Artérite de Takayasu chez les enfants
introduction
Introduction à l'artérite pédiatrique Laortite est une inflammation chronique non spécifique progressive de laorte et de ses branches principales et des artères pulmonaires, qui provoque une sténose ou une occlusion dans différentes parties du corps. Les manifestations cliniques varient en fonction de la localisation de la lésion. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,001% à 0,002% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: hypertension pulmonaire angine de poitrine infarctus du myocarde, insuffisance de la valve aortique
Agent pathogène
Causes de l'artérite pédiatrique
Cause:
La cause nest toujours pas claire: syphilis, artériosclérose, tuberculose, thromboangiite oblitérante (maladie de Buerge), anomalies congénitales, artérite à cellules géantes, maladie du tissu conjonctif, rhumatisme, maladie rhumatoïde, anomalies endocriniennes, métabolisme Les anomalies sont liées à des facteurs tels que l'auto-immunité.
Facteurs auto-immuns (20%):
À l'heure actuelle, il est généralement admis que cette maladie peut être provoquée par le processus immunitaire in vivo après infection par streptocoque, tuberculose, virus ou rickettsies. Caractéristiques de performance: 1 sang sur 2 L'électrophorèse sur protéines sériques comprend généralement 7 types de globuline, globuline a1 et 2. Augmentation de 3; anomalies de la protéine réactive "C", anti-chaîne "O" et anti-mucopolysaccharidase; 4 maladies du collagène et de la maladie combinées; 5 syndrome de la voûte aortique et aortite rhumatoïde rhumatoïde similaires; 6 hormonothérapie Effet curatif évident, mais ces caractéristiques ne constituent pas une preuve fiable de l'immunologie de la maladie. Le titre et le prix des anticorps anti-aortiques sériques sont significativement plus élevés que ceux d'autres maladies. L'antigène aortique est situé dans les membranes centrale et externe de l'aorte et l'immunoglobuline sérique La protéine a montré que les IgG, IgA et IgM étaient toutes deux augmentées et que les deux dernières étaient caractérisées par une autopsie, une autopsie ayant révélé une tuberculose active chez certains patients, notamment une tuberculose des ganglions lymphatiques péri-orbitaux Shimizt et al. Réaction aortique ou allergique à des lésions tuberculeuses Un examen microscopique a révélé un nouveau granulome et des cellules géantes de Laghans dans la paroi artérielle de la lésion. Il sagit dune inflammation non spécifique, il nya pas de tuberculose et la tuberculose envahit rarement le système vasculaire: environ 22% des patients ont des cas de tuberculose, principalement des tuberculoses lymphatique cervicale et médiastinale, ou de la tuberculose, avec divers médicaments antituberculeux. Traitement inefficace pour l'aortite, indiquant que la maladie n'est pas directement causée par une infection tuberculeuse.
Anomalies endocriniennes (20%):
La maladie étant plus fréquente chez les jeunes femmes, on pense quelle pourrait être liée à des facteurs endocriniens. Numano et al ont observé une artérite nasale chez la femme dans les échantillons durine de phase folliculaire et lutéale 24h, a révélé que lexcrétion dstrogènes était significativement plus élevée que celle de femmes en bonne santé, chez le lapin, à long terme. Lapplication dstrogènes peut entraîner des modifications pathologiques similaires à laortite de laorte et de ses branches principales.En clinique, de fortes doses dstrogènes peuvent facilement endommager la paroi des vaisseaux sanguins, par exemple chez les patients atteints dun cancer de la prostate. Une utilisation accrue et à long terme de contraceptifs peut entraîner des complications thrombotiques. Numano et dautres pensent donc que la sécrétion excessive dstrogènes et de facteurs de malnutrition (tuberculose) peut être à lorigine de lincidence élevée de cette maladie.
