angiomatose épithélioïde bacillaire
introduction
Introduction à l'hémangiopathie épithélioïde bacillaire L'angiomatose épithélioïde bacillaire, également appelée angiomorphose bacillaire ou angiomatose épithélioïde, a été signalée pour la première fois par Stoler en 1983. Il a découvert une maladie proliférante vasculaire cutanée multiple différente du sarcome de Kaposi chez un patient atteint du sida et a découvert un petit bacille dans la lésion cutanée, considérée comme une nouvelle maladie infectieuse causant la prolifération de petits vaisseaux sanguins dans la peau et les viscères. . Connaissances de base La proportion de maladie: 0.01% Personnes sensibles: chez les hommes infectés par le VIH Mode d'infection: non infectieux Complications: septicémie bactériémie hépatite
Agent pathogène
Causes de l'angiomatose épithélioïde bacillaire
Infection (30%):
La microscopie électronique des lésions de la maladie a montré qu'il existait de petits bacilles similaires à ceux du chat qui grattaient, d'une taille d'environ 0,5 µm × 1,5 µm, et que les bacilles étaient répartis en groupes ou en faisceaux.Actuellement, une culture bactérienne a été rapportée avec succès. Certains chercheurs pensent qu'il est lié au bacille de la chenille récemment découvert, même au bacille du chat, seulement dans le cas d'une fonction immunitaire normale du patient, des dommages granulomateux surviennent et lorsqu'il y a immunité Dans le cas de défauts (tels qu'une infection par le VIH), il se manifeste par un dommage prolifératif vasculaire.
Déficit immunitaire (30%):
Certains chercheurs ont observé que la pathogenèse était encore inexacte: dans le cas d'une fonction immunitaire normale du patient, des lésions granulomateuses se produisaient et, dans le cas d'un déficit immunitaire (tel qu'une infection par le VIH), il présentait des dommages proliférants vasculaires.
Micro-organismes ressemblant à des rickettsies (20%):
Il existe également des preuves selon lesquelles l'agent pathogène à l'origine de la maladie est un microorganisme de type rickettsia ou apparenté au rickettsia, étroitement apparenté au bacille Barton et à la rickettsie de cinq jours.
La prévention
Prévention de l'hémangiome épithélioïde bactérien
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Complications de l'angiomatose épithélioïde bactérienne Complications Bactériémie septique Hépatite
Infections multiples à organes disséminés, syndrome ressemblant à une sepsie, bactériémie, etc. dans certains cas, et atteinte hépatique lors d'une hépatite purpurique.
Symptôme
Symptômes d'hémangiomatose épithélioïde bactérienne Symptômes communs Réaction périostée Infection par le VIH Symptômes gastro-intestinaux Sepsis papulosis Hyperplasie vasculaire granulomateuse bactérienne
La plupart de la maladie survient au cours de linfection par le VIH, mais elle peut également se produire chez les patients cancéreux recevant une chimiothérapie.Les transplanteurs dorganes sont rares chez les personnes normales.La plupart des cas sont des hommes, ce qui peut être davantage lié à linfection par le VIH, 20%. Les lésions cutanées sont le symptôme le plus courant de cette maladie, qui peut également toucher le foie, la rate, les poumons, la muqueuse bronchique, la plèvre, la muqueuse gastro-intestinale, la moelle osseuse, la muqueuse buccale, la conjonctive et d'autres organes.
Les lésions cutanées peuvent être divisées en types cutanés et sous-cutanés, qui sont des papules de la taille d'une aiguille rouge ou rouge foncé, qui se développent progressivement en nodules hémisphériques, pointus ou pédiculés, montrant une dureté semblable à celle de la peau et pouvant être ulcérées à un stade avancé. Exsudation séreuse, le nombre peut varier de simple à multiple à des centaines de milliers, peut se produire n'importe où dans le corps, une lésion cutanée unique au visage ou à la main peut ressembler à un granulome purulent, après rémission, laissant un léger pigment Naufrage et induration, plus le dommage est important, une atrophie cutanée peut se produire, généralement aucun symptôme, le type sous-cutané est de quelques centimètres de diamètre, la plaque est souvent similaire à la cellulite, des lésions osseuses communes sous les lésions cutanées, peuvent être antérieures à la lésion Les lésions osseuses surviennent principalement dans la partie distale du membre, souvent accompagnées de douleur. Les rayons X peuvent être retrouvés sous forme de lésions ostéolytiques très claires ou de bords flous avec des lésions corticales évidentes. Les lésions diffuses sont souvent accompagnées de réactions périostées.
