leucémie mastocytaire
introduction
Introduction à la leucémie à mastocytes La leucémie à mastocytes (MCL), également appelée leucémie tissulaire basophile, est une maladie clonale causée par la prolifération maligne des mastocytes. Les MCL peuvent être transformés à partir d'une maladie des mastocytes (type II ou III) ou peuvent être des MCL dès le début. La leucémie à mastocytes étant souvent une manifestation progressive de l'élargissement des mastocytes, il existe généralement deux types principaux de manifestations spécifiques: 1. Infiltration par les mastocytes: comme le foie, la rate, les ganglions lymphatiques, les lésions osseuses, la sensibilité ou la dissolution osseuse. Lésions osseuses; infiltrations cutanées provoquant des démangeaisons, des rougeurs, une urticaire pigmentée, de taille variable, une éruption cutanée brunâtre ou des papules, parfois des nodules, un test cutané positif. 2, les mastocytes dans le cytoplasme des mastocytes ont des particules hétérogènes: contenant de l'héparine, de l'acide hyaluronique, et pouvant produire de l'histamine, une variété de glycosaminoglycanes (glycosaminoglycanes), de kinines, de prostaglandines et d'autres sécrétions d'histamine pouvant causer des lésions plus tenaces Ulcère gastroduodénal, douleurs abdominales, hématémèse, méléna et maux de tête, dème du visage et des membres. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: choc des ulcères digestifs
Agent pathogène
La cause de la leucémie à mastocytes
Cause de la maladie:
La cause est inconnue et l'incidence rapportée pourrait être liée à la mutation du gène C-KIT.
Pathogenèse
MCL présente également les caractéristiques pathologiques et cliniques de la LAM. Seules les cellules infiltrant les organes sont principalement des mastocytes. Les ganglions lymphatiques, l'hépatomégalie, la splénomégalie et parfois des lésions ostéolytiques peuvent se produire. L'infiltration cutanée est une caractéristique majeure de MCL. La lésion cutanée est une urticaire pigmentée, une éruption brunâtre ou une papule, qui peut former des nodules et qui est positive pour le test d'éraflure de la peau.
Le cytoplasme des mastocytes contient des granules qui sécrètent diverses substances actives, qui sécrètent de lhistamine, forment de lhyperhistamine. Les manifestations cliniques correspondantes correspondent à un ensemble spécial de MCL, telles que rougeur de la peau, démangeaisons, bronchospasme et même Lhypotension, la syncope et létat de choc peuvent également provoquer un estomac réfractaire, un ulcère duodénal, des pertes de sang, une perforation et dautres complications graves.
La prévention
Prévention de la leucémie à mastocytes
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Complications de la leucémie à mastocytes Complications, ulcère digestif, choc
Les principales complications sont le bronchospasme, le choc hypotension, l'ulcère digestif, les hémorragies et la perforation, provoqués par la libération d'histamine par les mastocytes.
Symptôme
Symptômes de leucémie à mastocytes Symptômes communs Douleur abdominale Elargissement du ganglion lymphatique Selles noires Dyspnée tachetée Tendance saignante difficile
La leucémie à mastocytes étant souvent une manifestation progressive de l'élargissement des mastocytes, il existe généralement deux grandes catégories de manifestations spécifiques.
1, causée par une infiltration de mastocytes: foie, rate, ganglions lymphatiques enflés, ou causant des lésions osseuses, une sensibilité osseuse ou des lésions ostéolytiques; infiltration de la peau causée par des démangeaisons, des rougeurs, une urticaire pigmentée, de taille variable, Éruption cutanée brunâtre ou papules, parfois des nodules, test cutané positif.