Facteurs génétiques (20%):
Au cours des dernières années, la relation entre l'aortite et l'hérédité a attiré l'attention de certains spécialistes: selon Numano, 10 couples de proches parents, tels que des soeurs, des mères et des filles, ont été retrouvés au Japon, notamment chez des soeurs jumelles. Pour les homozygotes, une paire de soeurs jumelles a une artérite en Chine, et deux paires de soeurs non biologiques sont cliniquement compatibles avec le diagnostic de l'aortite, mais une seule de chaque paire a une angiographie et nous avons 67 cas. L'analyse HLA de patients souffrant d'artérite a révélé que les A9, A10, A25, Awl9, A30, B5, B27, 1340, B51, Bw60, DR7, DRW10, DQtw3 étaient fréquents et statistiquement significatifs, mais que l'antigène n'était pas assez concentré. L'analyse HLA de patients souffrant d'artérite a révélé la présence fréquente de A9, A10, B5, Bw40, Bw51, Bw52, en particulier de Bw52, et suivi 124 patients pendant une période de 20 ans. L'artérite à Bw52-positif était une inflammation sévère nécessitant des hormones. La dose est importante et résistante aux hormones; les complications de la régurgitation aortique, de langine de poitrine et de linsuffisance cardiaque sont plus graves que celles de Bw52 négatif, ce qui suggère que le déséquilibre des gènes de lantigène HLA joue un rôle important.
Des études récentes ont montré que les patients atteints d'artérite han chinoise étaient associés de manière significative aux allèles HLA-13R4 et DR7 La variation de nucléotide de la région régulatrice en amont de l'allèle DR7 pourrait être liée à sa pathogenèse et à sa maladie, et il a été établi que DR4 (+) ou DR7 ( +) Les patients présentant des lésions et une sténose artérielle étaient plus graves que ceux atteints de DR4 (-) ou de DR7 (-). Kitamura a signalé un HLA-1352 (+) contre 1352 (-), une régurgitation aortique, un cur ischémique. La maladie, l'infarctus du poumon, etc. étaient significativement plus élevés et l'incidence de la sténose de l'artère rénale, B39 (+) était significativement supérieure à 1339 (-).
L'artérite concerne principalement les artères élastiques, telles que l'aorte et ses branches principales, l'artère pulmonaire et l'artère coronaire, ainsi que souvent les artères musculaires: environ 84% des patients ont entre 2 et 13 artères, y compris l'artère brachio-céphalique. L'artère sous-clavière gauche, l'artère rénale, l'aorte abdominale et l'artère mésentérique supérieure sont les sites les plus communs. L'aorte abdominale est associée à une atteinte de l'artère rénale dans environ 80% des cas, et une atteinte de l'artère rénale simple à 20%, atteinte unilatérale et bilatérale. De même, l'artère cliaque et l'artère radiale constituaient environ 50% des cas d'atteinte de l'artère pulmonaire, tandis que les atteintes coronariennes n'étaient pas rares ces dernières années.
Changement pathologique
(1) Changements morphologiques: cette maladie commence de la couche médiane des artères et de la membrane externe à toute l'épaisseur de la paroi artérielle de l'intima, montrant une hyperplasie diffuse des tissus fibreux de l'intime, montrant une hyperplasie et un durcissement étendus et irréguliers. Différents degrés de sténose ou docclusion, souvent associés à une thrombose, la lésion est plus grave à lentrée de la branche aortique, la maladie est souvent multiple, la zone tissulaire normale est souvent vue entre les deux zones touchées, montrant une lésion sautante (lésion Au fur et à mesure que la lésion progresse, la zone tissulaire normale diminue progressivement.Au cours des dernières années, on a constaté que l'incidence de lésions de dilatation artérielle causées par cette maladie était plus élevée qu'auparavant, car elle évoluait rapidement. Les fibres élastiques et les fibres musculaires lisses de la paroi artérielle sont sévèrement endommagées ou cassées, tandis que la fibrose est retardée et insuffisante et que la paroi artérielle est amincie. Sous l'influence de l'hémodynamique locale, l'artère est dilatée ou un anévrisme est formé, ce qui est plus fréquent dans l'aorte thoracique et abdominale. Et lartère brachio-céphalique droite, plus courante chez les hommes, Hotchi avait découvert 47 cas dautopsie dans 47 cas (57,3%) avec dilatation artérielle, anévrisme et dissection artérielle, dont dilatation artérielle 26 (31,7%), anévrysme dans 11 cas (13,4%), anévrisme avec dilatation artérielle dans 6 cas (7,3%), dissection artérielle dans 4 cas (4,9%), lésions de l'artère pulmonaire et de l'aorte étaient essentiellement les mêmes, lésions principales au centre et à l'extérieur Lépaississement membranaire intestinal et fibreux est une réaction secondaire de linflammation interne et adventitielle, des lésions presque obstructives sont visibles dans les branches autour de lartère pulmonaire et lartère bronchique forme une anastomose collatérale. Après implication des artères élastiques et musculaires bilatérales. Une hypertension pulmonaire peut être suggérée.
