grossesse avec anémie aplasique
introduction
Introduction à la grossesse avec anémie aplastique L'anémie aplasique est un groupe de syndromes caractérisés par une altération des cellules souches hématopoïétiques de la moelle osseuse ou un microenvironnement hématopoïétique causé par des causes multiples. La grossesse avec anémie aplasique est rare, elle est cliniquement caractérisée par une anémie, une hémorragie, une infection, etc., mais peut être causée par une anémie, un saignement et une infection pendant la grossesse et l'accouchement. L'enfant a un effet indésirable. Il sagit dune maladie grave du sang qui doit être prévenue vigoureusement pendant la grossesse. Au cours des 10 dernières années, avec lévolution du traitement de lanémie aplastique, les patientes présentant une anémie aplastique présentent des symptômes danémie aplastique après ou après la grossesse. Un traitement opportun, un soulagement efficace des symptômes et aucune complication grave de la grossesse peuvent passer sans danger pendant la grossesse et l'accouchement. L'anémie aplasique n'est plus une contre-indication à la grossesse et la mortalité maternelle est également significativement réduite. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.003% Population sensible: femmes enceintes. Mode d'infection: non infectieux Complications: insuffisance cardiaque, hypertension induite par la grossesse, sepsie
Agent pathogène
Grossesse avec anémie aplastique
(1) Causes de la maladie
La cause de l'anémie aplasique est plus compliquée: la moitié des patientes sont des anémies aplasiques primaires inexpliquées qui surviennent chez les jeunes adultes et représentent plus de 70% des cas, tandis qu'un petit nombre de femmes atteintes d'anémie aplasique se développent pendant la grossesse et donnent naissance. Après rémission et réapparition pendant la grossesse, des expériences sur des animaux ont montré que des doses élevées d'strogènes pouvaient inhiber la fonction hématopoïétique de la moelle osseuse. C'est pourquoi certaines personnes pensent que l'anémie aplastique est liée à la grossesse, mais la plupart des chercheurs pensent qu'entre la grossesse et l'anémie aplastique Il n'y a pas de lien nécessaire mais une coïncidence accidentelle. L'anémie aplastique secondaire est souvent liée aux facteurs suivants:
1. Facteurs physiques et chimiques L'exposition à long terme au benzène et à ses dérivés, au phosphore organique, aux pesticides, à l'essence, à l'arsenic, au mercure et à divers rayonnements ionisants, tels que les rayons X, les radionucléides, la pollution nucléaire, les fuites nucléaires, etc. peut affecter l'hématopoïèse de la moelle osseuse. La fonction, le degré d'endommagement dépend de la dose, du type, de la force et de l'étendue de l'endommagement du tissu hématopoïétique, de la durée et de l'état du corps lui-même.Les femmes enceintes montrent souvent une forte sensibilité à ces facteurs physiques et chimiques.
2. Facteurs liés aux médicaments On signale que près de 50% des patients atteints d'anémie aplastique sont liés à des médicaments, dont l'incidence est la plus élevée parmi les maladies du sang d'origine médicamenteuse, l'affection la plus grave, le taux de mortalité d'environ 50% et l'arrêt du traitement. Le médicament peut en général inhiber directement la fonction hématopoïétique de la moelle osseuse ou avoir une réaction atopique inattendue en raison de sa sensibilité.Les résultats de lenquête de lOMS de 1968 à 1973 ont montré quil avait provoqué une maladie aplasique. Il existe 9 médicaments principaux contre l'anémie: phénylbutazone, hydroxybutazone, chloramphénicol, indométacine (indométhacine), sodiumoaurothiomate, triméthoprime (triméthoprime), sulfaméthoxazole, phénytoïne Le sodium.
