neurofibromes orbitaires
introduction
Introduction au neurofibrome orbital Le neurofibrome est également une tumeur bénigne du nerf périphérique: contrairement aux schwannomes, il est causé par la prolifération de neurofibroblastes dans les tissus pathologiques ainsi que par la prolifération de cellules de la gaine nerveuse. Les manifestations cliniques sont également plus diverses que les schwannomes. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.0015% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: neurofibromatose
Agent pathogène
Cause de neurofibromatose orbitale
(1) Causes de la maladie
La cause n'est pas claire pour le moment.
(deux) pathogenèse
La pathogenèse est encore inconnue.
Il existe trois types de neurofibromatose orbitale: localisée, plexiforme et diffuse: visibles uniquement au niveau des paupières, mais également utilisés dans le cadre de la neurofibromatose: ils permettent de couper le névrome postopératoire (représentant une croissance excessive et massive du nerf périphérique après la coupe). Cependant, les paupières sont extrêmement rares, le neurofibrome plexus-plexus avec neurofibromatose étant plus courant.
La prévention
Prévention du neurofibrome orbital
La cause en est inconnue et il nexiste actuellement aucune mesure préventive efficace, une détection rapide et un traitement chirurgical, afin de ne pas causer de nouveaux dommages, ce qui est très important. Veillez à minimiser l'infection et à éviter l'exposition aux radiations et autres substances toxiques, en particulier les médicaments qui ont un effet inhibiteur sur la fonction immunitaire, le virus actif et certaines propriétés physiques (telles que les radiations), la chimie (tels que les médicaments antiépileptiques, les hormones corticosurrénales). Application à long terme de la substance.
Complication
Complications de neurofibromatose orbitale Complications neurofibromatose
La neurofibromatose peut également être trouvée dans d'autres parties du corps telles que la peau, les tissus sous-cutanés, les os et les organes internes.
Symptôme
Symptômes de la neurofibromatose orbitale Symptômes communs Syndrome de Horner, hyperémie, double globe oculaire, paupière supérieure, affaissement, éversion
La plupart des limitations concernent les jeunes et les personnes d'âge moyen, il n'y a pas de différence dans la prévalence des hommes et des femmes, mais dans la plupart des cas dans une paupière. Les symptômes et les signes sont similaires à ceux des schwannomes. Ceux qui surviennent dans la partie profonde des expectorations causent une perte de vision progressive et chronique et des globes oculaires proéminents. Et la vision double, les tumeurs causées par les nerfs sensoriels, les patients peuvent se sentir anormaux, lents ou perdus, des nerfs moteurs, l'apparition précoce de la dyskinésie oculaire, la crête iliaque antérieure et la masse, frontière claire, peut favoriser, plus de tumeurs bénignes Hard, Krohel et al. Ont rapporté que 12% des neurofibromes localisés étaient associés à la neurofibromatose.
Le neurofibrome du plexus orbital est en grande partie la manifestation oculaire de la neurofibromatose. Seuls quelques cas sont dépourvus d'autres éléments de la maladie. Ce type d'âge diffère des limitations. Les symptômes apparaissent dès la naissance ou très tôt. Y compris les paupières, les tissus mous de la crête iliaque, le tibia et le cerveau adjacent, la cheville, etc., l'il le plus ancien et le plus commun, l'hypertrophie molle de la mâchoire inférieure, l'hyperplasie des tissus tumoraux sous-cutanés, le bulbe iliaque supérieur et inférieur, la peau des paupières est souvent claire Les taches oculaires brunissent, les globes oculaires font saillie vers lavant et vers le bas, bien que les globes oculaires soient importants, mais il nest pas difficile de les incorporer dans lexpectorat. Le tissu tumoral peut envahir directement diverses structures de la crête iliaque, et le releveur est levé en premier lieu, causant L'affaissement est tombant, l'élévation est insuffisante ou impossible, et certains cas ne conservent que la fonction de la partie interne du muscle palpébral élévateur.L'invasion du muscle extra-oculaire provoque la dyskinésie oculaire, le début précoce est insuffisant, le nerf optique est envahi pour causer une perte de vision et la lésion orbitaire implique souvent la paupière supérieure. Plaque, commençant à l'extérieur, gonflement nodulaire, provoquant une éversion du valgus, une hyperémie conjonctivale, une hypertrophie, une croissance tumorale sous-cutanée, une hypertrophie de la peau de la paupière pouvant ressembler à un sac, un affaissement Une neurofibromatose semblable à celle du cheval se forme sur les joues, lil est percé, la sous-cutanée peut toucher la bande, la masse molle nodulaire ou diffuse, la limite est absente, los tibial est absent et lantérieur Dépression irrégulière; se produit dans la partie postérieure du bulbe méningé postérieur sacré, peut provoquer un gonflement oculaire pulsatile, des expectorations profondes et une masse pulsatile, un gonflement du tissu cérébral méningé, des paupières et une tumeur orbitale. Il se propage souvent à la cheville et au visage et présente un gonflement de la cheville, une perte de masse osseuse et sous-cutanée, un gonflement du visage, un affaissement, un affaissement du nez ipsilatéral, un globe oculaire pulsatile, une peau douce du tronc et une pigmentation brune.