(2) Changements histologiques: Nasu divise la pathologie de l'aortite en trois types, à savoir de type granulomateux, de type inflammatoire diffus et de type fibrotique, dont le type de fibrose est dominant, avec une tendance à l'augmentation progressive, même dans le type de fibrose. Au milieu, près des anciennes lésions, on peut observer de nouvelles lésions actives. Il est difficile de déterminer l'inflammation initiale de la maladie au cours de l'autopsie. Selon l'étude, il existe trois manifestations différentes de l'inflammation, à savoir l'exsudation aiguë, l'inflammation chronique non spécifique et le granulome. La zone touchée est progressivement agrandie et la couche médiane de l'artère est souvent éparpillée, et il peut y avoir un tissu de granulation de l'inflammation et une nécrose coagulante. Les membranes médiane et externe des vaisseaux sanguins nourrissants dans la membrane externe sont évidemment épaissies, provoquant une sténose ou une occlusion de la lumière; Les lymphocytes et les plasmocytes étaient infiltrés dans toutes les couches et des cellules épithélioïdes et des cellules géantes de Langham étaient également observées dans la couche médiane.La microscopie électronique a montré que les cellules musculaires lisses de la paroi artérielle étaient minces, principalement remplies de myofilaments et de quelques organites; Destruction, décomposition et disparition du myofilament, gonflement des mitochondries et du réticulum endoplasmique, vacuolisation entraînant la vidange et la désintégration des cellules, noyaux irréguliers, agglutination périphérique de la chromatine, fibroblastes rares, fibrilles de collagène Riche, partiellement dissous, des fibres réticulaires moins, les fibres élastiques présentent une distribution uniforme des fibres soyeuses de faible matrice de densité d'électrons, ainsi que de déplacement longitudinal en vrac.
La prévention
Prévention de l'artérite pédiatrique
Pour éviter les éventuelles incitations, la pièce ne doit pas être trop froide et humide, la température doit être appropriée, prévenir les infections, renforcer l'exercice, améliorer la condition physique, améliorer la fonction auto-immune, la vie normale, renforcer la nutrition, ne pas boire froid ni manger trop de graisse, Ne consommez pas d'aliments épicés et évitez l'alcool et le tabac.
Complication
Complications de l'artérite pédiatrique Complications hypertension artérielle pulmonaire angine de poitrine infarctus du myocarde régurgitation aortique
Une sténose et une occlusion des artères carotides et vertébrales peuvent entraîner une réduction du champ visuel, voire la cécité. Une hypertension pulmonaire est principalement une complication tardive. Une sténose de l'artère coronaire provoque un angor ou un infarctus du myocarde, tandis qu'une régurgitation aortique (modérée ou supérieure) provoque le cur. Significativement élargi, la fonction cardiaque a diminué.
Symptôme
Symptômes de l'artérite infantile Symptômes communs Fièvre nasale persistante, vertiges, absence de pouls, brièveté, sueurs nocturnes, ischémie cérébrale, souffle vasculaire, perte de poids, palpitations cardiaques
Quelques semaines avant lapparition de symptômes ou de signes locaux, lenfant peut présenter des symptômes systémiques tels que fièvre, sueurs nocturnes, perte de poids, anorexie, etc. Lorsque des symptômes ou signes locaux apparaissent, les symptômes systémiques peuvent diminuer ou disparaître progressivement, en fonction des lésions classées en 4 types: Le type I concerne l'arc aortique, le type II est principalement l'aorte thoracique et l'aorte abdominale, le type III est une lésion aortique diffuse (type large), le type IV est une lésion de l'aorte et de l'artère pulmonaire (type pulmonaire).
