Maladie de Castleman
introduction
Introduction à la maladie de Castleman La maladie de Castleman (MC) est lune des adénopathies réactives inexpliquées, cliniquement rares, caractérisée par un gonflement important des ganglions lymphatiques profonds ou superficiels, et dans certains cas, elle peut être associée à des symptômes systémiques et / ou à des lésions systémiques multiples. Dans la plupart des cas, le traitement chirurgical des ganglions lymphatiques enflés est efficace. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,0004% Personnes sensibles: pas de personnes spécifiques Mode d'infection: non infectieux Complications: purpura thrombocytopénique thrombotique du sarcome de Kaposi
Agent pathogène
La cause de la maladie de Castleman
(1) Causes de la maladie
L'étiologie de la MC n'est pas connue et le type de cellules plasmatiques serait lié à l'infection et à l'inflammation.Des auteurs ont suggéré que les anomalies immunorégulatrices sont les facteurs initiateurs de la MC. Cliniquement, 25% des cas centraux sont confirmés comme étant associés à l'infection par le HHV-8 et au moins une partie de la MC est considérée. Dans le risque d'hyperplasie maligne des cellules B, quelques types polycentriques peuvent être convertis en lymphome malin, mais la plupart des cas suivent les résultats ne se sont pas traduits en tumeurs malignes.
(deux) pathogenèse
Comme il existe plus d'un centre germinal vasculaire dans les follicules des ganglions lymphatiques, certains cas présentent également des composants d'angiolipome et les lésions peuvent également se produire en l'absence normale de tissu lymphoïde. On a donc considéré qu'il s'agissait d'un hamartome, d'une angiographie. Les images ressemblent à d'autres hamartomes vasculaires. On pense que les CD dominés par la prolifération des plasmocytes sont associés à une infection (principalement une infection virale), une inflammation, due à des modifications pathologiquement inflammatoires telles que des plasmocytes, des immunoblastes. Et prolifération capillaire, tout en conservant la structure restante des ganglions lymphatiques; signes cliniques de lésions inflammatoires, tels qu'anémie chronique, augmentation du taux de sédimentation des érythrocytes, hypoalbuminémie et augmentation du taux d'immunoglobuline polyclonale, etc. Le facteur d'origine de la MC, tel que la maladie d'immunodéficience typique - le SIDA, peut survenir simultanément avec la MC et le sarcome de Kaposi, un petit nombre de CD peut également être converti en sarcome de Kaposi; cliniquement chez certains patients présentant des cellules sanguines auto-immunes Réduction du nombre d'anticorps antinucléaires positifs, du facteur rhumatoïde ou du test anti-globuline humaine; certains tests immunologiques ont révélé une réactivité partielle à l'antigène chez les patients atteints de MC Perte, T inhibe la déficience cellulaire, etc. Certains auteurs pensent que la MC est une lésion pré-néoplasique, car la coloration immunohistochimique des plasmocytes est monoclonale, certains patients ont une seule immunoglobuline dans le sang, quelques cellules multicentriques. Les patients peuvent être convertis en lymphome malin.
Il a été rapporté que l'IL-6 est impliquée dans la pathogenèse de la CD.Par exemple, le gène de l'IL-6 est transféré dans des cellules souches hématopoïétiques de souris et un modèle pathologique similaire à la CD peut être obtenu avec succès.Il a également été confirmé que les lymphocytes B du centre germinal du ganglion lymphatique B peuvent être obtenus. Une grande quantité d'IL-6 est sécrétée et, une fois la lésion enlevée, le taux sérique d'IL-6 diminue également avec l'amélioration de l'état clinique. De plus, il a été confirmé par des expériences sur l'animal que l'herpèsvirus humain 8 (HHV-8), c'est-à-dire Lherpèsvirus du sarcome de Posey (KSHV) est impliqué dans la pathogenèse de la MC.
La prévention
Prévention de la maladie de Castleman
Pronostic: Cette maladie est une lésion focale de bon pronostic, mais lorsque le multicentrique est accompagné d'hypergammaglobulinémie monoclonale, le pronostic est mauvais, prédisposé à une transformation maligne, à une transformation ou à un lymphome.
Complication
Complications de la maladie de Castleman Purpura thrombocytopénique thrombotique du sarcome de Kaposi
1. Environ un tiers des patients peuvent être atteints d'un sarcome de Kaposi ou d'un lymphome à cellules B.
2. Combiné avec le système nerveux, les lésions endocriniennes et rénales, peut également être associé au syndrome de Sjogren (syndrome de Sjogren), au purpura thrombocytopénique thrombotique, etc.
Symptôme
Symptômes de la maladie de Castleman symptômes communs kératite hépatosplénomégalie faible fièvre forte fièvre hypertrophie des ganglions lymphatiques
Le CD est cliniquement divisé en type focal et type multicentrique.
