Grossesse avec sclérodermie
introduction
Introduction à la grossesse avec sclérodermie La sclérose en plaques est une maladie caractérisée par une fibrose localisée ou diffuse ou un durcissement du tissu conjonctif de la peau et des organes internes, suivi d'une atrophie. C'est une maladie chronique rare du tissu conjonctif. L'incidence des femmes est de 3 à 8 fois celle des hommes et le taux d'incidence est plus élevé. En fonction de l'étendue des lésions cutanées et de l'existence de lésions systémiques, elles peuvent être classées en deux types: localisées et systémiques (sclérose systémique, sclérose en plaques). Une variété d'organes. Connaissances de base La proportion de la maladie: le taux dincidence est denviron 0,002% à 0,003% Population sensible: femmes enceintes Mode d'infection: non infectieux Complications: lupus érythémateux dermatomyosite polyarthrite rhumatoïde Syndrome de Sjogren
Agent pathogène
Grossesse avec sclérodermie
(1) Causes de la maladie
La cause de la maladie reste encore incertaine et, à l'heure actuelle, la plupart des spécialistes pensent que cette maladie pourrait être une maladie auto-immune causée par une infection chronique, basée sur la génétique.
Immunologie (30%)
Ces dernières années, la maladie est considérée comme une maladie auto-immune et permet de détecter divers anticorps dans le sérum des patients, tels que des anticorps anti-nucléaires, des anticorps anti-ARN-PSS, une gamma globulinémie élevée, des complexes immuns circulants, etc. .
Facteurs génétiques (25%)
Certains patients ont des antécédents familiaux clairs et leurs proches présentent des anomalies chromosomiques, qui peuvent appartenir au type dominant de transmission héréditaire du complexe X.
Facteur d'infection (30%)
De nombreux patients ont souvent des antécédents d'infection aiguë avant l'apparition, tels qu'une amygdalite, une sinusite et une pneumonie.
(deux) pathogenèse
Les recherches actuelles montrent que les modifications pathologiques de la ScS ressemblent aux réactions du greffon contre l'hôte: le microchimérisme peut être un promoteur, qui est formé par la migration d'un petit nombre de cellules du sang périphérique entre différentes personnes, par exemple pendant la grossesse. Un microchimérisme cellulaire peut survenir entre la mère et le ftus, entre le ftus lors de grossesses multiples et entre le donneur et le receveur lors d'une transfusion ou d'une greffe d'organe, dans certaines circonstances, par exemple lorsque la ftus maternel partage certains gènes HLA, l'origine du ftus. Les cellules peuvent causer des dommages pathologiques chez la mère.En 1996, Nelson a d'abord proposé l'hypothèse selon laquelle les cellules du sang maternel d'origine ftale peuvent causer des maladies auto-immunes, en particulier la ScS. La plupart des femmes atteintes de ScS et certaines femmes en bonne santé ont du sang dans le sang de leur mère. Cellules sources, mais le nombre de cellules dans la première est 30 fois supérieur à celui de la dernière.En 1998, Carol et al. .
Infiltration de diverses cellules inflammatoires, notamment CD4, CD8, lymphocytes T, lymphocytes B, mastocytes, macrophages et éosinophiles, dans la peau, les poumons, les muscles lisses, le tube digestif et le foie de patients atteints de ScS Etc., la plupart des patients ont également la présence dautoanticorps, mais on ne sait pas pour linstant comment se produisent les dommages pathologiques chez les patients atteints de ScS.
Johnson (1964) a analysé 337 femmes atteintes de sclérodermie avant l'âge de 45 ans avec 36 grossesses, 36% sans modification de la sclérodermie pendant la grossesse et aucun effet significatif de la sclérodermie sur la grossesse. Cependant, selon l'expérience de Cunninham (1989), les symptômes de dysphagie causés par une atteinte de l'sophage au cours de la grossesse sont aggravés, par exemple le cur et les reins sont accompagnés d'une hypertension et d'une fibrose pulmonaire accrues. L'insuffisance rénale et l'hypertension maligne sont souvent la cause de décès chez les femmes non enceintes Il est encore difficile de savoir s'il est facile de provoquer une pré-éclampsie pendant la grossesse et quelle en est la gravité, mais il est certain qu'il existe un risque de pré-éclampsie-éclampsie dans les lésions vasculaires-rénales avant la grossesse. Un patient est décédé pendant la grossesse. Éclampsie.
La prévention
Grossesse avec prévention de la sclérodermie
Interdire absolument de fumer, mais tu peux boire du vin blanc ou du vin rouge en petite quantité, éviter l'eau froide, le froid, le thé, le café et d'autres facteurs irritants pour éviter le rétrécissement des vaisseaux sanguins périphériques, rester au chaud dans la vie, porter au début de la saison. Gants, masques, chapeaux, foulards, cache-oreilles, chaussures en coton, chaussettes en coton, vestes en coton, pantalons en coton, mains et pieds en coton doivent être frottés régulièrement, activités appropriées, lavez-vous les mains à l'eau chaude autant que possible afin de favoriser la circulation sanguine périphérique.
