Grossesse avec polycythémie
introduction
Introduction à la grossesse avec polycythémie La polycythémie se réfère au nombre de globules rouges par unité de volume de sang périphérique.L'hémoglobine et l'hématocrite sont plus élevés que la normale, mais pas le nombre de globules blancs et de plaquettes.Il était autrefois appelé polycythémie dans des pays étrangers. Il sagit dune cytose sur le sang total, caractérisée par une augmentation du nombre de globules blancs et de plaquettes. Le nom anglais correct doit être érythrocytose. La polycythémie est un groupe de symptômes causés par une cause pouvant causer une érythrocytose. Comme lanémie, ce nest pas un nom de maladie diagnostique La grossesse avec érythrocytose sobserve principalement dans les cas de polyglobulie relative. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.0035% Population sensible: femmes enceintes Mode d'infection: non infectieux Complications: hypertension, calculs rénaux, calculs biliaires, myélofibrose, arthrite goutteuse, syndrome myélodysplasique, leucémie aiguë
Agent pathogène
Causes de grossesse compliquées de polycythémie
(1) Causes de la maladie
La polycythémie est un groupe de maladies du sang causées par une augmentation anormale du nombre de globules rouges, pour diverses raisons.
1. L'étiologie de la polycythémie virale L'étiologie de cette maladie est encore floue. Chez la plupart des patients, les taux d'EPO dans le plasma et dans l'urine ne sont pas augmentés, mais sont significativement réduits La culture cellulaire montre le nombre de récepteurs de l'EPO dans les cellules progénitrices érythroïdes des patients PV, affinité. Il n'y avait pas de différence entre l'expression et l'expression normale et aucune anomalie n'a été constatée dans l'analyse de la séquence du gène de l'EPO. Les résultats ci-dessus ont montré que la pathogénie de la maladie était dépourvue de récepteurs à l'EPO. Des études modernes ont montré que la PV n'est pas une prolifération excessive de cellules souches normales, mais une seule. Prolifération clonale anormale d'origine cellulaire.
2. La cause de la polycythémie secondaire:
(1) Augmentation compensatoire de l'érythropoïétine:
1 polycythémie néonatale: hémoglobine néonatale à terme normal à 180 ~ 190g / L, globules rouges à (5,7 ~ 6,4) × 10 12 / L, hématocrite de 53% à 54%, ceci est dû au ftus chez la mère Dans un état d'hypoxie physiologique, après la naissance, le nouveau-né peut absorber directement l'oxygène de l'air et le nombre de globules rouges diminue progressivement: par exemple, une hémoglobine néonatale> 220 g / L, un hématocrite> 60%, peuvent être diagnostiqués comme des globules rouges néonatals. Hyperplasie, qui peut être causée par:
A. Saignements excessifs du placenta, transfert entre jumeaux (syndrome de transfert ftal) ou entre mère et ftus.
B. Insuffisance de placenta, telle qu'empoisonnement survenu à maturité, induite par la grossesse, placenta praevia, etc.
C. Anomalies endocriniennes et métaboliques, telles que l'hyperplasie congénitale des surrénales, l'hyperthyroïdie néonatale, le diabète de la mère, etc.
2 polycythémie de haute altitude: la maladie est due à une pression atmosphérique inférieure sur le plateau, en l'absence d'oxygène, une érythrocytose secondaire se produit, plus l'altitude est élevée, plus la pression atmosphérique est basse, plus la pression alvéolaire en oxygène est basse, le nombre de globules rouges, d'hémoglobine et L'hématocrite est également plus élevé: à 3 500 m d'altitude ou plus, l'incidence de la polycythémie de haute altitude augmente proportionnellement, certains patients se rendant d'abord sur le plateau et d'autres résidents se déplaçant vers le plateau. Les hommes et les femmes peuvent être malades et l'âge d'apparition n'est pas spécial.