1. Les jeunes focaux sont plus fréquents, l'âge moyen d'apparition est de 20 ans, la pathologie est à 90% de type vasculaire transparent, le patient présente un gonflement indolore à ganglion lymphatique unique, une croissance lente, une masse énorme allant de quelques centimètres à Environ 20 cm peuvent se trouver dans nimporte quelle partie du tissu lymphoïde, mais les ganglions médiastinaux les plus communs, suivis du cou, de la hernie et des ganglions abdominaux, parfois dans des tissus extranodaux, tels que la gorge, la vulve, le péricarde, le système intracrânien, la sous-cutanée, le muscle, le poumon Il existe des cas de paupières, etc., dont la plupart ne présentent aucun symptôme systémique. La tumeur peut survivre longtemps après une résection bénigne. 10% de la pathologie est de type plasmocytaire. Les ganglions lymphatiques abdominaux sont plus fréquents et s'accompagnent souvent de symptômes systémiques, tels qu'une faible fièvre ou une fièvre persistante. Forte fièvre, fatigue, perte de poids, anémie, etc., les symptômes peuvent être complètement résolus après une résection chirurgicale et aucune récidive.
2. Le type multicentrique est rare comparé au type focal, l'âge d'apparition est inférieur, l'âge moyen est de 57 ans, le patient a plusieurs ganglions lymphatiques, se propage facilement aux ganglions superficiels, avec des symptômes systémiques (tels que fièvre) et hépatosplénomégalie, Souvent, de multiples manifestations systémiques, telles que le syndrome néphrotique, l'amylose, la myasthénie grave, la neuropathie périphérique, l'artérite temporale, le syndrome de Sjogren (syndrome de Sjogren), le purpura thrombocytopénique thrombotique et la cavité buccale, la kératite Réaction sexuelle, 20 à 30% des patients peuvent être compliqués de sarcome de Kaposi ou de lymphome à cellules B au cours de la maladie, d'un petit nombre de patients atteints de neuropathie multiple, d'élargissement d'organe (foie, rate), de lésions endocriniennes, sérum individuel Les immunoglobulines et les lésions cutanées constituent un signe clinique du syndrome de POEMS De plus, les manifestations cliniques multicentriques sont souvent invasives et propices aux infections.
Examiner
Vérification de la maladie de Castleman
1. Le sang périphérique est une anémie cellulaire positive légère à modérée et, dans certains cas, il existe des globules blancs et / ou une thrombocytopénie, qui peuvent également se manifester par une anémie chronique typique.
2. Dans la moelle osseuse, certains patients ont des cellules plasmatiques élevées, allant de 2% à 20%, et la morphologie est fondamentalement normale.
3. La biochimie sanguine et lexamen immunologique peuvent présenter une anomalie de la fonction hépatique, caractérisée par des taux sériques de transaminases et de bilirubine élevés, une implication de la fonction rénale chez un petit nombre de patients, des taux sériques de créatinine sérique élevés et des La protéine M est apparue dans le sérum et la vitesse de sédimentation des érythrocytes a augmenté en conséquence. Certains patients étaient positifs pour les anticorps anti-nucléaires, le facteur rhumatoïde et le test anti-globuline humaine.
4. Normalement, le taux de protéines urinaires dans les urines est légèrement élevé. En cas de syndrome néphrotique, une grande quantité de protéines urinaires apparaît.
5. La biopsie histopathologiquement élargie des ganglions lymphatiques montre les modifications pathologiques particulières de la MC susmentionnée: la lésion touche principalement le tissu lymphoïde de toute partie du corps et même le tissu extranodal. La pathologie de la MC se divise en deux types:
(1) Type vasculaire transparent: 80% à 90%, nombreuses structures ressemblant à des follicules lymphoïdes élargis dans les ganglions lymphatiques, distribution dispersée, plusieurs petits vaisseaux sanguins pénétrant dans les follicules, l'endothélium vasculaire est manifestement enflé et la paroi épaissie. À un stade plus avancé, il se produit un changement vitreux: il existe un grand nombre de substances éosinophiles ou transparentes réparties autour des vaisseaux sanguins.Les lymphocytes disposés autour des follicules sont formés par une pluralité de couches de lymphocytes en forme de cur formant une structure spéciale en forme d'oignon ou une bande en forme de capuchon. Plus de capillaires capillaires et lymphocytes épaissis, plasmocytes, immunoblastes, disparition du sinus lymphatique, ou fibrose, le spécimen général voit un diamètre de ganglion lymphatique de 3 ~ 7cm, le plus grand pouvant atteindre 25cm, le poids de 700g.