2, les mastocytes ont des granules cytoplasmiques contenant de l'héparine, de l'acide hyaluronique, et peuvent produire de l'histamine, une variété de glycosaminoglycanes (glycosaminoglycanes), kinines, prostaglandines, etc.: la libération d'histamine peut causer une plus grande obstination Ulcère gastrique duodénal, douleurs abdominales, hématémèse, méléna et maux de tête; dème facial, membre, libération massive d'histamine peut provoquer des rougeurs soudaines de la peau, bronchospasmes, palpitations, urticaire, voire choc, libération d'héparine Plus peut causer tendance à saigner, en plus, il peut y avoir fatigue, fièvre, perte de poids, anorexie.
Examiner
Examen de la leucémie à mastocytes
1, le sang: se manifeste souvent par une anémie légère à modérée, les plaquettes peuvent être réduites ou normale, le nombre de globules blancs est augmenté autant que possible (10 ~ 150) × 109 / L, le nombre de mastocytes a augmenté de manière significative.
2, moelle osseuse: l'hyperplasie est active ou extrêmement active, il y a plus de basophiles tissulaires, les basophiles peuvent aussi augmenter, d'autres cellules sont supprimées, les mégacaryocytes et la thrombocytopénie, les mastocytes et les basophiles La morphologie des granulocytes est différente: le premier est plus gros et irrégulier, il a un diamètre de 15 à 20 µm, plus de cytoplasme, des pseudopodes ou des vacuoles. Les particules sont grossières et denses, de taille relativement uniforme, de couleur pourpre foncé et peuvent recouvrir le noyau, mais elles sont généralement nucléaires. Encore visible, le noyau est rond ou ovale, centré ou dévié, avec plus de chromatine nucléaire et pas de nucléoles.En microscopie électronique, les particules de mastocytes ont une structure amorphe ou une caractéristique typique du papier.
3. Cytochimie: la coloration au noir Soudan (SB) et au bleu alcian était positive, le chloroacétate et la phosphatase acide étaient positifs, la peroxydase (POX) et la-naphtol estérase étaient négatifs.
4. Immunophénotype: le marqueur myéloïde CD33 peut être positif, indiquant qu'il est dérivé de la lignée myéloïde, tandis que CD4 et CD2 indiquent qu'il est lié à la lignée de cellules T.
L'examen radiographique a révélé une ostéosclérose ou une destruction; B-échographie, hépatosplénomégalie, lymphadénopathie; en fonction de l'affection, manifestations cliniques, symptômes, signes, choisir de faire un ECG, un scanner, une endoscopie gastro-intestinale.
Diagnostic
Diagnostic et identification de la leucémie à mastocytes
Critères de diagnostic
Les critères de diagnostic domestiques sont les suivants:
Premièrement, les manifestations cliniques de la leucémie ou de l'hyperplasie des mastocytes: 1, les ganglions lymphatiques, le foie ou la splénomégalie; 2, les mastocytes libèrent de l'histamine et d'autres substances causées par des modifications locales et systémiques, notamment des bouffées de chaleur cutanée, une urticaire pigmentée. , démangeaisons de la peau, épisodes de bronchospasme, difficultés respiratoires, palpitations, hypotension, syncope, choc et autres symptômes.
Deuxièmement, il y a des mastocytes (basophiles tissulaires) dans le sang périphérique.
Troisièmement, les mastocytes de la moelle osseuse prolifèrent manifestement, occupant plus de 30% des cellules nucléaires.
Quatrièmement, l'histamine urinaire élevée.
5. Lorsque la moelle osseuse est pompée ou présente une infiltration dans la peau et les organes, une biopsie est nécessaire pour confirmer le diagnostic.
Diagnostic différentiel
I. Maladie des mastocytes: La maladie des mastocytes présente également une série de manifestations cliniques causées par une hyperhomocytémie. Le diagnostic de la leucémie à mastocytes repose principalement sur le nombre de mastocytes dans la moelle osseuse.> 30% sont diagnostiqués comme une leucémie à mastocytes, en plus d'une anémie. La présence de thrombocytopénie et l'apparition de mastocytes naïfs corroborent également le diagnostic de leucémie.
Deuxièmement, la leucémie basophile: elle et la leucémie à mastocytes peuvent également avoir une série de manifestations cliniques d'hyperhomocytémie.
