Maladie hémolytique Rh incompatible du nouveau-né
introduction
Introduction à l'incompatibilité des groupes sanguins Rh néonatals Le groupe sanguin RH néonatal n'est pas une maladie hémolytique, également connu sous le nom d'incompatibilité néonatale des groupes sanguins de la mère et de l'enfant, se réfère à une anémie hémolytique immunitaire provoquée par des anticorps du groupe sanguin, elle est causée par l'incompatibilité des groupes sanguins maternelle et infantile, est l'hyperbilirubine néonatale Une des causes les plus courantes de sang, et l'apparition précoce, des progrès rapides, des cas graves peuvent provoquer une jaunisse nucléaire. Une hyperbilirubinémie néonatale causée par des antigènes de groupes sanguins est souvent observée dans plusieurs types de sang antigéniques, tels que le type sanguin RH. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: encéphalopathie néonatale à la bilirubine
Agent pathogène
Incompatibilité des groupes sanguins Rh néonatals cause de maladie hémolytique
Cause:
Lincompatibilité des groupes sanguins Rh est un anticorps produit par lantigène des globules rouges du ftus, qui fait défaut lors de la maladie hémolytique du nouveau-né, et lanémie hémolytique produite par le placenta est introduite dans le ftus. Il existe 26 systèmes de types de sang de globules rouges humains, parmi lesquels l'hémolyse causée par l'incompatibilité des groupes sanguins Rh est plus courante et le degré d'hémolyse est plus élevé. L'antigène du groupe sanguin Rh est dérivé de trois paires d'allèles étroitement liés sur la première paire de chromosomes et il existe six antigènes, à savoir C, c, D, d, E et E. Parmi eux, l'antigène D est le plus ancien découvert et l'antigénicité est le plus fort. Quand il y a antigène D, cela s'appelle Rh positif. Lexistence de lantigène d na pas encore été identifiée et nest que théoriquement supposée, donc d est un manque de D. DD et dD sont Rh positifs, et dd signifie Rh négatif.
Bien que le placenta agisse comme une barrière empêchant le sang ftal de pénétrer dans la circulation sanguine maternelle, une infiltration légère (transfusion du placenta) peut survenir. Une fois que l'antigène des globules rouges ftaux n'est plus en contact avec la mère, celle-ci produit l'anticorps correspondant au groupe sanguin, lequel est introduit dans le ftus par le placenta et agit sur les globules rouges ftaux, ce qui peut provoquer une maladie hémolytique néonatale.
En utilisant des techniques de solubilisation acide, les globules rouges ftaux apparaissent dans la circulation sanguine d'environ 1 femme enceinte sur 15 à 3 mois de gestation. Pendant la grossesse normale, la quantité de sang ftal entrant dans la circulation maternelle est très faible: en règle générale, 0,2 ml de sang ftal pénètre dans la circulation sanguine maternelle, ce qui peut stimuler la mère à produire des anticorps. Un grand nombre de pertes de sang transplacentaires peuvent également être observés dans les cas d'avortement automatique ou artificiel, de grossesse extra-utérine, de césarienne, de syndrome d'hypertension induite par la grossesse, de placenta praevia, de bouleversement placentaire, etc., susceptibles de provoquer une sensibilisation maternelle aux globules rouges du ftus. Pour les parents présentant une incompatibilité sanguine ABO, l'incidence de la maladie hémolytique Rh de la progéniture est faible, car l'antigène principal du groupe sanguin ne coopère pas, de sorte que le sang ftal est rapidement détruit par la lectine anti-A ou anti-B chez la mère, réduisant ainsi l'antigène Rh. La sensibilisation réduit les risques d'hémolyse Rh.
Physiopathologie
La bilirubine est excrétée principalement sous forme de liaison à la glucuronidase. L'absence de glucuronyltransférase chez les nouveau-nés, en particulier les prématurés, entraîne une diminution de la glucuronide bilirubine et l'absence de transporteur YZ2, qui entraîne le transport de la bilirubine des hépatocytes au système biliaire, qui constitue la bilirubine sanguine. La raison de l'augmentation en prime.
Lorsque le groupe sanguin Rh est incompatible, les globules rouges du ftus entrant dans la mère sont tout d'abord avalés par les macrophages: sous l'action du conditionnement des macrophages et de la présentation de l'antigène, il faut un temps considérable pour libérer une quantité suffisante d'antigène Rh, puis stimuler les lymphocytes correspondants. Un anticorps anti-Rh est produit. Cette réponse immunitaire secondaire se développe lentement et prend 2 à 6 mois. Le premier anti-DIgM produit par la mère est faible en contenu, court dans la vie, incapable de traverser le placenta et ne constitue pas une menace pour le ftus. Une immunisation secondaire peut se produire rapidement afin de produire des anticorps IgG provoquant une hémolyse des globules rouges du ftus à travers le placenta. Parmi les quatre sous-types d'IgG, les anticorps anti-D d'IgG1 et d'IgG3 sont les plus courants et, s'ils sont présents simultanément, l'hémolyse est souvent grave.