(2) Type de cellules plasmatiques: de 10% à 20%, une hyperplasie folliculaire est également montrée dans les ganglions lymphatiques, mais la prolifération des lymphocytes autour des petits vaisseaux sanguins et des follicules est bien inférieure à celle des vaisseaux sanguins transparents et il n'y a pas d'échantillon typique de peau d'oignon. La structure, la principale caractéristique de ce type est la prolifération de plasmocytes entre les follicules.Le corps de Russell est petit et il existe encore un petit nombre de lymphocytes et d'immunoblastes.Certaines personnes qualifient ce type de période active de type vasculaire transparent pouvant comporter un TCR. Ou réarrangement du gène IgH, un petit nombre de patients avec plusieurs sites impliquant des ganglions lymphatiques, et de multiples atteintes extra-organiques, ont pathologiquement les caractéristiques des deux types ci-dessus, appelés type mixte, il existe également quelques lésions simples, pathologiquement ont les deux types ci-dessus Le sarcome de Kaposi peut être compliqué, et il est plus fréquent chez les patients atteints du SIDA.
6. Selon les manifestations cliniques, symptômes, signes, rayons X, tomodensitométrie, échographie B et électrocardiogramme.
Diagnostic
Diagnostic de la maladie de Castleman
Critères de diagnostic
Les manifestations cliniques de la MC ne sont pas spécifiques. Si les ganglions lymphatiques sont manifestement enflés, avec ou sans symptômes systémiques, il faut envisager la possibilité d'une MC. La biopsie des ganglions lymphatiques peut être diagnostiquée à l'aide des modifications pathologiques typiques mentionnées ci-dessus, c'est-à-dire que le diagnostic de la MC doit avoir des preuves pathologiques. Ensuite, en fonction des manifestations cliniques et de la pathologie, le diagnostic de classification est établi, et diverses maladies possibles apparentées doivent être exclues avant le diagnostic.
La MC doit être différenciée du lymphome malin, de lhyperplasie réactive des ganglions lymphatiques (principalement causée par une infection virale), des tumeurs plasmocytaires, du SIDA et des maladies rhumatismales. Ils présentent des manifestations cliniques et / ou des modifications pathologiques similaires. Les points d'identification sont l'examen pathologique, y compris l'examen immunohistochimique, et la détection de certaines maladies primaires. L'adénopathie de cette maladie doit être différenciée des maladies suivantes:
Diagnostic différentiel
1. Bien que les lymphomes présentent des ganglions lymphatiques, les performances sont différentes: les lymphomes peuvent présenter une fièvre persistante ou périodique, des démangeaisons généralisées, une splénomégalie, une perte de poids, etc., mais les symptômes cliniques de cette maladie sont légers, uniquement fatigants ou sales. Le symptôme le plus courant des symptômes après compression est la différence pathologique, dont les caractéristiques histologiques sont une prolifération vasculaire importante.
2. L'adénopathie angio-immunoblastique est une maladie immunoproliférative non néoplasique anormale, plus fréquente chez la femme du point de vue clinique, se manifestant par une fièvre, une lymphadénopathie systémique, pouvant présenter des éruptions cutanées et des démangeaisons, un examen auxiliaire des globules blancs, une sédimentation sanguine accrue Un traitement antibiotique rapide est inefficace, les hormones peuvent améliorer les symptômes, la pathologie ganglionnaire est une destruction des ganglions lymphatiques, une hyperplasie de la paroi capillaire, des cellules mères immunitaires, des cellules endothéliales vasculaires PAS positives, un dépôt de substance amorphe, un dépôt de substance interstitiel sans structure éosinophilique , la biopsie peut être identifiée.
3. La macroglobulinémie primaire est principalement causée par la prolifération des cellules plasmatiques lymphoïdes et la sécrétion d'un grand nombre de macroglobulines monoclonales, ainsi que par une infiltration importante de la moelle osseuse et des organes extramédullaires, un grand nombre d'IgM individuelles dans le sérum, aucune destruction osseuse, aucune Lésions rénales, cliniquement le foie, la rate, les ganglions lymphatiques, environ la moitié avec une viscosité élevée.
4. Le myélome multiple est un type courant de maladie plasmocytaire: les cellules plasmatiques (ou cellules de myélome) prolifèrent dans la moelle osseuse, infiltrant les os et les tissus mous, provoquant une série de dysfonctionnements organiques, notamment des douleurs osseuses, une anémie et un dysfonctionnement rénal. Et le dysfonctionnement immunitaire, l'hypercalcémie, les cellules de myélome infiltrant le foie et la rate, les ganglions lymphatiques et les reins, les ganglions CD sont évidents, une biopsie des ganglions lymphatiques peut être identifiée.
