Crise de phéochromocytome chez les personnes âgées
introduction
Introduction à la crise du phéochromocytome chez les personnes âgées Les cellules chromaffines, principalement réparties dans les tissus chromosomiques tels que la médullosurrénale et les ganglions sympathiques, sont responsables de la synthèse, du stockage et de la libération de norépinéphrine et d'épinéphrine. La tumeur provenant de cellules chromaffines matures est appelée phéochromocytome et ses manifestations cliniques sont caractérisées par une série de syndromes causés par un excès de catécholamines (noradrénaline et adrénaline), dont l'hypertension est le symptôme le plus important en raison de la libération de la tumeur. Une grande quantité de catécholamines pénètre dans le sang, ce qui entraîne des syndromes cliniques graves, tels que crise hypertensive, choc hypotension et arythmie sévère, etc., appelée crise de phéochromocytome. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: les personnes âgées Mode d'infection: non infectieux Complications: hémorragie cérébrale, dème pulmonaire, arythmie, infarctus aigu du myocarde, saignements gastro-intestinaux
Agent pathogène
Étiologie de crise de phéochromocytome chez les personnes âgées
(1) Causes de la maladie
Le phéochromocytome fait partie du syndrome familial de la néoplasie endocrinienne multiple (MEA-II, syndrome de Sipple): 50% des phéochromocytomes familiaux sont des tumeurs bilatérales et, dans les cas sporadiques, seuls Un neurofibrome est présent chez 10%, environ 5% des patients atteints de phéochromocytome; chez seulement 1% des patients atteints de neurofibromatose, un phéochromocytome, 50% des enfants atteints de phéochromocytome sont des tumeurs uniques dans la glande surrénale et 25% sont bilatérales. Glande surrénale, 25% en dehors de la glande surrénale.
(deux) pathogenèse
La norépinéphrine et l'adrénaline sont d'importantes hormones qui régulent les fonctions physiologiques et le métabolisme de l'organisme: presque tous les tissus de l'organisme possèdent des récepteurs pour ces deux hormones, à savoir les récepteurs et adrénergiques, chacun divisé en 1. , 2 et 1, 2 (il existe toujours un sous-type 3 qui na pas été complètement élucidé), les effets de différents types de récepteurs activés et leurs différences tissulaires déterminent les caractéristiques de chaque réponse tissulaire aux catécholamines. La stimulation des récepteurs alpha provoque des réactions excitatrices, telles qu'une pression artérielle élevée lors de la vasoconstriction, des pupilles dilatées des muscles dilatés, une contraction des sphincters gastro-intestinal et de la vessie, une contraction des muscles pileux, une sudation, etc. Rôle: augmentation de la contractilité du myocarde, augmentation de la fréquence cardiaque, accélération de la conduction, etc .; récepteurs 2 après excitation, rôle du métabolisme intermédiaire, tel que la décomposition du glycogène, la gluconéogenèse, entraînant une glycémie élevée et la lipolyse, activation des récepteurs 2 également provoquée Dilatation artériolaire et relaxation musculaire des bronches, du tube digestif et de la vessie.
L'adrénaline et la noradrénaline ont une affinité pour les récepteurs , , l'adrénaline a une affinité légèrement plus forte pour le récepteur 1 que pour la noradrénaline, alors que pour le récepteur 2, et vice versa, l'affinité pour le récepteur 1 est similaire. L'adrénaline du récepteur 2 est au moins 10 fois supérieure à celle de la noradrénaline, ce qui explique l'effet de l'adrénaline sur le métabolisme moyen, la dilatation de la petite artère, la relaxation des muscles lisses du tractus bronchique et gastro-intestinal.
Le phéochromocytome est caractérisé par une synthèse incontrôlée, un stockage et une libération irrégulière des catécholamines, qui libèrent différents récepteurs, produisant différents états pathophysiologiques et entraînant la diversité des manifestations de crise.
Le phéochromocytome médullosurrénalien peut principalement sécréter de l'adrénaline et peut également sécréter de la noradrénaline. Le phéochromocytome extra-surrénalien ne sécrète que de la noradrénaline.
La prévention
Prévention des crises de phéochromocytomes chez les personnes âgées
Contrôler activement la pression artérielle, prévenir les complications, etc. Un régime raisonnable, manger des aliments légers et nutritifs. Faites de l'exercice modérément et conservez un sommeil suffisant.
Complication
Complications de crise de phéochromocytome chez les personnes âgées Complications hémorragie cérébrale dème pulmonaire arythmie infarctus aigu du myocarde saignement gastro-intestinal
Les principales complications sont une hémorragie cérébrale, un dème pulmonaire, une arythmie sévère, conduisant à un infarctus aigu du myocarde, des saignements gastro-intestinaux.