3. Facteurs d'infection Les infections bactériennes, parasitaires et virales sont au nombre des infections aiguës et chroniques. Le problème de l'anémie aplastique après l'hépatite a été signalé depuis le premier signalement en 1955. Les données de recherche indiquent que L'anémie survient principalement au stade de l'amélioration ou du rétablissement de l'hépatite, elle est fréquente dans l'hépatite A et peut également être observée dans l'hépatite B ou l'hépatite C. Des modifications physiologiques au cours de la grossesse peuvent également aggraver l'anémie aplasique, entraînant un mauvais pronostic, ainsi qu'une interférence avec la protéine nucléaire hépatocytaire avec le virus. Synthétique, de sorte qu'il ne peut pas être différencié en cellules matures.
4. Autres facteurs Certains patients atteints d'anémie aplasique ont une certaine relation avec les mécanismes immunitaires, et d'autres sont liés à des facteurs génétiques, tels que l'anémie aplastique héréditaire (anémie de Fanconi) est une maladie héréditaire autosomique récessive rare, à l'exception de la moelle osseuse. En plus d'une prolifération médiocre, il peut être associé à diverses malformations congénitales et anomalies chromosomiques.
(deux) pathogenèse
La principale pathogenèse de l'anémie aplastique est une réponse immunitaire anormale, un nombre réduit et / ou un dysfonctionnement des cellules souches hématopoïétiques et des anomalies micro-environnementales supportant l'hématopoïèse, également impliquées dans le développement de l'anémie aplastique.
1. Dommages anormaux de la réponse immunitaire cellules souches / progénitrices hématopoïétiques Diverses études ont montré que le nombre et la fonction anormaux des lymphocytes T et les troubles de la sécrétion de cytokines quils provoquent sont étroitement liés à lanémie aplastique, en particulier lincidence de lanémie aplastique grave. Pour effectuer une greffe de moelle osseuse, le médicament est d'abord utilisé pour supprimer l'immunité.Après administration, la fonction hématopoïétique du patient est restaurée avant que la moelle osseuse ne soit récupérée, une anémie aplasique aiguë pouvant être efficace pour le traitement de divers agents immunosuppresseurs tels que la globuline anti-lymphocytaire et la cyclosporine. Chez les patients présentant une anémie aplasique, en particulier dans la moelle osseuse et le sang périphérique de SAA, le nombre de colonies de lymphocytes T CD8 a augmenté, le nombre de lymphocytes T a augmenté, la proportion de lymphocytes T CD3 et CD a augmenté, alors que les lymphocytes T CD4 ont diminué et le rapport CD4 / CD8 a diminué. Les lymphocytes sont activés, les patients atteints d'anémie aplasique à médiation immunitaire ont une prolifération de lymphocytes T oligoclonaux spécifiques contre certains antigènes, et les lymphocytes T anormaux peuvent directement inhiber la croissance des cellules de la moelle osseuse ou sécréter une hématopoïèse multiple. Les facteurs de régulation négatifs tels que IL-2, la protéine inflammatoire des macrophages (MIP) -1a, le facteur de nécrose tumorale alpha, l'interféron gamma inhibent l'hématopoïèse des cellules souches / progénitrices hématopoïétiques; La production excessive de facteurs de régulation hématopoïétiques tels que le facteur de nécrose tumorale et l'interféron , peut réguler positivement l'apoptose des voies Fas et Fas-L, et un grand nombre d'apoptoses des cellules CD34 de la moelle osseuse est également une cause importante d'échec hématopoïétique.
2. Réduction ou défauts des cellules souches hématopoïétiques Un grand nombre d'études expérimentales ont confirmé que le manque ou le défaut de cellules souches hématopoïétiques est l'une des principales pathogenèses de l'anémie aplasique Les cellules CD34 de la moelle osseuse chez les patients atteints d'anémie aplasique sont significativement réduites; la moelle osseuse et les cellules mononucléées du sang sont prouvées. L'unité formant des colonies de cellules (CFU-GM), l'unité formant des colonies d'érythrocytes (CFU-E) et l'unité génératrice de colonies de mégacaryocytes (CFU-Meg) ont toutes été réduites, la transplantation de cellules souches hématopoïétiques isogéniques a été couronnée de succès et la fonction hématopoïétique normale a été restaurée rapidement. Manque de cellules souches au moment de la barrière.
