Sarcome synovial vulvaire
introduction
Introduction de sarcome synovial vulvaire Le sarcome synovial a été baptisé pour la première fois chez Sabrazes en 1934 et le pronostic du sarcome synovial vulvaire est relativement bon. Connaissances de base La proportion de maladie: 0,0003% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: lymphome
Agent pathogène
Causes du sarcome synovial vulvaire
(1) Causes de la maladie
Le sarcome synovial vulvaire a été confondu avec la membrane synoviale de l'articulation, mais l'origine histologique du sarcome synovial vulvaire est encore floue. Le sarcome synovial typique présente les caractéristiques de la différenciation bidirectionnelle de l'épithélium et du mésenchyme.
(deux) pathogenèse
La tumeur est lobulée ou nodulaire, avec une pseudo-enveloppe, des limites claires, une surface blanc grisâtre, une texture douce, souvent une nécrose hémorragique et la formation de kystes.
L'examen microscopique consiste en deux cellules de formes différentes, de configuration biphasique unique, de composants épithéliaux semblables à ceux du cancer, de cellules cubiques à colonnaires élevées disposées en solides, imbriquées ou adénoïdes, de type papillaire, et de cellules fusiformes ressemblant pour la plupart à des fibrosarcomes. Il existe des cellules de transition entre les cellules épithéliales et les cellules fusiformes.Selon la signification relative et le degré de différenciation des cellules épithéliales et des cellules fusiformes, le sarcome synovial peut être divisé en deux phases: fibres épithéliales monophasées, fibres épithéliales monophasées Et au microscope électronique, il existe des microvillosités ou pseudopodes à la surface des cellules épithéliales, faisant face à la cavité intercellulaire ou à la pseudo-glande. Les électrons sont des matériaux denses et muqueux dans la cavité. La structure adénoïde est séparée des cellules fusiformes environnantes.
Presque tous les sarcomes synoviaux ont des translocations chromosomiques spécifiques -t (x; 18) (pll; q11), et le gène SSX de Xpll et le gène SYT de 18q11 sont fusionnés à SYT-SSXl en raison de la translocation chromosomique à l'équilibre. Le gène chimère SYT-SSX2, 61 à 64% des sarcomes synoviaux avec SYT-SSXl, environ 36% des sarcomes synoviaux avec SYT-SSX2 et le gène chimère SYT-SSX1 sont des sarcomes synoviaux biphasiques. Presque tous les sarcomes synoviaux monophasés sont porteurs du gène chimère SYT-SSX2 (Ladanyi, 2002), qui permet de déterminer si la marge chirurgicale est positive et de diagnostiquer les micrométastases. L'examen est plus sensible et spécifique.
La prévention
Prévention du sarcome synovial vulvaire
Examen physique régulier, détection précoce et détermination du champ d'application de la chirurgie radicale, et bon suivi.
Complication
Complications du sarcome synovial vulvaire Complications lymphome
Métastases ganglionnaires.
Symptôme
Sarcome synovial vulvaire symptômes communs symptômes communs honte masse
C'est une masse indolore qui se développe lentement sous la peau. Sa taille est de 1,2 à 20 cm. La masse est plus fixe et la frontière est nette. Il est facile de se faire mal diagnostiquer comme un kyste papillaire.
Examiner
Examen du sarcome synovial vulvaire
Les dosages histochimiques et immunohistochimiques ont été colorés avec du PAS, de l'or colloïdal et du bleu d'acine, puis digérés avec de l'hyaluronidase La présence de deux mucus différents a été observée. La coloration des fibres réticulées a révélé une configuration biphasique, en particulier pour une différenciation plus faible. Les cellules fusiformes vimentine à 100% positives, bcl-2, CD99, S-100 peuvent également être positives et certaines peuvent être positives pour l'EMA et la cytokératine, tandis que les cellules épithélioïdes sont positives pour 40% de la vimentine, à l'exception de l'EMA et de la cytokératine.
Test cytogénétique, examen histopathologique.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation du sarcome synovial vulvaire
Le diagnostic peut être établi en fonction des manifestations cliniques, des symptômes et des tests associés.
Devrait être différencié du kyste de la glande papillaire.
