Maladie de Behcet intestinale
introduction
Introduction à la maladie de Behcet intestinale La maladie de Behcet associée à des ulcères gastro-intestinaux, également appelée maladie de Behcet intestinale, est un type particulier de la maladie de Behcet. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% Personnes sensibles: pas de personnes spécifiques Mode d'infection: non infectieux Complications:
Agent pathogène
Causes de la maladie de Behcet intestinale
(1) Causes de la maladie
L'étiologie de cette maladie est encore floue: virus, bactéries, allergies, immunité domestique, facteurs environnementaux sociaux et autres théories.Selon l'immunité, l'élargissement du thymus peut être observé dans l'angiographie médiastinale du patient et les follicules lymphatiques du thymus sont retrouvés par l'histopathologie. Ce pourcentage atteint 71%. Dans le sang périphérique, la fonction de migration des neutrophiles est augmentée, l'activité enzymatique lysosomale des neutrophiles est accrue et les complexes immuns et les lymphocytes T inhibiteurs sont absents.
(deux) pathogenèse
Pour les maladies inflammatoires de l'intestin, y compris la maladie de Behcet, le luminol est utilisé pour induire une stimulation PMA des neutrophiles du sang périphérique, et des études de chimioluminescence sont effectuées sur la quantité de photons émis par la phagocytose. De manière significative, à ce stade, en raison de la présence d'oxygène actif, des lésions tissulaires, notamment des cellules endothéliales vasculaires, sont provoquées.
Pathologiquement, l'ulcère intestinal de la maladie de Behcet se divise en type nécrotique, granulome et mixte, le type nécrotique est aigu, de type subaigu, le type granulome est une maladie chronique, le type mixte se situe entre les deux, muqueuse intestinale microscopiquement visible. Oedème, lamina propria de la muqueuse et vaisseaux lymphatiques intestinaux dans le tissu sous-muqueux.La vasculopathie de l'intestin est un changement inflammatoire du système vasculaire accompagnant l'ulcère, principalement caractérisé par une hypertrophie de l'intima et des vaisseaux sanguins, en particulier de la veine. De toute évidence, la lésion de ce vaisseau sanguin n'a rien à voir avec la taille de l'ulcère: en raison du temps qui passe, la lésion vasculaire de l'ulcère de phase aigu (type nécrotique) est plus légère que celle de l'ulcère chronique (type granulomateux) et plus profonde, ce vaisseau sanguin Plus la lésion et la muqueuse intestinale sont exemptes d'ulcère, plus les lésions inflammatoires vasculaires évidentes ne sont pas visibles.Cette lésion vasculaire est fondamentalement pas très différente des lésions vasculaires de la tuberculose, de la maladie de Crohn et de la colite ulcéreuse.
La prévention
Prévention des entérocoques
Prévention: le traitement doit être basé sur la cause.
Complication
Complications de maladies entéro-cutanées Complication
Saignements intestinaux sévères, paralysie intestinale, perforation intestinale, fistule.
Symptôme
Symptômes des symptômes de Behcet intestinaux Symptômes communs Vertiges Eruption érythémateuse éruption cutanée Paralysie intestinale Perforation intestinale Eruption sanguinolente semblable à de l'acné Saignements intestinaux Déformements intestinaux Hernie Déficience visuelle
Les principaux symptômes des manifestations cliniques sont les suivants: ulcère récurrent de la muqueuse buccale, éruption érythémateuse nodulaire, thrombophlébite sous-cutanée, éruption ressemblant à une folliculite, test dacupuncture positif, etc., iritis purulent récurrent de la chambre antérieure. , rétine, choroïdite; ulcérations génitales, en outre, souvent associées à l'arthrite, à l'épididymite et à l'appareil digestif, cardiovasculaire, système nerveux central, système respiratoire, système urinaire et à d'autres symptômes en tant que symptôme secondaire de la maladie, les quatre principaux symptômes au cours de l'évolution de la maladie Tous semblent être le type complet de la maladie, avec 3 symptômes principaux au cours de la maladie, ou 2 symptômes principaux plus 2 symptômes secondaires ou symptômes oculaires plus un autre symptôme principal pour la maladie. Type incomplet, divisé en type vasculaire, type neurologique, type gastro-intestinal, etc. selon les lésions du système viscéral.
