syndrome d'hyperviscosité pédiatrique
introduction
Introduction aux enfants atteints du syndrome de haute viscosité Le syndrome de haute viscosité, également appelé syndrome collant, syndrome de l'hyperglobuline purpurique, syndrome de Reimann, est une maladie causée par une viscosité sanguine élevée, ce qui correspond à une viscosité sanguine aiguë lorsque l'hématocrite dépasse 70%. Ascendant, provoquant une augmentation de la résistance à la dynamique du liquide sanguin, rendant difficile la commande des globules rouges du patient, série de manifestations cliniques uniques Connaissances de base La proportion de maladie: 0,003% à 0,005% Personnes sensibles: nourrissons et jeunes enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: jaunisse, hypoglycémie, purpura
Agent pathogène
Syndrome d'hyperviscosité pédiatrique étiologie
Hypoxie tissulaire ou troubles de la libération d'oxygène (30%):
(1) Physiologique: 1 période ftale 2, la teneur en oxygène de l'environnement n'est pas élevée dans la zone du plateau.
(2) Pathologiques: 1 Ventilation pulmonaire insuffisante: maladies pulmonaires telles que bronchiectasie, cardiopathie pulmonaire, obésité (syndrome de Pickwickian), 2 fistules artério-pulmonaires pulmonaires, 3 cardiopathies congénitales cyanotiques, 4 anémopathies hémoglobineuses anormales: hémoglobine M L'hémoglobine et la méthémoglobine soufrées ont une faible capacité de transport d'oxygène.
Amélioration de la fonction des globules rouges dérivés de la moelle osseuse (30%):
(1) Endogène: 1 rénal: tumeur tissulaire embryonnaire rénale, adénome surrénalien, rein polykystique, sténose de l'artère rénale, etc. 2 Glande surrénale: phéochromocytome, syndrome de Cushing, hyperplasie surrénalienne congénitale, adénome surrénalien Hyperaldostéronisme primaire, etc., 3 foie: hépatome, 4 cervelet: hémangioblastome.
(2) Exogène: 1 testostérone ou un médicament similaire, 2 applications d'hormone de croissance.
Nouveau-né (30%):
(1) Transfusion transplacentaire: la mère transfusée au ftus, la transfusion entre les jumeaux.
(2) Le cordon ombilical est ligaturé trop tard.
Pathogenèse
La cause principale des rougeurs est lhypoxie tissulaire et lamélioration compensatoire des globules rouges dérivés de la moelle osseuse, ce qui augmente généralement la capacité de transport doxygène du sang dans le rein. Ji Hong (l'hôpital des femmes et des enfants de l'Université des sciences médicales de Beijing, Yang Xiaoyun a signalé 15 cas de syndrome néphrotique pédiatrique avec Jihong, l'hôpital pour enfants de Beijing a signalé un cas de rein polykystique avec du rouge), cette situation Il nya pas dhypoxie tissulaire, mais laugmentation du nombre de globules rouges et de la capacité de transport de loxygène na pas de nécessité évidente pour les patients, mais elle est pathologique, ce qui est causé par une augmentation de la sécrétion dEPO.
2. Augmentation de la viscosité du sang
La viscosité du sang normal est principalement composée du produit spécifique des globules rouges et des protéines plasmatiques, laugmentation de la viscosité du sang sobservant dans les cas suivants:
(1) Le nombre de globules rouges est considérablement augmenté, notamment en cas de polyglobulie.
(2) Déformation des globules rouges, telle que la drépanocytose et la maladie sphérique des globules rouges.
(3) Laugmentation anormale de la concentration en protéines plasmatiques, telle que la macroglobulinémie, désigne cliniquement le premier cas: lhypoxie artérielle peut stimuler la prolifération de globules rouges dans la moelle osseuse et laugmentation du taux dhémoglobine peut augmenter la capacité de transport en oxygène du volume sanguin unitaire. La capacité, macroglobulinémie IgM> 5 g, viscosité sérique> 6% peut se produire, car le poids moléculaire de l'IgM est élevé, mais sa viscosité est également grande.
La prévention
Prévention du syndrome de haute viscosité chez les enfants
Prenez soin de votre grossesse, prévenez les ftus, la naissance et lhypoxie du post-partum, prévenez la grossesse, en particulier les infections virales au début de la grossesse, prévenez divers dommages dus à la toxicité chimique et physique, prévenez activement les cardiopathies congénitales.
Complication
Complications du syndrome d'hyperviscosité pédiatrique Hypoglycémie de jaunisse
Peut être compliqué par jaunisse, tachycardie, insuffisance cardiaque, difficulté à respirer, hépatosplénomégalie, purpura, hypoglycémie, hypocalcémie, hémorragie, CIV, thrombose, anémie, lésions du fond d'il, déficience auditive, acouphène, ulcères de la peau, peau et muqueuse , dommages aux reins et ainsi de suite.