Le neurofibrome diffus se trouve principalement dans la peau, mais rarement dans les expectorations, telles que l'envahissement tumoral du tissu sous-cutané, de la graisse intra-orbitaire, des muscles extra-oculaires et autres tissus mous, des paupières épaisses, une protrusion du globe oculaire et un mouvement oculaire limité, des manifestations cliniques et du plexus. La neurofibromatose est similaire.
Examiner
Examen du neurofibrome orbital
Examen pathologique: Différents types de changements pathologiques diffèrent. Le neurofibrome orbital localisé est une masse ronde ou irrégulière, blanc grisâtre ou blanc rosé, sans enveloppe, limite nette. Elle est solide, dure et peut également être observée dans la zone kystique.On découvre souvent que la tumeur présente un faisceau nerveux situé sur un ou plusieurs côtés de la tumeur. Sous un faible grossissement, les cellules tumorales fusiformes et le faisceau de fibres de collagène sont disposés en forme ondulée ou tourbillonnante. Séparés par des groupes de mucopolysaccharides, les fibroblastes neurofibrillaires en forme de fuseau et les cellules de la gaine nerveuse peuvent être séparés à fort grossissement, ce dernier noyau est semblable à une virgule et, à l'occasion, le noyau de la tumeur est disposé dans une clôture, semblable à un schwannome.
Lapparence de spécimens de neurofibrome plexiformes diffère de celle dune neurofibromatose localisée: la tumeur est vue comme une masse proliférante molle à lil nu, dépourvue de frontière nette avec la structure tissulaire normale. Tissus musculaires, tissus des glandes lacrymales et gaine du nerf optique, en particulier La masse molle contient un tissu tumoral blanc granuleux ou strié.Le faisceau nerveux élargi sétend sur quelques centimètres jusquà la profondeur de la paupière, de la cheville ou de la joue. Au microscope: il existe un nerf gaine dans la tumeur. Les axones fibreux et non gainés, les fibroblastes et les fibres de collagène sont regroupés de manière lâche dans la matrice ressemblant à la mucine, et la tumeur présente des taches pigmentées brunes adjacentes à la peau.Au microscope, le pigment est situé dans la couche de cellules basales de l'épiderme et une neurofibrome diffuse. (neurofibrome diffus) a les mêmes composants cellulaires que les deux types supérieurs: les cellules tumorales réparties à travers la membrane périvasculaire, réparties le long du septum du tissu conjonctif et de l'espace intercellulaire, ne détruisent pas les tissus de soutien du nerf, et des tests spéciaux de coloration et d'immunohistochimie sont utiles pour le diagnostic. La coloration bleu Alcian et d'autres mucopolysaccharides acides similaires à la matrice de la mucine entre les cellules tumorales étaient positives et la coloration de Bodian sur les nerfs observés. La protéine S-100 de l'axone cellulaire est positive, ce qui indique qu'il s'agit d'une tumeur dérivée de la crête neurale, ce qui est significatif pour le diagnostic.
1. L'examen radiologique de neurofibromes isolés ou localisés peut provoquer une hypertrophie des paupières, l'incidence la plus évidente chez les nourrissons et les jeunes enfants, une densité accrue de la cavité sacrale, un amincissement de la paroi sacrale, une sclérose, un neurofibrome plexiforme peut également causer une cavité sacrée Élargissement, amincissement du bord sacré, durcissement, souvent accompagné de gros os sphénoïdaux, absence d'une partie des winglets et de l'humérus frontal, se manifestant par un "prélèvement à vide", l'expansion des diamètres supérieur et inférieur des paupières comme "signe d'implantation", les deux signes précédents Les soi-disant signes spécifiques de neurofibromatose, adjacents à l'os frontal, à l'humérus ou à l'os pariétal, peuvent également présenter un large éventail de défauts osseux. Un film radiographique peut également montrer l'expansion du nerf optique.
