé dysfonctionnement familial C5, a été signalé pour la première fois par Miller en 1968. Principalement trouvé chez les nourrissons, caractérisé par une teneur en C5 normale dans le sérum, mais des défauts fonctionnels. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: principalement chez les bébés Mode d'infection: non infectieux Complications: méningite suppurée
Agent pathogène
Causes du syndrome de dysfonctionnement C5
(1) Causes de la maladie
Les anomalies autosomiques dominantes ou récessives n'ont pas encore été déterminées et il existe une tendance familiale.
(deux) pathogenèse
Le complément de la réponse immunitaire de l'hôte aux microorganismes pathogènes, principalement par immunomodulation, améliore le chimiotactisme et l'adhérence immunitaire des cellules phagocytaires (y compris les neutrophiles), joue et dissout les effets antigéniques, lorsque la nature principale du complément Lorsque la fonction immunitaire est incomplète, la susceptibilité à diverses infections augmente et diverses maladies auto-immunes sont facilement secondaires.Cette maladie est causée par une insuffisance en C5 et un trouble de la production de chimiokines dans le sérum, mais la pathogenèse spécifique reste inconnue.
La prévention
Prévention du syndrome de dysfonctionnement C5
Évitez le surmenage et faites de l'exercice correctement. L'exercice physique a pour objectif d'améliorer la capacité du corps à résister aux maladies et à favoriser sa récupération. Vous pouvez choisir la méthode dexercice appropriée en fonction de votre situation particulière, mais le nombre dexercices ne doit pas être trop important, vous devez persister tous les jours, persévérer, pour obtenir de bons résultats.
Complication
Complications du syndrome de dysfonctionnement C5 Complications, méningite purulente
Dans les cas graves, il peut être accompagné d'une dermatite exsudative exsudative, d'une septicémie et d'une méningite purulente.
Symptôme
Symptômes de syndrome de dysfonctionnement C5 symptômes communs diarrhée mince
La dermatite exsudative du sébum survient dès la petite enfance et peut se propager rapidement à lensemble du corps, accompagnée de diarrhée chronique, perte de poids, faible capacité de vie, en raison de la faible capacité anti-infectieuse des patients, il est donc facile de contracter des infections bactériennes répétées ( Bactérie à Gram négatif, telle que l'otite moyenne, la pneumonie, l'entérite.
Examiner
Examen du syndrome de dysfonctionnement C5
Les taux sériques de complément total (CH50) et de C5, la motilité de nage et l'antigène étaient dans la fourchette normale, l'activité de C5 diminuait et le sérum des enfants ne pouvait pas renforcer la phagocytose des granulocytes et des staphylocoques par les cellules phagocytaires normales. D'autres neutrophiles fonctionnent normalement, mais certains cas peuvent être associés à un dysfonctionnement des lymphocytes T et à une hyperglobulinémie.
Diagnostic
Diagnostic et identification du syndrome de dysfonctionnement C5
Selon l'apparition du nourrisson, les manifestations cliniques et les tests de laboratoire ont été confirmés.