1. Principaux symptômes
(1) ulcère buccal récurrent: plusieurs épisodes par an, plusieurs nodules rouges douloureux apparaissent dans la muqueuse buccale, la langue, les lèvres, le palais mou, etc., suivis de la formation d'un ulcère, le diamètre de l'ulcère est généralement de 2 ~ 3 mm, et Au début de lherpès, 7 à 14 jours plus tard, il disparaîtra de lui-même, sans laisser de traces. Quelques personnes sont cicatrisées depuis plusieurs semaines. Les ulcères se succèdent. Ce symptôme est courant chez tous les patients et constitue le premier symptôme de cette maladie. Il est considéré comme un symptôme essentiel pour le diagnostic de cette maladie.
(2) lésions cutanées: incidence élevée de lésions cutanées allant jusqu'à 80% à 98%, manifestations diverses, érythème nodulaire, herpès, papules, éruption ressemblant à de l'acné, érythème polymorphe, érythème en anneau, tuberculose nécrosante De telles lésions, vascularite bulleuse nécrosante, pyodermite, etc., les patients peuvent présenter un ou plusieurs types de lésions cutanées, en particulier la valeur diagnostique des signes cutanés sont les lésions érythémateuses nodulaires et les petits traumatismes (acupuncture). Après la réaction inflammatoire.
(3) Ophtalmie: les lésions oculaires les plus courantes sont luvéite ou la rétinite provoquée par une vascularite. Des épisodes répétés de ces affections peuvent entraîner une déficience visuelle grave, voire la cécité. Il y a plus d'ophtalmie que de femmes.
(4) ulcère vulvaire récurrent: semblable aux traits de l'ulcère buccal, mais le nombre d'occurrences est petit, le nombre est également petit, le plus commun est la grande et petite lèvre de la patiente, suivie du vagin, du scrotum et du pénis masculins, peuvent également apparaître Autour du périnée ou de l'anus, environ 75% des patients présentent ce symptôme, l'ulcère est profond, la douleur est sévère et la guérison est lente.
2. Lésions gastro-intestinales Les symptômes du système digestif chez les patients atteints de la maladie de Behcet représentent de 21,5% à 60%, et l'âge des patients présentant des lésions gastro-intestinales est de 20 à 50 ans. Le ratio hommes-femmes est de 1,4: 1, plus de la moitié. Type incomplet, les principaux symptômes sont la douleur abdominale inférieure droite, la masse abdominale, la plénitude abdominale, la hernie, les vomissements, la diarrhée, le sang dans les selles, etc., les cas graves de saignement intestinal, la paralysie intestinale, la perforation intestinale, la formation de fistule, etc. De l'sophage au gros tube digestif du gros intestin, Pushan et ses collaborateurs ont analysé 719 patients atteints de la maladie de Behcet, dont 13 cas (1,8%) d'ulcère gastrique et duodénal et 18 cas (2,5%) d'ulcères multiples à la fin de l'iléon. 5 cas de sang dans les selles (0,7%), 36 cas (5%), analyse par Wang Hongjin de 89 cas de maladie de Behcet, 28 cas d'atteinte du système digestif (31,5%), dont 28 cas (31,5%) d'ulcères buccaux, d'sophage 3 Cas (3,4%), 1 cas (1,1%) dans l'estomac, 1 cas (1,1%) dans le duodénum, 4 cas (4,5%) dans la région iléo-colique, 2 cas (2,2%) dans le côlon transverse et 3 cas (3,4%) dans le rectum. Il y avait 7 cas (7,9%) d'anus, 131 cas de maladie de Behcet de type intestinal analysés par des chevaux, etc. 105 cas (80,2%) de lésions à l'extrémité de l'iléon et du caecum, suggérant que cette partie est un bon site, la main du rapport d'oiseau blanc Sur les 66 patients, les lésions étaient de 36,4% dans l'intestin grêle, de 45,6% dans l'intestin grêle, de 16,6% dans le côlon et de 1,5% dans l'estomac et le duodénum, et plus de la moitié d'entre elles étaient dues à une hémorragie importante dans les selles ou à un abdomen aigu. Symptômes, perforation, obstruction intestinale et chirurgie d'urgence pour appendicite, 40% des cas chirurgicaux ont révélé une perforation de l'ulcère intestinal, récidive après chirurgie, formation de fistule anastomotique, déhiscence de la plaie, etc., nécessitant 33,9% de réopérations, rémission souvent répétée Il alterne avec la récurrence et ne guérit pas.