1. Type I: principalement l'arc aortique et ses branches, également connu sous le nom d'artère brachio-céphalique, ischémie cérébrale provoquée par des vertiges, maux de tête, vertiges, syncope récurrente sévère, convulsions, aphasie, hémiplégie ou coma, ischémie des membres supérieurs causée par une faiblesse des membres , engourdissements, frissons, douleurs et même une atrophie musculaire, affaiblissement ou disparition de la pulsation artérielle affectée, murmures systoliques audibles et murmures vasculaires continues et occasionnelles causées par la circulation collatérale.
2. Type II: Également connu sous le nom dartère rénale principale, ce type denfant est courant et présente une hypertension artérielle causée par des maux de tête, un essoufflement, des palpitations, une faiblesse des membres, un froid, une douleur, une claudication intermittente, une insuffisance cardiaque grave, Peut être diagnostiquée à tort comme une lésion du myocarde, un examen physique a révélé une augmentation de la pression artérielle, une artère fémorale, une pulsation de l'artère dorsale affaiblie ou disparue.
3. Type III: Les lésions sont étendues, les parties sont multiples et létat est plus grave.
4. Type IV: palpitations, essoufflement et souffle systolique dans la zone d'auscultation de la valve pulmonaire, hyperthyroïdie P2.
Examiner
Examen de l'artérite pédiatrique
1. Augmentation du taux de sédimentation des érythrocytes: la RSE est un indicateur important de l'activité pathologique de cette maladie: environ 43% des patients présentent un taux de sédimentation rapide des érythrocytes, pouvant atteindre 130 mm / h, dont 10% après l'apparition des symptômes, l'essentiel de la RSE augmentant plus rapidement que 10 Au cours de l'année, l'état du patient tend à être stable et le taux de sédimentation des érythrocytes revient à la normale.
2. Protéine réactive "C": sa signification clinique est la même que la vitesse de sédimentation des érythrocytes, et le taux positif est similaire à la vitesse de sédimentation des érythrocytes, qui est un indicateur de l'activité de cette maladie dans la maladie.
3. Anti-streptolysine "O": L'augmentation de tels anticorps indique uniquement que le patient a récemment eu une infection hémolytique à streptocoques, et qu'environ la moitié des patients ont eu une réaction positive ou suspectée positive.
4. Sang: un petit nombre de patients peut voir une augmentation du nombre de globules blancs, mais aussi une réponse à une activité inflammatoire, mais aucun changement significatif dans les neutrophiles, environ un tiers des patients présentant une anémie, souvent une anémie légère, une activité à long terme de la maladie ou une augmentation des hormones féminines. Causée par les effets de l'hématopoïèse.
5. Électrophorèse des protéines sériques: souvent, les concentrations d'1, 2 et de gamma globuline augmentent, l'albumine diminue.
6. Dosage des anticorps sériques anti-aortiques: Cette méthode présente un intérêt certain pour le diagnostic de l'aortite: le titre des anticorps sériques anti-aortiques est 1: 32 positif, 1: 16 est négatif et le taux de patients positifs pour l'aortite peut atteindre 91,5. %, où le titre 1:64 représentait 65% et le faux négatif représentait 8,5%.
Inspection auxiliaire
Examen radiographique thoracique
(1) Modifications cardiaques: environ 1/3 des patients présentent différents types d'hypertrophie cardiaque, principalement une légère hypertrophie du ventricule gauche et une hypertrophie moins grave, principalement en raison d'une augmentation du nombre de post-charges dues à l'hypertension et, deuxièmement, de la fermeture de la valve aortique. Lésions incomplètes ou coronaires causées par des lésions du myocarde.
(2) des modifications de l'aorte thoracique: souvent bombées, gonflées, dilatées et même dilatées comme une tumeur de l'aorte ascendante ou de la voûte plantaire descendante, peuvent être dues à l'hypertension ou à la performance de l'aortite, en fonction du type et de l'étendue de la lésion, La diminution de l'aorte, en particulier dans les segments moyen et inférieur, le rétrécissement de l'adduction et l'affaiblissement des pulsations, etc., constituent une indication importante d'une sténose étendue de l'aorte thoracique descendante.Pour améliorer le taux de diagnostic positif, la condition de la photo thoracique peut être augmentée, telle que la photographie à haute tension. La diffusion (ou) la tomographie aide à montrer de tels signes.