3 maladies pulmonaires chroniques: emphysème, asthme bronchique à long terme, colonne vertébrale sévère, processus latéraux, affectant le cur, la fonction pulmonaire, la maladie cardiaque pulmonaire et l'embolie pulmonaire multiple, en raison d'une oxydation insuffisante du sang transpulmonaire en circulation, souvent suivies Les érythroblasties entraînent une augmentation du volume de globules rouges dans environ 50% des cas de maladie pulmonaire chronique. De plus, les manifestations cliniques du syndrome de Ayerza associées à un asthme bronchique progressif chronique, une bronchite, des patients cyanosiques accompagnés d'une érythrocytose peuvent être associées au ventricule droit. Hypertrophie et expansion, et développement de l'insuffisance cardiaque chronique congestive.
Les principaux changements pathologiques sont le durcissement de l'artère pulmonaire et de ses branches. Certains sont des sténoses congénitales ou une hypoplasie de l'artère pulmonaire.
Syndrome de dyspnée pulmonaire (syndrome de Pickwickian): en raison dun centre respiratoire affectant les patients présentant une ventilation alvéolaire médiocre, ses signes cliniques sont: obésité, hypercapnie, érythrocytose, patients léthargiques, convulsions, cyanose, respiration périodique, Après une perte de poids dans certains cas, la ventilation alvéolaire peut être normale et les symptômes disparaissent.
5 maladies cardiovasculaires: cardiopathie congénitale telle que la tétralogie de Faro, le déplacement complet des gros vaisseaux sanguins, souvent secondaire à une érythrocytose, la pathogenèse est due à un court-circuit de la circulation sanguine, réduire la saturation artérielle en oxygène, stimuler l'érythropoïèse Augmentation de l'érythropoïèse, cardiopathie congénitale non cyanotique avec insuffisance cardiaque chronique, congestion pulmonaire et dysfonctionnement ventilatoire pulmonaire, conduisant à une hypoxie à long terme. Une érythrocytose peut également survenir, deuxième point des maladies cardiaques acquises. La maladie de la valve et la maladie cardiaque pulmonaire chronique s'accompagnent souvent d'érythrocytose due à une perturbation de la circulation sanguine systémique et à une obstruction de la ventilation pulmonaire, mais le degré d'érythrocytose est plus doux que celui d'une maladie cardiaque congénitale. En outre, une fistule artérioveineuse, une veine jugulaire et une veine pulmonaire pulmonaires Circulation des vaisseaux sanguins, etc.
6 maladie de l'hémoglobine: en raison de l'augmentation de l'affinité de l'hémoglobine anormale pour l'hémoglobine, elle se lie étroitement à l'oxygène, maintient l'état d'oxyhémoglobine et ne libère pas facilement l'oxygène dans les tissus, provoquant une hypoxie tissulaire pouvant augmenter l'érythropoïétine et l'érythrocytose. Dans ce groupe de cas, l'affinité pour l'oxygène a augmenté, la courbe de dissociation de l'oxygène s'est décalée vers la gauche, le tissu pourrait être réduit par l'oxygène et la tension de l'oxygène dans les tissus a été réduite.
7 maladies hémorragiques anormales: Ce groupe de maladies, y compris certains dommages ou conditions pathologiques, les anomalies d'absorption ou de libération d'oxygène par l'hémoglobine, en fonction de la bande d'absorption et de ses caractéristiques, peut être divisé en méthémoglobinémie, thiohémoglobinémie et hémoglobine de monoxyde de carbone. L'hémoglobine, etc., parce que l'hémoglobine perd sa capacité de se lier à l'oxygène, ne peut plus transporter l'oxygène dans les tissus, peut également causer une légère polyglobulie secondaire. L'augmentation du nombre de globules rouges due au tabagisme est due au grand nombre de personnes qui fument et à une exposition prolongée à de fortes concentrations de monoxyde de carbone. Le monoxyde de carbone inhalé a une forte affinité pour l'hémoglobine, qui se combine à l'hémoglobine pour remplacer l'oxygène, provoquant une hypoxie, pouvant provoquer une érythrocytose bénigne à l'avenir. L'hématocrite a un certain rapport avec la consommation de tabac. Après le plasma peut être récupéré.