3. Autres symptômes systémiques L'arthropathie est fréquente, quelques-uns ont un gonflement des articulations, plus fréquente dans les atteintes articulaires du genou, certains patients ont de la fièvre pendant l'activité de la maladie, plus fréquents lors de chaleurs basses, fortes fièvres, fatigue, douleurs musculaires, vertiges, etc. Symptômes, certains patients présentant des lésions viscérales dues à une vascularite locale, une sténose ou un anévrisme peuvent survenir lors de l'aorte, une atteinte vasculaire pulmonaire est caractérisée par une hémoptysie, un essoufflement, une embolie pulmonaire et d'autres symptômes, une encéphalite méningée, des lésions du tronc cérébral, Hypertension intracrânienne bénigne, lésion de la moelle épinière et neuropathie périphérique.
Examiner
Examen de la maladie de Behcet intestinale
Il nexiste pas dexamen sérologique spécifique de la maladie de Behcet; parfois, la globuline légère est élevée, la vitesse de sédimentation des érythrocytes est légère, laugmentation modérée est rapide, les anticorps anti-PPD dau moins 40% sont augmentés et lantigène des leucocytes HLA-B51 est positif.
1. La réaction d'acupuncture est le seul test spécifique présentant une forte spécificité dans cette maladie: les patients reçoivent des pustules ou une folliculite lors de l'acupuncture 24 à 48 heures après la vénipuncture, une injection intramusculaire ou intradermique et la zone environnante est rouge. C'est une réaction positive à l'acupuncture.
2. Les ulcères intestinaux de la maladie de Behcet sont endoscopiques dans la région iléo-colique. La coloscopie est la plus significative (Fig. 1) .Les ulcères surviennent principalement du côté opposé à l'attachement mésentérique: ulcères ronds, petits et profonds. La tendance aux poils multiples et à la perforation, une observation minutieuse, une petite coloscopie sont utiles pour rechercher un ulcère de l'intestin grêle, un ulcère de l'intestin grêle et un ulcère de l'intestin grêle ont des aspects différents, l'ulcère de l'intestin grêle est petit et profond, souvent multiple, la membrane muqueuse est concentrée en ulcère Pour l'ulcère aigu de forme arrondie à bord très net, il n'y a pas de mousse blanche attachée au fond de l'ulcère, dont la majeure partie est inférieure à 2 cm, et il existe également des diamètres de 2 à 3 cm.Endoscopiquement, la muqueuse de la partie centrale de l'ulcère opposé est évidemment concentrée. L'ulcère forme un renflement en forme d'anneau qui ressemble à celui d'un cancer de Borrmann de type 2 ou de type 3. Il est difficile de distinguer la forme d'un ulcère de l'ulcère simple de la région iléo-colique.
3. L'examen par rayons X a souvent révélé une ulcération de la muqueuse dans la région iléo-colique (Fig. 2). La muqueuse du tube intestinal de la lésion peut être rétrécie et la tension du petit intestin et du côlon augmentée.