Une maladie hémolytique Rh survient chez le premier ftus et ne concerne généralement que la mère qui a reçu une incompatibilité des groupes sanguins avant la femme enceinte ou la femme enceinte Rh positive, de sorte que la femme enceinte a une première réaction contre les anticorps anti-Rh positifs chez le ftus, lorsqu'elle est enceinte. Chez le ftus positif, une réponse immunitaire secondaire peut se produire rapidement, entraînant une hémolyse ftale, dite «théorie des grands-mères» proposée par Taylor.
Lincompatibilité des groupes sanguins Rh est principalement observée lorsque le ftus est Rh positif et que la mère Rh est négative, mais elle peut également se produire lorsque la mère est Rh positive. Si la mère est ee, cc et que le ftus est E ou C, la mère peut produire des anticorps anti-E ou anti-C. RhCCDeeCcDee représente environ la moitié de la population chinoise Han et lantigénicité de RhE est la deuxième à D. seulement. Par conséquent, Shanghai a rapporté que la maladie hémolytique Rh-positive représentait plus du tiers de la maladie hémolytique Rh totale. De 1974 à 1994, lhôpital pour enfants de Beijing a traité 71 cas de maladie hémolytique Rh en 20 ans, représentant 4,6% des maladies hémolytiques néonatales, dont 1/4 des maladies hémolytiques avec une mère positive Rh.
La prévention
Prévention de l'incompatibilité des groupes sanguins Rh néonatals
1.Rh femmes négatives
(1) Si une transfusion sanguine est nécessaire, le groupe sanguin Rh doit être testé en premier, puis transfusé.Si le groupe sanguin est différent, immédiatement par voie intramusculaire, l'IgG Rh (D) IgG intramusculaire est administrée et 20 g de sang sont introduits en fonction de 1 ml de sang.
(2) Après l'induction du travail ou de l'accouchement de bébés Rh positifs après 8 semaines de grossesse, injection intramusculaire d'IgG anti-Rh (D) 300 µg en 3 jours, si une condition particulière entraînant un afflux de sang ftal chez la mère, telle qu'une naissance multiple, un placenta previa, etc., est multipliée par deux. .
(3) Après amniocentèse, injection intramusculaire dIgG anti-Rh (D) 100 µg.
(4) Les femmes enceintes Rh-négatives commencent à prendre du phénobarbital 1 à 2 semaines avant la date de naissance prévue, à raison de 30 à 60 mg par jour, par voie orale 2 à 3 fois.
(5) transfusion sanguine intra-utérine, lorsque la mesure par échographie B ou liquide amniotique a révélé que le ftus est gravement touché, que le ftus a moins de 33 semaines, peut effectuer une transfusion sanguine intra-utérine pour sauver le ftus, perdre des globules rouges concentrés de type «O» Rh négatif dans la cavité abdominale ftale, 20 Perdez 20 ml en ~ 22 semaines, 40 ml en 24 semaines, 100 ml en 32 semaines et perdez une fois toutes les 1,5 ~ 3 semaines.
(6) Déterminez le rapport L / S de liquide amniotique Si le poumon est mature, envisagez de donner un accouchement à l'avance.
2. Femmes séropositives: les femmes qui ont eu une jaunisse grave chez le nouveau-né et qui ont des antécédents d'anémie devraient être examinées pour rechercher d'autres anticorps du groupe sanguin Rh que l'anticorps anti-D.
3. Prévention de l'encéphalopathie à la bilirubine: Prendre activement diverses mesures pour réduire la bilirubine libre dans le sang, prévenir la naissance prématurée, la croissance intra-utérine et le retard de croissance. Veillez à rester au chaud après la naissance, à corriger l'hypoxie, l'acidose et à prévenir les infections. Évitez d'utiliser des médicaments qui causent l'hémolyse et inhibent l'activité des enzymes hépatiques. Évitez toute perfusion de médicament hyperosmotique. Évitez les excès d'acides gras libres lors de l'alimentation en nutriments.