(2) Augmentation non compensatoire de l'érythropoïétine:
1 Insuffisance rénale: L'insuffisance rénale est l'érythrocytose secondaire la plus fréquente dans le cancer du rein, suivie du rein polykystique, de l'hydronéphrose, de l'adénome rénal bénin, du sarcome rénal, de la tuberculose rénale, etc. Des tumeurs rénales secondaires et des greffes du rein sont également disponibles. Signalé par une érythrocytose secondaire, le mécanisme de l'érythrocytose est dû à des tumeurs, des kystes ou de l'eau stagnante comprimant le tissu rénal, obstruant le flux sanguin, provoquant une hypoxie dans les tissus locaux, augmentant la production d'érythropoïétine dans le rein et conduisant à la production d'érythropoïétine. Augmentation, en plus de la présence d'ARN érythropoïétine dans le lixiviat de la paroi du kyste et du fluide du kyste et du tissu cancéreux rénal de la tumeur. Si le lixiviat brut est injecté à l'animal, l'érythropoïèse peut être stimulée et le patient greffé du rein peut La cause de l'érythrocytose peut être liée à une augmentation de l'érythropoïétine provoquée par des lésions rénales chez le receveur même.
2 autres tumeurs: érythrocytose confirmée dans le carcinome hépatocellulaire, confirmation de l'antigène érythropoïétine dans les cellules cancéreuses du foie, amélioration de l'érythrocytose après résection du cancer du foie, cancer métastatique du foie, hémangiome hépatique, angiosarcome hépatique, et autres globules rouges visibles Les patients atteints de cirrhose en augmentation voient parfois une érythrocytose, peuvent être associés à un carcinome hépatocellulaire, en plus des tumeurs du foie, il existe un hémangioblastome cérébelleux, des fibromes utérins, un phéochromocytome, un cancer de l'ovaire, etc., des cas individuels de cancer gastrique, de cancer de la prostate , cancer du poumon, maladie de Hodgkin, tumeurs de l'sophage, etc. peuvent affecter la sécrétion d'érythropoïétine, puis d'érythrocytose.
3. La cause de la polycythémie relative:
(1) Polycythémie temporaire: vomissements persistants, diarrhée sévère et transpiration excessive: peuvent provoquer une perte importante de liquides organiques, une consommation insuffisante d'eau, une diminution du volume plasmatique et une augmentation relative des érythrocytes.
(2) Pseudo-érythrocytose (érythrocytose relative ou de stress, syndrome de Gaisbock): la cause est inconnue, certaines personnes pensent que ce n'est pas une maladie indépendante, d'autres une maladie bénigne, certains rapports font état d'un tabagisme excessif. , boire, anxiété émotionnelle, chronique, hypertension artérielle, etc.