2. L'analyse par ultrasons B d'une neurofibromatose isolée ou localisée a montré des lésions occupant l'espace, occupées par un seul occupant, rondes ou irrégulières, avec des limites claires mais non lisses, moins d'échos internes et principalement réparties à l'avant de la tumeur. Latténuation acoustique est plus évidente et il est parfois même difficile de montrer la limite postérieure de la tumeur. Le neurofibrome plexiforme apparaît comme une lésion multi-échogène avec des limites floues. Il est plus courant avec un écho en bande ou moins. Le CDI montre que le flux sanguin dans la tumeur est riche, Pour le spectre artériel.
3. La tomodensitométrie de la neurofibromatose isolée ou localisée est limitée, la limite est claire. Ombre de la masse des tissus mous, ronde ou ovale, densité uniforme, semblable au parenchyme cérébral, peut opprimer le mur adjacent, amincir les os, différer Le degré de durcissement, la plupart des tumeurs sont améliorées uniformément après l'amélioration, quelques tumeurs sont inégalement améliorées, les neurofibromes plexiformes et diffus montrent des ombres nettement améliorées des tissus mous, des contours irréguliers, une apparence de croissance invasive, des lésions peuvent s'étendre à toutes les expectorations adjacentes Structures, telles que les glandes lacrymales, les muscles adipeux et extraoculaires, sur le neurofibrome plexiforme, impliquant principalement les paupières, s'étendant souvent aux zones adjacentes, telles que les aisselles, le front, etc., lors de l'évaluation par tomodensitométrie du neurofibrome plexiforme, Il faut observer dautres signes compatibles avec le diagnostic de neurofibromatose, tels que labsence dailes et de dômes sphénoïdaux, les lésions du côté de la lésion peuvent augmenter et même luvée entière peut être atteinte.
4. Neurofibrome isolé ou localisé en IRM T1WI est un signal moyen, T2WI est un signal fort, la frontière est nette, ovale ou fusiforme, la plupart des signaux internes de la tumeur sont plus uniformes et quelques tumeurs existent en raison de la matrice de mucus et de composants cystiques. Le signal daffichage nest pas uniforme et la lumière est modérément augmentée après amélioration.Le plexus et le neurofibrome diffus sont caractérisés par des bosses floues de la limite orbitale, qui sétendent de manière étendue aux structures axillaire, frontale et adjacentes, ainsi que dans les expectorations peuvent également être dispersées. Ombres nodulaires des tissus mous, parfois lésions se propageant à travers la fissure supracondylienne, lésions signalant un signal faible non uniforme sous T1WI, signal élevé sous T2WI, contraste amélioré montrant différents degrés d'amélioration, numérisation améliorée associée à une technologie de suppression des graisses .
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la neurofibromatose orbitale
Le film radiographique a une certaine valeur pour cette maladie, montrant en particulier que les patients atteints de neurofibromatose peuvent clairement montrer le "signe vide". L'échographie-B a peu de valeur pour la maladie et peut montrer de grandes lésions dans les expectorations. Cependant, il est difficile de diagnostiquer qualitativement et il est difficile de montrer l'étendue de la lésion.Le scanner peut clairement montrer la lésion, en particulier pour la paroi temporale et l'os adjacent, mais il est difficile de montrer avec précision la relation entre la lésion et le nerf optique et le muscle extra-oculaire, et il est difficile d'afficher la tête. Tumeurs internes et externes, l'IRM peut montrer avec précision l'étendue de la lésion, en particulier la relation entre la lésion et la structure adjacente, mais aussi clairement les tumeurs associées à d'autres sites, mais il est difficile de montrer clairement les modifications de la paroi osseuse, neurofibrome isolé Le diagnostic par IRM est le principal neurofibrome plexiforme principalement diagnostiqué par tomodensitométrie, et la méthode d'examen de la neurofibromatose comprend le film radiographique, la tomodensitométrie et l'IRM.
L'imagerie peut être utilisée pour identifier les schwannomes et les hémangiomes caverneux.