2. Examen électrocardiographique: environ la moitié des patients présentent une hypertrophie ventriculaire gauche, une contrainte ventriculaire gauche ou une tension élevée, quelques manifestations d'insuffisance coronaire ou d'infarctus du myocarde, une hypertension pulmonaire provoquée par une sténose pulmonaire pouvant se manifester par une hypertrophie ventriculaire droite, une post-charge ventriculaire gauche Des caractéristiques accrues pouvant masquer partiellement l'hypertrophie ventriculaire droite de l'ECG.
3. Examen du fond d'il: un fond d'oeil sans pouls est un changement spécifique de la maladie dont le taux d'incidence est d'environ 14%. Il peut être divisé en trois phases: la première phase (vasodiation), la rougeur du disque optique, la dilatation artérioveineuse, Congestion, inégalité de la lumière veineuse, angiogenèse capillaire, petite hémorragie, petit hémangiome, iris vitré normal, stade 2 (phase anastomotique), pupilles dilatées, disparition de la réponse, atrophie de l'iris, anastomose artérioveineuse rétinienne, disparition des vaisseaux sanguins périphériques La troisième phase (période de complication) se manifeste par une cataracte, une hémorragie rétinienne et une exfoliation.
4. Epreuve fonctionnelle pulmonaire: les modifications de la fonction pulmonaire ont un certain lien avec la sténose pulmonaire et une insuffisance du débit sanguin pulmonaire. La fonction de ventilation est réduite en raison de lésions bilatérales du débit sanguin pulmonaire, alors qu'un dysfonctionnement diffus est rare Diminution de la compliance pulmonaire ou hypertension pulmonaire causée par des modifications de la fonction cardiopulmonaire.
5. Examen du diagramme de débit sanguin: le débit sanguin de la tête et des membres peut être vérifié et le diamètre de la lumière artérielle peut être mesuré en même temps, ce qui est précieux pour le diagnostic et la compréhension des modifications de l'état ou l'observation de suivi après la chirurgie.
6. Échographie en mode B: l'aorte et ses branches principales peuvent être examinées pour détecter une sténose ou une occlusion (artère carotide, artère sous-clavière, artère rénale, etc.), ainsi que sa branche distale.
7. Examen des radionucléides: photographie rénale et test de provocation au captopril au 99mTc-DTPA, lorsque la sténose de l'artère rénale, due à une ischémie rénale causée par une activité accrue du système rénine, l'angiotensine II fait sortir le glomérule de la boule Contraction artériolaire, augmentation de la pression de filtration glomérulaire, compensation pour maintenir un débit de filtration glomérulaire adéquat, prise de 25 mg de captopril, 1 heure après l'examen rénal, en cas de sténose de l'artère rénale, due à une armure L'acide tannique élimine la contraction de l'angiotensine II en petites artérioles, de sorte que le taux de filtration glomérulaire est plus bas qu'avant le traitement, de manière à déterminer la sténose de l'artère rénale, le taux positif de cette méthode est de 96,3%, la spécificité de 82,7% La sensibilité (51,8%) était significativement plus élevée que celle d'une simple photographie de rein, mais la spécificité n'était pas différente.
8. Tomodensitométrie: l'angiographie (y compris la DsA) reste la méthode principale pour le diagnostic de l'artérite, montrant principalement des modifications de la lumière artérielle, mais ne peut pas observer les modifications de la paroi, ses insuffisances, la TDM peut observer les modifications de la paroi artérielle, de l'aorte Le diagnostic précoce et l'activité pathologique de l'inflammation ont une grande valeur: on peut voir que l'épaississement de la paroi et la calcification, le scanner amélioré, ont révélé que l'amélioration de la paroi et l'ombre annulaire de faible densité sont la période active de la lésion, l'angiographie est normale, mais la paroi peut Les anomalies peuvent aider au diagnostic précoce de l'aortite, en particulier la reconstruction tridimensionnelle peut montrer de manière stéréoscopique l'aorte et ses principales lésions de branche, montrant la meilleure malformation vasculaire et la structure vasculaire complexe dans les parties qui se chevauchent.