(deux) pathogenèse
Dans des circonstances normales, la quantité de globules rouges est maintenue dans un état d'équilibre dynamique, qui est régulé par l'érythropoïétine, une hormone glycoprotéique relativement stable ayant une masse moléculaire relative de 46 000 et un gène situé sur le chromosome 7. Le bras long est produit par les cellules tubulo-interstitielles rénales, qui sont également le capteur d'oxygène, site de détection qui est une hémoprotéine qui contrôle l'expression de l'ARNm de l'érythropoïétine en cas d'hypoxie ou d'anémie. Stimule la production d'érythropoïétine; après correction de l'anémie ou de l'hypoxie, la production d'érythropoïétine tend à être normale, ce qui est lié à la régulation du niveau d'expression des gènes.Les expériences chez l'animal ont montré que la concentration d'érythropoïétine dans le rein était proche de celle de l'érythropoïétine plasmatique. Relation: l'érythropoïétine peut également être produite dans le foie adulte, mais celui-ci ne réagit que très peu à l'hypoxie et à l'anémie: l'érythropoïétine normale est de 4-26 U / L, lorsque l'hémoglobine chute à 105 g / L. Sous l'effet de l'hypoxie, l'érythropoïétine se modifie: après l'augmentation de la quantité de globules rouges, le taux d'érythropoïétine dans le sang périphérique est rétabli. Souvent, dans l'hypoxie hypobare, il y a augmentation de l'érythropoïétine dans le sang périphérique, en particulier en cas d'hypoxie persistante, et l'érythropoïétine peut induire une augmentation de la quantité de globules rouges, qui peut être accompagnée d'une hypoxie. La réduction du volume plasmatique ne concerne pas seulement la haute altitude, mais également la cardiopathie congénitale hypoxique, et il existe une augmentation du nombre de globules rouges chez les fumeurs.
La prévention
Grossesse avec prévention de la polycythémie
Principalement pour l'anticoagulation et le traitement antiplaquettaire, il peut prévenir la thrombose rétrograde et prévenir la récurrence des vaisseaux sanguins embolisés, tout en traitant la maladie primaire, en corrigeant l'arythmie et en ciblant les cardiopathies valvulaires et les maladies associées provoquant des lésions endocardiales. Traitement efficace pour éliminer la source de l'embole et prévenir les récidives. Il faut également veiller à ce que les patients restent au lit pendant la phase aiguë afin d'éviter l'embolisation, mais aussi, en raison du repos prolongé au lit, de la fonction de déglutition et des soins bucco-dentaires pour prévenir la pneumonie par aspiration, les voies urinaires, les hémorroïdes et la thrombose veineuse profonde aux extrémités inférieures.
Complication
Grossesse avec complications de la polycythémie Complications hypertension calculs rénaux calculs biliaires fibrose de la moelle osseuse arthrite goutteuse syndrome myélodysplasique leucémie aiguë
Les complications courantes comprennent l'hypertension artérielle, les saignements, la thrombose (vaisseaux sanguins cérébraux, vaisseaux sanguins des membres supérieurs et inférieurs, artère coronaire, artère mésentérique, veine hépatique, vaisseaux sanguins de la rate, etc.), ulcère gastroduodénal, calculs rénaux, calculs rénaux, calculs biliaires, goutte Arthrite, myélofibrose, leucémie, etc., saignements veineux simples compliqués d'embolie et de myélofibrose, chez des patients 32P ou chimiothérapeutiques atteints de leucémie aiguë, notamment de granulocytes aigus et de leucémie aiguë granulocytaire-monocytaire, Il existe également un petit nombre de leucémies lymphocytaires: thrombose, suivie de leucémie, tumeur, hémorragie et myélofibrose, souvent de 5 à 12 ans après le traitement et dans certains cas, du syndrome myélodysplasique. Convertie ensuite en leucémie aiguë, la réponse au traitement est médiocre; dans certains cas, l'hématocrite est normal quelques années plus tard et la rate augmente progressivement, appelée phase usée (phase usée); certains cas se développent en myélofibrose.
Symptôme
Symptômes de la grossesse avec polycythémie Symptômes Symptômes communs Hyperémie Grossesse hypertensive Hypertension Artérielle hémorroïdes intracrâniennes Congestion conjonctivale Nez sanglant Hémorroïdes Hémorroïdes Démangeaisons de la peau Troubles de la mémoire Déficience visuelle Somnolence
Les symptômes de la polycythémie varient considérablement selon que le patient est relatif ou absolu, primaire ou secondaire; les patients à différents stades peuvent avoir des manifestations cliniques différentes, à l'exception de l'érythrocytose provoquée par la concentration sanguine, la plupart des cas se développent Lent, ayant souvent une période asymptomatique de plusieurs mois à plusieurs années, certains patients peuvent ressentir une période de faiblesse et dautres symptômes non spécifiques avant lexamen; certains se retrouvent parfois lors dun examen physique ou dune autre maladie. Les symptômes de la personne sexuelle sont souvent masqués par les symptômes de la maladie primaire sans attirer l'attention du patient.