Symptôme
Symptômes de crise de phéochromocytome chez les personnes âgées Symptômes communs Trauma chute de la tension artérielle mort subite anxiété hypertension acidocétose hypotension forte fièvre abdomen aigu nausée
1. Expression typique du phéochromocytome
L'hypertension est le symptôme le plus important de la plupart des patients atteints de phéochromocytome, généralement caractérisé par une hypertension paroxystique, une élévation soudaine de la tension artérielle au moment de la crise, une pression artérielle systolique pouvant atteindre 26,7 kPa (200 mmHg), accompagnée de maux de tête, de sudation et de sueur. Tremblements, tachycardie, urgence de la région antérieure, angine, anxiété, peur, vision floue, pupilles dilatées, bouffées de chaleur du visage ou pâleur, tension artérielle revenue à un niveau normal ou normal après la fin de l'attaque, plus de la moitié de la pression artérielle du patient a continué de monter Augmentation ou aggravation de l'aggravation, émotion, tabagisme, pression abdominale, traumatismes, induction d'une anesthésie, compression peropératoire de la tumeur est un facteur prédisposant courant. Les tumeurs de la vessie présentent souvent une hématurie et la miction peut provoquer des convulsions.
2. Performance de crise
Selon les caractéristiques du groupe d'épisodes, les types suivants peuvent être divisés.
(1) Type de crise hypertensive: Il sagit dun groupe présentant une incidence élevée de crises diverses, du fait de la libération continue ou paroxystique de la catécholamine dans le sang, qui rend la pression artérielle aiguë ou paroxystique et permet daugmenter la pression artérielle systolique. Jusqu'à 40 kPa (300 mmHg) ou plus, la tension artérielle diastolique peut atteindre 17,3 kPa (130 mmHg) ou plus, accompagnée de graves maux de tête, nausées, vomissements, vision trouble, dème du disque optique, hémorragie du fond d'il, etc. Ou insuffisance cardiaque gauche aiguë, dème pulmonaire, ou due à une forte contraction des artères coronaires, une occlusion, conduisant à un infarctus aigu du myocarde.
(2) type de choc hypotenseur: les patients atteints de phéochromocytome ont un choc hypotension dans les situations suivantes:
1 Les épisodes hypertensifs ont été injectés avec des antihypertenseurs réserpine (catécholamines appauvries), ou utilisés, un grand nombre d'alpha-bloquants n'ont pas complété complètement le volume sanguin, la libération soudaine de catécholamines, la pression artérielle soudaine a diminué le choc.
2 Certains patients présentent une alternance d'hypertension et de choc hypotension, d'attaques répétées, du fait de la libération soudaine d'un grand nombre de catécholamines, entraînant une hypertension artérielle, souvent accompagnée par une insuffisance cardiaque aiguë gauche, un dème pulmonaire, une libération de catécholamine arrêtée, une vasodilatation, un volume sanguin très insuffisant, En plus des dommages myocardiques, entraînant un choc, une diminution de la pression artérielle et une stimulation de la libération tumorale des catécholamines, la pression artérielle a augmenté de nouveau.
3 insuffisance de la préparation du traitement médical avant la chirurgie, perte de sang peropératoire et de liquide non compensée, ligature des vaisseaux sanguins de la tumeur ou résection de la tumeur, tension artérielle soudainement réduite au choc, en cas d'utilisation excessive d'alpha-bloquants à action prolongée, de récepteurs alpha avant la chirurgie Il est complètement bloqué, ce qui rend difficile le fonctionnement du servomoteur et provoque un choc réfractaire.
4 très peu de patients en raison d'une nécrose hémorragique aiguë dans la tumeur, entraînant un échec de la catécholamine (insuffisance médullaire surrénalienne), une chute soudaine de la pression artérielle, un choc important comme performance dominante.
(3) type d'arythmie sévère: contraction prématurée, l'arythmie supraventriculaire rapide est plus fréquente chez les patients atteints de phéochromocytome, s'il existe une contraction prématurée ventriculaire multiple et fréquente, qui précède l'arythmie sévère , tachycardie ventriculaire paroxystique, flutter ventriculaire, fibrillation ventriculaire, syndrome A-S, est une arythmie grave, ne peut être sauvé à temps, peut également causer une mort subite, divers bloc de conduction, même la séparation auriculo-ventriculaire .