Complication
Complications dincompatibilité des groupes sanguins Rh néonatals Complications encéphalopathie néonatale à la bilirubine
Encéphalopathie bilirubine (jaunisse nucléaire)
La principale complication de la maladie hémolytique néonatale est une encéphalopathie provoquée par une toxicité non conjuguée en bilirubine du système nerveux central. La bilirubine non liée, qui est dégradée par l'hème, est un composé polaire insoluble dans l'eau et pouvant pénétrer dans le cerveau. Les dommages de la bilirubine au cerveau sont causés par son dépôt dans le cerveau, en fonction des trois mécanismes suivants: 1 La bilirubine peut passer en permanence à travers la barrière hémato-cérébro-spinale, même dans les cas d'hyperbilirubinémie physiologique. Mais la plupart ne causent pas de lésions nerveuses permanentes. 2 Dans des conditions pathologiques, la bilirubine libre plasmatique a augmenté de manière significative, entraînant une augmentation significative de la bilirubine pénétrant dans le système nerveux central, la bilirubine étant associée à des cellules nerveuses, ce qui a entraîné un dépôt de tissu cérébral. 3 Certains facteurs tels que la sepsie, l'hypoxie, la fièvre et l'acidose peuvent endommager davantage la barrière hémato-céphalo-rachidienne et augmenter la pénétration de la bilirubine dans le cerveau. Le terme nucléoside est dérivé des ganglions de la base et du cervelet colorés en jaune par la bilirubine. Les symptômes cliniques de l'encéphalopathie apparaissent souvent 2 à 5 jours après la naissance et peuvent également apparaître plus tard. Les premiers symptômes incluent l'anorexie, un sommeil agité, une diminution du tonus musculaire, une apnée et des réflexes de câlin. Au fur et à mesure que la maladie se développe, il peut y avoir des cris, une paralysie et une angulation, suivis d'une respiration irrégulière et d'une hémorragie pulmonaire, entraînant souvent la mort. Les survivants peuvent avoir des séquelles persistantes telles que surdité neurosensorielle, dyslexie, problèmes de langage, paralysie cérébrale grave, retard mental, ataxie et acromégalie. De l'hyperbilirubinémie à l'encéphalopathie à la bilirubine peuvent être divisés en 4 phases: 1 aura. 2 période. 3 période de récupération. 4 séquelles. Lencéphalopathie à la bilirubine chez les nouveau-nés prématurés et de faible poids à la naissance ne présente souvent pas les symptômes typiques de lexpectoration.
Autres: purpura thrombocytopénique, coagulation intravasculaire disséminée dans quelques cas.
Les enfants graves peuvent avoir une glycémie inférieure
Cela est lié à l'augmentation de l'insuline dans le sang. Lhypoglycémie peut augmenter les dommages au système nerveux central et augmenter les effets toxiques de la bilirubine; il convient de surveiller régulièrement ce traitement et de prendre un traitement approprié.
Symptôme
Incompatibilité des groupes sanguins Rh néonatals symptômes de maladie hémolytique Symptômes communs Coagulopathie pâle de la peau jaunisse dème dème de ftus hémorragie intracrânienne ascite hépatosplénomégalie épanchement péricardique épanchement pleural
Toutes les manifestations cliniques dépendent du taux de destruction des globules rouges ftaux et du degré d'érythropoïèse compensatoire. Les patients plus légers ne souffrent que d'hémolyse minime, et les cas graves peuvent présenter un syndrome d'dème du ftus entraînant la mort intra-utérine. En règle générale, plus l'anémie est lourde, plus les manifestations cliniques sont graves et plus le risque de lésions cérébrales causées par l'hyperbilirubinémie est important.
1. Astragale : Même s'il y a une maladie hémolytique chez le nouveau-né, il n'y a pas de jaunisse à la naissance.Une fois que le nouveau-né a la jaunisse le premier jour de naissance, la possibilité d'une maladie hémolytique du nouveau-né doit être envisagée. Un examen sérologique doit être effectué immédiatement pour confirmer le diagnostic. La jaunisse de la maladie hémolytique Rh se produit tôt et dans une plus grande mesure.
Hémolyse immunologique et anémie : le phénobarbital augmente l'activité de la glucuronyltransférase et augmente le contenu en protéines de liaison à la bilirubine. Le phénobarbital prénatal ou néonatal augmente le taux de clairance de la bilirubine et diminue la bilirubine dans le sang.
Le patient a une hémolyse immunitaire. L'ampleur de l'anémie dépend du résultat du processus d'hémolyse et de l'équilibre des globules rouges dans la moelle osseuse. À la naissance, la plupart des nouveau-nés ne présentent qu'une anémie légère, et le foie et la rate peuvent être légèrement dilatés. Si l'anémie est aggravée, le foie et la rate augmentent progressivement. Dans les cas d'anémie grave, une insuffisance cardiaque congestive, un dème, une ascite et un épanchement pleural peuvent survenir, ce qui constitue un syndrome d'dème du ftus dont la plupart meurent plusieurs heures après la naissance, tandis que les cas graves meurent dans l'utérus.