Système nerveux central
Peut provoquer un gonflement de la tête, des maux de tête, des vertiges, des vertiges, des acouphènes, une vision trouble et un engourdissement des membres, etc. Autres: nervosité, changements de comportement, impatience, léthargie ou troubles du sommeil, perte de mémoire, dépression, etc., de stress ou de pseudo-érythrocytes Plus commun dans le cas de maladie accrue.
2. Système circulatoire
Les symptômes du système circulatoire sont causés par une thrombose veineuse ou une thrombophlébite causée par un volume sanguin élevé et une viscosité élevée.Dans le cas de la polycythémie vraie, la thrombose se forme souvent en différentes parties afin de produire les symptômes correspondants.Les parties communes sont le cerveau et ses environs. Les vaisseaux sanguins, les artères coronaires, les veines porte, les veines mésentériques, etc., l'érythrocytose est une urgence respiratoire plus fréquente, l'érythrocytose aiguë n'est pas liée à la fatigue et, secondaire aux maladies cardiaques et pulmonaires chroniques, l'aggravation est aggravée après l'effort, l'essoufflement est souvent causé par les vaisseaux pulmonaires. En cas de congestion, la plupart des embolies pulmonaires de petits vaisseaux sanguins sont possibles.
3. Le tractus gastro-intestinal
Les symptômes sont plus fréquents, peuvent entraîner une augmentation de l'acide gastrique et une activité gastrique accrue, et certains patients peuvent être associés à l'estomac, à un ulcère duodénal, peuvent être liés à une thrombose de petits vaisseaux sanguins dans l'estomac ou le duodénum.
4. Saignement
Plus fréquente chez polycythemia vera, elle peut avoir différentes parties de saignement, mais sans gravité, telle que saignements de nez, saignement des gencives, purpura cutané ou ecchymose, ménorragie, etc., secondaire est rare, telle qu'une intervention chirurgicale doit être effectuée, il est préférable Lorsque la maladie est contrôlée, hémorragie et lésions de l'endomètre, hypoxie tissulaire, masse et quantité de plaquettes anormales (morphologie anormale des plaquettes, anomalies structurelles, réduction du temps de consommation de prothrombine, diminution du facteur plaquettaire III, mauvaise adhésion et agrégation plaquettaires) , rétraction des caillots sanguins, réduction de la sérotonine, augmentation de lactivité fibrinolytique, etc.).
5. métabolisme élevé
Des symptômes tels que transpiration excessive, perte de poids, diarrhée, etc., dus à l'hyperuricémie peuvent provoquer une arthrite goutteuse, se plaignant de douleurs articulaires, ce qui est rare en Chine. Il peut y avoir des démangeaisons cutanées au cours de la polycythémie vera, notamment après un bain. Certains patients se sont plaints lorsqu'ils ont posé la question avec précaution, ce qui peut être lié à l'hyperhistaminique et est rare dans les cas de polycythémie pseudo et secondaire.