Complication
Grossesse avec complications de la sclérodermie Complications Dermectomie Dermectomie Polyarthrite rhumatoïde Syndrome de Sjogren
Certains patients sont souvent compliqués de lupus érythémateux, de dermatomyosite, de polyarthrite rhumatoïde, de syndrome de Sjogren ou de thyroïdite de Hashimoto.
Symptôme
Symptômes de la grossesse avec sclérodermie Symptômes courants Péricardite, gonflement abondant en eau, difficulté à avaler, perte de poids, angine de poitrine, arythmie, point dur, durcissement, durcissement, sclérose de la peau
1. Sclérodermie localisée: La maladie de la plaque la plus courante, semblable à une plaque, survient dans l'abdomen, le dos, le cou, les membres et le visage.Il s'agit initialement d'un patch démateux rougeâtre, après plusieurs semaines, voire plusieurs mois. Agrandie et durcie, elle est jaune pâle ou ivoire, la surface est sèche et lisse, entourée d'un léger halo rouge-violet, qui rétrécit et s'amincit progressivement après quelques années, comme un parchemin, et même le tissu et les muscles sous-cutanés rétrécissent et durcissent. Un morceau de bois ressemblant à du bois dur présente un phénomène sacré dans les artères des extrémités (phénomène de Raynaud) et est sujet aux ulcères réfractaires au site de durcissement des extrémités.
2. Sclérose systémique: envahissent les organes internes, les articulations, les poumons et l'sophage, ainsi que d'autres organes tels que le système cardiovasculaire, le tractus gastro-intestinal et le système nerveux central du système urinaire.
(1) Os et articulations: la plupart des patients présentent des lésions articulaires caractérisées par des douleurs articulaires et de l'arthrite. L'activité modérée précoce est limitée et évolue progressivement vers la rigidité des articulations, les contractures, les articulations grandes et petites souvent touchées simultanément. C'est commun.
(2) Mucosa: les muqueuses buccales, y compris la langue, les gencives, le palais mou, la gorge, etc. La performance de certains syndrome de Sjogren tels que la gorge sèche.
(3) Poumons: on observe une fibrose interstitielle pulmonaire étendue, une toux, une dyspnée progressive et une diminution de la capacité pulmonaire.
(4) sophage: difficulté à avaler, souvent accompagnée de vomissements, due à un sophagite par reflux et à une sensation de brûlure derrière le sternum.
(5) Cardiovasculaire: Il peut y avoir divers degrés de myocardite, de péricardite ou dendocardite avec oppression thoracique, essoufflement, arythmie et angine de poitrine.
(6) Rein: Une protéinurie, une hypertension et une azotémie sont dues à une glomérulite sclérosante.
(7) Autres: Outre une forte fièvre au début de l'apparition aiguë, il existe souvent une faible fièvre, une perte de poids et une faiblesse générale.
Examiner
Grossesse avec examen de la sclérodermie
Chez la plupart des patients, taux de sédimentation érythrocytaire élevé, augmentation de la gammaglobuline, 1/3 des patients dont le test du facteur rhumatoïde était positif et 90% ou plus des patients présentant des anticorps antinucléaires et / ou des anticorps anti-nucléosides.
1. Examen par biopsie de la peau Les fibres de collagène et la paroi des artérioles ont montré des modifications pathologiques du gonflement ou de la fibrose spécifiques de la maladie.
2. Lexamen radiographique de lépaississement de la texture des deux poumons, de lexpansion et de la contraction de lsophage inférieur est faible.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de la grossesse avec sclérodermie
Critères de diagnostic de la sclérodermie systémique:
1. Le fait davoir 3 des 5 symptômes principaux suivants peut confirmer la maladie.
(1) Symptômes cutanés: L'apparition initiale du bras, de la paupière supérieure, provoque un dème inexpliqué et une symétrie de la peau, une sclérose diffuse et oedémateuse, un durcissement cutané tardif et une contracture de flexion des doigts.
(2) Symptômes des extrémités: phénomène de Raynaud ou ulcération ou formation de cicatrice à la fin du digit.
(3) symptômes articulaires: douleurs articulaires multiples ou arthrite.
(4) Symptômes thoraciques: fibrose pulmonaire.
(5) Symptômes oesophagiens: fonction de dilatation et de contraction de lsophage inférieur.
2. L'examen pathologique présente des modifications pathologiques caractéristiques de la maladie.
Diagnostic différentiel
La maladie doit être différenciée des maladies suivantes:
1. L'infection dure et enflée a des infections des voies respiratoires supérieures qui se développent au niveau du cou, des épaules, du visage et du tronc. Les membres sont rarement touchés et peuvent disparaître naturellement après plusieurs mois à plusieurs années. Des phénomènes pathologiques particuliers peuvent être identifiés.
2. Fasciite à éosinophiles Cette maladie n'a pas de phénomène de Raynaud, pas d'hypergammaglobulinémie, mais il y a une éosinophilie, la peau peut se durcir dans les membres, en particulier les cuisses et les rougeurs ressemblant à un dème ressemblant à une rougeur, peut avoir une tendresse, La sclérose localisée se produit rapidement et l'épaississement inflammatoire pathologique de l'infiltrateur inflammatoire se modifie.