3. Défauts du microenvironnement hématopoïétique Les micro-environnements hématopoïétiques désignent les composants structurels qui soutiennent l'hématopoïèse dans les tissus hématopoïétiques: des cellules hématopoïétiques prolifèrent et se différencient dans des échafaudages réticulaires formés par des cellules stromales. L'unité génératrice de colonies (CFU-F) a également été réduite: sur le plan clinique, les patients qui ne pouvaient pas restaurer l'hématopoïèse en raison de l'apport de moelle osseuse syngénique ont également indiqué que les lésions de ces patients n'étaient pas dans des cellules souches.
La prévention
Grossesse avec prévention de l'anémie aplastique
Bien que lanémie aplasique ne soit pas une contre-indication à la grossesse, le risque de grossesse est beaucoup plus grand que celui des femmes non enceintes. Pour la grossesse et laccouchement chez les patientes présentant une anémie aplastique, il convient de prêter suffisamment dattention et de considération sérieuse. Les patientes présentant une anémie aplastique ne doivent pas être traitées avec une contraception stricte et ne doivent pas être enceintes.
Complication
Grossesse avec complications de l'anémie aplastique Complications, insuffisance cardiaque, hypertension induite par la grossesse, sepsie
1. Le sang des femmes enceintes est relativement dilué, ce qui aggrave l'anémie, favorise les cardiopathies anémiques et même l'insuffisance cardiaque.
2. En raison de la diminution du nombre de plaquettes et de l'anomalie des cellules sanguines, ainsi que de l'augmentation de la fragilité et de la perméabilité de la paroi des vaisseaux sanguins, des saignements dans les muqueuses nasale et gastro-intestinale peuvent en résulter.
3. En raison de la réduction des granulocytes dans le sang environnant, les cellules mononucléées et les gamma globulines sont réduites et le tissu lymphoïde est atrophié, ce qui affaiblit et facilite la fusion des fonctions de défense du patient.
4. L'anémie aplasique est sujette à une hypertension induite par la grossesse, ce qui aggrave encore la situation.
Symptôme
Grossesse avec symptômes d'anémie aplasique Symptômes communs Symptômes courants Les cellules du sang total réduisent les points de saignement des muqueuses Points de saignement de la peau Trauma
1. L'anémie est généralement causée par une anémie progressive, principalement due à une insuffisance hématopoïétique de la moelle osseuse: un petit nombre de patients peut présenter une érythropoïèse inefficace, c'est-à-dire que la moelle osseuse a toujours une certaine fonction hématopoïétique, mais les jeunes globules rouges générés ont été libérés de la moelle osseuse au sang environnant. A été détruit.
2. Les saignements sont principalement causés par des troubles de la production plaquettaire, qui peuvent se produire dans les organes internes et le cerveau de la peau, des gencives, du nez, du placenta et du tube digestif.
3. Les infections et les traumatismes post-partum sont prédisposés à la naissance ou à une infection systémique, principalement en raison d'une diminution du nombre de granulocytes et de monocytes, d'une diminution de la fonction de défense de l'organisme, ainsi que d'une diminution de l'atrophie des tissus lymphoïdes et des gamma-globulines. Linfection post-partum est la principale cause de décès maternel dans lanémie aplastique.
Examiner
Examen de grossesse avec anémie aplastique
Sang périphérique
Presque tous les patients présentent une réduction complète des cellules sanguines, les globules blancs lourds ont diminué à 1,0 × 10 9 / L, la proportion de lymphocytes a augmenté, de plus de 60%, les neutrophiles extrêmement réduits, une anémie aplasique extrêmement sévère, les neutrophiles inférieurs à 0,2 × 10. 9 / L, les plaquettes peuvent être inférieures à 10 × 10 9 / L, les réticulocytes sont inférieurs à 1%, voire 0, les leucocytes chroniques, la plupart du temps en 2,0 × 10 9 / L, les neutrophiles 25% ou plus, les plaquettes (10 ~ 20) × 10 9 / L, plus de 1% de réticulocytes, l'hémoglobine est supérieure à 60g / L.