Les signes et les diagnostics les plus importants sont le visage, les mains, les pieds et les muqueuses, un pourpre rougeâtre, secondaire aux affections cardiaques et pulmonaires chroniques et à la cardiopathie congénitale, aux cheveux, à la bouche, aux lèvres, aux membranes et aux doigts, en particulier au bout des orteils. Combinées à la congestion des membranes, les veines rétiniennes sont évidemment variqueuses. Cette dernière nest pas courante chez les patients atteints dérythrocytose de stress, car le volume de ses globules rouges est normal, secondaire à une maladie cardiaque et pulmonaire chronique pouvant entraîner une hypertrophie cardiaque, 3/5 cas de patients atteints de polycythémie L'hypertension artérielle, le stress (pseudo) sont également fréquents et sont donc appelés érythrocytose hypertonique. Dans le cas de la polycythémie virale, environ 80% des cas présentent une splénomégalie, une splénomégalie Etc., peut être juste quelques uns, moins de 10cm sous les côtes, la plupart du temps dans 1 ~ 5cm, qui a une signification diagnostique dans la maladie, autres causes de patients atteints de polycythémie avec une petite rate, au cours de la maladie, augmentation progressive du volume de la rate Il est souvent indiqué que la maladie se transforme en métaplasie extramédullaire, en myélofibrose ou en leucémie. L'hépatomégalie est relativement rare et représente entre 50% et 60% des cas de polycythémie virale, la plupart du temps dans un rayon de 4 cm de la côte. Foie pas grand.
6. Performance de la maladie primaire
Selon l'historique de la maladie et les symptômes associés, associés à ses caractéristiques, il peut déterminer le type de polycythémie.
7. La performance de la pléthore
La congestion de la peau et des muqueuses est rouge-violet, avec les peaux et les muqueuses les plus évidentes sur les joues et une hyperhémie conjonctivale, telle que l'ivresse.
8. Augmentation de la viscosité du sang
Un flux sanguin lent peut survenir dans les artères périphériques, les thromboses coronaires ou cérébrales, la DIC chronique et les saignements, les saignements gingivaux, les saignements de nez et le tube digestif, les saignements urinaires et la mort par hémorragie intracrânienne.
9. Une mauvaise perfusion des membres et des organes vitaux provoque un engourdissement des mains et des pieds, une déficience visuelle, des vertiges, des acouphènes et des crises d'épilepsie.
Type clinique:
1 La polycythemia vera (aussi appelée maladie de Vaguez ou maladie dOsler) est une maladie myéloproliférative chronique causée principalement par une prolifération anormale de cellules érythroïdes, principalement due à une dérégulation de la production dérythrocytes, provoquant une prolifération excessive de globules rouges, caractérisée par le nombre de globules rouges et de sang. Augmentation de la capacité, augmentation de la viscosité du sang, augmentation de la saturation en oxygène dans le sang, la plupart des patients atteints de splénomégalie congestive, l'étiologie de cette maladie est encore inconnue, des études ont montré que son incidence n'est pas une prolifération excessive de cellules souches normales, mais une origine anormale de cellules uniques Causée par la prolifération clonale.
2 La polycythémie secondaire est principalement une manifestation des effets compensatoires du corps en l'absence d'oxygène, tels que la maladie de haute altitude à long terme et la maladie cardiopulmonaire chronique, la libération et la production de globules rouges dans la rate et la moelle osseuse, de sorte que Une augmentation importante du nombre de globules rouges entraîne une polycythémie caractérisée par une augmentation du nombre de globules rouges accompagnée d'une diminution de la saturation en oxygène.