Symptôme
Symptômes du syndrome de viscosité élevée chez les enfants Symptômes communs Jaunisse, étourdissements, dyspnée, tachycardie, hépatosplénomégalie, tremblements oculaires, dysmotilité, troubles visuels, insuffisance cardiaque, saignements gingivaux
Nouveau-né
Peut être exprimé par vomissements, jaunisse, tremblement, tachycardie, insuffisance cardiaque, essoufflement, difficulté à respirer, hépatosplénomégalie, purpura thrombocytopénique, hypoglycémie, hypocalcémie et symptômes cérébraux.
2. Saignement
Saignements de nez plus fréquents et souvent saignants, saignements et inhibition des facteurs de coagulation par la protéine M, ces dernières années, le syndrome de viscosité du sang est considéré comme l'une des causes de la coagulation intravasculaire diffuse (CID) chez les enfants atteints de cardiopathie congénitale cyanotique La coagulopathie peut être liée à cela.
3. thrombose
La plupart des nourrissons hypoxiques âgés de moins de 2 ans, l'hématocrite n'est pas très élevé à cet âge et les enfants plus âgés ont des caillots sanguins plus élevés que ceux des enfants plus âgés.
L'anémie
Plus fréquente dans lanémie primaire, mais aussi avec une viscosité sérique accrue, un rendement plasmatique accru et une dilution du sang.
5. Performance oculaire
Les symptômes oculaires sont une vision anormale, une vision double et une déficience visuelle. Les lésions du fundus sont caractéristiques de la maladie et sont parallèles aux changements de viscosité. Par exemple, les varices de remplissage de la veine rétinienne augmentent, montrant un aspect de saucisse, puis saignent ou saignent.
6. symptômes neurologiques
Il y a des vertiges, une déficience auditive, des troubles du mouvement, des nystagmus, des acouphènes et d'autres lésions des nerfs périphériques et des symptômes pyramidaux.
7. Symptômes cardiovasculaires
Symptômes de dysfonctionnement cardiaque dus à une augmentation de la viscosité sérique, de l'augmentation du volume sanguin et de l'augmentation correspondante de la charge cardiaque, ainsi qu'à des troubles circulatoires périphériques causés par une augmentation de la viscosité sérique et de l'agrégation intravasculaire de globules rouges, tels que le phénomène de Raynaud, les ulcères de la peau, muqueuse et muqueuse Phénomène de gangrène.
8. Modifications de la fonction rénale
Plus fréquente chez les patients atteints de myélome, l'augmentation de la viscosité sérique peut entraîner une diminution du débit sanguin rénal, entraînant des lésions de la fonction rénale.
Examiner
Examen d'enfants atteints du syndrome de haute viscosité
Analyse de protéines plasmatiques
La détermination des protéines plasmatiques n'augmente pas le fibrinogène et la globuline augmente de manière significative.Après une électrophorèse sur papier ou sur gélose, on peut diagnostiquer une bande de macroglobuline, une augmentation significative de la gamma globuline ou un composant dit de M. Pour la globulinémie anormale.
2. Détermination qualitative et quantitative des protéines anormales
Chez les patients sévères, lors de la prise de ponction veineuse, le sang prélevé se solidifie rapidement, incapable de poursuivre la collecte de sang, même en utilisant une quantité normale d'anticoagulant, ne peut pas bloquer la coagulation sanguine, la détermination de la viscosité du sang, l'analyse d'immunoélectrophorèse, l'immunité au rayonnement Détermination et détermination du coefficient de sédimentation, détermination qualitative et quantitative des protéines anormales, radiographie thoracique de routine, échographie B, électrocardiogramme, examen EEG et scanner.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation des enfants atteints du syndrome de haute viscosité
Diagnostic
Selon les manifestations cliniques peuvent fournir une base de diagnostic, mais le diagnostic doit reposer sur des tests de laboratoire, volume spécifique des cellules sanguines, mesure de la viscosité du sang (valeur normale de 3,5 à 5 fois leau), recherche sur la chimie des protéines, y compris analyse par immunoélectrophorèse, dosage radio-immunologique La mesure et la détermination du coefficient de sédimentation peuvent être utilisées pour l'analyse qualitative et quantitative de protéines anormales, ce qui est d'une grande aide pour le diagnostic.
Diagnostic différentiel
Elle doit être différenciée de la polycythémie vraie (rouge vrai) et de la pseudo-érythrocytose (faux rouge) provoquée par la concentration sanguine.