2. Biopsie de la moelle osseuse et de la moelle osseuse
Il constitue la base principale du diagnostic de l'anémie aplastique. L'anémie aplasique lourde, l'observation macroscopique du liquide de la moelle osseuse contiennent davantage de gouttelettes d'huile. Cellules alcalines, cellules réticulaires, lymphocytose, cellules hématopoïétiques des granulocytes de la moelle osseuse représentent moins de 20% de la superficie, anémie aplasique chronique, hyperplasie sternale et rachidienne, hyperplasie du tibia, hyperplasie et anémie aplastique lourde, La lignée de globules rouges actifs a augmenté et les jeunes globules rouges ont augmenté, mais les mégacaryocytes ont diminué, la proportion de lymphocytes a augmenté et la surface hématopoïétique de la biopsie de la moelle osseuse était inférieure à 50%.
Selon les manifestations cliniques, optez pour les tests dECG, déchographie B, de biochimie, de la fonction hépatique et rénale.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de grossesse compliquée d'anémie aplastique
Diagnostic
En fonction des manifestations cliniques du patient et de la réduction du nombre de cellules du sang total dans le sang périphérique, il est possible de diagnostiquer une prolifération réduite des trois lignées de la moelle osseuse. Les critères et bases du diagnostic sont les suivants:
1. Le sang périphérique présente une réduction complète des cellules sanguines.
2. La moelle osseuse montre une hyperplasie réduite ou grave, les cellules non hématopoïétiques, la biopsie de la moelle osseuse a montré une diminution du tissu hématopoïétique et une augmentation du tissu adipeux.
3. Aucun foie ni rate ne peuvent exclure d'autres maladies entraînant une réduction des cellules du sang total (telles que l'hémoglobinurie paroxystique nocturne, le syndrome myélodysplasique, la stagnation hématopoïétique aiguë, la myélofibrose, la leucémie hypoproliférative et l'histiocytose maligne, etc. ).
4. Outre les manifestations cliniques rapides de l'anémie aplastique sévère, la valeur absolue des neutrophiles est <0,5 × 109 / L, la plaquette <20 × 109 / L et la valeur absolue des réticulocytes <15 × 10 9 / L.
Diagnostic différentiel
1. Hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) LHPN est une anémie principalement causée par une hémolyse intravasculaire chronique, caractérisée principalement par une anémie, une hémorragie moins abondante et une infection, la qualité du sang peut être médiocre, mais une augmentation des réticulocytes, une myéloprolifération L'hyperplasie active, principalement l'hyperplasie érythroïde, le test d'hémosidérine urinaire (test de Rous), le test d'hémolyse acide (test de Ham) et le test d'hémolyse du facteur de venin étaient positifs, les cellules CD55 et CD59 négatives augmentées de manière significative (> 10%) peuvent être diagnostiquées .
2. L'anémie réfractaire (PR) dans le syndrome myélodysplasique (SMD) peut entraîner une cytopénie complète (ou une réduction de 1 ou 2 lignées), mais la myéloprolifération est active, montrant une hématopoïèse pathologique typique et des modifications chromosomiques, des mégacaryocytes Les cellules ne sont pas réduites.
3. Une leucémie aiguë à faible prolifération peut se manifester par une réduction des cellules du sang total. On ne peut pas voir de cellules primordiales dans les frottis du sang périphérique. Les cellules d'origine peuvent être identifiées.
4. La stagnation hématopoïétique aiguë peut se manifester par une image sanguine médiocre, une incidence aiguë, une incitation évidente, la moelle osseuse peut être un agent prolifératif, seules deux ou deux lignes sont réduites, les mégacaryocytes ne manquent pas, la cause peut être soulagée après le retrait.