3 La polycythémie relative est une réaction de stress dans le corps après la réduction du volume plasmatique dans le sang, telle qu'une déshydratation sévère, une grande quantité de diurétiques, un rapport plasmatique et érythrocytaire anormal, une augmentation relative du nombre de globules rouges dans le service obstétrique. Trouble hypertenseur sévère de la grossesse, hypovolémie, concentration sanguine, dème grave, provoqué par des diurétiques ou déshydratation aiguë pour d'autres raisons, caractérisé par un nombre normal ou réduit de globules rouges, une augmentation du taux d'hématocrite et une saturation en oxygène Normal
Examiner
Examen de grossesse avec polycythémie
Sang périphérique
Le dosage de l'hémoglobine, du nombre de globules rouges et de l'hématocrite est la principale méthode expérimentale pour le diagnostic de la polyglobulie. Le tableau 1 répertorie les critères de diagnostic de l'hématologie de l'érythrocytose, dans lesquels l'hématocrite et l'hémoglobine sont plus précis et les facteurs affectant le nombre de globules rouges sont plus précis. . Le nombre de globules blancs est généralement supérieur à la normale dans la polycythémie vraie et supérieur à 10 × 10 9 / L en cas de stress et secondaire, à moins que l'infection ne soit combinée, mais le nombre de globules blancs dans environ 25% des cas de polycythémie Aucune augmentation, le nombre de plaquettes dans la polycythémie vraie dépasse de la moitié des cas supérieurs à 400 × 10 9 / L, jusqu'à 1 000 × 10 9 / L ou plus, et d'autres facteurs de patients atteints de polycythémie et présentant davantage de plaquettes dans la plage normale .
2. Examen de la moelle osseuse
Lexamen des frottis médullaires a une certaine valeur pour le diagnostic différentiel de la polycythémie vraie et de la polycythémie secondaire. La différence entre les deux nest pas significative, mais le rapport entre les granules véritables et le système érythrocytaire est presque normal. Les lignes granule, rouge et mégacaryocyte sont toutes normales. Hyperplasie, parfois érythrocytaires immatures visibles, parfois regroupés en petits tas, alors que les personnes secondaires ne souffrent souvent que d'hyperplasie du système érythrocytaire, de granulocytes et de mégacaryocytes sans anomalie, de sorte que le rapport entre le système granulocytaire et les globules rouges est réduit et que la biopsie de la moelle osseuse est plus significative dans le diagnostic différentiel. De grandes sections de moelle osseuse présentant une véritable polycythémie ont montré que les granules, le rouge et les mégacaryocytes étaient tous proliférés. Toutes les cellules adipeuses étaient remplacées par des cellules hématopoïétiques. Dans 10 à 20% des cas, les fibres réticulaires augmentaient. Ceci est une base de diagnostic importante, alors que la section secondaire est principalement une hyperplasie du système de globules rouges, le tissu adipeux peut toujours exister, le manque de fibres réticulaires.
3. Volume sanguin
Dans le diagnostic de polyglobulie, la détermination du volume de globules rouges par la méthode de marquage 51Cr ou 99Tc, la détermination simultanée du volume de sang total et du volume plasmatique par la méthode de sérumalbumine humaine à 125I ou 131I est une étape diagnostique importante, le volume de globules rouges masculin à> 36 ml / kg de poids corporel, Les femmes pesant plus de 32 ml / kg peuvent diagnostiquer une polycythémie: les patients présentant une polycythémie relative présentent un hématocrite plus élevé que la normale, alors que le volume de globules rouges est normal et que le volume plasmatique est souvent réduit par rapport aux valeurs normales, ce qui est utile pour le diagnostic.
ESR
La vitesse de sédimentation des érythrocytes dans le sang est généralement de 1 à 2 mm / h, la viscosité du sang est supérieure à la normale et le rapport de la viscosité du sang à l'eau est de 8: 1 10: 1 (une personne normale est de 3,5: 1 à 5,4: 1) (Oswald ou Hess) Selon le viscosimètre, la densité relative du sang total a augmenté entre 1,061 et 1,083 (le mâle normal de 1,055 à 1,065, la femelle de 1,048 à 1,059).
5. Saturation artérielle en oxygène
Chez les patients atteints de polycythémie vraie et de polycythémie secondaire, la saturation artérielle en oxygène est normale en raison d'une augmentation de l'érythropoïétine non physiologique; alors que la saturation en oxygène artériel consécutive à une augmentation de l'érythropoïétine est inférieure à la normale (< 88%), telles que maladies cardiovasculaires, fistule artérioveineuse, hémoglobinémie au monoxyde de carbone, méthémoglobinémie et autres patients en raison de modifications de l'affinité pour l'oxygène, entraînant une augmentation de l'érythropoïétine, une saturation artérielle en oxygène diminuée.