(4) Autres types: Certains patients peuvent provoquer une forte fièvre en raison d'une grande quantité de catécholamines, la température corporelle peut dépasser 40 ° C, accompagnés de crachats, de membres froids, de transpiration, de tachycardie et d'arythmie, très peu de patients en raison d'un grand nombre de norepinephrine, Peut causer des lésions vasculaires gastro-intestinales ou même une occlusion, provoquant un infarctus intestinal, des ulcères, des saignements ou une perforation et d'autres abdominaux aigus; les patients présentant des patients produisant de l'adrénaline peuvent être compliqués par une acidocétose diabétique, un phéochromocytome malin peut parfois présenter une hypoglycémie Même le coma.
Selon les manifestations cliniques et la détermination du métabolisme et de la localisation de la catécholamine dans les urines ou dans le sang, le diagnostic de phéochromocytome nest généralement pas difficile, mais il nest pas facile de diagnostiquer la crise chez les patients en urgence. Base de diagnostic importante, les conditions suivantes doivent être considérées pour prendre en compte la crise:
Les patients présentant des épisodes dhypertension récurrents ou une hypertension persistante ont aggravé leurs antécédents.
Les fluctuations de la pression artérielle sont extrêmement élevées, il existe une hypotension de position ou une alternance d'hypertension et de choc hypotensif.
3 hypertension associée à l'hyperthermie, l'hyperhidrose, la perte de poids, l'excitation émotionnelle, l'anxiété, la tachycardie, l'arythmie, les tremblements des membres et d'autres symptômes de sécrétion excessive de catécholamines.
4 hypertension associée à une altération de la tolérance au glucose, au diabète et même à lacidocétose.
5 liés à un traumatisme, une intervention chirurgicale mineure (telle qu'une extraction dentaire), une pression sur l'abdomen, la miction, le tabagisme et d'autres facteurs ont entraîné des antécédents d'hypertension.
6 L'abdomen a touché la masse ou l'échographie B, le scanner et d'autres ont constaté qu'il existait des masses importantes dans l'aorte surrénalienne ou abdominale et dans d'autres parties.
Le traitement antihypertenseur général est inefficace, avec lutilisation de la rispéridine, de la guanéthidine et dautres antihypertenseurs libérés par les catécholamines pour augmenter la pression artérielle.
8 hypertension avec une augmentation mal expliquée des globules blancs.
Examiner
Examen de la crise du phéochromocytome chez les personnes âgées
La détermination du sang, des catécholamines urinaires et de leurs métabolites constituent la base la plus importante pour le diagnostic du phéochromocytome, notamment la dopamine, la noradrénaline et l'adrénaline, le métabolite final de la noradrénaline et de l'épinéphrine étant le 3-méthoxy-4. -Acide hydroxylandélique (VMA), les métabolites intermédiaires sont principalement la 3-méthoxynorépinéphrine (NMN) et la 3-méthoxy-adrénaline (MN), la dopamine est un précurseur de la norépinéphrine et non du phéochromocytome. Le principal produit de la sécrétion, son métabolite final est une teneur élevée en acide vanillique (HVA). Le phéochromocytome malin peut produire plus de dopamine et de HVA.
1. Détermination des catécholamines urinaires (UCA) et de leurs métabolites
Habituellement, la quantité totale dUCA et de VMA est mesurée pendant 24 heures, ce qui constitue la base principale du diagnostic du phéochromocytome, car elle est simple, rapide et dune grande valeur diagnostique. Les UCA et VMA des patients atteints dhypertension persistante ont une augmentation significative de leurs UCA et de leur VMA. Les patients atteints d'hypertension paroxystique qui présentent des UCA et des VMA urinaires au début des crises peuvent souvent être normaux et la rétention d'urine le jour de l'attaque peut augmenter le taux de détection positif.La comparaison de la rétention d'urine pendant 2 heures avant et après le test de provocation peut aider à diagnostiquer. On peut diagnostiquer 90% des phéochromocytomes fonctionnels. Si l'on mesure la norépinéphrine et l'épinéphrine dans l'urine, le taux de diagnostic positif peut être amélioré et le diagnostic peut être amélioré, ainsi que les NMN et MN dans l'urine. Peut améliorer encore le taux de diagnostic positif, une variété de médicaments et de café, thé, bananes et autres boissons et fruits peuvent affecter la sécrétion et l'interférence des catécholamines, c'est pourquoi vous devez arrêter le traitement et le jeûner pendant plus de 2 jours avant de quitter l'urine.