Diagnostic
Diagnostic et identification de la maladie de Behcet intestinale
Critères de diagnostic
La maladie de Behcet intestinale présente généralement les symptômes de la maladie de Behcet en premier lieu, les ulcères de la muqueuse buccale et les ulcères vulvaires étant les plus fréquents, puis des lésions intestinales réapparaissent. Le tube digestif présente des symptômes tels que des douleurs abdominales dues à de multiples ulcères. Par endoscopie et examen de lavement baryté, lendoscope voit la muqueuse intestinale, en particulier dans la partie iléo-cécale, avec un ou plusieurs ulcères ronds ou presque circulaires avec des bords distincts, qui sont modifiés de façon caractéristique, et le fond de lulcère est principalement recouvert de mousse jaune et blanche. En raison de la déformation de l'intestin, l'observation de l'ulcère n'est souvent pas facile. Un examen radiologique révèle souvent l'ulcère dans la région iléo-colique. Dans le cas de plus de la moitié des cas de Behcet intestinal, il n'y a pas de symptômes oculaires, demandez-leur donc plus en détail lors du diagnostic. Histoire, il est souvent difficile de diagnostiquer un petit nombre de patients présentant des ulcères intestinaux initiaux.
Diagnostic différentiel
1. La cause de l'ulcère simple est inconnue, l'ulcère rond ou ovale profond de la région iléo-colique est bon, l'histologie est l'inflammation non spécifique, l'ulcère buccal avec abcès, l'ulcère vulvaire, l'ophtalmite et d'autres manifestations cliniques spécifiques.
2. Les ulcères de la colite ulcéreuse non spécifiques se développent du rectum au côlon entier et présentent une continuité, des caractéristiques superficielles, diffuses, non spécifiques, une congestion de la muqueuse, un dème, une formation chronique de pseudopolypes Un grand nombre de neutrophiles saccumulent au bas de la glande intestinale, formant ainsi un petit abcès et une formation dabcès et de rupture de cryptes qui forment une érosion muqueuse ou un ulcère superficiel, généralement limités aux muqueuses ou sous-muqueuses. Les abcès de cryptes sont des ulcères non spécifiques. Caractéristiques plus significatives de la colite.
3. La maladie de Crohn survient dans la région iléo-cécale, qui est une lésion segmentaire. La muqueuse typique porte le signe "pavé". Les modifications inflammatoires de la paroi intestinale entière sont caractéristiques. La paroi intestinale ou les ganglions lymphatiques mésentériques sont visibles. Les changements typiques du granulome, dont les centres sont les cellules épithéliales, les cellules géantes multinucléées et la structure fibreuse, aucune nécrose rappelant le fromage, ont une signification diagnostique, peuvent être combinés à des ulcères buccaux, à l'ophtalmie, à un érythème cutané et à d'autres manifestations parentérales, mais les ulcères vulvaires sont rares.
4. Tuberculose intestinale La tuberculose intestinale est secondaire à la tuberculose ouverte; la lésion concerne principalement l'iléocécal, impliquant parfois le côlon adjacent, le test tuberculinique positif, l'absence d'ulcère de Behcet, d'ulcère vulvaire, d'ophtalmie et d'autres manifestations cliniques spécifiques Pour ceux qui ont des difficultés d'identification, il est recommandé de commencer par observer l'efficacité du traitement antituberculeux. Les interventions chirurgicales peuvent être effectuées sur des indications chirurgicales. L'histologie pathologique des ganglions lymphatiques mésentériques et mésentériques peut être diagnostiquée avec un granulome nécrosant caséeux.
5. Une appendicite aiguë accompagnée de douleurs abdominales aiguës, souvent associées à des douleurs métastatiques au niveau de l'abdomen inférieur droit, la sensibilité au toucher est limitée au point de Mai, le nombre de leucocytes dans le sang est augmenté de manière significative, généralement aucun ulcère buccal, ulcère blanc de la vulve, ophtalmie et autres manifestations cliniques ne peuvent être identifiés, Parfois, une laparotomie est nécessaire pour confirmer le diagnostic.
6. D'autres doivent être différenciés de l'amylose, l'entérite ischémique, la diverticulite du côlon.