9. Examen par résonance magnétique nucléaire (IRM): cette méthode est un examen non invasif, avec une capacité d'imagerie multidimensionnelle et multidimensionnelle, une séquence d'imagerie rapide utilisant l'écho de spin et l'écho de gradient d'IRM, permettant de détecter la morphologie de la lumière et de la paroi de l'aorte L'apprentissage et les modifications hémodynamiques aortiques peuvent déterminer la régurgitation aortique. Cette méthode permet de mettre en évidence les modifications morphologiques de l'aorte intacte et de ses branches principales.
10. Angiographie
(1) Angiographie par soustraction numérique (DSA): Il sagit dun système de traitement dimage numérique qui consiste à injecter 76% de diatrizoate par voie intraveineuse, ce qui en fait une méthode de dépistage plus efficace, facile à utiliser et peu encombrante pour le patient. La résolution de contraste est élevée et les lésions dans la zone à faible contraste peuvent également être affichées.Attendre que l'artérite est la cause la plus courante d'hypertension rénovasculaire, l'artère brachiale, thoracique, l'aorte abdominale, l'artère rénale et l'artère brachiale doivent être traitées pendant l'angiographie. L'examen de l'artère pulmonaire, qui peut généralement remplacer l'angiographie rénale, convient également aux patients en consultation externe, mais les lésions des branches de l'artère rénale ne sont pas claires. Si nécessaire, une angiographie rénale sélective est toujours nécessaire.
(2) Angiographie sélective: l'emplacement, l'étendue, l'étendue, la branche distale, la circulation collatérale et l'aorte thoracique et abdominale de la sténose de l'artère rénale peuvent être observés.
(3) Angiographie coronaire: Ces dernières années, la maladie a attiré lattention de la population. Lupi et al. Ont indiqué que lincidence des lésions coronariennes était de 9% à 10%. Deux patients atteints de jeune artérite ont été retrouvés à lhôpital Fuwai. L'angiographie artérielle a confirmé une sténose proximale coronaire, un pontage de l'artère coronaire a été réalisé et une biopsie postopératoire a été diagnostiquée comme une artérite coronaire.
Au Japon, Matsubard et al. Ont effectué une angiographie coronarienne chez 21 patients atteints d'artérite. Selon les caractéristiques pathologiques de l'artère coronaire, il en existait trois types: le type I est l'ostia coronaire et sa sténose ou occlusion proximale; ce type est le plus courant; le type II est De type diffus, la lésion peut toucher la branche épicardique, ou comporter plusieurs segments, dite lésion skip; le type III est un anévrisme coronaire, les deux derniers types sont rares, en raison de lésions aortiques ascendantes affectant l'artère coronaire La membrane produit une inflammation proliférative et le muscle lisse de la couche moyenne se contracte pour provoquer une sténose ou une occlusion des artères coronaires.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de l'artérite pédiatrique
Diagnostic
L'hypertension, l'absence de pouls ou un pouls faible et un souffle vasculaire constituent la principale manifestation clinique de cette maladie.Pour les enfants atteints d'hypertension inexpliquée, de fièvre, de douleurs articulaires et de taux de sédimentation érythrocytaire doivent être pris en compte, ainsi que les artérites multiples. Une fièvre persistante inexpliquée doit vérifier la pulsation des grandes artères dans toutes les régions, mesurer la pression artérielle des extrémités et l'auscultation des murmures vasculaires. Des murmures vasculaires se font entendre à l'extérieur de l'éperon et du bas du dos. La plupart d'entre eux sont des tremblements continus, parfois touchants. L'occurrence des murmures vasculaires est liée à la sténose vasculaire, la paroi vasculaire n'est pas lisse et une circulation collatérale se forme. Portée
Diagnostic différentiel
La maladie doit être différenciée de la coarctation aortique congénitale et de la fibrose de l'artère rénale.
1. Coarctation aortique congénitale: plus fréquente chez les garçons, apparition précoce, hypertension des membres supérieurs, hypotension des membres inférieurs ou indétectable, position de souffle vasculaire élevé, limitée à la région antérieure et au dos, aucune manifestation inflammatoire générale, angiographie de l'aorte thoracique La partie rétrécie est dans l'isthme aortique.
2. Dysplasie fibromusculaire de lartère rénale: elle est également plus fréquente chez les femmes atteintes dhypertension artérielle vasculaire rénale, mais sans souffle et inflammation vasculaires. Les branches sont touchées et les changements ressemblent à des perles, ce qui est différent de cette maladie.