2. Détermination de la catécholamine sanguine
Comme la concentration de catécholamine dans le sang est très faible, la mesure est difficile et la méthode compliquée par la méthode de fluorescence. La sensibilité et la stabilité ne sont pas très satisfaisantes. Ces dernières années, la chromatographie en phase liquide à haute performance est utilisée pour la séparation et la détection par détecteur électrochimique peut être quantifiée simultanément. Analysez l'adrénaline, la noradrénaline et la dopamine, mais l'équipement est coûteux, la méthode est également plus compliquée et ne convient pas aux applications de routine: elle peut être utilisée correctement pour le diagnostic des cas difficiles.
3. Autres inspections de laboratoire
Chez les patients atteints de phéochromocytome, une proportion considérable de personnes présente une glycémie élevée et une tolérance au glucose réduite, ce qui peut entraîner une diminution du potassium sérique, qui est généralement inférieur à 3,0 mmol / L.
4. Test d'excitation et test de retardement
Des tests de provocation peuvent être effectués pour les patients présentant des épisodes intermittents, en particulier ceux présentant des épisodes intermittents et à court terme. Ils sont couramment utilisés: test de la pression à froid, test de l'histamine et test du glucagon. Le test de pression à froid n'est généralement pas effectué séparément, mais uniquement pour d'autres excitations. Dans les essais contrôlés de lessai, tous les tests de provocation comportent certains risques, voire induisent une crise: il faut préparer le bloqueur alpha tel que la phentolamine (benzylamine) .Lorsque la pression artérielle est positive, le phénol est injecté immédiatement. Tolamin, pour empêcher la pression artérielle de continuer à augmenter, ces tests ont certains faux positifs et faux négatifs, et les résultats doivent être analysés de manière exhaustive.
Une hypertension artérielle persistante ou une hypertension artérielle persistante peuvent faire l'objet d'un test en bloc. Le test à la phentolamine est généralement utilisé. Chez les personnes âgées, la phentolamine doit être injectée à partir d'une petite dose contenant 1,0 mg (dose normale). 5,0 mg), afin déviter une hypotension ou même un choc, ce test comporte peu de faux négatifs, mais son taux de faux positifs est élevé.En pratique clinique, le test de provocation est combiné au test de bloc (test à la phentolamine). Lorsque la hausse atteint le niveau positif, le test à la phentolamine est lancé immédiatement, ce qui non seulement empêche la tension artérielle daugmenter, mais améliore également la valeur diagnostique du test.
5. Examen de localisation tumorale
Lexamen de localisation du phéochromocytome est indispensable au traitement chirurgical car la plupart des patients peuvent localiser avec précision par un examen non invasif, tels que léchographie en mode B, le scanner et limagerie par résonance magnétique (IRM). Léchographie B est simple, rapide et économique. Cependant, la précision nest pas aussi bonne que celle des deux derniers. La tomodensitométrie est plus répandue, il est souvent nécessaire de réaliser des scannages plus poussés sur les tumeurs des tissus mous. LIRM offre une meilleure résolution de certaines tumeurs des tissus mous. Elle peut être utilisée de manière sélective. La tumeur médiastinale postérieure de la cavité thoracique est suspectée. Les comprimés ont de l'aide, un phéochromocytome de la vessie suspecté, une cystoscopie et une cystographie sont essentiels, les auteurs ont conclu que 4 cas de phéochromocytome de la vessie avaient été diagnostiqués par cystoscopie, une angiographie rétropéritonéale, une angiographie surrénalienne et une pyélonéphrite intraveineuse. Des examens tels que l'angiographie entraînent des traumatismes ou des douleurs chez le patient et risquent de provoquer une crise. Dans le cas de l'échographie B, le scanner et l'IRM deviennent de plus en plus populaires, ils sont généralement inutiles, car il faut procéder à une intervention chirurgicale, elle est suffisante. Sélectionnez l'application dans les conditions de préparation.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la crise de phéochromocytome chez les personnes âgées
Diagnostic
En cas de suspicion de cette maladie, le premier doit utiliser activement les alpha-bloquants et les autres traitements d'urgence correspondants, ainsi que le diagnostic d'urgence de l'échographie B dans la glande surrénale et l'aorte bilatérale pour détecter les tumeurs, si nécessaire, dans l'état où elles se trouvent. Sous CT ou IRM, établissez un diagnostic aussi clair que possible.Après le contrôle de la crise, quittez l'urine ou le sang pour mesurer l'UCA et le VMA ou d'autres tests apparentés, puis confirmez le diagnostic.
Diagnostic
Elle doit être différenciée dune crise hypertensive dhypertension, dune encéphalopathie hypertensive, dune arythmie grave de la maladie coronarienne, dun infarctus aigu du myocarde et dun choc septique.