Les infections disséminées de plusieurs organes sont souvent accompagnées de symptômes systémiques tels que fièvre, perte de poids, etc. Les cas individuels peuvent présenter un syndrome ressemblant à une sepsie, une bactériémie, etc. Une atteinte hépatique se manifeste par une hépatite purpurique, des symptômes gastro-intestinaux et une hypertrophie du foie. Des symptômes tels que des taux élevés d'aminotransférase sérique et de phosphatase alcaline.La biopsie hépatique montre qu'il existe de nombreux kystes remplis de sang dans le foie, qui endommagent la matrice de type muqueuse et la matière pourpre agglomérée.La coloration Warthin-Starry et l'observation au microscope électronique ont confirmé la présence de substances granulaires. Pour les bactéries, les mêmes bactéries que les bactéries présentes dans les lésions cutanées.
Le sarcome de Kaposi et le sarcome de Kaposi sont des maladies prolifératives vasculaires courantes chez les patients infectés par le VIH.Les deux présentent des similitudes dans les manifestations cliniques et l'histopathologie, mais les traitements et le pronostic sont assez différents Une lésion unique à la main est cliniquement similaire à un granulome purulent, il est donc très important de l'identifier correctement avec le sarcome de Kaposi.Le granulome suppuratif est très important.Le diagnostic repose principalement sur des modifications histopathologiques.En histopathologie, cette maladie a Les caractéristiques suivantes: les cellules endothéliales sont cuboïdales dans la cavité, les cellules endothéliales ont souvent des métastases, une infiltration inflammatoire par des neutrophiles, souvent accompagnée déosinophiles, une fragmentation évidente des leucocytes, visible dans les interstitiels Masse de matière granulaire pourpre agglomérée par les bactéries pathogènes de la maladie; le composant d'espacement fibreux dépourvu de granulome purulent a l'aspect d'une feuille.
Examiner
Examen de l'angiomatose épithélioïde bacillaire
Une atteinte hépatique, une élévation des transaminases sériques et de la phosphatase alcaline, une biopsie du foie, une coloration de Warthin-Starry et une microscopie électronique ont confirmé que le matériau granulaire était une bactérie.
Les rayons X peuvent être trouvés sous forme de lésions ostéolytiques très claires, ou de marges peu claires avec des lésions corticales importantes, et de lésions diffuses souvent associées à des réactions périostées.
Histopathologie: épiderme aplati, lésions superficielles pouvant ressembler à un granulome purulent, épiderme des deux côtés prolongé et courbé, petits vaisseaux sanguins ronds présentant une hyperplasie lobulaire, avec un grand nombre de cellules endothéliales faisant saillie dans la cavité, un cytoplasme peut apparaître Cellules endothéliales cubiques riches et étroitement connectées, vacuoles irrégulières dans certains cytoplasmes, apparence semblable à des cellules endothéliales, coloration du noyau profond, images ovales ou pleomorphes, parfois mitotiques, cellules endothéliales au centre des folioles vasculaires Nécrose, un grand nombre de neutrophiles et d'éosinophiles infiltrés entre des cellules endothéliales en prolifération, accompagnés d'une fragmentation évidente des leucocytes, de granules granulaires pourpres irréguliers visibles dans l'interstitiel, clairement identifiés par la coloration de Warthin-Starry Ce bouquet est composé de bacilles.
Diagnostic
Diagnostic et identification de l'angiomatose à épithélioïde bacillaire
Identification avec le sarcome de Kaposi, le granulome suppuratif est très important.