Examiner
Examen de l'incompatibilité des groupes sanguins Rh néonatals
Sang périphérique
Le degré d'anémie, l'augmentation des réticulocytes et l'apparition de globules rouges nucléés sont directement proportionnels au degré d'hémolyse. Les frottis sanguins ont montré une polychromaticité, la taille des globules rouges et des globules rouges nucléés. Lorsque Rh est hémolysé, les globules rouges sphériques sont rares. Lorsque l'hémolyse est grave, le nombre de globules blancs augmente et on voit le côté gauche du noyau.
Moelle osseuse: montrant principalement une prolifération excessive de lignées de globules rouges.
Examen immunologique
Le diagnostic post-partum repose principalement sur l'examen des anticorps immunitaires spécifiques du sérum. La maladie hémolytique Rh est provoquée par les anticorps IgG anti-Rh produits par la mère. L'anticorps provient du sérum de la mère plutôt que du sérum de l'enfant malade. Par conséquent, le sérum de la mère doit être utilisé autant que possible pour l'examen. Plus précisément, il comprend les quatre aspects suivants: 1 Vérifiez si le groupe sanguin mère Rh est différent. 2 Vérifiez si les globules rouges du bébé sont sensibilisés. Un test positif anti-globuline humaine indique que les globules rouges du nourrisson sont sensibilisés par les anticorps du groupe sanguin. D'autres tests de libération pour déterminer quels anticorps sont des groupes sanguins. Vérifiez la présence et le type d'anticorps de groupe sanguin dans le sérum des nourrissons. Le sérum du nourrisson et divers globules rouges standard ont été utilisés comme test indirect anti-globuline humaine, et des résultats positifs ont indiqué la présence d'anticorps de groupe sanguin et ont déduit le type d'anticorps. 4 Vérifiez la présence ou l'absence d'anticorps du groupe sanguin Rh dans le sérum maternel et les anticorps positifs ont une signification de référence pour le diagnostic. Une fois que le nouveau-né Rh est positif et que sa mère est négative, il est possible de diagnostiquer directement un test de test anti-globuline humain. Il existe quelques patients hémolytiques Rh dont la mère est Rh positive (D positive), mais il existe des anticorps anti-E, c, C, etc.
Test de bilirubine sérique
Pendant la période ftale, la bilirubine peut traverser le placenta. Par conséquent, la bilirubine dans le sang du cordon ombilical nest pas élevée. Si elle dépasse 3 mg / dl, une anémie intra-fémorale peut survenir. Après la naissance, la capacité du placenta à éliminer la bilirubine est perdue et la teneur en bilirubine dans le sang des nouveau-nés est rapidement augmentée, ce qui constitue un indicateur important pour la prédiction de l'encéphalopathie à la bilirubine. Il convient donc de surveiller étroitement la sérum bilirubine. Changements dans le contenu de la prime. Selon l'hôpital pour enfants de Beijing, une bilirubinémie directe élevée peut survenir en même temps qu'une augmentation indirecte de la bilirubine, compte tenu du résultat de la cholestase, tandis qu'une bilirubine directe> 4 mg / dl devrait être attentive à la survenue d'une cétose après la photothérapie. Possible La plupart de la bilirubine directe a augmenté à la normale à court terme.
D'autres examens auxiliaires: rayons X, échographie B, électrocardiogramme, biochimie, etc. sont sélectionnés en fonction de l'état, des manifestations cliniques, des symptômes et des signes.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic différentiel de l'incompatibilité des groupes sanguins Rh néonatals
Diagnostic
Selon les manifestations cliniques, des tests de laboratoire peuvent être diagnostiqués.
Diagnostic différentiel
1. dème ftal: doit être différencié de l'dème ftal non immunisé, en particulier l'-thalassémie, le syndrome d'dème ftal Hb Barts, d'autres doivent également prendre en compte la néphropathie congénitale, la transfusion mère ftale, l'infection intra-utérine, la malformation congénitale, etc. Les facteurs, ceux-ci peuvent être identifiés par des tests cliniques des tests sérologiques et autres.
2. Astragale: La jaunisse physiologique apparaît tardive, la progression est lente, le degré d'intensité légère, l'absence d'anémie et d'hépatosplénomégalie, de rares globules rouges nucléés dans le sang périphérique, la septicémie présente des symptômes d'empoisonnement, une température corporelle instable, une hémoculture positive permet d'identifier Les maladies hémolytiques congénitales telles que le déficit en G-6-PD doivent également être identifiées.
3. Anémie: Elle se distingue principalement de lanémie hémorragique causée par diverses causes, telles que transfusion sanguine ftale / femme, transfusion fto-ftale, hémorragie intracrânienne et rupture viscérale.