6. Courbe de séparation de l'oxygène dans le sang
Cette courbe montre la relation entre la saturation en oxygène et la pression partielle en oxygène, lorsqu'elle est normale, en forme de S. À létat standard, la pression partielle en demi-saturation en oxygène (p-50) de lhémoglobine des globules rouges est de 3,54 kPa, de sorte que la valeur est réduite, p -50 décalage gauche, indiquant une affinité accrue de l'hémoglobine pour l'oxygène, alors que p-50> 3,54 kPa est un décalage droit, indiquant que l'hémoglobine a une affinité réduite pour l'oxygène, et une courbe de séparation de l'oxygène dans le sang peut indiquer une hémoglobine ou un globule rouge anormal lorsque p-50 est augmenté. La teneur en 2,3-diphosphoglycérate est réduite.
7. Détermination de l'érythropoïétine
La polycythémie virale étant une maladie clonale, la différenciation des cellules progénitrices érythroïdes étant autonome et indépendante de l'érythropoïétine, le sérum des patients est détecté par dosage immuno-enzymatique (ELISA) ou dosage immunoradiométrique (IRMA). L'hormone est souvent réduite ou normale (valeur normale: 6 à 32 U / L); une polycythémie secondaire est due à une production excessive d'érythropoïétine, à un mécanisme de transport anormal de l'oxygène, à une érythropoïèse compensatoire, ou à des tumeurs bénignes ou malignes. En raison de la formation d'érythropoïétine exogène, qui est la formation d'érythropoïétine non compensatoire, la détection d'érythropoïétine sérique est accrue ou normale et la détermination de l'érythropoïétine a une valeur de référence.
8. Culture d'unités formant des colonies d'érythrocytes
Depuis 1974, Prchal et Axelrad ont proposé que l'unité de formation de colonies de globules rouges (SFU-E) chez les patients atteints de polycythémie virale ne soit pas dépendante de l'érythropoïétine in vitro, cette colonie érythroïde spontanée s'appelle des colonies endogènes érythroïdes endogènes. , Les patients atteints de polyglobulie secondaire ne présentent pas cette caractéristique CEE, la formation de colonies érythroïdes doit ajouter une certaine quantité dérythropoïétine dans le milieu, de sorte que lessai de culture unitaire in vitro sur la formation de colonies érythroïdes aide à Lidentification de la personne est maintenant considérée comme hautement spécifique pour le diagnostic de polycythémie vraie.
Échographie B ou tomodensitométrie des reins abdominaux et lombaires, de l'utérus, du foie et du cerveau, avec ou sans kystes ou tumeurs, détermination de l'électrophorèse de l'hémoglobine, du 2,3-diphosphoglycerate, de la méthémoglobine, de l'hémoglobine, etc. contribuant à la polycythémie secondaire La raison de la détermination.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de la grossesse compliquée de polyglobulie
Le diagnostic exact de la polyglobulie dépend principalement des tests de laboratoire: la première étape consiste à déterminer sil ya augmentation du nombre dérythrocytes et, deuxièmement, à déterminer la cause de ce phénomène.
Principalement différenciée de la leucémie myéloïde chronique (LMC). Les patients PV ont souvent une splénomégalie et des granulocytes, et les granulocytes immatures au sang périphérique avancé peuvent être augmentés, il doit donc être différencié de la LMC. Score de la phosphatase alcaline neutrophile chez les patients PV. Les chromosomes Ph1 surélevés et les ARNm bcr / abl sont négatifs, alors que les granules lents sont tout à fait opposés: on a récemment découvert que les patients atteints de granules chroniques peuvent également former spontanément des CFU-E, de sorte que les CFU-E endogènes ne peuvent pas être utilisés pour identifier les PV et les granules lents.
